Бүген феохромоцитома дип аталган сирәк очрый торган шеш турында сөйләшикме?

Кайвакыт сезнең кан басымыгыз кинәт күтәреләме? Әллә сез тирлисезме? Башыгыз авырта, йөрәк тибеше дә буламы? Бу симптомнарның кайберләре җитди авыру дип уйларга ашыкмагыз. Ләкин, әгәр бу симптомнар дәвам итсә, бигрәк тә контрольдә тоту авыр булган югары кан басымы белән, бераз борчылу яхшы фикер. Бүген без бераз сирәк очрый торган, ләкин дөрес диагноз куелса, бик яхшы дәвалана торган авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу феохромоцитома дип атала.

Феохромоцитома нәрсә ул? Әйдәгез, аны гади генә аңлап алыйк.

Гади итеп әйткәндә, феохромоцитома - бөер өсте бизләренең урта өлешендә, бөер өсте бизенең милкендә үсә торган шеш. Бу шешләр хромаффин күзәнәкләре дип аталган махсус төр күзәнәктән барлыкка килә. Бу күзәнәкләр безнең организмның "сугыш яки качу" реакциясе өчен кирәкле гормоннарны җитештерә һәм канга чыгара. Уйлап карагыз, сез кинәт курыкканда яки күп стресс кичергәндә, организмыгызда булган үзгәрешләр - йөрәк тибеше арта, тирлисез, тәнегез калтырый - бу гормоннар моның өчен җаваплы.

Феохромоцитома гадәттә бер генә бөер өсте бизендә үсә. Ләкин кайвакыт ул ике биздә дә үсәргә мөмкин. Бер биздә берничә шеш булырга мөмкин.

Иң мөһиме, күпчелек феохромоцитомалар яман шешле (яман шеш түгел) . Бу аларның тәннең башка өлешләренә таралмавын аңлата. Ләкин, 10% тан 15% ка кадәр яман шеш авыруы булырга мөмкин. Әгәр бу яман шеш авыруы булса, ул ничек таралуына карап, берничә төп категориягә бүленә:

• Локаллаштырылган феохромоцитома: Шеш бер яки ике бөер өсте бизендә генә урнашкан.
• Региональ феохромоцитома: яман шеш бөер өсте бизләре янындагы лимфа төеннәренә яки башка тукымаларга таралган.
• Метастатик феохромоцитома: яман шеш бавыр, үпкә яки сөяк кебек ерак органнарга таралган.
• Рецидив феохромоцитома: дәвалаудан соң яман шеш кабат барлыкка килә. Ул элеккеге урында яки башка урында булырга мөмкин.

Безнең тәндәге бу бөер өсте бизләре нәрсә ул? Аларның функциясе нинди?

Безнең ике бөер өсте бизебез бар. Алар корсак куышлыгыбызның арткы өлешендә, бөерләребез өстендә, капкач кебек урнашкан. Алар безнең эндокрин системабызның бер өлеше. Һәр бөер өсте бизенең ике төп өлеше бар. Тышкы катлам бөер өсте кабыгы дип атала, ә урта өлеше бөер өсте бизенең милке дип атала.

Бөер өсте бизенең ми бизләре катехоламиннар дип аталган гормоннар төркемен җитештерә. Бу гормоннар безнең организмдагы берничә бик мөһим процессны контрольдә тота:

• Йөрәк тибеше
• Кан басымы
• Кандагы шикәр дәрәҗәсе `(Кандагы глюкоза)`
• Безнең организм стресска ничек җавап бирә ("көрәш яки качу" реакциясе)

Катехоламиннарның төп төрләре:

• Дофамин
• Эпинефрин (Адреналин) `(Эпинефрин / Адреналин)`
• Норадреналин (Норадреналин) `(Норадреналин / Норадреналин)`

Феохромоцитома булганда, ул бу гормоннарны, адреналин һәм норадреналинны, кирәгеннән артык канга бүлеп чыгара ала. Нәкъ менә шул вакытта төрле симптомнар күренә башлый.

Феохромоцитома һәм параганглиома арасында нинди аерма бар?

Болар бик охшаш, сирәк очрый торган ике шеш төре. Икесе дә без элегрәк сөйләшкән бер үк хромаффин күзәнәкләреннән барлыкка килә. Ләкин феохромоцитома бөер өсте бизенең урта өлешендә (бөер өсте мие) барлыкка килә, ә параганглиома бөер өсте бизеннән тыш башка урыннарда барлыкка килә .

