Йөрәгегезнең электр системасында проблема бармы? Әйдәгез, озын QT синдромы (LQTS) турында сөйләшик.

Йөрәкнең электр системасы турында ишеткәнегез бармы? Йөрәгебез кечкенә машина кебек эшли. Аның йөрәк тибешен контрольдә тотучы электр системасы бар. Кайвакыт бу электр системасында кечкенә үзгәрешләр булырга мөмкин. Мондый үзгәрешләрнең берсе Озын QT синдромы, яки "(Озын QT синдромы - LQTS)" дип атала. Борчылмагыз, әйдәгез, бу турыда гади генә сөйләшик.

Озын QT синдромы нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Күз алдыгызга китерегез, йөрәгегез бер тапкыр типкәннән соң, батарея кабат зарядланган кебек, яңадан тибә башлар алдыннан бераз "ял итәргә" кирәк. "Ял итү" яки зарядка ясау өчен кирәк булган вакыт гадәтидән бераз озаграк, моны без озын QT синдромы дип атыйбыз.

Әгәр дә сездә ЭКГ, ягъни йөрәкнең электр активлыгын тикшерүче тест булган булса, аның QT интервалы дип аталган өлеше бар. Бу интервал йөрәгегезнең аскы камераларының, ягъни карынчыкларның, кыскаруы һәм аннары йомшаруы, яки мин әйткәнчә, "кайтару" өчен күпме вакыт кирәклеген күрсәтә.

Йөрәгебезнең электр активлыгына "ионнар" дип аталган кечкенә электр зарядлы кисәкчәләр ярдәм итә. Моңа натрий, кальций, калий һәм хлорид кебек ионнар өлеш кертә. Бу ионнар йөрәк күзәнәкләренә "ион каналлары" дип аталган махсус каналлар аша керә һәм чыга. Хәзер, бу "(Озын QT синдромы)" вакытында, я бу ион каналлары белән проблема бар, яисә алар җитми. Аннары йөрәк "кайтаруда" тоткарлана. QT интервалы озайтылганда, "торсада де Pointes" дип аталган куркыныч тиз йөрәк ритмы бозылуы куркынычы арта, бу исә гомер өчен куркыныч булырга мөмкин.

Озын QT синдромы төрләре бармы?

Әйе, аның ике төп төре бар. Берсе нәселдән килә , димәк, ул геннар аша күчә. Икенчесе, димәк , ул башка факторлар, мәсәлән, кайбер дарулар аркасында килеп чыга.

Тумыштан килгән төрләр:

Болар, нигездә, мин телгә алган "ион каналлары"ндагы генетик җитешсезлекләр аркасында килеп чыга.

• Ион каналлары аномалияләре: Бу иң еш очрый торган төр. Аның берничә төре бар, мәсәлән, "LQT1", "LQT2", "LQT3", "LQT4", "LQT5". Алар катнашкан ион каналы төренә карап классификацияләнә. Киләчәктә йөрәк авырулары куркынычы төренә карап төрлечә булырга мөмкин.
• Джервелл һәм Ланге-Нильсен синдромы: Бу хәлдә ата-ананың икесе дә аномаль генны йөртә ала, ләкин аларда симптомнар булмаска мөмкин. Бу бик сирәк очрый торган хәл. Ата-ананың икесендә дә бу генны йөртү ихтималы аз булганлыктан, һәр баланың аны мирас итеп алу ихтималы 25% тәшкил итә. Бу синдромлы кешеләр саңгырау булып туарга мөмкин.
• Романо-Уорд синдромы:Бу очракта, гадәттә, бер ата-анада "Озын QT синдромы" була, ә икенчесендә юк. Һәр баланың бу аномаль генны мирас итеп алу ихтималы 50% тәшкил итә. Бу очракта ишетү нормаль.
• Тимоти синдромы: Бу да бик сирәк очрый торган төр. Ул йөрәккә генә түгел, ә тәннең башка өлешләренә дә тәэсир итә ала.

Бу халәт ни дәрәҗәдә еш очрый?

Озын QT синдромы чынлыкта сирәк очрый торган халәт . Мәсәлән, Америка Кушма Штатларында якынча 2000 кешенең берсе бу халәт белән авырый дип исәпләнә.

