Лангерганс күзәнәкләренең гистиоцитозы (LCH) нәрсә ул? Кечкенә балагыз куркыныч астындамы?

Сез кайчан да булса Лангерганс күзәнәк гистиоцитозы, яки без кыскача LCH дип атыйбыз, турында ишеткәнегез бармы? Бәлки, бу исем бераз катлаулы һәм куркыныч тоелыр. Ләкин чынлыкта, бу бик сирәк очрый торган авыру, ул нигездә безнең кечкенә балаларга, бигрәк тә яңа туган балаларга һәм 15 яшькә кадәрге балаларга тәэсир итә. Шуңа күрә борчылмагыз, әйдәгез, бу хакта гади генә, сингал телендә сөйләшик, сез аны бик яхшы аңлый аласыз, җентекләп, әйтерсең лә якын дустыгыз белән сөйләшәсез.

(LCH) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, (LCH) - бала организмында иммун системабыздагы махсус күзәнәк төре булган Лангерганс күзәнәкләре артык күп булганда барлыкка килә торган халәт. Бу Лангерганс күзәнәкләре чынлыкта ак кан күзәнәкләренең бер төре. Аларның төп функциясе - безнең организмга кергән микроблар белән көрәшү һәм безне авырулардан саклау.

Бу күзәнәкләр гадәттә безнең тәннәребездә, бигрәк тә тиредә, үпкәләрдә, лимфа төеннәрендә, сөяк миендә, талакта һәм бавырда очрый. Ләкин (LCH) очрагында, бу Лангерганс күзәнәкләре бер яки берничә урында артык җыела. Бу очракта, бу органнар зыян күрергә һәм җәрәхәтләр барлыкка килергә мөмкин.

Авыруның барышы кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин. Кайбер балалар тиешле дәвалау белән авырудан тулысынча савыгалар. Гаҗәп, кайвакыт, бигрәк тә ул тирегә генә тәэсир итсә, дәвалаусыз да яхшырырга мөмкин. Ләкин, әгәр бу хәл (LCH) баланың сөяк мие, талагы яки бавыры кебек мөһим органнарга тәэсир итсә, интенсиврак дәвалау кирәк булырга мөмкин.

(LCH) яман шешме?

Бу сорау күп кешеләрнең борчый торган сорау. Чынлыкта, күпчелек тикшеренүчеләр LCHны яман шеш авыруы, ягъни неоплазма дип саныйлар. Ләкин хәзер кайбер галимнәр аны ялкынсыну авыруы дип саныйлар. Ләкин онкологлар - яман шеш һәм кан авырулары буенча махсуслашкан табиблар. Кайвакыт, химиотерапия кебек яман шешне дәвалау ысуллары да бу авыруны дәвалау өчен кулланыла.

Бу (LCH) халәт кемгә иң нык тәэсир итә?

LCH яңа туган балаларда һәм 1 яшьтән 15 яшькә кадәрге балаларда еш очрый. Олыларда LCH бик сирәк очрый, ләкин бу мөмкин түгел түгел дигән сүз түгел.

Бу ни дәрәҗәдә еш очрый?

Статистика буенча, ел саен һәр миллион яңа туган баланың берсе яки икесе LCH белән авырый. Шулай ук, 15 яшькә кадәрге һәр миллион баланың бишесе авырый. Шуңа күрә бу бик сирәк очрый торган хәл икәнен күрергә мөмкин.

(LCH) симптомнары нинди?

LCH симптомнары кешедән кешегә бик нык аерылып тора. Ул тәннең бер генә өлешенә яки күп өлешләренә тәэсир итә ала. Шуңа күрә симптомнар баланың тәненең кайсы өлеше зарарлануына бәйле.

Әгәр сөякләр зарарланса:

LCH белән авыручы балаларның якынча 80% ның бер яки берничә сөягендә җәрәхәтләр барлыкка килә. Моның сәбәбе нәрсәдә булырга мөмкин?

