Леннокс-Гасто синдромы (ЛГС) нәрсә ул? Әйдәгез, бу турыда сөйләшик!

Кечкенә балагыз еш кына талма кичерәме? Аның укуында һәм тәртибендә зур үзгәрешләр бармы? Әгәр дә шулай икән, мин әйтәчәк сүзләр сезнең өчен бик мөһим булырга мөмкин. Бүген без Леннокс-Гасто синдромы , яки (КГС) , кыскача әйткәндә, авыр һәм дәвалау авыр булган эпилепсия турында сөйләшәчәкбез. Бу кечкенә яшьтә башланырга мөмкин. Ләкин борчылмагыз, хәзер яңа дарулар һәм дәвалау ысуллары бар.

Леннокс-Гасто синдромы (ЛГС) нәрсә ул? Аны кемнәр кичерә?

Гади итеп әйткәндә, ЛГС - балачакта, гадәттә 10 яшькә кадәр, һәм бигрәк тә 3-5 яшь арасында башлана торган эпилепсиянең авыр формасы. Ул малайларда бераз ешрак очрый. Ләкин бу бик еш очрый торган хәл түгел. Ул миллион кешегә якынча бер-ике кешегә эләгә. Барлык эпилепсия белән авыручыларның якынча 1% тан 2% ка кадәр ЛГС белән авырый.

Бу безнең тәнебезгә ничек тәэсир итә?

Эпилепсия - минең электр сигналлары, яки мәгълүмат, күзәнәкләр арасында тапшырыла торган авыру. (LGS) - эпилепсиянең авыррак формасы . Моның берничә сәбәбе бар:

• ЛГС вакытында берничә төрле талма була. Бу төр талмаларның кайберләре балага җитди җәрәхәтләр китерү ихтималы зуррак.
• Бу талмалар минең үзенә зыян китерергә мөмкин. LGS белән авыручы балаларның миенә җитди зыян килергә, өйрәнүдә кыенлыклар кичерергә һәм үсеш тоткарлануларына дучар булырга мөмкин. Бу баланың йөрү һәм сөйләшү кебек инде өйрәнгән әйберләрен югалтырга яки онытырга мөмкин дигән сүз. Бу бик аяныч хәл.
• (LGS) гадәттә дәвалауга бик чыдам. Бу аны дарулар белән контрольдә тоту авыр дигән сүз. Беренче дәвалау - дарулар, ләкин еш кына бер үк вакытта берничә төр дару бирелә. Алар бирелсә дә, дарулар гына талмаларны тулысынча туктата алмый.

(LGS) симптомнары нинди?

ЛГС белән авыручы балада төрле симптомнар булырга мөмкин. Аларның кайберләре көндәлек тормышта һәм эшчәнлектә сизелә, ә кайберләре бары тик талма вакытында гына сизелә.

Уку һәм тәртип проблемалары

ЛГС белән авыручы балаларда уку кыенлыклары һәм үз-үзеңне тоту проблемалары еш очрый. Алар талма башланганнан соң күп тә үтми барлыкка килергә мөмкин, һәм талма дәвам иткән саен көчәергә мөмкин. Бу уку һәм интеллектуаль проблемалар еш кына даими була, ягъни алар олы яшькә кадәр сакланырга мөмкин.

ЛГС белән авыручы балалар өйрәнүдә, дуслар табуда һәм башкалар белән аралашуда кыенлыклар кичерәләр. Алар шулай ук ​​үз хисләрен көйләүдә дә кыенлыклар кичерергә мөмкин. Кайбер балаларда аутизм спектры бозылуы булган балаларныкына охшаш симптомнар да күзәтелергә мөмкин.

Обыру стадиясе

Обыру гадәттә өч этапта була ала:

1. Продром яки аура: Бу кайбер кешеләрдә талма алдыннан була, гәрчә һәрвакыт булмаса да. Бу бераз күңелсез хис булырга мөмкин. Бу вакытта күрүдә, башка тойгыларда яки кәефтә яки үз-үзеңне тотышта үзгәрешләр булырга мөмкин.

