Сезнең нерв системагызда сирәк очрый торган шеш бармы? (Периферик нерв кабыгы яман шеше - MPNST) Әйдәгез, бу турыда күбрәк белик.

Сез кайчан да булса тәнегездә, бәлки, кулыгызда яки аякта, әкренләп зурая барган шешне сиздегезме? Бүген без борчак кебек кечкенәдән башлап, әфлисун кебек зурлыкка кадәр үсә торган бу шешләр турында сөйләшәчәкбез. Бу җитди, ләкин бик сирәк очрый торган авыру. Ул яман шеш дип атала - периферик нерв тышчасы шеше, яки кыскача MPNST.

Периферик нерв тышчасының яман шеше (MPNST) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, MPNST (яман шеш периферик нерв кабыгы шеше) - бик сирәк очрый торган яман шеш, ул сезнең тәнегездәге нервлар тирәсендәге саклагыч капламаларда (нерв кабыкларында) үсә. Алар йомшак тукыма саркомасы төренә керә. Алар сезнең периферик нерв системагызда барлыкка килә. Уйлап карагыз, бу шешләр сезнең кулларыгызда һәм аякларыгызда да барлыкка килергә мөмкин. Моннан тыш, кайвакыт алар оча сөягендә, корсакта, башында һәм муенында да үсәргә мөмкин. Бу шешләрне хирургик юл белән алып ташлап дәвалап була. Ләкин, без шулай ук ​​кайвакыт бу шешләрнең кабатлануын да истә тотарга тиеш.

MPNST ни дәрәҗәдә сирәк очрый?

Бу бик, бик сирәк очрый торган халәт. Ел саен 100 000 кешенең берсендә генә бу яман шеш диагнозы куела. Гадәттә ул 30-50 яшьлек кешеләргә тәэсир итә.

Моннан тыш, 1 нче типтагы нейрофиброматоз (NF1) дип аталган генетик авыруы булган кешеләрдә MPNST үсеш алу ихтималы югарырак. MPNST белән авыручыларның 25% тан 50% ка кадәр өлешендә дә NF1 булуы ачыкланган.

Гомумән алганда, MPNST NF1 булмаган кешеләргә караганда NF1 белән авыручыларда иртәрәк барлыкка килергә мөмкин. Шулай ук, NF1 белән авыручы ир-атларда MPNST NF1 булмаган кешеләргә караганда бераз күбрәк барлыкка килә.

MPNST симптомнары нинди?

MPNST периферик нервларыгыз буйлап теләсә кайсы урында барлыкка килергә мөмкин, ләкин алар еш кына кул һәм аяк кебек өлкәләргә тәэсир итә. Кайвакыт алар шулай ук ​​оча сөяге, күкрәк, корсак яки баш һәм муен кебек өлкәләрдә дә барлыкка килергә мөмкин. MPNST симптомнары түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Тире астында әкрен үсә торган төер. Бу төерләр борчак кебек кечкенә (якынча 2 сантиметр) яки әфлисун кебек зурлыкта (якынча 10 сантиметр) була ала.
• Авырту сизү (бигрәк тә NF1 булса).
• Оешу (Парестезия).
• Кулларда һәм аякларда көчсезлек хисе.

MPNST сәбәпләре нинди?

Тикшеренүләр күрсәткәнчә, яман шешләрнең 50% ы 1 нче типтагы нейрофиброматоз (NF1) аркасында килеп чыга.Бу халәт атала. Башка сәбәпләр түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• Нур терапиясе: MPNST белән авыручыларның якынча 10% ы башка авырулар өчен нур терапиясе алган.
• Генетик мутацияләр: Тикшеренүчеләр нормаль нерв тышчасы күзәнәкләренең аномаль күзәнәкләргә әйләнүенә, күбәюенә һәм шешләр барлыкка китерүенә китерә торган берничә төрле генетик мутация барлыгын ачыкладылар.
• Нейрофибромаларның кайбер төрләре: Плексиформ нейрофибромасы булган кешеләрдә MPNST үсеш куркынычы югарырак.

