سىزدىمۇ كىچىك يارىدىن قان كۆپ چىقىپ كېتەمدۇ؟ بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) ھەققىدە پاراڭلىشايلى!

بەزى كىشىلەرنىڭ كىچىككىنە بىر يېرىق ياكى ئاددىيلا كۆكۈرۈشتىنمۇ قاتتىق قان ئېقىدىغانلىقىنى، ياكى كۆكۈرۈشنىڭ ئاسانلا پەيدا بولۇپ، ئۇزۇن ۋاقىت ساقىيىدىغانلىقىنى بايقىدىڭىزمۇ؟ بەزىدە بۇ بىز ئانچە ئاڭلىمىغان، ئەمما بىلىشىمىز كېرەك بولغان بىر كېسەللىكتىن كېلىپ چىققان بولۇشى مۇمكىن. بۇنداق كېسەللىكلەرنىڭ بىرى بېرنارد-سولىيېر سىندرومى، يەنى قىسقىچە «(BSS)» دۇر. بۈگۈن بۇ ھەقتە تېخىمۇ تەپسىلىي توختىلايلى.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) دېگەن نېمە؟

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، بېرنارد-سولىيېر سىندرومى «(BSS)» ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. بۇ خىل ئەھۋالدا بەدىنىمىزدىكى قان ئۇيۇش جەريانى، يەنى يارىلىنىش جەريانىدا قاناشنىڭ توختىشى قالايمىقانلىشىدۇ. تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، قولىڭىزدا كىچىك يارى بار. بىر مەزگىلدىن كېيىن قاناش توختىيدۇ، شۇنداقمۇ؟ بۇنىڭغا قانىمىزدىكى كىچىك ھۈجەيرىلەرنىڭ بىر تۈرى بولغان قان پىلاستىنكىسى ۋە قاننىڭ سۇيۇق قىسمى بولغان پلازما ياردەم بېرىدۇ.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) كېسىلىگە گىرىپتار بولغان ئادەمنىڭ قان پىلاستىنكىلىرى نورمال ھالەتتىكىدىن ئاز بولىدۇ. دوختۇرلار بۇ ئەھۋالنى قان پىلاستىنكىسى توپېنىيە دەپ ئاتايدۇ. شۇنداقلا، مەۋجۇت قان پىلاستىنكىلىرى نورمال قان پىلاستىنكىلىرىدىن چوڭراق بولىدۇ. شۇڭا، بۇ سەۋەبلەر تۈپەيلىدىن، BSS كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشىلەر ئاسانلا قاناپ، كۆكۈرۈپ كېتىدۇ.

بۇ كېسەللىك قانچىلىك ئاز ئۇچرايدۇ؟

بۇ ئەمەلىيەتتە ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. تېببىي مۇتەخەسسىسلەرنىڭ قارىشىچە، بۇ كېسەللىك دۇنيا مىقياسىدا پەقەت بىر مىليون ئادەمدىلا كۆرۈلىدۇ. بۇ دېگەنلىك، سىرىلانكىدا بۇ كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلار ناھايىتى ئاز.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) نىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

كۆپىنچە ئەھۋاللاردا، BSS كېسىلىگە گىرىپتار بولغان بوۋاقلار ھاياتىنىڭ دەسلەپكى مەزگىللىرىدە بۇ ئالامەتلەرنى كۆرسىتىشكە باشلايدۇ. سىزدە ياكى تونۇشلىرىڭىزنىڭ بىرىدە بۇ ئالامەتلەرنىڭ بار-يوقلۇقىنى تەكشۈرۈپ بېقىڭ:

• ئاسانلا كۆكۈرۈپ قالىسىز، ئۇنىڭ ساقىيىشى ئۇزۇن ۋاقىت ئالىدۇ: ئورۇندۇقتىكى ئاددىي بىر تۈكمۇ چوڭ كۆكۈرۈپ قېلىشى مۇمكىن. بۇ كۆكۈرۈكنىڭ ساقىيىشى ئۈچۈن بىر قانچە ھەپتە ۋاقىت كېتىشى مۇمكىن.
• كىچىك كېسىش ۋە يارىلىنىشلار تۈپەيلىدىنمۇ قاناش كۆپ بولۇش: ساقال ئېلىۋاتقاندا كىچىك كېسىش بولسۇن ياكى كۆكتات توغراۋاتقاندا قولىڭىزنى پىچاق بىلەن كېسىۋەتسىڭىز، قاناشنى توختىتىش تەس.
• بۇرۇندىن دائىم قاناش: بەزى كىشىلەر بۇنى «(بۇرۇندىن دائىم قاناش)» دەپ ئاتايدۇ. ئەگەر سەۋەبسىزلا بۇرۇندىن دائىم قاناش بولسا، بۇمۇ بىر خىل ئالامەت.
• تېرە ئاستىدىن قاناش: بۇلار تېرە يۈزىدە كىچىك قىزىل ياكى بىنەپشە رەڭلىك نۇقتىلار شەكلىدە پەيدا بولىدۇ. دوختۇرلار بۇنى «پېتېخىيا» دەپ ئاتايدۇ.
• ئاياللاردا ھەيز مەزگىلىدە قان كۆپ كېلىش: ئەگەر قاناش نورمال ۋاقىتتىن بىر قانچە كۈن ئۇزۇن داۋاملاشسا ياكى كۆپ بولسا (مېنورراگىيە)، بۇمۇ ئەندىشە قىلىشقا ئەرزىيدۇ.

