Сөяк миегез җепселле тукымалар җитештерәме? Әйдәгез, миелофиброз турында күбрәк белик!

Сез кайчан да булса миелофиброз дип аталган авыру турында ишеткәнегез бармы? Чынлыкта, бу бик сирәк очрый торган кан рагы төре. Гади итеп әйткәндә, бу сөяк миенең йомшак, гөмбәчек өлеше булган җепселле җөй тукымасы белән алыштырылуы. Бу шулай ук ​​озак вакытлы лейкемия төре, һәм ул миелопролифератив авырулар дип атала торган төркемгә керә. Миелопролифератив авырулар - сөяк миендә, кан күзәнәкләре барлыкка килгән урында, артык күп кан күзәнәкләре барлыкка килү.

Миелофиброз нәрсә ул?

Әйдәгез, моны җентекләбрәк карап чыгыйк. Сөяк миендә кан ясаучы күзәнәкләр бар. Бу күзәнәкләр соңрак эритроцитларга, лейкоцитларга һәм тромбоцитларга әйләнә. Ләкин миелофиброз белән авыручы кешедә бу күзәнәкләрнең берсендә генетик материалда яки ДНКда мутация барлыкка килә. Бу күзәнәкнең дефектлы яман шеш күзәнәгенә әйләнүенә китерә. Аннары бу дефектлы күзәнәк бүленә һәм мутацияне үзе ясаган барлык яңа күзәнәкләргә тапшыра.

Вакыт узу белән бу аномаль яман шеш күзәнәкләре күпләп җыела. Бу күзәнәкләрнең кайберләре сөяк миендә ялкынсынуга китерә. Бу ялкынсыну мин алдарак искә алган җөй тукымасы барлыкка килүенә китерә. Шулай итеп, бу җөй тукымасы һәм артык яман шеш күзәнәкләре аркасында сөяк мие сәламәт кан күзәнәкләре ясау сәләтен югалта.

Миелофиброзның төп төрләре нинди?

Миелофиброзның ике төп төре бар.

• Беренчел миелофиброз: Бу төр үзеннән-үзе барлыкка килә, башка бернинди авыру белән дә бәйле түгел.
• Икенчел миелофиброз: Бу башка кан бозылуы аркасында килеп чыга. Мәсәлән, ул беренчел тромбоцитоз яки вера полицитемия кебек авырулар аркасында килеп чыгарга мөмкин. Бу икенчел төр диагноз куелган пациентларның 10% тан 20% ка кадәр өлешен тәшкил итә.

Миелофиброз дип аталган бу авыру ни дәрәҗәдә еш очрый?

Миелофиброз чынлыкта бик сирәк очрый торган авыру. Мәсәлән, АКШта бу авыру ел саен 100 000 кешенең якынча 1,5ендә очрый дип хәбәр ителә. Ул яшькә карамастан, һәркемгә тәэсир итә ала. Яшь аермасы юк, ләкин ул 50 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә ачыклану ихтималы зуррак. Әгәр миелофиброз кечкенә балаларда барлыкка килсә, гадәттә, ул 3 яшькә кадәр ачыклана.

Миелофиброз сезнең организмга нинди йогынты ясый ала?

Кан күзәнәкләре шулай аномаль рәвештә җитештерелгәндә, төрле катлауланулар килеп чыгарга мөмкин. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк:

• Анемия: Бу халәт - эритроцитлар җитәрлек булмаган халәт. Сез белгәнчә, эритроцитлар тән буйлап кислород ташый. Шуңа күрә эритроцитлар җитәрлек булмаганда, тән тукымалары җитәрлек кислород алмый. Бу арыганлык, хәлсезлек һәм сулыш кысылу кебек симптомнарга китерергә мөмкин.

• Тромбоцитопения: Бу халәт - тромбоцитлар бик аз булган халәт. Тромбоцитлар җәрәхәтләнгәндә кан оешуга ярдәм итә. Шуңа күрә тромбоцитлар саны аз булганда, организм кан китү һәм күгәрүләргә күбрәк бирешергә мөмкин.

• Спленомегалия: Талагыгыз кан күзәнәкләре санын контрольдә тота һәм тәнегездән зарарланган эритроцитларны чыгара. Шуңа күрә, сез артык күп аномаль кан күзәнәкләре җитештергәндә, талагыгыз күбрәк эшләргә тиеш. Ул зурая ала. Талагыгыз зурайгач, сез корсагыгызның югары сул өлешендә тулылык яки уңайсызлык сизәргә мөмкин.