Бу авыру кемнәрдә еш очрый? Ул ни дәрәҗәдә еш очрый?

Феохромоцитома теләсә нинди яшьтә дә барлыкка килергә мөмкин, ләкин ул күбесенчә 30-50 яшьлек кешеләрдә очрый. Очракларның якынча 10% ы балачакта теркәлгән.

Бу бик сирәк очрый торган шеш . Бу авыру белән күпме кеше авырый икәнен төгәл әйтүе кыен. Кайбер кешеләрдә бернинди симптомнар да булмагач, авыру диагнозы куелмаска мөмкин. Югары кан басымы белән авыручыларның 1% тан кимрәгендә феохромоцитома бар дип исәпләнә.

Феохромоцитома белән авыручы кешедә нинди симптомнар күзәтелә?

Феохромоцитома симптомнары шеш канга артык күп адреналин (эпинефрин) яки норадреналин (норадреналин) гормоннарын чыгарганда барлыкка килә. Ләкин кайбер шешләр бу гормоннарны артык күп җитештерми һәм симптомсыз булырга мөмкин.

Иң еш күзәтелә торган симптомнар:

• Югары кан басымы (гипертония): Бу төп симптом. Кайвакыт аны контрольдә тоту авыр.
• Баш авыртуы: Бу көчле, кинәт баш авыртуы булырга мөмкин.
• Бернинди сәбәпсез артык тирләү.
• Йөрәк тибеше - йөрәк тибешенең тиз, тәртипсез яки еш тибеше хисе.
• Тәнең калтыраганын сизү.

Сирәк очрый торган симптомнар:

• Күкрәк һәм/яки корсак авыртуы.
• Тире кинәт гадәттәгедән аксылрак була.
• Күңел болгану һәм/яки косу.
• Диарея.
• Эч кату.
• Ортостатик гипотензия - басып торганда кан басымының кинәт төшүе. Бу утырган хәлдән кинәт торганда баш әйләнүен аңлата.
• Бернинди сәбәпсез авырлыкны югалту.

Бу симптомнар билгеле бер вакыйгалардан соң барлыкка килергә яки көчәергә мөмкин. Мәсәлән:

• Көчле физик активлык.
• Физик җәрәхәтләр яки көчле психик стресс.
• Бала табу.
• Анестезия алу.
• Хирургик операция ясау.
• Тираминга бай ризыклар ашау (мәсәлән, кызыл шәраб, шоколад, сыр).

Симптомнар һәрвакыт бармы? Әллә алар килеп чыгамы һәм китәме?

Феохромоцитома белән авыручы кешенең кан басымы даими югары булырга мөмкин, яисә ул килеп-китеп китәргә мөмкин .

Кайбер кешеләрдә "пароксизмаль өянәкләр" яки кинәт симптомнар өянәге булырга мөмкин. Бу кан басымының кинәт күтәрелүен, баш авыртуы, йөрәк тибешенең артуы һәм артык тирләү кебек симптомнар белән бергә баруын аңлата. Бу "өянәкләр" көненә берничә тапкыр, хәтта айга бер яки ике тапкыр кабатланырга мөмкин.

Мөһим: Әгәр дә сездә бу симптомнарның берәрсе булса, аеруча кинәт кан басымы күтәрелү, баш авырту, тирләү һәм йөрәк тибеше сикерү булса, медицина ярдәме сорарга бик мөһим.

Ни өчен феохромоцитома барлыкка килә? Сәбәпләре нинди?

Күпчелек очракта феохромоцитоманың конкрет сәбәбен табып булмый . Ул очраклы рәвештә барлыкка килә.

Ләкин, очракларның 25% тан 35% ка кадәр бу халәт нәселдәнлек авырулары белән бәйле. Аларның төпләре:

• Күп эндокрин неоплазия синдромы 2, А һәм В төрләре (MEN2A һәм MEN2B)
• Фон Гиппель-Линдау (VHL) авыруы
• 1 нче типтагы нейрофиброматоз (NF1)
• Нәселдән килгән параганглиома синдромы
• Карни-Стратакис диадасы [параганглиома һәм ашказаны-эчәк стромаль шеше (GIST)]
• Карни триадасы (параганглиома, ГИСТО һәм үпкә хондромасы)

Бу генетик шартлардан тыш, феохромоцитома шулай ук ​​ким дигәндә 10 төрле гендагы мутацияләр аркасында да үсеш ала ала.