بۇ ئالامەتلەرنىڭ بىرى ياكى ئىككىسى بار دەپلا BSS دىن قورقماڭ. ئەمما بۇ ئالامەتلەر داۋاملاشسا، دوختۇرغا كۆرۈنگەن ياخشى.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) نىڭ سەۋەبى نېمە؟

بۇ ئەڭ مۇھىم نۇقتا. «(BSS)» بىر خىل گېن كېسەللىكى.يەنى، بىز تۇغۇلغاندا گېنىمىزدىكى ئۆزگىرىش (مۇتاتسىيە) سەۋەبىدىن يۈز بېرىدىغان بىر خىل كېسەللىك. بۇ ئىرسىي كېسەللىك بولۇپ، بالىلار بۇ گېن ئۆزگىرىشىنى ئاتا-ئانىسىدىن مىراس ئالالايدۇ.

بۇ كېسەللىك (BSS) بولۇپمۇ «GP1BA»، «GP1BB» ياكى «GP9» گېنلىرىدىكى مۇتاتسىيە سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدۇ. بۇ گېنلارنىڭ ھەممىسى بەدىنىمىزدىكى قان ئۇيۇش جەريانى ئۈچۈن ئىنتايىن مۇھىم. شۇڭا بۇ گېنلاردا مەسىلە كۆرۈلگەندە، قان ئۇيۇشۇش نورمال يۈز بەرمەيدۇ.

سىزدە بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) بارلىقىنى قانداق بىلىسىز؟

ئەگەر سىزدە بۇ خىل ئالامەتلەر كۆرۈلسە، دوختۇر سىزنى كۆرگەندە قىلىدىغان تۇنجى ئىش سىزدىن تەپسىلىي سوئال سوراش. ئاندىن ئۇلار كېسەللىكنى جەزملەشتۈرۈش ئۈچۈن بىر قانچە قان تەكشۈرۈشىنى بۇيرۇيدۇ.

• قان پىلاستىنكىلىرى سانىنى تەكشۈرۈش: بۇ تەكشۈرۈش قانىڭىزدىكى پىلاستىنكىلارنىڭ سانىنى ۋە ئۇلارنىڭ ئاز ياكى ئاز ئىكەنلىكىنى تەكشۈرىدۇ.
• گېن مۇتاتسىيەسى سىنىقى: بۇ ئارقىلىق ئىلگىرى تىلغا ئېلىنغان «GP1BA»، «GP1BB»، «GP9» گېنلىرىدا «(BSS)» نى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان مۇتاتسىيە بار-يوقلۇقىنى بايقىغىلى بولىدۇ.
• قان پىلاستىنكىلىرىنى مىكروسكوپ ئارقىلىق تەكشۈرۈش: قان پىلاستىنكىلىرىنىڭ نورمالسىز چوڭ-كىچىكلىكىنى كۆرۈش ئۈچۈن قان ئەۋرىشكىسى ئېلىپ، مىكروسكوپ ئاستىدا تەكشۈرۈلىدۇ.
• قان پىلاستىنكىسى ئېقىمى سىتومېتىرىيەسى: بۇ سىناقنىڭ نامى مۇرەككەپ بولسىمۇ، ئۇ قان پىلاستىنكىسى يۈزىدىكى «GP1BA»، «GP1BB»، «GP9» دەپ ئاتىلىدىغان گلىكوپروتېئىنلارنىڭ مىقدارىنى ئۆلچەيدۇ. ئەگەر بۇلار تۆۋەن بولسا، بۇ «(BSS)» نىڭ بەلگىسى.