• Экстрамедуляр гемопоэз: Бу сөяк миеннән тыш, тәннең башка өлешләрендә кан ясаучы күзәнәкләрнең үсеше . Бу күзәнәкләр үпкә, ашкайнату тракты, арка мие, баш мие яки лимфа төеннәре кебек урыннарда барлыкка килергә мөмкин. Бу күзәнәкләр бер-берсенә кушылып, шешләр барлыкка китерергә мөмкин, алар башка органнарга үтеп керергә яки аларның функциясенә комачауларга мөмкин.

• Порталь гипертензия: Бу - канны талактан бавырга илтүче венада кан басымы арту. Бу, мөгаен, алдарак телгә алынган экстрамедуляр гемопоэз аркасында веналар зыян күрү сәбәпле барлыкка килә.

Тагын бер нәрсә шунда ки, беренчел миелофиброз белән авыручыларның якынча 12% ында бу хәл кискен миелоид лейкемия дип аталган бик җитди кан яман шешенә әйләнергә мөмкин.

Миелофиброзның сәбәбе нәрсәдә?

Галимнәр әле дә миелофиброзның нәрсәдән килеп чыгуын төгәл белмиләр. Ләкин алар аның билгеле бер геннарның ДНКсындагы үзгәрешләр белән бәйле булуын ачыкладылар. Янус белән бәйле киназалар (JAKs) дип аталган аксым төре катнаша. Бу JAK аксымнары сөяк миендә кан күзәнәкләре җитештерүне контрольдә тота, күзәнәкләргә бүленергә һәм үсәргә сигналлар җибәрә. Әгәр бу JAK аксымнары артык активлашса, кан күзәнәкләре артык күп яки аз җитештерелергә мөмкин.

Миелофиброз белән авыручыларның 60% тан 65% ка кадәрендә JAK2 генында мутация күзәтелә. Тагын 5% тан 10% ка кадәр.Миелопролифератив лейкемия (MPL) генында мутация бар. Шулай ук, миелофиброзлы пациентларның 20% тан 25% ка кадәр өлешендә калретикулин (CALR) дип аталган мутация күзәтелә.

Моның өчен кем иң зур куркыныч астында?

Түбәндәге сәбәпләр аркасында сездә миелофиброз үсеш куркынычы артырга мөмкин:

• Әгәр дә сез 50 яшьтән өлкәнрәк булсагыз .
• Әгәр дә сездә беренчел тромбоцитоз яки вера полицитемия дип аталган кан бозылуы булса.
• Әгәр дә сез ионлаштыручы нурланышка яки бензол һәм толуол кебек нефть химиясе продуктларына дучар булган булсагыз.

Миелофиброзның симптомнары нинди?

Миелофиброз - әкренләп үсә торган авыру, шуңа күрә сездә еллар дәвамында бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Пациентларның якынча өчтән бер өлешендә башлангыч стадияләрдә бернинди симптомнар да булмый.

Әгәр симптомнар барлыкка килсә, иң еш очрый торганнары - көчле ару (анемия аркасында) һәм талакның зураюы . Симптомнар шулай ук ​​түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Тырыш хезмәт
• Кызу
• Кычыту
• Аксыл тире
• Авырлыкны югалту
• Төнлә тирләү
• Сөяк яки буын авыртуы
• Еш инфекцияләр
• Зурланган талак яки бавыр
• Аңлатылмаган кан оешуы
• Гадәттән тыш кан китү яки күгәрү
• Ашказаны һәм үңәч веналарының киңәюе (бу веналарның шартлап кан агуы мөмкин).

Бу авыруны ничек ачыкларга?

Табиб, бигрәк тә онколог, сезне физик яктан тикшерәчәк, медицина тарихыгыз һәм хәзерге симптомнарыгыз турында сорашачак. Алар шулай ук ​​зурайган талак һәм анемия билгеләрен тикшерәчәкләр.

Аннары, башка авыруларны бетерү һәм миелофиброз булу-булмавын раслау өчен төрле тестлар үткәрелә.

