Сезнең кечкенә балагызда бу сирәк очрый торган яман шеш авыруы бармы? Әйдәгез, рабдоид шеш турында сөйләшик!

Әти-әниләр, бу сезнең йөрәгегез өчен зур йөк һәм кечкенә балагыз яман шеш белән авырый икәнен белгәч, сез моның турында уйларга да теләмисез. Ләкин кайвакыт балаларда без көтмәгән авырулар барлыкка килергә мөмкин. Бүген без балаларга, бигрәк тә кечкенә балаларга тәэсир итә торган бик сирәк очрый торган, тиз тарала торган яман шеш төре турында сөйләшәчәкбез. Бу рабдоид шеш дип атала. Бу исемне ишеткәч, сез бераз сәер тоярга мөмкинсез, ләкин гади генә аңлатыйк.

Рабдоид шеш нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Рабдоид шеше - сирәк очрый торган, тиз үсә торган яман шеш төре . Ул күбесенчә яшь балаларда һәм сабыйларда очрый. Микроскоп астында караганда, бу яман шеш күзәнәкләре мускул барлыкка китерүче күзәнәк төре булган рабдомиобластларга охшаган. Шуңа күрә ул "рабдоид" дип атала. Бу яман шеш баланың бөерләрендә, йомшак тукымаларда яки үзәк нерв системасында (баш мие һәм арка мие) үсәргә мөмкин. Кызганычка каршы, бу яман шеш бик тиз таралырга мөмкин, шуңа күрә аны дәвалау авыр.

Рабдоид шешнең төрле төрләре бармы?

Әйе, бу яман шешнең берничә төп төре бар, аның барлыкка килүенә карап. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк.

1. Бөернең рабдоид шеше (РБШ)

Бу – балада бөернең рабдоид шеше. Кайвакыт аны кыскартып "(RTK)" дип тә атыйлар.

2. Баш сөягеннән тыш яки бөердән тыш яман шешләр

Бу төр яман шеш баланың йомшак тукымаларында һәм башка органнарында, мәсәлән, бавырда, үпкәдә һәм тиредә үсеш алырга мөмкин. Ул шулай ук ​​яман шешле рабдоид шешләр (МРТ) дип тә атала. "Яман шеш" яман шеш дигәнне аңлата.

3. Атипик тератоид рабдоид шешләре (ATRT)

Рабдоид яман шешнең бу төре баланың үзәк нерв системасында, баш миендә һәм арка миендә үсеш ала. Бу яман шеш төрендә яман шеш күзәнәкләре башта баланың баш миендә яки арка миендә формалаша. Бу яман шешләрнең якынча 50% ы (ATRT) ми баганасында (хәрәкәт һәм балансны контрольдә тота) яки ми сабагында ( сулыш алу һәм йөрәк тибеше кебек әйберләрне контрольдә тота) үсеш ала.

Рабдоид шешләре кемнәрдә ешрак барлыкка килә?

Ул, нигездә , сабыйларга һәм бик кечкенә балаларга , бигрәк тә 11 айдан 18 айга кадәрге балаларга тәэсир итә. Өлкәннәрдә бу авыру күпкә сирәгрәк очрый.

Бу бик сирәк очрый, кайбер тикшеренүләр күрсәткәнчә, ул миллион кешедән бердән дә кимрәк кешедә очрый.Бу яман шеш аз күләмдә очрый диләр. Бу аның бик сирәк очрый торган халәт икәнен аңлата.

Ни өчен бу рабдоид шешләр барлыкка килә? Сәбәбе нинди?