• Баш сөяге, күз тирәсендәге сөякләр, колак сөякләре, казналык сөякләре, аяк-куллар, умыртка баганасы, янбаш яки кабыргалар кебек урыннарда шешенү яки төер барлыкка килергә мөмкин. Бу шешенү авыртырга яки юкка чыгарга мөмкин.
• Баш авыртуы.
• Муен яки арка авыртуы.
• Сынулар.
• Йөрүдә кыенлыклар.
• Аксау.

Тиредә:

Тирешләр гадәттә тире симптомнары (LCH) буларак күренә.

• Кечкенә балаларда баш тиресендә бишек капкачына охшаган тимгелләр барлыкка килергә мөмкин.
• Өлкәнрәк балаларда һәм олылардагы бу кабакка охшаган кабырчыклы тимгелләргә китерергә мөмкин.
• Бу тимгелләр тәннең башка өлешләрендә дә (касык, култык асты, корсак, арка, күкрәк) барлыкка килергә мөмкин. Алар авыртулы, кычытулы яки каты булырга мөмкин.
• Кайбер балаларда сыгылып торган күперчәкләр барлыкка килергә мөмкин.
• Шулай ук ​​тырнакларның төсе үзгәрү, катыру яки кабыгып төшү кебек хәлләр дә булырга мөмкин.

Авыз турында:

Авыз эчендә күзәтелергә мөмкин булган симптомнар:

• Тешләрнең йомшаруы яки тешләрнең төшүе.
• Сузылган теш.
• Уртаклар шешенүе.
• Иреннәрдә, телдә, яңакларның эчке ягында яки авыз төбендә яралар.

Бавыр яки талак белән бәйле:

Әгәр бу органнар зарарланса, мондый симптомнар барлыкка килә:

• Бавыр һәм/яки талак зураю сәбәпле корсак шешенүе.
• Тире һәм күз агы саргаюы (сары төскә керү).
• Кычыту.
• Ару.
• Җиңел күгәрү һәм/яки кан китү.

Әгәр сөяк мие зарарланса:

Сөяк миендә кан күзәнәкләре барлыкка килә. Әгәр ул зарарланса:

• Эритроцитлар кимү сәбәпле, анемия, тире агару, арыганлык һәм аппетит югалу.
• Лейкоцитлар саны түбән булу сәбәпле еш инфекцияләр һәм температура күтәрелә.
• Тромбоцитлар саны аз булу сәбәпле, җиңел күгәрү һәм/яки кан китү.

Эндокрин системасы (Эндокрин системасы - Гормоннар):

LCH баланың эндокрин системасына тәэсир итә ала, бу гипофиз һәм калкансыман биз кебек гормоннар җитештерелә торган урын.

• Гипофиз бизе зарарланган очракта: артык сусау (полидипсия) һәм еш сидек сию (шулай ук ​​диабет инсипидус дип тә атала), үсеш тоткарлануы, иртә яки тоткарланган җенси җитлегү һәм авырлык арту.
• Әгәр калкансыман биз зарарланган булса: калкансыман биз шешенүе, калкансыман биз гормоннары дәрәҗәсе түбән булу симптомнары (гипотиреоз) һәм сулыш алу кыенлыгы.

Колаклар турында:

• Еш колак инфекцияләре.
• Колаклардан сыеклык агып чыгу.
• Кызару.
• Кычытулы тимгел.
• Колак авыртуы.
• Ишетү сәләтен югалту.

Күзләргә карата:

• Күзләрнең кабарып торуы.
• Күзләр өстендә шешенү.
• Күрү проблемалары.

Лимфа төеннәре:

• Муенда, култык астында һәм/яки чук лимфа төеннәренең шешкән һәм авыртуы.

Үзәк нерв системасы:

Бу баш мие һәм/яки арка мие зарарланган дигәнне аңлата.