Бу авыру ничек ачыклана? (Диагноз)

Феохромоцитоманы диагностикалау авыр булырга мөмкин, чөнки ул сирәк очрый торган шеш һәм кайвакыт бернинди симптомнар да тудырмый. Кайвакыт шеш башка сәбәп аркасында үткәрелгән тикшерү вакытында очраклы рәвештә ачыклана.

Табибның бу авырудан шикләнүенең берничә сәбәбе бар:

• Синекеҗентекле медицина тарихы, аеруча гаиләдә кемнеңдер феохромоцитома белән авырганы булганмы-юкмы.
• Тулы физик һәм медицина тикшерүе.
• Кайбер специфик симптомнар , мәсәлән, без сөйләшкән "пароксизмаль өянәкләр" һәм гадәти дәвалау белән контрольдә тотылмый торган югары кан басымы.

Нинди тестлар үткәрелә?

Феохромоцитома булу-булмавын раслау өчен табиб түбәндәге тестларны тәкъдим итәргә мөмкин:

• 24 сәгатьлек сидек анализы: Бу көн дәвамында сидек җыюны һәм андагы катехоламиннар күләмен үлчәүне үз эченә ала. Ул шулай ук ​​бу гормоннар таркалганда барлыкка килгән матдәләрне дә үлчи. Әгәр бу дәрәҗәләр нормадан югарырак булса, бу феохромоцитома билгесе булырга мөмкин.
• Кан катехоламиннары анализлары: Алар кандагы катехоламиннар дәрәҗәсен үлчи. Сидек анализлары кебек үк, алар шулай ук ​​гормоннар таркалуы нәтиҗәсендә барлыкка килгән матдәләрне дә эзли.
• Компьютер томографиясе (КТ): Бу сезнең тәнегезнең эчке күренешләрен җентекләп күрсәтү өчен берничә рентген нуры алуны таләп итә. Табиб моны бөер өсте бизләрен карау өчен тәкъдим итәргә мөмкин.
• МРТ сканерлавы (МРТ - Магнит-резонанс томографиясе): Бу ысул магнит, радиодулкыннар һәм компьютер ярдәмендә тәннең эчке күренешләрен җентекләп сурәтли. Ул шулай ук ​​бөер өсте бизләрен тикшерү өчен дә кулланыла.

Авыру расланганнан соң, шешнең яман шешле (яман яман шешле) яки яман шешле (яхшы яман шешле) булуын, һәм аның тәннең башка өлешләренә таралганлыгын ачыклау өчен өстәмә тикшеренүләр үткәрелергә мөмкин.

Ни өчен генетик тикшерү мөһим?

Әгәр сезгә феохромоцитома диагнозы куелса, табибыгыз, мөгаен, сездә башка яман шеш авырулары үсешенә китерә торган мирас итеп алынган синдром бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен генетик консультация һәм тестлар үткәрүне тәкъдим итәчәк.

Генетик тикшерү түбәндәге очракларда тәкъдим ителергә мөмкин:

• Әгәр дә сездә яки гаиләгездә нәселдәнлек феохромоцитома яки параганглиома синдромы белән бәйле симптомнар булса.
• Әгәр сезнең ике бөер өсте бизендә дә шешләр булса.
• Бер бөер өсте бизендә бердән артык шеш булса.
• Канда катехоламиннар дәрәҗәсе арту симптомнары булса.
• Әгәр феохромоцитома 40 яшькә кадәр ачыкланса.

Әгәр генетик тест ген үзгәрешен тапса, генетик консультант гаиләгезнең башка әгъзаларына да (симптомсыз, ләкин куркыныч астында булган кешеләргә) бу тестны узарга тәкъдим итә ала.

Феохромоцитоманы дәвалау ысуллары нинди?

Моның өчен иң яхшы дәвалау ысулы - мөмкин булса, шешне хирургик юл белән алып ташлау .

Дәвалау ысулын сайлау берничә факторга бәйле:

• Шешнең зурлыгы.
• Шеш яман шешлеме (яман яман шешлеме) яки яхшы яман шешлеме (яхшы яман шешлеме).
• Катехоламин гормоннары арту сәбәпле симптомнар бармы-юкмы.
• Шеш бер урында гына урнашканмы, әллә тәннең башка өлешләренә таралганмы? (Метастазланган)
• Авыру беренче тапкыр ачыкланганмы, яисә алдагы дәвалаудан соң кабатланганмы.