Күпчелек вакытта рабдоид яман шешнең төп сәбәбе - SMARCB1 генындагы генетик мутация . Күз алдыгызга китерегез, безнең организмда күзәнәкләр үсешен контрольдә тотучы кечкенә сакчы бар. Бу SMARCB1 гены - шешне бастыручы гены . Ул күзәнәкләр үсешен контрольдә тотучы аксым җитештерә. Юл полициясе кебек, ул күзәнәкләрнең артык тиз бүленүен туктата. Шуңа күрә, әгәр бу SMARCB1 генында кимчелек, ягъни мутация булса, бу контроль югала һәм күзәнәкләр артык тиз бүленә, бу яман шешкә китерә . Сирәк кенә бу яман шеш авырулары SMARCA4 дип аталган башка шешне бастыручы гендагы мутация аркасында да үсеш ала. Кайбер балалар бу мутацияләнгән генны ата-аналарыннан мирас итеп ала алсалар да, күпчелек очракта бу яман шеш авырулары гаилә тарихы булмаган яңа генетик мутация аркасында барлыкка килә . Бу гаиләдә беркемдә дә бу мутация булмаса да, баланың күзәнәкләрендә бу мутация очраклы рәвештә булырга мөмкин дигән сүз. Баланы дәвалаганда, бу ген мутациясен эзләү өчен генетик бәяләү үткәрелергә мөмкин.

Рабдоид шешенең симптомнары нинди?

Баланың яшенә һәм яман шешнең урнашуына карап, симптомнар төрлечә була ала . Симптомнар гадәттә яман шеш үсә торган урында башлана. Алар арасында нервларның зарарлануы, сулыш алу кыенлыгы яки баланың корсагында төер барлыкка килүе булырга мөмкин. Бу яман шеш бик тиз таралгач, симптомнар тиз күренергә мөмкин. Башка симптомнарга түбәндәгеләр керә ала:

• Еш кына температура күтәрелә.
• Баш авыртуы .
• Сидектә кан булу ( гематурия ) .
• Күңел болгану һәм косу .
• Лимфа төеннәре шешкән .
• Даими ачулы, тынгысыз (Ачучанлык).
• Ризык тәмсез .
• Гадәттән тыш йокы килү.
• Балаларда баш күләме зуррак була.
• Тигезлекне югалту яки йөрүдә кыенлыклар.

Балагызда бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, шунда ук медицина ярдәме сорап мөрәҗәгать итү бик мөһим.

Ничек?Бу рабдоид шешне ничек ачыкларга?

Балагызны тикшергән табиб башта физик тикшерү үткәрәчәк һәм сездән балагызның симптомнары турында сораячак. Аннары диагнозны раслау өчен берничә тест билгеләячәк. Алар арасында түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• УЗИ тикшерүе: Бу тикшерү баланың эчке органнарының рәсемен (сонограмма) булдыру өчен югары энергияле тавыш дулкыннарын куллана.
• Компьютер томографиясе: Бу очракта рентген нурлары һәм компьютер ярдәмендә баланың йомшак тукымалары һәм сөякләренең өч үлчәмле (3D) сурәте ясала.
• МРТ сканерлавы: Бу очракта магнит, радиодулкыннар һәм компьютер ярдәмендә баланың мие һәм арка мие кебек өлкәләренең җентекле фотосурәтләре ясала.
• Неврологик тикшерү: Бу баланың миен, арка миен һәм нерв функциясен тикшерә.
• Бел пункциясе / Арка миенә тыкшыну: Бу очракта баланың арка миеннән баш мие сыекчасы (CSF) үрнәге алына һәм микроскоп астында яман шеш күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен тикшерелә.

Ләкин бу сканерлау башка төр яман шешләргә охшаган рабдоид шешләрне күрсәтергә мөмкин. Шуңа күрә табиблар еш кына тукыма үрнәкләрен алалар һәм өстәмә тикшеренүләр билгелиләр. Бу тикшеренүләргә түбәндәгеләр керә:

• Генетик тикшерү: Баланың каны яки тукымасы үрнәге алына һәм SMARCB1 һәм SMARCA4 геннарындагы мутацияләргә тикшерелә.
• Биопсия: Бу процедурада табиб энә ярдәмендә шештән кечкенә үрнәк ала. Аннары патологоанатом аны микроскоп астында карый, анда яман шеш күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен тикшерә. Әгәр яман шеш күзәнәкләре табылса, операция вакытында яки соңрак операция вакытында шешнең мөмкин кадәр күбрәк өлешен алып ташларга мөмкин.
• Иммуногистохимия: Бу бик специфик тест. Ул балагызның тукымаларындагы үрнәктә билгеле маркерларны/антигеннарны эзләү өчен антитәнчекләр куллана. Бу маркерлар аның рабдоид яман шешме яки башка төр яман шешме икәнен билгеләргә ярдәм итә ала.