• Баш авыртуы.
• Баш әйләнү.
• Косу.
• Артык сусау.
• Еш сидек бүлеп чыгару
• Йөрүдә кыенлыклар.
• Баланс югалуы.
• Тән хәрәкәтләрен контрольдә тота алмау (атаксия).
• Сөйләшүдә яки күрүдә кыенлыклар.
• Остазлар.
• Үз-үзеңне тотышта һәм/яки хәтердә үзгәрешләр.

Үпкәләр:

Үпкәләргә тәэсир итүче үпкә LCH авыруы, гадәттә, өлкәннәрдә очрый. Тәмәке тартучылар аеруча куркыныч астында.

• Күкрәк авыртуы.
• Коры ютәл.
• Сулыш алу кыенлыгы.
• Канлы йөткерү.
• Үпкә җитешсезлеге (пневмоторакс).

Ашкайнату тракты:

Баланың ашказаны, нечкә эчәге һәм/яки юан эчәге зарарланган булса:

• Ашказаны авыртуы.
• Косу.
• Диарея.
• Тезектә кан.
• Туклык җитмәү сәбәпле үсеш тоткарлануы.

Мөһим: Бу симптомнар LCH гына түгел, башка күп кенә авырулар аркасында да килеп чыгарга мөмкин. Шуңа күрә, әгәр балагызда бу симптомнар булса, дөрес диагноз кую өчен шунда ук медицина ярдәме сорарга кирәк.

(LCH) сәбәпләре нинди?

LCH белән авыручыларның яртысында гына BRAF дип аталган генда соматик мутация күзәтелә. Соматик мутацияләр - билгеле бер күзәнәкләрдә бала тудырганнан соң барлыкка килә торган үзгәрешләр. Алар ата-анадан мирас итеп алынмый, ә эмбрион үсеше вакытында очраклы рәвештә барлыкка килә.

(BRAF) гены күзәнәк үсешен һәм үсешен контрольдә тотучы аксым җитештерә. Гадәттә, бу аксым химик сигналлар буенча кабызылырга һәм сүндерелергә мөмкин. Ләкин, бу генда мутация булганда, аксым һәрвакыт "кабызылган" хәлдә кала. Бу (LCH) күзәнәкләренең артык үсүенә һәм бүленүенә китерә. Бу тукымаларның зарарлануына һәм шешләр барлыкка килүенә китерә.

Галимнәр шулай ук ​​башка берничә гендагы мутацияләрнең дә авыруга китерергә мөмкинлеген ачыкладылар. Мәсәлән, (MAP2K1), (RAS) һәм (ARAF) геннары. Кайбер тикшеренүчеләр әйләнә-тирә мохит токсиннары һәм вируслы инфекцияләр дә авыруга сәбәп булырга мөмкин дип саныйлар.

(LCH) өчен куркыныч факторлары нинди?

Кайбер факторлар балагызның LCH үсеш куркынычын арттырырга мөмкин. Алар арасында:

• Гаиләдә LCH тарихы булу.
• Испан милләтеннән булу (бу безнең ил өчен бик мөһим булмаса да, чыганакларда искә алына).
• Тәмәке тарту (бигрәк тә үпкә яман шеше (LCH) булган олы кешеләр өчен).
• Йөклелек вакытында билгеле бер химик матдәләргә дучар булу.
• Эш урынында металл, гранит яки агач тузаны белән бәйләнеш.
• Яңа туган чордагы инфекцияләр.
• Балачакта тәкъдим ителгән вакцинацияләр алынмаган.

(LCH) нинди өзлегүләр китерергә мөмкин?

LCH белән авыручы балаларның якынча 50% ы бу авыру аркасында төрле өзлегүләр кичерә. Мәсәлән:

• Җырлану.
• Үсеш тоткарлануы.
• Хәрәкәт-скелет аппараты инвалидлыгы.
• Диабет (Diabetes insipidus) кебек халәт.
• Гормональ дисбаланс.
• Ишетү бозылуы.
• Психик сәламәтлек проблемалары (мәсәлән, депрессия, борчылу).
• Сөяк һәм үпкә проблемалары.
• Бавыр циррозы.
• Икенчел яман шеш авырулары (мәсәлән, лейкемия, лимфома, Юинг саркомасы).