2. Обыру: Бу вакытта өянәк була. Бу өянәк төренә карап төрлечә була ала (без түбәндә өянәк төрләре турында фикер алышачакбыз).

3. Овратудан соң савыгу: Бу - талма беткәннән соңгы чор. Бу вакытта кеше тулысынча аңына килә.

LGS'та күзәтелгән талма төрләре

LGS'та берничә төп талма төре күзәтелә. Иң еш очрый торган талма төрләре һәм аларның нәтиҗәләре түбәндәгечә:

• Атоник талмалар:
• Мускулларны контрольдә тотуны югалту/аңны югалту: Моны шулай ук ​​"тамчылап төшерү һөҗүме" дип атыйлар, чөнки ул кинәт контрольдә тотуны югалту һәм җиргә егылуны үз эченә ала, җепләре өзелгән курчак кебек. Бу бик куркыныч, чөнки бала егылганда контрольдә тота алмый һәм башына, муенына, күкрәгенә һәм аркасына җитди, хәтта гомере өчен куркыныч тудыручы җәрәхәтләр алырга мөмкин.
• Аңны өлешчә югалту: Бу талма аңны тулысынча югалтуга китермәскә мөмкин.
• Кыска вакытлылык: Бу талмалар бик кыска вакытка, берничә секунд кебек дәвам итә.

• Тоник конвульсияләр:
• Бөтен тән катылыгы/туңу: Бу вакытта тәндәге барлык мускуллар кинәт кыскара, тән ташка әйләнгән кебек катып кала.
• Махсус поза: җирдә булганда, аяклары һәм җилкәләре җирдә була, аркалары бөгелгән булырга мөмкин. Кулларны башларыннан югарырак сузарга яки кулларны кысып, терсәкләрне ян-якларга юнәлтергә, ә йодрыкларны янбашларга якын тотарга мөмкин.
• Күпчелек очракта йокы вакытында була: Алар еш кына йоклаганда була. Ләкин алар көндез дә була ала. Әгәр бу бала уяу вакытта булса, җәрәхәтләнү куркынычы бар, чөнки бала егылып төшәргә мөмкин.
• Кыска вакытлылык: Бу шулай ук ​​берничә секундтан якынча бер минутка кадәр дәвам итә.

• Атипик булмаган талмалар:
• Күзләр ачык һәм буш кына текәлеп карау: Бу талма вакытында аң югала, ләкин күзләр ачык кала. Шуңа күрә моны еш кына хыяллану, игътибар җитмәү һәм үз урынында түгел кебек хис итү белән атарга мөмкин.
• Кабатланучы хәрәкәтләр: Бу талма вакытында сез күзләр һәм авыз хәрәкәтләрен күрергә мөмкин. Шулай ук ​​куллар хәрәкәтләре дә булырга мөмкин.
• Кыска вакыт: Бу да берничә секундтан артык дәвам итми.

Мөһим: ЛГС белән авыручы балаларда талмалар "кластерлар" рәвешендә булырга мөмкин, ягъни кыска вакыт эчендә берничә талма була. Балаларның өчтән ике өлешеннән артыгы"Эпилептик статус" дип аталган халәт барлыкка килә. Бу ашыгыч медицина ярдәме таләп итә торган халәт!

Эпилептик статус нәрсә ул?

Бу ике нәрсәнең берсен аңлата:

• 5 минуттан 30 минутка кадәр дәвам итүче бер тапкыр дәвам итүче талма.
• 30 минут эчендә бердән артык талма була, һәм кеше бу талмалар вакытында аңына килми.

Эпилептик статус - медицина ярдәме кирәк булган хәл. Ул аеруча куркыныч, чөнки ул баш миенә даими зыян китерергә һәм хәтта үлемгә китерергә мөмкин.