Әгәр дә сездә бөер өсте бизләре гормоннары арту сәбәпле симптомнар булса, табибыгыз бу симптомнарны контрольдә тоту өчен дарулар билгеләргә мөмкин. Мәсәлән:

• Кан басымын нормаль дәрәҗәдә тоту өчен дарулар, мәсәлән, альфа-блокаторлар.
• Йөрәк тибешен нормаль дәрәҗәдә тоту өчен дарулар, мәсәлән, бета-блокаторлар.
• Бөер өсте бизләре тарафыннан артык бүленеп чыгарылган гормоннарның йогынтысын блоклаучы дарулар.

Феохромоцитоманы дәвалауның төп ысуллары:

• Хирургия
• Нур терапиясе
• Химиотерапия
• Абляция терапиясе
• Эмболизация терапиясе
• Максатчан терапия

Сез һәм сезнең медицина командасы бергәләп сезнең өчен иң яхшы дәвалау планын билгеләрсез.

Төп дәвалау ысуллары

• Хирургия:

Бу феохромоцитоманы дәвалауның төп ысулы. Шешләрнең якынча 90% ын хирургик юл белән уңышлы алып ташларга мөмкин .

Табиб бөер өсте бизләренең берсен яки икесен дә алу өчен операция ясарга киңәш итә ала (адреналэктомия). Операция вакытында хирург шеш таралганмы-юкмы икәнен белер өчен тирә-юньдәге тукымаларны һәм лимфа төеннәрен тикшерәчәк. Әгәр таралган булса, мөмкин булса, ул тукымаларны да алып ташлаячак.

Операциядән соң, сезнең каныгыз яки сидек катехоламин дәрәҗәләренә тикшереләчәк. Әгәр дәрәҗәләр нормаль хәлгә кайтса, бу барлык феохромоцитома күзәнәкләре дә алынган дигән сүз.

Әгәр ике бөер өсте бизе дә алынса, сезгә гомерегез буе бөер өсте бизләре җитештергән гормоннарны алыштыру өчен гормон терапиясе кабул итәргә туры киләчәк.

• Нур терапиясе:

Бу дәвалау ысулы яман шеш күзәнәкләрен үтерү яки аларның үсешен туктату өчен кулланыла. Бу сәламәт тукымаларга мөмкин кадәр зыян китермәслек ысул белән эшләнә.

Нур терапиясенең ике төре бар:

• Тышкы нурланыш терапиясе: Нурланыш яман шеш урынына тәннән тыш урнашкан аппараттан җибәрелә.
• Эчке нур терапиясе: Радиоактив матдә энәләргә, орлыкларга, чыбыкларга яки катетерларга тутырыла һәм табиб тарафыннан яман шеш урынына яки аның янына кертелә.

Нур терапиясе төре яман шешнең локаль, региональ, метастатик яки рецидив булуына бәйле. Яман шеш феохромоцитомасы еш кына тышкы нур терапиясе һәм/яки 131I-MIBG терапиясе белән дәвалана. 131I-MIBG - кайбер яман шеш күзәнәкләренә беркетеп, аларны үтерә торган радиоактив матдә.

• Химиотерапия:

Бу ысул яман шеш күзәнәкләрен үтерү, аларның бүленүен һәм күбәюен туктату яки яман шеш үсешен туктату өчен дарулар куллана. Бу дарулар гадәттә вена эченә бирелә. Бу уңышлы дәвалау булса да, аның ян йогынтылары булырга мөмкин.

• Абляция терапиясе:

Бу минималь инвазив дәвалау ысулы. Ул шешләрне юк итү өчен бик көчле җылылык яки бик нык салкынлык куллана.

• Радиоешлык абляциясе: Радиоешлык абляциясе яман шеш күзәнәкләрен һәм аномаль күзәнәкләрне җылыту һәм юк итү өчен радиодулкыннар куллана.
• Криоабляция: яман шеш күзәнәкләрен һәм аномаль күзәнәкләрне туңдыру һәм юк итү өчен сыек азот яки сыек углерод диоксиды кулланыла.

• Эмболизация терапиясе:

Бу очракта бөер өсте бизенә кан җибәрүче артерия тыгыла. Бу бизгә кан агымын туктата, анда үсә торган яман шеш күзәнәкләрен үтерә.