LCH диагнозы ничек куела?

Балагызның табибы башта балагызның медицина тарихы турында сораячак һәм физик тикшерү үткәрәчәк. Аннары, балагыз кичергән симптомнарга карап, берничә анализ билгеләячәк. Бу анализларның нәтиҗәләренә карап, балагызны балалар гематологына/онкологына җибәрергә мөмкин, ул балагызны дәвалау һәм карауны координацияләячәк.

Диагноз кую өчен нинди тикшерүләр үткәрелә?

LCH тәннең төрле өлешләренә тәэсир итә алганлыктан, авыруны төгәл диагностикалау өчен берничә тест үткәрергә кирәк.

• Кан анализлары:
• Канның тулы анализы (ККК): Бу баланың эритроцитларын, лейкоцитларын һәм тромбоцитлар дәрәҗәсен тикшерә.
• Кан химиясе тестлары: Бу тестлар организмның органнары һәм тукымалары тарафыннан бүленеп чыгарылган кайбер матдәләрнең дәрәҗәсен тикшерә.
• Бавыр функциясен тикшерү: Бу тестлар бавыр тарафыннан бүленеп чыгарылган матдәләр дәрәҗәсен тикшерә.

• Сидек анализлары:
• Сидек анализы: Баланың сидек анализында эритроцитлар, лейкоцитлар, аксым һәм шикәр күләме тикшерелә.
• Су җитмәү тесты: Бу тест баланың күпме сидек сибүен һәм су бирмәгәндә сидекнең концентрацияләнүен тикшерә.

• Биопсияләр:
• Биопсия: Табиб тукымалар үрнәге ала, ә патологоанатом аны микроскоп астында карап, LCH күзәнәкләрен тикшерә.
• Сөяк миен аспирацияләү һәм биопсия: Баланың янбаш сөягеннән сөяк миен, канны һәм кечкенә сөяк кисәген алу өчен куыш энә кулланыла. Моны шулай ук ​​патологоанатом тикшерә.

• Генетик тикшерү:
• (BRAF) генындагы үзгәрешләрне тикшерү өчен кан яки тукыма үрнәге кулланыла.

• Рәсем тикшерүләре:
• Рентген: Сөякләр һәм тән органнарының фотосурәтләре төшерелә. Кайвакыт аномалияләрне эзләү өчен бөтен тәннең скелет тикшерүе үткәрелә.
• Сөякләрне сканерлау: Венага радиоактив матдә кертелә һәм сөякләрдәге аномаль утырмаларны эзләү өчен сканер кулланыла. Бу хәзер күп кулланылмый.
• Компьютер томографиясе (КТ): Балага эчәр өчен махсус сыеклык бирелә яки вена эченә кертелә, һәм тән эчендә төрле почмаклардан җентекле фотолар төшерелә.
• Позитрон-эмиссия томографиясе (ПЭТ сканерлау): Венага аз күләмдә радиоактив шикәр (глюкоза) кертелә, һәм сканер шикәр кулланылган урынны фотога төшерү өчен тән буйлап хәрәкәтләндерелә. Бу сканерлауда авыру күзәнәкләр якты күренә.
• МРТ сканерлавы (Магнит-резонанс томографиясе - МРТ сканерлавы): Венага гадолиний дип аталган матдә кертелә һәм магнитлар, радиодулкыннар һәм компьютер ярдәмендә берничә җентекле фоторәсем төшерелә. Авыру урыннар яктырак күренә.
• УЗИ: Органнардан һәм тукымалардан килгән кире кайтавазларны чагылдырып, тәннең эчке күренешләрен булдыру өчен югары энергияле тавыш дулкыннарын куллана.