MPNST ничек диагноз куела?

Сез табибка күренгәндә, ул башта физик тикшерү үткәрәчәк һәм сезнең гомуми сәламәтлегегез турында сорашачак. Моңа сезнең медицина тарихыгыз, гаилә медицина тарихыгыз һәм сездә булырга мөмкин булган теләсә нинди симптомнар турында сорашачаклар. Моннан тыш, алар түбәндәгеләрне эшли алалар:

• Рәсемләү тестлары: Табиблар МРТ (магнит-резонанс томографиясе) һәм ПЭТ (позитрон-эмиссия томографиясе) кебек тестлар үткәрә ала.
• Биопсия: Табиб биопсия ясый ала, тукыма үрнәге ала һәм аны патологоанатомга микроскоп астында тикшертә ала.
• Генетик тестлар: Әгәр дә сездә яман шеш булса, табиб сездә яки якын гаилә әгъзасында 1 нче типтагы нейрофиброматоз (NF1) яки башка төрдәге нерв шеше , 2 нче типтагы нейрофиброматоз (Schwannomatosis) бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен генетик тестлар үткәрергә киңәш итә ала.

MPNST өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Табиблар гадәттә яман шешне периферик нерв тышчасыннан алып ташлау өчен операция ясыйлар. Ләкин кайбер очракларда операция ясау мөмкин түгел. Мәсәлән:

• Зур чикләвекләр (5 см яки аннан да зуррак чикләвекләр).
• Метастатик шешләр.
• Операция вакытында катлаулы нерв челтәрләренә бик якын урнашкан шешләр зарарланырга мөмкин.

Бу очракларда табиблар MPNSTны хирургия, химиотерапия яки нур терапиясе белән дәваларга мөмкин. Нур терапиясе операциягә кадәр яки аннан соң бирелергә мөмкин.

Хәзер тикшеренүчеләр иммунотерапия яки максатчан терапияне яңа дәвалау ысуллары буларак кулланып буламы-юкмы икәнен тикшерәләр. Әгәр дә сездә периферик нерв тышчасындагы яман шеш булса, сез яңа дәвалау ысулларын сынап караучы клиник сынауларда катнашырга хокуклы булырга мөмкин.Катнашу турында табибыгыз белән сөйләшеп алу яхшы булыр иде.

Дәвалауның мөмкин булган өзлегүләре яки ян эффектлары нинди?

Операция вакытында килеп чыгарга мөмкин булган өзлегүләр:

• Гомуми анестезиягә җаваплар.
• Артык кан китү (кан китү).
• Авырту.
• Хирургик җөйләр.
• Хирургик яра инфекциясе.

Химиотерапия яки нур терапиясе кебек дәвалау чаралары түбәндәге кебек ян эффектларга китерергә мөмкин:

• Диарея.
• Ару.
• Күңел болгану һәм косу.

MPNST белән авыручы кеше өчен фараз нинди?

Фараз - дәвалану тәмамланганнан соң медицина хезмәткәрләре сезнең хәлегез нинди булачагын фаразлый. MPNST очрагында бу фараз берничә фактор белән билгеләнә:

• NF1 халәте: NF1 белән авыручыларда бу шешләр үсеш алганда, савыгу фаразы NF1 булмаган кешеләргә караганда бераз түбәнрәк булырга мөмкин.
• Шеш дәрәҗәсе: Патологлар күзәнәкләрне микроскоп астында карыйлар һәм шешләрне югары яки түбән дәрәҗәләргә бүләләр. Югары дәрәҗәле шешләрдә бик тиз бүленә һәм тарала торган яман шеш күзәнәкләре булу ихтималы югарырак.
• Шеш зурлыгы: MPNST шешләре 10 сантиметрга кадәр зур булырга мөмкин. Зур шешләрне гадәттә хирургик юл белән алу авыр.
• Метастаз: Әгәр шеш башланган урыннан башка урыннарга таралган булса, аны дәвалау авыр булырга мөмкин.

