Сез һәрвакыт авырыйсызмы? Бу беренчел иммун җитешсезлек аркасында булырга мөмкин!

Сез яки гаиләгездәге берәрсе еш авырыйсызмы? Кайвакыт гади салкын тию яки грипп белән авырыйсызмы, ләкин савыгу өчен күп вакыт кирәкме? Әллә сез бер үк авыруны кабат-кабат кичерәсезме? Кайвакыт моның сәбәбе организмыбызның иммун системасының зәгыйфьлеге булырга мөмкин, ул авырулар белән көрәшә. Бүген без мондый халәт турында сөйләшәчәкбез, ул беренчел иммунодефицит, яки инглизчә "(Беренчел иммунодефицит)" дип атала.

Беренчел иммунодефицит нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, беренчел иммунодефицит - безнең иммун системабыз дөрес эшләмәгән 400 дән артык төрле халәт төркеме. Моны болай күз алдыгызга китерегез: безнең тәнебез ныгытма кебек. Бу ныгытманы саклау өчен солдатлар бар. Бу солдатлар - безнең иммун системабыз. Шуңа күрә, әгәр бу солдатлар зәгыйфь булсалар, яки алар дөрес эшләмәсәләр, тышкы дошманнар, ягъни йогышлы микроблар (бактерияләр, вируслар һ.б.) организмга җиңел үтеп керә һәм авырулар китереп чыгара ала.

Бу халәт өчен башка берничә исем кулланыла:

• Беренчел иммунодефицит авыруы.
• Беренчел иммунодефицит бозылуы (БИББ).
• Иммунитетның тумыштан килгән хаталары (IEI).

Бу халәтләр еш кына безнең геннардагы үзгәрешләр аркасында килеп чыга, алар "генетик мутацияләр" дип атала. Алар гадәттә буыннан-буынга күчә, ягъни нәселдән килә . Ләкин кайвакыт кешедә бу халәт гаилә тарихы булмаганда да барлыкка килергә мөмкин. Табиблар аны инфекцияләрне булдырмау һәм контрольдә тоту, шулай ук ​​иммун системасының җитешсез өлешләрен алыштыру юлы белән дәвалыйлар.

Беренчел иммунодефицит мисаллары нинди?

Мин элегрәк әйткәнчә, беренчел иммунодефицитның 400 дән артык төре бар. Һәр төре төрле, һәм аларның авырлыгы төрлечә . Шуңа күрә бу халәтләрнең барлыкка килү яше төрле булырга мөмкин. Кайбер төрләре бала туганнан соң, сабый чакта проблемалар тудыра. Шуңа күрә аларны иртә ачыкларга мөмкин. Ләкин башка төрләре дә бар, алар алай ук ​​авыр түгел. Шуңа күрә сез бу халәтнең барлыгын олы яшькә җиткәнче белмәскә дә мөмкин.

Бу хәлнең берничә мисалы:

• Гадәти үзгәрүчән иммунодефицит (ГВД)
• Атаксия-телангиэктазия
• Хроник грануломатоз авыруы (ХГЧ)
• Ди Джордж синдромы
• Гемофагоцитар лимфогистиоцитоз `(Гемофагоцитар лимфогистиоцитоз)`
• Сайланма IgA җитмәү
• X-бәйләнгән агаммаглобулинемия

Хәзер, бу исемнәр сезне бутамасын. Болар бары тик медицина терминнары гына. Иң мөһиме - сездә бу авыру бармы-юкмы дигән шик туса, медицина ярдәме сорагыз.

Беренчел иммунодефицит симптомнары нинди?

Күп кешеләр өчен беренчел иммунодефицитның беренче билгесе - еш очрый торган, дәвамлы яки гадәти булмаган, дәвалау авыр булган инфекцияләр . Бу инфекцияләр бик җитди булырга мөмкин , яисә башка гаилә әгъзаларында да шундый ук проблемалар булырга мөмкин.

Күренергә мөмкин булган башка симптомнар:

• Инфекциядән котылу өчен берничә тапкыр антибиотиклар кабул итәргә туры килә.
• Тере вакцина алганнан соң барлыкка килгән проблемалар.
• Зурайган талак (Талак - корсак куышлыгының сул өске өлешендә урнашкан һәм иммун системасына ярдәм итә торган орган).
• Лимфа төеннәренең шешүе (кулда төерләр кебек тоелган төеннәр).
• Авырлык кимү яки үсеш тоткарлануы (бигрәк тә кечкенә балаларда).
• Диарея кебек еш кына ашкайнату проблемалары .
• Аутоиммун авырулар ( безнең тәнебезнең иммун системасы үз күзәнәкләренә һөҗүм иткән шартлар).

Күз алдыгызга китерегез, балагызның температурасы айга бер-ике тапкыр күтәрелә һәм йөткерә, шуңа күрә аңа антибиотиклар бирергә туры килә. Яки аның тиресендә даими рәвештә көчле тимгелләр һәм күперткечләр барлыкка килә, алар озак төзәлә. Әгәр дә бу хәлләр кабатланса, сезгә борчылырга кирәк.