Башка симптомнар һәм бәйле талма төрләре

• Тоник-клоник талмалар: Тоник-клоник талмалар (элек "зур мал" дип аталган) тоник талмалар кебек үк башлана, ләкин аларның өстәмә фазасы бар. Клоник фазада - талманың иң еш очрый торган билгесе булган тән селкенүе. Тоник һәм тоник-клоник талмалар гадәттә якынча ике минут дәвам итә.
• Тиз, кыска, сикерешле хәрәкәтләр: Миоклоник талмалар - кинәт, сикерешле хәрәкәтләр. Алар берничә секунд кына дәвам итә, ләкин кайвакыт озаграк дәвам итә ала. Талма булмаган кешеләрдә дә мондый "миоклоник сикерешләр" булырга мөмкин. Мәсәлән, алар хиккуларга китерергә яки кинәт йокыдан уянырга мөмкин.
• Сизү, психик яки башка симптомнар: өлешчә яки фокуслы талмалар тәннең чикләнгән өлешенә генә тәэсир итә.

LGS сәбәпләре нинди?

Леннокс-Гасто синдромының берничә сәбәбе булырга мөмкин. Кайбер сәбәпләр бала туганчы ук була. Башкалары балачакта булган вакыйгалар аркасында килеп чыга. "(LGS)" очракларының якынча дүрттән бер өлешендә ачык сәбәп табылмый.

Менә кайбер ачыкланган сәбәпләр:

• Туганчы ми үсеше белән бәйле проблемалар.
• Башның авыр җәрәхәтләре (баш миенең травматик җәрәхәтләре яки ми селкенүе).
• Баш миенә зыян китерә торган инфекцияләр, мәсәлән, менингит яки энцефалит.
• Нәселдән килгән метаболик авырулар, мәсәлән, "(Митохондриаль авырулар)."
• Бала тудыру алдыннан яки бала тудыру вакытында кислород җитмәү сәбәпле баш мие зарарлануы (баш мие гипоксиясе).
• Тубероз склероз.
• Баш мие шешләре.
• Вест синдромы (бу эпилепсиянең тагын бер төре, ул соңрак LGSка әйләнергә мөмкин).

Тикшеренүчеләр "яңа мутацияләр"нең LGS белән авыручылар арасында еш очрый торганлыгын ачыкладылар.De novo "баштан ук" дигәнне аңлата. Болар - кешенең "(ДНК)сындагы" кинәт, очраклы рәвештә барлыкка килгән кимчелекләр. Ягъни, мутация кешене барлыкка китергән сперма яки йомырканың "(ДНК)"сындагы кимчелек аркасында килеп чыга, ләкин бу ата-ананың берсендә дә "(ДНК)"дагы кимчелек түгел.

Шулай да, бу хәлгә генетик йогынты ясарга мөмкин. LGS белән авыручыларның якынча 30% ында эпилепсия белән гаилә тарихы бар. Ләкин моның генетик факторның ни дәрәҗәдә булуын төгәл билгеләү өчен күбрәк тикшеренүләр кирәк.

Бу йогышлымы?

Юк, Леннокс-Гасто синдромы йогышлы түгел. Ул бер кешедән икенчесенә күчми. Ләкин кайбер йогышлы авырулар баш миенә зыян китерергә һәм "ЗГС" китереп чыгарырга мөмкин. Ләкин бу инфекцияләр белән авыручы һәркемдә "ЗГС" барлыкка килмәячәк.

Леннокс-Гасто синдромы (ЛГС) ничек ачыклана?

ЛГС диагнозын кую өчен гадәттә берничә тест үткәрелә, һәм табиб неврологик тикшерү үткәрә. Педиатр ата-аналарының балаларының симптомнары турында сүзләренә нигезләнеп, аеруча баланың уку проблемалары яки үз-үзен тотыш проблемалары булса, бу хәл турында шикләнергә мөмкин.

Моны ачыклау өчен нинди тикшерүләр үткәрелә?