دوختۇر بۇ تەكشۈرۈشلەرنىڭ نەتىجىسىگە ئاساسەن سىزدە BSS بار ياكى يوقلۇقىنى ئېنىق ئېيتىپ بېرىدۇ.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) نى داۋالاش ئۇسۇللىرى قانداق؟

ھازىر BSS نىڭ داۋاسى يوق، چۈنكى ئۇ ئىرسىي كېسەللىك. قانداقلا بولمىسۇن، قاناشنىڭ ئالدىنى ئېلىش ۋە باشقا كېلىپ چىقىشى مۇمكىن بولغان ئاسارەتلەرنى ئەڭ تۆۋەن چەككە چۈشۈرۈش ئۈچۈن قىلالايدىغان نۇرغۇن ئىشلار بار. داۋالاش ئاساسلىقى شۇنىڭغا مەركەزلەشكەن.

قاناشنى ئازايتىش ئۈچۈن قىلالايدىغان ئىشلار:

بۇلار ئاددىي، ئەمما كۈندىلىك تۇرمۇشىڭىزغا قوشالايدىغان ناھايىتى مۇھىم نەرسىلەر.

• قاناش خەۋپىنى ئاشۇرىدىغان دورىلاردىن ساقلىنىڭ: بەزى ئاغرىق پەسەيتكۈچى دورىلار، مەسىلەن، ستېروئىدسىز ياللۇغ قايتۇرۇش دورىلىرى (NSAIDs)، ئاسپىرىن ۋە بەزى ئانتىگىستامىنلار قاناش خەۋپىنى ئاشۇرۇۋېتىدۇ. شۇڭا، دوختۇر بىلەن مەسلىھەتلەشمەي تۇرۇپ بۇ دورىلارنى ئىچمەڭ.
• چىش چوتكىلىغاندا يۇمشاق چوتكىلىق چىش چوتكىسى ئىشلىتىڭ: بۇ مىلىكنىڭ قانىشىنى ئازايتىدۇ.
• بۇرۇن قاناشنى توختىتىشنىڭ توغرا ئۇسۇلىنى ئۆگىنىڭ: دوختۇرىڭىزدىن بۇرنىڭىزنى قانداق تۇتۇش ۋە بېشىڭىزنى قانداق تۇتۇش توغرىسىدا سوراڭ.
• بەزى يېمەكلىكلەر ۋە ئىچىملىكلەرنى چەكلەڭ: ئىسپىرت ۋە تازىلانغان شېكەر مىقدارى يۇقىرى يېمەكلىكلەر قان ترومبوسىت سانىڭىزغا تەسىر كۆرسىتىشى مۇمكىن، شۇڭا ئۇلارنى ئىمكانقەدەر چەكلىگەن ياخشى.
• 24 سائەتلىك جىددىي داۋالاش مۇلازىمىتى بىلەن تەمىنلەيدىغان مەركەزگە تىزىملىتىڭ: بۇ سىزگە ئېغىر قان كېتىش قاتارلىق جىددىي ئەھۋاللاردا تېز داۋالىنىشقا ياردەم بېرىدۇ.
• ئەگەر سىزدە تۆمۈر كەملىكى بولسا، تۆمۈر تولۇقلىمىسى ئىچىڭ: دائىم قاناش تۆمۈر كەملىكىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. دوختۇرنىڭ كۆرسەتمىسى بويىچە تۆمۈر دورىلىرىنى ئىچىڭ.
• تېببىي ئېنىقلاش بىلەيزۈكى ياكى بەلگىسىنى تاقىڭ: جىددىي ئەھۋاللاردا، «(BSS)» دەپ ئېنىق يېزىلغان بىلەيزۈك ياكى بەلگە تاقىۋېلىش ناھايىتى مۇھىم.

داۋالاش:

بەزى ئەھۋاللاردا، بولۇپمۇ تۇيۇقسىز قان كېتىش ياكى ئوپېراتسىيەگە تەييارلىق قىلىش جەريانىدا، دوختۇرلار تۆۋەندىكىدەك داۋالاش ئۇسۇللىرىنى قوللىنىشى مۇمكىن:

• قان پىلاستىنكىسى قۇيۇش: بۇ ئادەتتە قاناش جىددىي ئەھۋالىنىڭ تۇنجى داۋالاش ئۇسۇلى. ئىئانە قىلغۇچىدىن كەلگەن قان پىلاستىنكىلىرى تومۇر ئارقىلىق بەدىنىڭىزگە قۇيۇلىدۇ. بۇ قان پىلاستىنكىلىرى قاننىڭ ئۇيۇشۇشىغا ياردەم بېرىدۇ.
• ئانتىفىبرىنولىتىك داۋالاش: بۇلار قان ئۇيۇشۇشىغا ياردەم بېرىدىغان دورىلار. مەسىلەن، سىز ئاڭلىغان بولۇشىڭىز مۇمكىن بولغان ترانېكسامىك كىسلاتاسى «Cyklokapron®» ماركىسى ئاستىدا سېتىلىدۇ. بۇ قاناشنى كونترول قىلىشقا ياردەم بېرىدۇ.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) نىڭ ئالدىنى ئالغىلى بولامدۇ؟