Моның сәбәбе нәрсәдә?

Мин элегрәк әйткәнчә, беренчел иммунодефицит безнең иммун системасының кайбер өлешләренә, мәсәлән, күзәнәкләргә һәм аксымнарга тәэсир итүче генетик мутацияләр аркасында килеп чыга. Бу генетик мутацияләр безнең иммун системасының кайбер өлешләренә түбәндәгеләрне китерергә мөмкин:

• Гадәттәгедән азрак актив булырга мөмкин.
• Аның кимчелеге булырга мөмкин.
• Хәтта бөтенләй юкка чыгарга да мөмкин.

Бу авыруларның 50% тан 60% ка кадәр өлеше В лимфоцитлары (В күзәнәкләре) дип аталган күзәнәкләрдәге җитешсезлекләр аркасында килеп чыга. Бу В күзәнәкләре - безнең иммун системабыздагы махсус төр күзәнәкләр. Алар антитәнчекләр , ягъни организмыбызга кергән бактерияләр һәм вируслар кебек патогеннарны юк итәргә ярдәм итүче махсус аксымнар җитештерәләр. Күз алдыгызга китерегез, әгәр бу В күзәнәкләре дөрес эшләмәсә, антитәнчекләр җитештермәсә, безнең организм авыруларга күбрәк бирешүчән, шулай бит?

Бу халәтнең үсеш куркынычы кемдә югарырак?

PIDD теләсә кемдә дә барлыкка килергә мөмкин. Ләкин сезнең биологик гаиләгездә берәрсендә бу авыру булса, сездә дә аның барлыкка килү ихтималы зуррак . Күпчелек вакытта бу беренчел иммун җитешсезлекләр 20 яшькә кадәр барлыкка килә. Шулай ук, ир-атлар өчен дәШулай ук ​​бу халәтнең еш очрый торганлыгы әйтелә.

Бу нинди катлаулануларга китерергә мөмкин?

Беренчел иммунодефицит тормышның соңрак чорында катлауланулар куркынычын арттырырга мөмкин . Моңа аутоиммун тайпылышлар яки кайбер яман шеш авырулары керә ала. Дәваламый калдырылган очракта, PIDD гадәттән тыш авыр инфекцияләргә китерергә мөмкин.

Табиблар моны ничек ачыклыйлар?

Табиб сезнең шәхси һәм гаилә медицина тарихыгызны карап, физик тикшерү үткәреп һәм берничә лаборатория тикшерүе үткәреп, сездә PIDD бар-жогын ачыклаячак.

Диагнозны раслау өчен, табиб түбәндәге тикшеренүләрне билгеләргә мөмкин:

• Кан анализлары: Алар иммун системасындагы билгеле бер тайпылышларны ачыклый ала (мәсәлән, антитәнчекләр дәрәҗәсе түбән яки иммун күзәнәкләр саны түбән).
• Генетик тестлар: Геннардагы җитешсезлекләрне, ягъни мутацияләрне ачыклау өчен.
• Агым цитометриясе: Бу - махсус лазер нурлары ярдәмендә иммун системасы күзәнәкләренең үрнәкләрен тикшерү ысулы.

Моннан тыш, кайбер илләрдә, мәсәлән, Америка Кушма Штатларында, һәр яңа туган балага диярлек авыр катнаш иммунодефицит (SCID) төрен тикшерү өчен скрининг үткәрелә. Бу бу җитди авыру белән авыручы балаларны иртә ачыклау һәм дәвалау мөмкинлеге бирә.

Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Әгәр сезгә беренчел иммунодефицит диагнозы куелса, дәвалауның төп максатлары - хәзерге инфекцияләрне контрольдә тоту һәм киләчәктә инфекцияләрне булдырмау. Сез ала торган төгәл дәвалау инфекция төренә һәм PIDD төренә бәйле булачак.

Табибыгыз түбәндәге даруларны билгеләргә мөмкин:

• Антибиотиклар: Бактериаль инфекцияләрне булдырмый яки дәвалый.
• Вирусларга каршы препаратлар: Вируслар китереп чыгарган инфекцияләрдән соң савыгырга ярдәм итә.
• Иммуноглобулин: Аларны вена эченә (вена эченә) яки тире астына бирергә мөмкин. Алар иммун системасының югалган кайбер өлешләрен (мәсәлән, бик түбән антитәнчекләр) алыштыру юлы белән эшли.

Кайвакыт инфекция аркасында килеп чыккан өзлегүләрне контрольдә тоту өчен хирургия кирәк булырга мөмкин. Мәсәлән, әгәр абсцесс (орган эчендә эрен җыелуы) булса, аны эренне чыгару өчен хирургик юл белән алып ташларга мөмкин. Бу авыртуны киметергә һәм төзәлүне тизләтергә ярдәм итә ала.

Авыррак очракларда табиб күзәнәк күчереп утыртуны башкарырга мөмкин.Моны тәкъдим итәргә мөмкин. Бу иммун системасының җитешсез яки югалган күзәнәкләрен яңа күзәнәкләр белән алыштыруны үз эченә ала. Бу очракта, донордан алынган күзәнәкләр (башка төр күзәнәкләргә әйләнергә мөмкин) сезнең организмга кертелә. Вакыт узу белән бу күзәнәкләр нормаль иммун системасы күзәнәкләренә әйләнә.