Озын QT синдромының симптомнары нинди?

Еш кына күзәтелә торган симптомнар түбәндәгеләр:

• Синкоп: Кинәт аңны югалту.
• Өянәкләр: Кайбер кешеләр өянәкләр кичерергә мөмкин.
• Йөрәк туктавы: Бу бик куркыныч.
• Кинәт үлем:

Бу симптомнар мин алдарак искә алган "Torsades de Pointes" дип аталган куркыныч йөрәк ритмы бозылуы булганда барлыкка килә. Бу вакытта йөрәк канны тиешенчә куллана алмый. Әгәр мигә җитәрлек кан килмәсә, аң югалту һәм талма кебек хәлләр барлыкка килә. Әгәр бу бозылу дәвам итсә, кинәт үлем булырга мөмкин. Ләкин йөрәк тибеше нормаль хәлгә кайтса, симптомнар туктала.

Симптомнар, гадәттә, түбәндәге очракларда күренә:

• Күнегүләр ясаганда (яки күнегүләрдән соң берничә минуттан соң).
• Көчле эмоциональ стимуллаштыру вакытында , бигрәк тә кинәт куркып яки сискәнеп киткәндә.
• Йокы вакытында яки кинәт уянганда .

Шунысы мөһим, озын QT синдромы белән авыручыларның 50% кадәр симптомнары беркайчан да күренмәскә мөмкин . Һәм якынча ун кешенең берсе өчен йөрәк туктавы - бу авыруның беренче билгесе. Бу тиз арада дәваланмаса, үлемгә китерергә мөмкин.

Симптомнар гадәттә өлкән яшьтә башлана. Әгәр дә сездә симптомнар булса, алар кабатланырга мөмкин. Симптомнар, гадәттә, 30 яшькә кадәр күренә башлый. Ләкин кайбер кешеләрдә симптомнар 50 яшь һәм аннан соң да барлыкка килергә мөмкин.

Озын QT синдромына нәрсә китерә?

Элегрәк әйткәнемчә, бу ата-анагыздан мирас итеп алынырга (тумыштан) яки кайбер дарулар аркасында алынырга мөмкин. Озын QT синдромында ион каналлары өчен ген кодында аномалия бар. Бу аномаль ион каналлары йөрәк тибешенең торгызылу фазасында тоткарлык тудыра. Бу гомер өчен куркыныч тудыручы аритмиягә китерергә мөмкин.

Кайбер дарулар үзләренең ион каналларына билгеле бер дәрәҗәдә бирешүчән кешеләрдә "Озын QT синдромы"н китереп чыгарырга мөмкин. Алар моны хәтта белмәскә дә мөмкин, ләкин нәкъ менә шул даруларны кабул иткәндә "Озын QT" барлыкка килә.

Озын QT синдромын китереп чыгарырга мөмкин булган препаратлар:

• Кайбер «антиаритмиклар» (йөрәк ритмы бозылулары өчен дарулар)
• Кайбер антидепрессантлар
• Кайбер диуретиклар (сидек бүлеп чыгаруны көчәйтә торган дарулар)
• Кайбер антибиотиклар
• Серотонин рецепторлары ингибиторлары яки антагонистлары
• Гистамин рецепторларының антагонистлары

Озын QT синдромының башка сәбәпләре:

• Кайбер агулар төрләре
• Анорексия нервозасы (анорексия белән бәйле психик авыру)
• Кайбер "брадиаритмияләр" (йөрәк тибешенең гадәти булмаган әкренлеге)
• Организмда кальций, магний яки калийның түбән дәрәҗәсе
• Нерв системагызга зыян килү

Бу халәтнең үсеш куркынычы кемдә югарырак?

Түбәндәге кешеләрдә "Озын QT интервалы синдромы" үсеш куркынычы югарырак:

• Тумыштан саңгырау балалар өчен.
• Гаиләсендә аңлашылмый торган кинәт үлем яки аңын югалту (синкоп) тарихы булган балалар һәм яшьләр.
• "Озын QT синдромы" булган кан туганнары өчен.
• "Кардиомиопатия" (йөрәк мускуллары авыруы) яки тумыштан йөрәк авыруы булган кешеләр өчен.
• Башка медицина хәле аркасында организмда билгеле бер электролитларның дәрәҗәсе түбән булганнар өчен.
• Йөрәктәге ион каналларына тәэсир итүче дарулар кабул итүчеләр өчен.