ئەپسۇسلىنارلىقى شۇكى، BSS نىڭ تەرەققىي قىلىشىنىڭ ئالدىنى ئېلىشنىڭ ھېچقانداق ئۇسۇلى يوق، چۈنكى ئۇ ئىرسىي كېسەللىك.

قانداقلا بولمىسۇن، ئەگەر ئائىلىڭىزدىكى بىرەيلەندە BSS بولسا، ياكى سىزدە بۇ خىل گېن ئۆزگىرىشى بار دەپ ئويلىسىڭىز، گېن تەكشۈرۈشىنى ئويلىشىشىڭىز مۇمكىن. گېن مەسلىھەتچىسىگە كۆرۈنۈشمۇ مۇھىم. گېن مەسلىھەتچىسى سىزگە بۇ كېسەللىك ھەققىدە تېخىمۇ كۆپ مەلۇمات بېرىپ، ئۇنىڭ بالىلىرىڭىزغا يۇقۇش خەۋپىنى چۈشەندۈرۈپ بېرەلەيدۇ.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) بىلەن ياشاۋاتقاندا نېمىلەرگە دىققەت قىلىش كېرەك؟

BSS كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ كۆپىنچىسى نورمال تۇرمۇش كەچۈرەلەيدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، ئۇلار يارىلىنىش خەۋپىنى ئازايتىش ئۈچۈن سەل ئېھتىياتچان بولۇشى كېرەك.

مەسىلەن، كونتاكتىۋ تەنھەرىكەت تۈرلىرىدىن يىراق تۇرغان ياخشى، چۈنكى ئۇلاردا يارىلىنىش ۋە چوڭ قاناش خەۋپى يۇقىرى بولىدۇ.

ئومۇمىي سالامەتلىكىڭىزنى ساقلاش ئۈچۈن دائىم ئاساسلىق داۋالاش دوختۇرىڭىزغا كۆرۈنۈش مۇھىم. ئەگەر ئوپېراتسىيە قىلدۇرسىڭىز، ئالدىن پىلان تۈزۈشىڭىز ۋە ئوپېراتسىيەدىن بۇرۇن قان پىلاستىنكىسى قۇيۇشىڭىز كېرەك بولۇشى مۇمكىن.

ئەگەر سىزدە بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) بولسا، دوختۇرىڭىزدىن قانداق سوئاللارنى سورىشىڭىز كېرەك؟

ئەگەر سىزدە (BSS) بار دەپ ئويلىسىڭىز ياكى دىئاگنوز قويۇلغان بولسىڭىز، دوختۇرىڭىزدىن تۆۋەندىكىدەك سوئاللارنى سوراش ناھايىتى پايدىلىق بولىدۇ:

• بېرنارد-سولىيېر سىندرومىنىڭ دەسلەپكى ئالامەتلىرى نېمە؟
• بېرنارد-سولىيېر سىندرومىغا گىرىپتار بولغان-بولمىغانلىقىمنى ئېنىق بىلىش ئۈچۈن قانداق تەكشۈرۈشلەرنى قىلىشىم كېرەك؟
• بېرنارد-سولىيېر سىندرومىنى داۋالاش ئۇسۇللىرى نېمە؟
• ئەگەر مەندە بېرنارد-سولىيېر سىندرومى بولسا، قاناشنىڭ كۆپىيىشىنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن نېمە قىلسام بولىدۇ؟
• بېرنارد-سولىيېر سىندرومى سەۋەبىدىن قانداق ئىشلارنى قىلماسلىقىم كېرەك؟
• بالىلىرىمنىڭ مەندىن بېرنارد-سولىيېر سىندرومىنى مىراس قىلىپ ئېلىش ئېھتىماللىقى قانچىلىك؟

بۇ سوئاللاردىن باشقا، ئويىڭىزغا كەلگەن ھەر قانداق نەرسە توغرىسىدا دوختۇر بىلەن سۆزلىشىشتىن قورقماڭ.