Кан анализлары

• Канның тулы анализы (ККК): Бу сезнең каныгыздагы төрле төр күзәнәкләр санын үлчи. Әгәр сезнең эритроцитларыгыз нормадан түбәнрәк булса, яки лейкоцитларыгыз һәм тромбоцитларыгыз нормадан тыш булса, бу миелофиброз билгесе булырга мөмкин.
• Периферик кан анализы (PBS): Бу анализ кан күзәнәкләренең зурлыгын, формасын һәм башка үзенчәлекләрен аномалияләргә тикшерә. Әгәр дә аномаль күренгән күзәнәкләр һәм күп санлы җитлекмәгән кан күзәнәкләре булса, бу миелофиброз билгесе булырга мөмкин.
• Канның химия анализлары:Бу тестлар сезнең органнарыгыздан канга бүленеп чыга торган төрле матдәләр дәрәҗәсен үлчи. Бу сезгә органның ни дәрәҗәдә яхшы эшләвен күрсәтергә мөмкинлек бирә. Канда сидек кислотасы, билирубин һәм сөт дегидрогеназа кебек әйберләрнең югары дәрәҗәсе дә миелофиброз билгесе булырга мөмкин.

Сөяк мие тикшерүләре

• Сөяк мие биопсиясе: Бу сөяк миеннән кечкенә үрнәк алып, аны микроскоп астында тикшерүне үз эченә ала. Миелофиброз бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен күзәнәкләр анализлана.
• Сөяк миен аспирацияләү: Бу сөяк миеннән сыеклыкны алуны һәм миелофиброз билгеләренә тикшерүне үз эченә ала.

Өстәмә тикшерүләр кирәк булырга мөмкин

Диагнозны раслау өчен өстәмә тикшеренүләр кирәк булырга мөмкин:

• Ген мутациясен анализлау: Табиб сезнең кан һәм сөяк мие күзәнәкләрегезне миелофиброз белән бәйле ген мутацияләренә, мәсәлән, JAK2, CALR һәм MPLга тикшерәчәк. Кайбер дәвалау ысуллары JAK2 мутациясе булган яман шеш күзәнәкләренә юнәлтелгән.
• Рәсемләү процедуралары: Табибыгыз талакның зурайганлыгын тикшерү өчен УЗИ ясарга мөмкин. Ул шулай ук ​​сөяк миендә тыртык тукымасын тикшерү өчен МРТ ясарга мөмкин. Бу тыртык тукымасы миелофиброз билгесе булырга мөмкин.

Миелофиброз ничек дәвалана?

Әгәр дә сездә симптомнар күренмәсә, сезгә дәвалану кирәк булмаска мөмкин. Шулай да, сезгә тиз арада дәвалану кирәк булмаса да, табиб сезнең хәлегезне күзәтеп торачак.

Jakafi® (руксолитиниб), Inrebic® (федратиниб) һәм Vonjo® (пакритиниб) - АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) тарафыннан расланган дарулар. Алар уртача һәм югары куркынычлы миелофиброзны дәвалау өчен кулланыла. Бу даруларның өчесе дә JAK ингибиторлары буларак эшли. Ягъни, алар артык актив Янус белән бәйле киназ (JAK) сигнализациясен киметә. Нәтиҗәдә, бу дарулар миелофиброз белән бәйле симптомнарны, мәсәлән, талакның зураюын, төнлә тирләүне, кычытуны, авырлыкны югалтуны һәм температураны җиңеләйтә.

Күпләр өчен дәвалауның төп максаты - миелофиброз белән бәйле авыруларны, мәсәлән, анемия һәм зурайган талакны контрольдә тоту .

Анемияне дәвалау

Анемияне дәвалау ысуллары бар, мәсәлән:

• Андрогендер: Даназол кебек андрогеннар кабул итү эритроцитлар җитештерүне арттырырга мөмкин.
• Иммуномодуляторлар: Бу препаратлар иммун системагызның яман шеш күзәнәкләренә каршы көрәшү сәләтен арттыра, шуның белән симптомнарны киметә. Интерферон, талидомид (Thalomid®) һәм леналидомид (Revlimid®) кебек препаратлар бу класска керә. Алар шулай ук ​​преднизон кебек глюкокортикоидлар белән бергә бирелергә мөмкин.
• Химиотерапия препаратлары: Кайбер химиотерапия препаратлары кан күзәнәкләре саны арту һәм талак зураюы аркасында килеп чыккан симптомнарны киметергә мөмкин. Гидроксимочевина һәм кладрибин шундый препаратлар.
• Кан салу: Әгәр дә сездә авыр анемия булса, даими кан салу эритроцитлар санын арттырырга мөмкин.

Спленомегалияне дәвалау

Зурланган талакны дәвалау өчен JAK ингибиторлары, иммуномодуляторлар һәм химиотерапия препаратлары кулланыла. Авыр очракларда, сезгә талагыгызны хирургик юл белән алырга (спленэктомия) яки талага нур терапиясе ясарга кирәк булырга мөмкин.