LCH ничек дәвалана?

LCHны дәвалау LCH күзәнәкләренең бала организмында кайда урнашуына һәм авыруның "түбән куркынычлы" яки "югары куркынычлы" булуына бәйле.

Түбән куркынычлы органнар:

• Тире
• Сөяк
• Үпкәләр
• Лимфа төеннәре
• Ашкайнату системасы
• Гипофиз бизе
• Калкансыман биз
• Тимус

Югары куркынычлы органнар:

• Бавыр
• Талак
• Сөяк мие
• Үзәк нерв системасы (ҮНС)

Табиблар бу халәтне (LCH) "бер системалы LCH" һәм "күп системалы LCH" дип классификациялиләр. Бу түбәндәгене аңлата:

• Бер системалы (LCH): LCH күзәнәкләре бер органның яки ​​тән системасының бер өлешендә генә очрый. Иң еш очрый торган төре - LCH, ул бары тик сөякләргә генә тәэсир итә.
• Күпсистемалы (КСМ): Ике яки аннан да күбрәк органда, яки бөтен тәндә (КСМ) күзәнәкләр бар. Бу бер системалы (КСМ) күзәнәкләргә караганда бераз сирәгрәк очрый.

Кайбер очракларда, бигрәк тә тире яки сөякләргә генә тәэсир иткән очракларда (LCH), бу хәл дәвалаусыз юкка чыгарга мөмкин. Мондый очракларда табиблар авыруның кабатлануын яки таралуын күзәтәчәкләр.

(LCH) дәвалау вариантлары:

• Стероид терапиясе: Табибыгыз, бигрәк тә тиредәге лактатлы лимфоцитлар өчен, преднизон кебек стероидлар кулланырга мөмкин. Алар лейкоцитларның активлыгын киметә, бу шулай ук ​​лактатлы лимфоцитлар күзәнәкләренә дә тәэсир итә ала.
• Хирургия: LCH шешләрен һәм аларны тирә-юньдәге тукымаларны хирургик юл белән алып ташларга мөмкин. Кюретаж дип аталган процедура LCH күзәнәкләрен сөяктән үткен, кашык сыман корал (кюрета) белән кырып алуны үз эченә ала.
• Химиотерапия: Бу яман шеш күзәнәкләренең үсүен туктату өчен дарулар бирүне үз эченә ала. Алар я күзәнәкләрне үтерә, я бүленүен туктата. Бу дарулар авыз аша кабул ителә, венага яки мускулга кертелә, яисә кайвакыт тирегә крем рәвешендә сөртелә.
• Нур терапиясе: Югары энергияле рентген нурлары яки башка төр нурланыш яман шеш күзәнәкләрен үтерү яки аларның үсүен һәм бүленүен туктату өчен кулланыла.
• Иммунотерапия: Баланың үз иммун системасын яман шеш белән көрәшү ысулы. Организмның табигый саклануы организм үзе яки лабораториядә ясалган матдәләр ярдәмендә көчәйтелә.
• Максатчан терапия: билгеле бер яман шеш күзәнәкләрен ачыклау һәм аларга һөҗүм итү өчен дарулар яки башка матдәләр куллана. Мәсәлән, BRAF ингибиторлары дип аталган дарулар күзәнәк үсеше өчен кирәкле аксымнарны блоклап, яман шеш күзәнәкләрен үтерә ала. Моноклональ антитәнчекләр - лабораториядә ясалган иммун системасы аксымнары.
• Кәүсә күзәнәкләрен күчереп утырту: Химиотерапия белән юк ителгән кан ясаучы күзәнәкләрне алыштыру өчен яңа күзәнәкләрне күчереп утырту.

LCHны булдырмаска мөмкинме?