Рабдоид шеше ничек дәвалана?

Балалар онкологы баланы дәвалауда җитәкчелекне үз өстенә ала. Ул башка белгечләр командасы белән берлектә балага иң яхшы туры килә торган дәвалау планын төзи. Рабдоид яман шешне дәвалау өчен берничә төрле дәвалау ысулын бергә кулланырга мөмкин. Бу яман шеш бик тиз таралгач, тикшеренүләр күрсәткәнчә, берничә дәвалауны бергә куллану, бер генә дәвалау ысулын куллануга караганда, яман шеш күзәнәкләрен үтерү ихтималы күбрәк .

• Хирургия: Әгәр биопсия яман шешне бетермәсә, беренче адым, мөмкин булса, яман шешнең мөмкин кадәр күбрәк өлешен, бәлки, барысын да алу өчен операция ясау.
• Химиотерапия (Химия): Бу яман шеш күзәнәкләренең үсешен туктату өчен дарулар бирүне үз эченә ала. Бу дарулар кайбер яман шеш күзәнәкләрен үтерә, ә кайберләренең бүленүен туктата. Ләкин бу дарулар яхшы күзәнәкләр һәм яман шеш күзәнәкләре арасындагы аерманы аера алмый, шуңа күрә алар ян эффектлар китереп чыгарырга мөмкин.
• Югары дозалы химиотерапия һәм күзәнәкләр күчереп утырту: Югары дозалы химиотерапия күбрәк яман шеш күзәнәкләрен үтерә ала. Ләкин ул шулай ук ​​сәламәт күзәнәкләрне, мәсәлән, сөяк миендәге кан ясаучы күзәнәкләрне дә үтерә. Моның өчен, югары дозалы химиотерапия бирелгәнче, баланың сөяк миенең бер өлеше алына һәм саклана. Дәвалаудан соң, юк ителгән күзәнәкләрне алыштыру өчен сөяк мие балага кире кайтарыла.
• Нур терапиясе: Бу ысул яман шеш күзәнәкләрен кечерәйтү яки юк итү өчен югары энергияле рентген нурларын куллана. Ләкин, нур терапиясе баланың үсешенә һәм ми үсешенә тәэсир итә алганлыктан, доза баланың яшенә һәм зурлыгына карап көйләнә.
• Клиник сынаулар: Табиб шулай ук ​​балагызның яман шешен дәвалау өчен яңа клиник сынаулар (яңа төр химиотерапия, максатчан терапия яки иммунотерапия препаратлары) тәкъдим итә ала.

Дәвалауның мөмкин булган ян эффектлары нинди?

Ракны дәвалау, бигрәк тә химиотерапия, ян эффектлар китерергә мөмкин. Чөнки яман шеш күзәнәкләрен үтерү өчен кулланыла торган препаратлар сәламәт күзәнәкләрне дә үтерә. Ләкин күпчелек ян эффектлар дәвалау туктатылганнан соң юкка чыга . Бу ян эффектларны җайга салу өчен сез балагызның медицина командасы белән эшли аласыз. Еш очрый торган ян эффектлар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Чәч коелу (алопеция) .
• Ризык тәмсез.
• Эч кату.
• Диарея.
• Күңел болгану һәм косу.
• Тамакта һәм авыз куышлыгында яралар.
• Шешенү '(Шешенү)' .
• Йокысызлык.
• Артык ару .
• Хәтер проблемалары.

Рабдоид шешләрен булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, бу яман шеш авырулары генетик мутацияләр аркасында килеп чыга, шуңа күрә аларны булдырмас өчен бернинди чара да юк . Ләкин, әгәр сезнең гаиләдә кемдер рабдоид яман шеше яки башка яман шеш авырулары белән авырган булса һәм сез бала көтәсез икән, генетик консультация турында табибыгыз белән киңәшләшү яхшы фикер. Генетик консультация балагызда генетик авыру булу куркынычын аңларга ярдәм итә ала.

Рабдоид шешен дәвалап буламы? Баланың киләчәге нинди булачак?