Иң еш кулланыла торган тестлар:

• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): Бу баш миенең электр активлыгын үлчәү өчен берничә электродны үткәргеч гель белән баш тиресенә куюны үз эченә ала. ЭЭГ баш мие дулкыннарында үзенчәлекле электр үрнәген күрсәтү сәбәпле, ЛГС диагнозын куюда мөһим.
• Магнит-резонанс томографиясе (МРТ): Бу аппарат көчле магнит һәм компьютер ярдәмендә тәннең эчке өлешен, бигрәк тә мине югары сыйфатлы фотога төшерә. Бу ми үсеше белән бәйле проблемаларны ачыклауда бик файдалы.
• Лаборатория тикшерүләре: Бу тестлар кан һәм сидекне тикшереп, талманың башка сәбәпләре бармы-юкмы икәнен ачыклый. Алар кан химиясен, бавыр ферментларын һәм бөер функциясен тикшерә. Бу тестлар LGS диагнозын төгәл куя алмаса да, LGSка охшаш башка авыруларны да кире кагарга ярдәм итә ала.
• Генетик тестлар: Бу LGS китереп чыгарырга мөмкин булган нәселдәнлек авырулары бармы-юкмы, яки үзеннән-үзе барлыкка килгән мутацияләр бармы-юкмы икәнен билгеләргә ярдәм итә ала.

Моннан тыш, охшаш хәлләрне бетерү өчен башка тестлар да үткәрелергә мөмкин. Бу хакта табиб сезгә тулырак сөйләр.

Моны ничек дәвалап була? Аны дәвалап буламы?

ЛГС өчен берничә дәвалау ысулы бар. Ләкин бу авыруны дәвалау бик авыр дип санала. Күпчелек очракта, бу дәвалау ысулларының берсе яки аларның комбинациясе кулланылырга мөмкин:

• Дарулар
• Диета терапиясе
• Баш миенә операция яки имплантацияләнгән җайланмалар

Дарулар

Леннокс-Гасто синдромы еш кына даруларга бик чыдам була. Шуңа күрә аны дәвалау бик авыр. Күп очракларда берничә дару кирәк була. Тагын бер катлауландыручы фактор - кайбер талма төрләрен контрольдә тотучы кайбер талмага каршы дарулар башка төр талмаларның ешлыгын арттырырга мөмкин.

Әгәр дәвалауга чыдамлылык күрсәтмәсә, табиблар кайбер төр талмаларны булдырмаска яки аларның ешлыгын киметергә тырыша алалар. Мәсәлән, атоник талмаларны булдырмау аеруча мөһим, чөнки алар егылудан җәрәхәт алу куркынычы югары.

Диета терапиясе

Каты эпилепсия белән авыручы күп кешеләр өчен диета үзгәрешләре талма ешлыгын киметергә яки аларны бөтенләй туктатырга ярдәм итә ала. Эпилепсия өчен кетоген диета - аксым һәм майга бай, ә углеводлары аз булган диета - еш кына табиблар тарафыннан тәкъдим ителә. Дарулар ярдәм итмәгән очракта, бу яхшы вариант булырга мөмкин.

Кетоген диета каты эпилепсияне дәвалауның популяр ысулы булса да, аның берничә кимчелеге бар. Бу диета аны төгәл үтәгән очракта гына эшли. Чөнки артык күп углеводлар, мәсәлән, шикәр һәм крахмаллы ризыклар ашау талма китереп чыгарырга мөмкин. Ләкин башка үзгәртелгән диеталар да ярдәм итә ала. Әгәр дә сез кызыксынсагыз, табибыгыз сезгә бу диеталарның берсен сынап карарга ярдәм итә ала.