LCH генетик мутация аркасында килеп чыкканлыктан, аны күбесенчә булдырмаска мөмкин. Без гаилә тарихы һәм этник чыгыш кебек кайбер куркыныч факторларын контрольдә тота алмыйбыз. Шулай да, без идарә итә алырлык кайбер нәрсәләр бар:

• Тәмәке тарту тыела.
• Йөклелек вакытында кайбер зарарлы химик матдәләрдән тыелу.
• Барлык тәкъдим ителгән вакцинацияләрне алу.

(LCH) фаразы нинди?

LCH өчен фараз берничә факторга бәйле:

• Ничә тән системасы яки органы зарарлана?
• Кайсы тән системалары яки органнары зарарланган.
• Авыру дәвалауга ни дәрәҗәдә яхшы җавап бирә.

Гадәттә, бавырга, талакка яки сөяк миенә тәэсир итмәгән бер системалы (LCH) һәм күп системалы (LCH) балалар "түбән куркыныч" категориясенә керә. Дәвалану белән бу категориядәге балаларның исән калу мөмкинлеге якынча 100% тәшкил итә. Ләкин авыру кабатланырга һәм/яки башка озак вакытлы өзлегүләр барлыкка килергә мөмкин.

Бавырга, талакка яки сөяк миенә тәэсир итүче күп системалы лейкемия (LCH) белән авыручы балалар "югары куркыныч" категориясенә керә.

Балам кайчан табибка күренергә тиеш?

Балагыз дәвалануны тәмамлаганнан соң да, табиб балагызны даими рәвештә күрергә тиеш. Чөнки авыруның кабатлану куркынычы югары. Шуңа күрә балагызны берничә ел дәвамында күзәтеп торырга кирәк булачак. Бу күзәтү тестлары вакытында, балада диагноз куелган вакытта үткәрелгән тестларны, мәсәлән, УЗИ, МРТ, КТ һәм ПЭТ сканерлауны кабатларга кирәк булачак. Табиб сезгә балагызны ничә тапкыр алып килергә кирәклеген әйтер.

Баламның табибына нинди сораулар бирергә кирәк?

Балагызның диагнозы турында сезнең күп сорауларыгыз булырга мөмкин. Аларны язып кую һәм киләсе табибка кабул итүгә үзегез белән алып килү яхшы булыр иде. Сезгә бирә алырлык берничә сорау:

• Лангерганс күзәнәкләренең гистиоцитозы минем балама ничек тәэсир итәчәк?
• Балама дәвалану кирәкме?
• Балам өчен нинди дәвалау вариантлары бар?
• Дәвалауның нинди ян эффектлары бар?
• Балам бу дәвалау чаралары белән тулысынча савыгачакмы?
• Баламның авыруы турында нинди фаразлар бар?
• Сез тәкъдим итә алырлык ярдәм төркемнәре бармы?

Ниһаять, өйгә алып китү хәбәре

Лангерганс күзәнәкле гистиоцитозы (LCH) - балаларга еш тәэсир итә торган сирәк очрый торган хәл. Әгәр балагыз моны кичерсә, сез күп хисләр кичерергә мөмкин. Балагыз өчен кайгырырга һәм куркырга мөмкин. Эчтән бик куркасыздыр, ләкин тыштан көчле булырга тырышасыздыр. Барлык хисләрегез дә дөрес. Ләкин исегездә тотыгыз, бу юлны ялгыз үтәргә кирәкми. Балагызның медицина командасы сезнең нәрсә аша үткәнегезне белә. Алар сезгә һәр адымда ярдәм итәргә, балагызның хәлен аңларга һәм сезгә көрәшергә көч бирергә әзер.

Исегездә тотыгыз, иртә диагноз кую һәм дөрес дәвалау балагызның сәламәтлеген яхшыртырга мөмкин. Курыкмагыз, моңа кыюлык белән каршы торыгыз.

Лангерганс күзәнәкләренең гистиоцитозы, LCH, педиатрия, яман шеш, генетик мутацияләр, симптомнар, дәвалау