Миңа шулай ук ​​озын QT синдромы өчен дә тест үткәрергә кирәкме?

Озын QT синдромы - буыннан-буынга күчә торган генетик халәт. Әгәр сезнең беренче дәрәҗәдәге туганнарыгызның берсендә (әти-әниләр, абый-энеләр, балалар) озын QT синдромы булса, сезгә генетик скрининг үтү яхшы фикер.

Барлык беренче дәрәҗәдәге туганнар (абый-энеләр, ата-аналар һәм балалар) ЭКГ үткәрергә тиеш. Шулай ук ​​гаиләсендә талма яки аңын югалту тарихы булган һәркем өчен дә бу тестны үткәрү мөһим.

Беренче адым - гаиләгездә бу авыру барлыгын табибыгызга хәбәр итү. Ул, мөгаен, сезнең йөрәгегезне тикшерү өчен кирәкле тестларны үткәрәчәк. Әгәр бу тестлар сезнең бу авыру барлыгын расласа, сезгә Озын QT синдромы буенча яхшы белемле кардиологка күренергә кирәк.

Озын QT синдромының өзлегүләре нинди?

"Озын QT интервалы синдромы" мин әйткәнчә, гомер өчен куркыныч тудыручы "торсада де Pointes" аритмиясенә китерергә мөмкин. Бу хәтта кинәт үлемгә дә китерергә мөмкин.

Озын QT синдромы ничек ачыклана?

Табиблар гади ЭКГ тесты ярдәмендә Озын QT интервалы синдромын ачыклый ала. Авыруны ачыклау өчен, алар ЭКГда QT интервалын үлчиләр. Әгәр сезнең QT интервалыгыз 450 миллисекундтан озынрак булса, сездә Озын QT синдромы булырга мөмкин.

Табиб сездән түбәндәге сорауларны бирәчәк:

• Гаиләдә "Озын QT синдромы" бармы?
• Гаиләдә аңлашылмаган аң югалту, талма яки йөрәк өянәге тарихы бармы?
• Сезнең кайчан да булса, бигрәк тә күнегүләр вакытында аңыгызны югалту, талма яки йөрәк өянәге булганмы?

Озын QT синдромын диагностикалау өчен нинди тестлар кулланыла?

ЭКГдан тыш, бу тикшерүләр дә үткәрелергә мөмкин:

• Кан анализлары.
• Генетик тикшерү.
• Физик күнегүләр өчен стресс-тест.
• Амбулатор монитор: Бу сезнең йөрәк функциясен берничә көн дәвамында күзәтеп тора.

Озын QT синдромы ничек дәвалана?

Озын QT синдромы симптомнарын контрольдә тотарга һәм кинәт үлемне булдырмаска ярдәм итә торган дарулар, җайланмалар яки операцияләр бар. Бу дәвалау ысуллары бу халәтне тулысынча дәвалый алмаса да, алар сезне йөрәк ритмнарының бозылуыннан саклый ала.

Дарулар

Озын QT синдромы белән авыручы күп кешеләр (хәтта симптомнары булмаганнар да) надолол кебек бета-блокатор кабул итәләр. Башка дарулар QT интервалын кыскартырга яки электролит дәрәҗәсен яхшыртырга мөмкин. Табиб сезгә кайсы дарулар сезнең өчен иң яхшысы икәнен әйтер.

Җайланмалар

"Озын QT синдромы" булган кайбер пациентларга шулай ук ​​мондый җайланмалар кирәк булырга мөмкин:

• Имплантацияләнә торган кардиовертер дефибрилляторы (ICD): Имплантацияләнә торган кардиовертер дефибрилляторы (ICD) йөрәк тукталышы тарихы булган яки бета-блокатор белән дәвалануга карамастан, симптомнары әле дә булган кешеләргә имплантацияләнергә мөмкин. Бу җайланма гомер өчен куркыныч тудыручы аритмияләрне ачыклый һәм кинәт үлемне булдырмас өчен йөрәккә автоматик рәвештә шок бирә.
• Кардиостимулятор: Бу җайланма йөрәк тибеше аномаль рәвештә әкрен булган кешеләргә ярдәм итә.