Баш миенә хирургия һәм имплантацияләнгән җайланмалар

Кайбер очракларда, бигрәк тә башка дәвалау ысуллары нәтиҗә бирмәгәндә, хирургия иң яхшы вариант булып тора. Менә кайбер хирургия төрләре:

• Вагус нервын стимуляцияләү (VNS): Бу 10 нчы баш мие нервына, турыдан-туры мигә тоташкан вагус нервына җиңел электр тогы җибәрә торган җайланманы тәнгә имплантацияләүне үз эченә ала. Бу агым талмаларның ешлыгын һәм авырлыгын киметергә мөмкин. Вакыт узу белән аның йогынтысы арта. Бу талмаларның азрак һәм авыррак талмаларның азрак булуын аңлата. Бу җайланманы имплантацияләү - кире кайтарыла торган процедура, аның куркынычлары түбән һәм тернәкләнү вакыты кыска, шуңа күрә ул еш кына зур операция алдыннан карала.
• Корпус каллостотомиясе: Корпус каллозум - минең сул һәм уң ярымшарлар арасында күпер булып хезмәт итүче өлеше. Корпус каллозум өзелгәч, талмаларга китерә торган гадәти булмаган сигналлар алга-артка күчүдән туктый. Бу талмаларның ешлыгын киметергә, хәтта авыр, инвалидлык китерә торган талмаларны бөтенләй туктатырга мөмкин.
• Ярымшарэктомия `(Гемисферэктомия)`:Бу минең бер ягын хирургик юл белән алуны үз эченә ала. Бу бик авыр булып күренсә дә, белгечләр аны контрольдә тотып булмый торган талмаларны туктату өчен куллана алалар. Соңрак, физиотерапия еш кына мигә үзгәрешләргә яраклашырга ярдәм итә ала. Ми үзен яңадан урнаштыра, ә калган өлеше алынган өлешнең функцияләрен үз өстенә ала.
• Резекция: Баш миендәге структураль аномалияләр кайвакыт ЛГС китереп чыгарырга мөмкин. Әгәр табиблар мондый аномалияне таба алсалар, алар зыян күргән яки авыру баш мие тукымаларын алып ташлый һәм талмаларны туктата алалар. Ләкин, ЛГСта талма активлыгы баш миенең бердән артык өлкәсендә булганлыктан, бу гадәттә ЛГС өчен бик уңышлы вариант түгел.

Дәвалауның катлауланулары/ян йогынтылары

Дәвалауның өзлегүләре һәр дәвалау өчен үзенчәлекле. Шуңа күрә, сез яки балагыз алган дәвалауның өзлегүләре һәм ян йогынтылары турында табибыгыз белән сөйләшеп алу яхшырак. Аннары табиб сезнең хәлегезгә, сезнең хәлләрегезгә һәм башка медицина шартларыгызга туры килә торган мәгълүмат бирә ала.

Дәваланудан соң үземне күпме вакыттан соң яхшырак хис итәрмен? Савыгу өчен күпме вакыт кирәк булачак?

Дәвалаудан соң тернәкләнү вакыты кулланылган дәвалау ысулларына һәм гомуми хәлегезгә карап бик нык үзгәрә. Табиб сезгә нәрсә көтәргә кирәклеген һәм тернәкләнү өчен күпме вакыт кирәклеген төгәл әйтә ала.

Леннокс-Гасто синдромын (ЛГС) булдырмаска мөмкинме?

Күпчелек очракта, LGSны булдырмаска мөмкин түгел. Аның үсеш куркынычын да киметеп булмый. Бердәнбер искәрмә - LGS нәтиҗәсендә килеп чыгарга мөмкин булган баш һәм баш мие җәрәхәтләрен булдырмау. Бу хәлнең килеп чыгуын булдырмауның бердәнбер ысулы - балаларыгызга расланган, сертификатланган каскалар кидерү.

Баламда яки миндә бу хәл булса, мин нәрсә көтәргә тиеш?