Күргәнегезчә, сезнең савыгу перспективаларына тәэсир итә торган күп факторлар бар, һәм бу факторларның барысы да сезгә кагылмаска мөмкин. Шуңа күрә табибыгыздан хәлегезнең төгәл мәгълүматын соравыгыз яхшырак. Ул сезнең хәлегезне белгәнлектән, сезгә кирәкле мәгълүматны бирә ала.

MPNST өчен яшәү күрсәткечләре нинди?

Яшәү күрсәткечләре - яман шешле периферик нерв тышчасы шешләре булган башка кешеләрнең тәҗрибәсенә нигезләнгән бәяләмәләр. Бу шешләр бик сирәк очрый торганлыктан, белгечләргә төгәл күрсәткечләр бирү кыен. Милли Онкология Институты (АКШ) мәгълүматлары буенча, MPNST белән авыручыларның 23% тан 69% ка кадәр диагноз куелганнан соң биш ел исән кала. Бу зур диапазон, шулай бит? Шуңа күрә табибыгыздан үз хәлегез турында соравыгыз яхшырак.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Әгәр дә сездә периферик нерв тышчасындагы яман шеш булса, сез дәвалаудан соң кабат барлыкка килергә мөмкин булган сирәк очрый торган яман шеш белән очрашасыз. Бу очракта сезгә ярдәм итә алырлык берничә программа бар:

• Паллиатив ярдәм:Паллиатив ярдәмдә сез махсус әзерләнгән табиблар командасы белән эшләячәксез, алар сезгә MPNST симптомнарын һәм дәвалауның ян эффектларын җайга салырга ярдәм итә ала. Моннан тыш, алар сезгә психологик ярдәм дә күрсәтәчәк.
• Яман шештән исән калу программалары: Яман шеш – сәяхәт кебек. Яман шештән исән калу программалары сезгә диагноз куелган көннән алып, дәвалану барышында һәм яман шеш кабатланса, нәрсә эшләргә кирәклеген күрсәтә.

Бер карашка, кулыгыздагы яки аяктагы яман шеш (MPNST) җиңел генә җәрәхәтләнергә яки күгәрергә мөмкин булган шеш кебек тоелырга мөмкин. Бу шешнең сирәк очрый торган яман шеш төре булуын һәм аңа операция кирәклеген белү шок булырга мөмкин. Моны кабул итү авыр булырга мөмкин. Әгәр дә сезнең хәлегез яки нәрсә көтәргә кирәклеге турында сорауларыгыз булса, медицина хезмәткәрләрегез аңлый. Алар сезнең сорауларыгызга җавап бирергә һәм борчылуларыгызны хәл итәргә шат булачаклар.

Бу мәкаләдән алынган өйгә алып бару хәбәре

Ярар, мин сезнең бүген без сөйләшкән MPNST дип аталган сирәк очрый торган яман шеш авыруы турында бераз аңлавыгызга өметләнәм. Исегездә тотыгыз, бу бик сирәк очрый торган авыру. Әгәр дә сезнең тәнегездә гадәти булмаган төерләр, авырту, хиссезлек һ.б. дәвам итсә, һичшиксез табибка күренегез һәм киңәш алыгыз. Ул ни кадәр иртәрәк ачыкланса, дәвалау шулкадәр җиңелрәк.

Иң мөһиме - сез ялгыз түгел. Сезнең медицина хезмәткәрләрегез, гаиләгез һәм дусларыгыз барысы да сезгә ярдәм итәргә әзер. Иң мөһиме - көчле булып калу һәм табиб киңәшен үтәү.

Периферик нерв кабыгы яман шеше, MPNST, нерв рагы, шеш, яман шеш, нейрофиброматоз, NF1, хирургия, нур терапиясе, химиотерапия