Хирургия

Озын QT синдромы булган кайбер пациентларга сул йөрәк симпатик денервациясе (LCSD) яки симпатэктомия ясарга кирәк булырга мөмкин. Бу минималь инвазив процедура , анда симпатик нерв системасындагы кайбер нервлар алына.

Дәвалауның өзлегүләре/ян эффектлары нинди?

Мөмкин булган ян эффектлар яки өзлегүләр сез алган дәвалау төренә бәйле.

• Бета-блокатор:
• Түбән кан басымы.
• Баш әйләнү.
• Баш авыртуы .
• Ару.
• ICD (Имплантацияләнә торган кардиовертер дефибрилляторы):
• Җайланма хаталары.
• Үпкә җимерелгән.
• Кан китү.
• Инфекцияләр.
• Кардиостимулятор:
• Үпкә җимерелгән.
• Кан китү.
• Инфекцияләр.
• Җайланма хаталары.
• LCSD (Сул як йөрәк симпатик нерв декомпрессиясе хирургиясе):
• Хорнер синдромы.
• Үпкә җимерелгән.
• Битнең кызаруы яки тирләве.

Озын QT интервалы синдромын булдырмаска мөмкинме?

Әгәр дә сез аны ата-анагыздан мирас итеп алсагыз, аны булдырмый кала алмыйсыз. Ләкин, аны мирас итеп алмаганнар өчен, сез соңрак тумыштан килеп чыккан (озын QT синдромы) авыруларны булдырмый кала аласыз. Мәсәлән, кайбер дарулар белән сак булыгыз.

Озын QT синдромы булса, нәрсә була?

Дөрес дәвалау белән, "Озын QT интервалы синдромы" булган кешеләрнең үлем күрсәткече якынча 1% тәшкил итә. Дәвалау булмаганда, хәл бик авыр. Дәвалану алмаган симптомнары булган кешеләрнең якынча 21% ы синкоп башланганнан соң бер ел эчендә үлә.

Ләкин исегездә тотыгыз, "Озын QT синдромы" булган кешеләр тулы канлы тормыш белән яши алалар . Алар йөкле була һәм бала таба алалар.

Озын QT синдромы күпме вакыт дәвам итә?

Озын QT аралыгы синдромы гомерлек халәт. Ләкин вакыт узу белән симптомнар һәм өзлегүләр куркынычы кими башларга мөмкин.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Озын QT синдромы көндәлек тормышыгызның күп аспектларына тәэсир итә ала. Кайбер эшләрне эшләр алдыннан табиб белән киңәшләшергә кирәк.

Тавыш һәм стресс

Озын QT синдромы белән авыручы кайбер кешеләр кинәт көчле тавышлардан яки эмоциональ стресстан интегергә мөмкин. Сез тирә-юньдәге барлык тавышларны һәм стрессны контрольдә тота алмаса да, аларны чикләргә тырышып карый аласыз.

• Дусларыгызга һәм гаиләгезгә сезне кинәт уяту куркыныч түгел дип әйтегез.
• Берьюлы кычкырып торган көчле сигнал урынына, күңелле тавышлы сигнал кулланыгыз.
• Сезне куркытырга мөмкин булган тавышлы сүзләрнең тавышын киметегез.

Күнегүләр

Озын QT синдромының кайбер төрләре күнегүләр белән проблемалар тудырырга мөмкин. Табибыгыз, сездә булган аномаль ген төренә карап, сезгә нинди күнегүләр яраклы икәнен әйтер. Күнегүләр үлемгә китерә торган аритмияләргә китерергә мөмкин булганлыктан, ярышлы спорт төрләре белән шөгыльләнергә карар кылганчы, табибыгыз белән киңәшләшергә кирәк. Әгәр дә сез спорт белән шөгыльләнергә карар кылсагыз, сезгә кайбер куркынычсызлык чараларын күрергә кирәк булырга мөмкин.