• Максатчан терапия:

Бу ысул сәламәт күзәнәкләргә зыян китермичә, яман шеш күзәнәкләренә генә һөҗүм итә торган дарулар яки башка матдәләр куллана. Бу дәвалау метастатик һәм кабатланучы феохромоцитома өчен кулланыла.

Метастатик феохромоцитоманы дәвалау өчен сунитиниб дип аталган тирозин киназасы ингибиторы өйрәнелә. Бу препаратлар шеш үсешен тоткарлый.

Бу авыруны булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, феохромоцитоманы булдырмас өчен бернинди ысул да юк . Әмма, әгәр дә сездә нәселдәнлек синдромнары һәм геннар аркасында бу авыру үсеш алу куркынычы булса, генетик консультация скрининг һәм иртә ачыклауда ярдәм итә ала.

Әгәр сезнең якын гаилә әгъзаларыгызның берәрсендә (абый-энеләр, әти-әниләр) феохромоцитома булса, яки сездә элегрәк сөйләшкән кебек генетик халәт булса (Күп эндокрин неоплазия 2 синдромы, Фон Гиппел-Линдау (VHL) авыруы, 1 нче типтагы нейрофиброматоз (NF1), Нәселдән килгән параганглиома синдромы, Карни-Стратакис диадасы, Карни триадасы), бу хакта табиб белән сөйләшү бик мөһим.

Дәваланудан соң савыгу мөмкинлеге нинди? (Фараз)

Феохромоцитоманы дәвалау, гадәттә, бик яхшы фаразларга мөмкин .Без инде шешләрнең якынча 90% ын хирургик юл белән уңышлы алып ташларга мөмкин дип әйттек.

Ләкин, дәваламый калдырылса, бу халәт җитди, хәтта гомер өчен куркыныч тудыручы өзлегүләргә китерергә мөмкин . Мәсәлән:

• Кардиомиопатия
• Миокардит
• Баш миендә контрольдә тотылмаган кан китү (баш миенә кан китү)
• Үпкәләрдә сыеклык туплану (үпкә шешенүе)

Феохромоцитома белән авыручыларның кайберләре инсульт яки миокард инфаркты куркынычы астында.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

• Әгәр сезгә феохромоцитома диагнозы куелса һәм сезгә борчый торган симптомнар барлыкка килсә, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез.
• Әгәр дә сездә феохромоцитома симптомнары, мәсәлән, югары кан басымы һәм баш авыртулары булса, табиб белән киңәшләшегез. Феохромоцитома сирәк очрый, ләкин югары кан басымын дәвалау мөһим.
• Әгәр дә сез якын туганнарыгызның (абый-энеләрегез, әти-әниләрегез) берсенең "Күп эндокрин неоплазия 2 синдромы" яки "Фон Гиппель-Линдау (VHL) авыруы" кебек генетик авыруы булуын белсәгез, сездә феохромоцитома үсеш куркынычы югарырак булырга мөмкин, шуңа күрә генетик тикшерүләр турында сөйләшү өчен табибка күренегез.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Әгәр сезгә феохромоцитома диагнозы куелса, табибыгызга түбәндәге сорауларны бирү файдалы булырга мөмкин:

• Ни өчен миндә феохромоцитома барлыкка килде?
• Балаларымда һәм/яки туганнарымда феохромоцитома барлыкка килергә мөмкинме?
• Минем нинди дәвалау вариантларым бар?
• Төрле дәвалау ысулларының ян эффектлары нинди?
• Симптомнарымны ничек контрольдә тота алам?

Ниһаять, истә тотарга кирәк булган иң мөһим әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Ярар, феохромоцитома сирәк очрый торган шеш булса да, ул еш кына зарарсыз һәм дәвалап була . Моннан тыш, ул гаиләләрдә дә була ала, шуңа күрә сезгә яки гаиләгездәге берәрсенә бу авыру диагнозы куелса, генетик тикшерү үткәрү мөһим. Бу шулай ук ​​сезнең башка сәламәтлек проблемалары куркынычы астында булу-булмавыгызны ачыкларга ярдәм итә ала.

Исегездә тотыгыз, феохромоцитома үсеш куркынычы яки бу авыру турында сорауларыгыз булса, табиб белән сөйләшергә курыкмагыз. Алар сезгә ярдәм итәргә әзер. Сәламәт булыгыз!

Феохромоцитома , бөер өсте бизе, катехоламиннар, югары кан басымы, баш авыртуы, тирләү, шеш, эндокрин система