Балагызны дәвалаучы табиб сезгә бу сорауга төгәл җавап бирә ала. Ләкин,Кызганычка каршы, яман шеш белән авыручы балаларның күбесе берничә елдан артык яшәми. Ләкин, балага 2 яшьтән соң диагноз куелса, фараз бераз яхшырак булырга мөмкин. Бу яман шешнең яшәү дәрәҗәсе берничә факторга бәйле:

• Баланың яше.
• Бала тәнендә яман шеш кайда урнашкан.
• Рак тәннең башка өлешләренә таралганмы-юкмы.
• Ракның күпме өлеше операция ярдәмендә алынган.
• Баланың яман шешне дәвалауга ничек җавап бирәчәге.

Яман шешле рабдоид карцинома бик сирәк очрый торганлыктан, гомер озынлыгы статистикасы бик аз санлы пациентларга нигезләнгән. Шуңа күрә баланың чын гомер озынлыгы төрлечә булырга мөмкин. Тикшеренүләр күрсәткәнчә, бөернең рабдоид карциномасы (РКК) өчен биш еллык яшәү дәрәҗәсе 20% тан 25% ка кадәр . Бу РКК диагнозы куелган кешеләрнең 20% тан 25% ка кадәр диагноз куелганнан соң биш ел исән калуын аңлата. Атипик тератоид рабдоид карциномасы (АТРТ) өчен биш еллык яшәү дәрәҗәсе 32% тан 50% ка кадәр.

Мондый хәлне ишеткәч, зур йөк һәм кайгы тою гадәти хәл. Ләкин исегездә тотыгыз, сез ялгыз түгел.

Табибтан нәрсә сорарга кирәк?

Балагызның яман шеш белән авыруын белгәч, күп сораулар тууы гадәти хәл. Бу вакытта бирергә кирәк булган берничә сорау:

• Баламда нинди яман шеш авыруы бар?
• Баламның яман шеш авыруы нинди стадиядә?
• Балам нинди тестлар үткәрергә тиеш?
• Баламның яман шешен дәвалау өчен нинди вариантлар бар?
• Бу дәвалауның уңышлы булу ихтималы нинди?
• Балам нинди клиник сынауларда катнаша ала?
• Дәвалау уңышлы булганмы-юкмы икәнен ничек беләбез?

Дәвалану вакытында һәм аннан соң күзәтү ничек башкарыла?

Балагызның яман шешне дәвалау вакытында, авыруны ачыклау өчен кулланылган кайбер тестларны кабатларга кирәк булачак. Бу тестлар дәвалауның ни дәрәҗәдә уңышлы булуын үлчәү өчен кулланыла. Бу тестлар нәтиҗәләренә нигезләнеп, сезнең медицина төркеме сезнең белән бергәләп, киләсе адымнар ясарга кирәклегегезне хәл итәчәк. Бу дәвалауны дәвам итү, үзгәртү яки туктатуны үз эченә ала ала. Балагыз яман шешне дәвалауны тәмамлаганнан соң, аларга вакыт-вакыт тикшерүләр һәм тестлар үтәргә кирәк булачак. Бу тикшерүләр вакытында табибыгыз балагызның хәле яхшырганмы яки авыру кире кайтканмы икәнен тикшерәчәк. Бу тикшерү дәвалаудан соң берничә ел дәвам итәргә мөмкин.

Ниһаять, исегездә тотыгыз... (Өйгә алып китү хәбәре)

Балагызның яман шеш белән авыруы турындагы хәбәрне ишетү йөрәкне әрнетә икәнен беләбез. Ләкин сез ялгыз түгел икәнегезне истә тоту мөһим.Балагызны дәвалаучы бөтен команда, шул исәптән табиблар һәм шәфкать туташлары, бу авыр вакытта сезгә һәм гаиләгезгә ярдәм итәргә әзер. Рабдоид шешләрне дәвалау ысуллары бар, һәм балагыз өчен өмет бар . Ата-аналар яки гаиләләр өчен яман шешкә ярдәм төркеменә кушылу турында балагызның табибы белән сөйләшегез. Үзегезнең хикәягез белән уртаклашып һәм башка кешеләрнең тәҗрибәләре турында ишетеп, сез зур юаныч һәм дәртләндерү таба аласыз.