Йөзү "Озын QT интервалы синдромы" булган кайбер кешеләр өчен куркыныч булырга мөмкин. Йөзү вакытында аңыгызны югалтсагыз, батып китәргә мөмкинсез.

Дарулар

Күп кенә дарулар QT аралыгын озайта ала. Бу дарулар "Озын QT синдромы" булган кешеләргә, аны булмаган кешеләргә караганда, күбрәк тәэсир итә ала. Әгәр дә сездә "Озын QT синдромы" булса, сез түбәндәгеләрне эшләргә тиеш:

• Барлык табибларыгызга да "Озын QT интервалы синдромы" турында әйтегез.
• Башка медицина шартлары өчен билгеләнгән даруларны кабул итәр алдыннан табибыгыз белән киңәшләшегез.
• Табиб белән киңәшләшмичә, рецептсыз сатыла торган даруларны (гади аспирин яки парацетамолдан тыш) кабул итүдән тыелыгыз.

Әгәр дә сездә "Озын QT интервалы синдромы" булса, бу төр дарулар сезгә тәэсир итәргә мөмкин:

• Антигистаминнар (аллергиядән дарулар)
• Антидепрессантлар (депрессиядән дарулар)
• Психик сәламәтлек проблемалары өчен дарулар
• Йөрәк авырулары өчен дарулар
• `Антибиотиклар`
• гөмбәчекләргә каршы дарулар
• `Вирусларга каршы чаралар`
• Эчәк авырулары өчен дарулар
• Конвульсиягә каршы дарулар
• Диуретиктер (сидек бүлеп чыгаруны арттыра торган дарулар)
• Югары кан басымы өчен дарулар
• Мигрень өчен дарулар
• Холестеринны киметә торган дарулар

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Симптомнар башлангач, һәм аннан соң елына бер тапкыр табибка күренергә кирәк. Электрофизиолог - иң яхшы вариант.

Әгәр балагызда "Озын QT интервалы синдромы" булса, аның хәзерге авырлыгына туры килә торган дару дозасын алуын тикшерү өчен, елына бер тапкырдан артык табибка күренергә кирәк.

Әгәр дә сезгә җайланма имплантацияләнгән булса, аның дөрес эшләвен тикшерү өчен елына бер тапкыр табибка күренергә кирәк.

Ашыгыч ярдәм бүлегенә (АЕБ) кайчан барырга кирәк?

Йөрәге туктаган кешегә кичекмәстән медицина ярдәме кирәк. Якындагы берәрсе йөрәк реанимациясен (CPR) башларга һәм 911 номерына (яки җирле ашыгыч ярдәм номерына) шалтыратырга тиеш.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Табибыгызга бирә алырлык кайбер сораулар:

• Минем нинди төрдәге "Озын QT синдромы" бар?
• Миңа нинди махсус дәвалау ысулы тәкъдим итәсез?
• Сине ничә тапкыр күрергә кирәк?
• "Озын QT синдромы"ның үзенчәлекле төре белән нинди дарулардан һәм эшчәнлекләрдән тыелырга кирәк?

Ниһаять, өйгә алып китү хәбәре

Йөрәк авыруы барлыгын белгәч, борчылу гадәти хәл. Ләкин табибка сораулар бирү һәм, кирәк булса, психолог белән сөйләшү сезгә үзегезне уңайлырак хис итәргә ярдәм итә ала. Табиб күрсәтмәләрен үтәү, даруларны вакытында кабул итү һәм билгеләнгән вакытка бару мөһим.

Гаиләгезгә һәм дусларыгызга озын QT синдромы турында хәбәр итү дә җиңеллек бирә ала. Әгәр алар сезнең белән булганда симптомнар барлыкка килсә, алар ашыгыч ярдәм чакырта алалар. Тагын да яхшырак, әгәр алар йөрәк-үпкә реанимациясен ничек башкарырга белсәләр, бу сезнең гомерегезне саклап калырга мөмкин. Борчылмагыз, дөрес дәвалау белән сез дә сәламәт тормыш алып бара аласыз.

Озын QT синдромы, LQTS, йөрәк авыруы, QT интервалы, йөрәк тибеше тибеше, аритмия, генетик авырулар