ھامىلىدارلىق مەزگىلىدە بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) غا گىرىپتار بولۇش بوۋاققا خەۋپ يەتكۈزەمدۇ؟

ئەگەر سىز ھامىلىدار بولسىڭىز ۋە BSS كېسىلىگە گىرىپتار بولسىڭىز، سىزگە كەسپىي داۋالاش (يۇقىرى خەتەرلىك تۇغۇت ۋە قان كېسەللىكلىرى داۋالاش) كېرەك بولىدۇ. قان پىلاستىنكىلىرىڭىزنىڭ سانى ۋە ئومۇمىي سالامەتلىكىڭىزنى دائىم كۆزىتىپ تۇرۇش كېرەك. تۇغۇت جەريانىدا، قاناش خەۋپىنى ئاشۇرىدىغان بەزى خىل ئانېستېزىيەلەرنى ئىشلەتمەسلىكىڭىز مۇمكىن.

بالا تۇغۇلغاندىن كېيىنمۇ، بالىنىڭ قان پىلاستىنكىسى سانىنى دائىم تەكشۈرۈپ تۇرۇش كېرەك. چۈنكى بالىڭىزنىڭ سىزدىن «(BSS)» نى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان گېن ئۆزگىرىشىنى مىراس قىلىپ ئېلىش ئېھتىماللىقى بار. شۇڭا، بۇ ھەقتە دوختۇرىڭىز بىلەن سۆزلىشىپ، زۆرۈر تەدبىرلەرنى قوللىنىشىڭىز مۇھىم.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) نىڭ كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان ئاساسلىق مەسىلىسى نېمە؟

قىسقىسى، «BSS» نىڭ كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان ئاساسلىق مەسىلىسى قاننىڭ ئۇيۇشالماسلىقىدۇر . شۇڭلاشقا قان كۆپ چىقىش ۋە ئاسانلا كۆكۈرۈش ئەڭ كۆپ ئۇچرايدىغان ئالامەتلەردۇر.

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى (BSS) غا ئوخشاش ئالامەتلەرنى يەنە قانداق كېسەللىكلەر كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ؟

قاناش مەسىلىسى ۋە BSS غا ئوخشاش ئالامەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان باشقا بىر قانچە كېسەللىكلەر بار. بۇلارنىڭ پەقەت ئىسمىنىلا بىلىش ياخشى:

• «گېموفىلىيە»
• «ماي-ھېگلىن ئانومالىيەسى»
• «ئامبار كۆلچىكى كېسىلى»
• «گلانزمان تىرومباستېنىيىسى»
• «ۋون ۋىللېبراند كېسىلى»

سىزنىڭ ئالامەتلىرىڭىزگە ئاساسەن، پەقەت دوختۇرلا بۇ كېسەللىكلەرنىڭ قايسىسى ئىكەنلىكىنى ئېنىق بېكىتەلەيدۇ.

ئاخىرقى سۆزلىرىمىز

بېرنارد-سولىيېر سىندرومى «(BSS)» ئاتا-ئانىڭىزدىن مىراس قالغان ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. ئەگەر سىزدە بۇ كېسەللىك بولسا، قان ئۇيۇشۇش مەسىلىسى بولۇشى مۇمكىن. قانداقلا بولمىسۇن، بۇ سىزنىڭ نورمال تۇرمۇش كەچۈرەلمەيدىغانلىقىڭىزنى بىلدۈرمەيدۇ. ئەڭ مۇھىمى يارىلىنىشقا ئېلىپ كېلىدىغان خەتەرلىك ئەھۋاللاردىن ساقلىنىش ۋە ھەمىشە دوختۇرنىڭ تەۋسىيەسىگە ئەمەل قىلىش.

ئائىلە دوختۇرىڭىزغا دائىم كۆرۈنۈپ تۇرۇڭ. ئۇ سىزنىڭ سوئاللىرىڭىزغا جاۋاب بېرەلەيدۇ، بۇ كېسەللىكنى باشقۇرۇشىڭىزغا ياردەم بېرەلەيدۇ ۋە ئومۇمىي سالامەتلىكىڭىزنى ساقلاش ئۈچۈن سىز بىلەن بىرلىكتە ئىشلىيەلەيدۇ. قورقماڭ، بۇ كېسەللىكلەر بىلەن ياشىغاندا، بىزنىڭ ئەڭ چوڭ ئەۋزەللىكىمىز دىققەت ۋە غەمخورلۇق.

بېرنارد -سولىيېر سىندرومى، قان ئۇيۇشۇش كېسىلى، قان پىلاستىنكىلىرى، قاناشنىڭ كۆپىيىشى، ئىرسىي كېسەللىكلەر، كۆكۈرۈش