Ген терапиясе шулай ук ​​кайбер PIDD төрләрен дәвалауның уңышлы ысулына әйләнде.

Беренчел иммунодефицитны булдырмаска мөмкинме?

Күпчелек PIDD генетик мутацияләр аркасында килеп чыкканлыктан, аларны булдырмас өчен бернинди дә ысул юк. Ләкин, гаиләгездә берәрсенең беренчел иммунодефициты булса, сезгә генетик консультация турында уйларга кирәк булырга мөмкин. Бу сезгә күбрәк мәгълүмат һәм ярдәм күрсәтә ала.

Бу авыру белән авыручыларны киләчәктә нәрсә көтә? (Фаразлау)

Дөрес дәвалану белән, PIDD белән авыручы кешеләрнең күбесе сәламәт тормыш алып бара ала. Кайбер очракларда сезгә гомерегезнең калган өлешендә дарулар эчәргә туры килергә мөмкин. Шулай ук ​​инфекцияләрдән саклану өчен тырышырга кирәк. Сезгә ярдәм итәчәк берничә киңәш:

• Кулларыгызны яхшылап юуны гадәткә кертегез — кулларыгызны сабын һәм су белән яхшылап юыгыз. Ашар алдыннан һәм ашаганнан соң, бәдрәфтән чыкканнан соң, хайваннарга кагылганнан соң һәм пычрак әйберләргә кагылганнан соң кулларыгызны юарга онытмагыз.
• Күп кеше җыелган урыннардан һәм авыру кешеләрдән ерак торыгыз .
• Вакцинация ясату буенча табиб күрсәтмәләрен төгәл үтәгез.
• Җитәрлек ял итегез.
• Үзегезгә туры килә торган сәламәт туклану һәм күнегүләр планын үтәгез.

Әгәр миндә беренчел иммунодефицит булса яки миндә бар дип шикләнсә, кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездә инфекция бетмәсә, гадәттән тыш авыр булса яки кабатланса, PIDD-ны тикшерү өчен табибка күренегез. Әгәр дә сездә инде PIDD булса, температура күтәрелсә яки инфекция билгеләре булса, шунда ук табибка хәбәр итегез . Бу өзлегүләрне булдырмас өчен мөһим.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Әгәр дә сез бу халәттән шикләнсәгез, яисә аның сездә булуын ачыкласагыз, табибыгызга түбәндәге сорауларны бирә аласыз:

• Минем нинди төр беренчел иммунодефицитым бар?
• Бу минем балаларыма мирас итеп калдырыла аламы?
• Сез нинди дәвалау ысулын тәкъдим итәсез?
• Дәвалауның нинди өстәмә йогынтылары булырга мөмкин? Алар турында ничек борчылырга кирәк?
• Бу халәт аркасында нинди өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин?

Беренчел иммунодефицит белән бәйле авырулар белән яшәү авыр булырга мөмкин. Еш, дәвамлы һәм дәвалау авыр булган инфекцияләр чыннан да көчсезләндерә ала, һәм шулай ук ​​психик хәлегезгә дә зур йогынты ясый ала.

>

Ләкин бу юлны ялгыз үтәргә кирәкми. Табибыгыздан шундый ук тәҗрибә кичергән башкалар белән фикер алыша һәм фикер алыша алырлык ярдәм төркемен табарга ярдәм итүен сорагыз. Бу сезгә көч бирүнең зур чыганагы була ала.

Ниһаять, моны исегездә тотыгыз (Өйгә алып китү хәбәре)

Ярар, шуңа күрә, бүген без сөйләшкән Беренчел Иммунодефицит турында кыскача искә төшерергә кирәкле кайбер әйберләр:

• Бу - иммун системабызның зәгыйфьлеге аркасында килеп чыга торган авыру, еш кына генетик сәбәпләргә нигезләнә.
• Төп симптомнарның берсе - еш очрый торган, авыр инфекцияләр, алар озак вакыт дәвалана .
• Моның күп төрләре бар, шуңа күрә симптомнар һәм авырлык дәрәҗәсе кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин.
• Иртә ачыклау һәм дөрес дәвалану алу бик мөһим.
• Дәвалау ярдәмендә инфекцияне контрольдә тотарга мөмкин, һәм күп кешеләр нормаль тормыш белән яши ала .
• Инфекцияләрдән саклану өчен чаралар күрү бик мөһим.

Әгәр дә сездә яки сезнең танышларыгызда бу симптомнарның берәрсе булса, табибка мөрәҗәгать итүдән тартынмагыз. Сезгә диагноз ни кадәр иртәрәк куелган саен, дәвалау уңышлы булу ихтималы шулкадәр югарырак. Барыгызга да сәламәтлек!

Беренчел иммунодефицит, иммун системасы, инфекцияләр, генетик мутацияләр, PIDD, дәвалау, симптомнар