Шулай ук, кан күзәнәкләре сөяк миеннән читтә үсә торган экстрамедуляр гемопоэз дип аталган халәтне дәвалау өчен нур терапиясе кирәк булырга мөмкин.

Миелофиброзны тулысынча дәвалап буламы?

Аллоген гемопоэтик күзәнәкләр трансплантациясе (ГКТ) бу авыруны дәвалауның бердәнбер ысулы булырга мөмкин. Ләкин бу куркыныч процедура һәм һәркем өчен дә яраклы түгел.

Бу процедурада сезнең аномаль кан күзәнәкләрегез сәламәт донор күзәнәкләре белән алыштырыла. Трансплантация алдыннан сезгә авыру күзәнәкләрегезне юк итү өчен химиотерапия яки нур терапиясе биреләчәк. Аннары донордан алынган яңа күзәнәкләр сезнең тәнегезнең функцияләрен үз өстенә ала ала.

ГКТ белән дәвалау катлауланулар куркынычы югары . Шуңа күрә ул бары тик сайланган кешеләр төркеме өчен генә яраклы. Башка медицина проблемалары булган кешеләр өчен катлауланулар куркынычы тагын да югарырак. Сезнең моңа яраклы булу-булмавыгыз күп факторларга бәйле, мәсәлән, сезнең яшегез, симптомнарыгызның авырлыгы һәм дәвалауның уңышлы булу ихтималы.

Бу авыру белән яшәгәндә гомер озынлыгы нинди?

Миелофиброз - бик җитди яман шеш . Бу пациентларның уртача яшәү дәрәҗәсе гадәттә алты ел тирәсе. Уртача яшәү дәрәҗәсе кайбер кешеләрнең алты елдан да азрак яшәвен аңлата, шул ук сандагы кешеләр алты елдан артык яши. Бу һәркем өчен бер үк түгел, ул кешедән кешегә төрлечә була.

Авыруыгызның фаразын билгеләүче берничә фактор бар:

• синең яшең.
• Сезнең симптомнарыгыз.
• Кан күзәнәкләрегез саны.
• Сөяк миендә җөй эзләренең авырлыгы.
• Генетик мутацияләр (JAK2, CALR, MPL) булу-булмавы.

Иң мөһиме - табибыгыз белән диагнозыгызның тормышыгызга ничек тәэсир итәчәге турында ачыктан-ачык сөйләшегез.

Үзем турында ничек кайгыртырга? (Үз-үземә кайгырту)

Паллиатив ярдәм сезгә файда китерә аламы дип табибыгыздан сорагыз. Паллиатив ярдәм төркемнәренә табиблар, шәфкать туташлары, социаль хезмәткәрләр һәм башка белгечләр керергә мөмкин. Алар сезгә бу авыру белән яшәү өчен кирәкле ресурслар һәм ярдәм күрсәтә ала. Онкологыгыздан алган дәваланудан тыш, бу кешеләр сезгә бик яхшы ярдәм чыганагы була ала. Паллиатив ярдәм белгечләре яман шеш белән яшәүче кеше буларак , сезнең тормыш сыйфатыгызны яхшыртырга ярдәм итә ала.

Ниһаять, сезнең истә тотарга тиешле иң мөһим әйберләр

Миелофиброз - сирәк очрый торган кан яман шеше төре, анда сөяк мие җепселле тукыма белән алыштырыла. Бу җитди халәт , ул даими медицина күзәтүен һәм/яки дәвалануны таләп итә. Хәлегезгә карап, сездә еллар дәвамында бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Башка очракларда симптомнар тиз үсәргә һәм көндәлек эшләрне башкаруны катлауландырырга мөмкин. Ләкин көндәлек тормышыгызга комачаулый торган симптомнарны контрольдә тотарга ярдәм итүче дәвалау ысуллары бар .

Шуның белән бергә, табибыгыздан бу үзгәрешләр белән көрәшергә ярдәм итә алырлык ресурслар турында сорагыз. Паллиатив ярдәм һәм ярдәм төркемнәре яман шеш белән тормыш шартларына җайлашканда бик файдалы вариантлар.

Исегездә тотыгыз, сез ялгыз түгел. Табиблар, гаиләгез һәм дуслар барысы да сезгә ярдәм итәргә әзер. Сорауларыгыз булса, табибыгыз белән сөйләшергә курыкмагыз.

Миелофиброз , кан рагы, сөяк мие, анемия, талак зураюы, JAK ингибиторлары, лейкемия