Леннокс-Гасто синдромы гадәттә җитди нәтиҗәләргә китерә торган халәт. Бу авыру белән авыручы күп балаларда өйрәнү кыенлыклары һәм акыл мөмкинлекләрен чикләүче даими баш мие зыяны барлыкка килә. Шулай ук, атоник талмалар (ташлап төшерү һөҗүмнәре) еш очрый торганлыктан һәм алар еш кына егылуларга китергәнлектән, бу авыру белән авыручы балаларда җәрәхәтләр алу куркынычы арта.

Бу авыруны дәвалау да авыр. Бу авыру белән авыручы күп балаларга гомерлек махсус ярдәм кирәк, чөнки алар үзләренә карый алмыйлар. Ләкин бу авыру белән авыручы кайбер кешеләрнең баш миенә кечкенә зыян гына килә, ягъни алар мөстәкыйль яши алалар.

(LGS) күпме вакыт дәвам итә?

Әгәр дәвалау талмаларны тулысынча туктату өчен кулланылмаса (бу бик сирәк очрый), ЛГС гомерлек халәт булып кала.

Бу хәлнең фаразы нинди?

Леннокс-Гасто синдромының иң зур куркынычлары - контрольдә тотылмаган талмалардан яки талмалардан килеп чыккан егылулардан ми зыяны. Бу куркынычлар аркасында, диагноз куелганнан соң 10 ел эчендә "ЗГС" белән авыручыларның үлем күрсәткече 3% тан 7% ка кадәр.

Кайбер очракларда, медицина процедуралары LGS аркасында килеп чыккан талмаларны туктата ала. Бу халәтне туктата, ләкин элеккеге талмалардан мигә китерелгән зыянны төзәтә алмый.

Үзем турында ничек кайгыртам? / Балам турында ничек кайгыртам?

Әгәр дә сездә яки якыннарыгызда ЛГС булса, табиб күрсәтмәләрен төгәл үтәү бик мөһим. Моңа түбәндәгеләр керә:

• Даруларны билгеләнгәнчә кабул итү.
• Тәкъдим ителгәнчә, табибка бару.
• Обыруларны күзәтү һәм обыруга китерергә мөмкин булган сәбәпләрдән яки хәлләрдән саклану.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Сезнең яки ​​балагызның табибы сезгә кирәк булганда кабат күзәтү өчен килергә кушачак. Әгәр талма симптомнары сизелерлек үзгәрсә яки алар сезнең гадәти көндәлек режимыгызга һәм эшчәнлегегезгә тәэсир итсә, сез шулай ук ​​табибка күренергә тиеш.

Ашыгыч ярдәм бүлегенә (АЕБ) кайчан барырга кирәк?

Әгәр дә сездә яки балагызда эпилептик статус дип аталган ашыгыч медицина ярдәме критерийларына туры килә торган талма яки берничә талма булса, сезгә якындагы хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә барырга кирәк. Бу түбәндәге очракларда кулланыла:

• Бер тапкыр талма 5 минуттан 30 минутка кадәр дәвам итсә.
• Әгәр 30 минут эчендә ике яки аннан да күбрәк талма булса һәм кеше талма вакытында тулысынча аңына килмәсә.

Өйгә алып китү хәбәре

Леннокс-Гасто синдромы (ЛГС) - эпилепсиянең авыр, иртә башлана торган формасы. Ул еш кына баланың тормышына тирән, кайвакыт гомерлек йогынты ясый ала. Дәвалау авыр булса да, яңа дарулар, операцияләр һәм дәвалау ысуллары авыруның авырлыгын киметергә һәм авыруның таралуын чикләргә ярдәм итә ала. Сирәк кенә дәвалау авыруны тулысынча дәвалый ала. Ләкин, бу авыруны дәвалап буламы яки юкмы икәнен ачыклау өчен күбрәк тикшеренүләр кирәк. Әгәр балагызда бу симптомнарның берәрсе булса, мөмкин кадәр тизрәк табибка күренү яхшырак.

Леннокс -Гасто синдромы, ЛГС, эпилепсия, талма, педиатрия, баш мие авырулары, неврологик авырулар