سىز C تىپلىق گېموفىلىيەدىن خەۋەردارمۇ؟ كېلىڭ، بۇ ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك ھەققىدە پاراڭلىشايلى!

بەزىدە كىچىككىنە يارىلىنىشمۇ قاناشنى توختىتىشقا ۋاقىت كېتىدۇ، شۇنداقمۇ؟ ياكى ئائىلىڭىزدىكى بىرەيلەننىڭ قان بىلەن مۇناسىۋەتلىك كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلىقىنى ئاڭلىغانمۇ؟ بۈگۈن بىز بىر ئاز ئۇچرايدىغان، ئەمما بىلىش ناھايىتى مۇھىم بولغان بىر خىل قان كېسىلى ھەققىدە سۆزلەيمىز. بۇ گېموفىلىيە C دەپ ئاتىلىدۇ.

گېموفىلىيە C دېگەن نېمە؟

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، C تىپلىق گېموفىلىيە ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان بىر خىل گېموفىلىيە. گېموفىلىيە قاننىڭ نورمال ئۇيۇشماسلىقى، يەنى قان چىققاندا ئاستا-ئاستا توختاپ قېلىشى ياكى ھەرگىز توختاپ قالماسلىقىدىن ئىبارەت بىر كېسەللىك. C تىپلىق گېموفىلىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا قان ئۇيۇش فاكتورى دەپ ئاتىلىدىغان، XI فاكتور دەپ ئاتىلىدىغان ئالاھىدە قان ئاقسىلى بار بولۇپ، ئۇ قاننىڭ ئۇيۇشۇشىغا ياردەم بېرىدۇ. بۇ يەنە XI فاكتور كەمچىللىكى دەپمۇ ئاتىلىدۇ ۋە بەزىدە روزېنتال سىندرومى دەپمۇ ئاتىلىدۇ.

قانداقلا بولمىسۇن، C تىپلىق گېموفىلىيەنىڭ ئالامەتلىرى ئادەتتە باشقا تىپتىكى گېموفىلىيە (A ۋە B) لارغا قارىغاندا يېنىكرەك بولىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، C تىپلىق گېموفىلىيە بىلەن ئاغرىغان كىشىلەر ئوپېراتسىيە ياكى چىش داۋالاش جەريانىدا نورمال ھالەتتىكىدىن كۆپ قان كېتىشى مۇمكىن. دوختۇرلار بۇنى ئىئانە قىلىنغان قاندىن ياسالغان يېڭى توڭلىتىلغان پلازما بىلەن داۋالايدۇ . بۇ پلازما قاننىڭ ئۇيۇشۇشىغا ياردەم بېرىدۇ.

گېموفىلىيە C كۆپ ئۇچرايدىغان كېسەللىكمۇ؟

ياق، بۇ ئەمەلىيەتتە ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك . تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، ئامېرىكا قاتارلىق بىر دۆلەتتە، تەخمىنەن ھەر 100،000 ئەر-ئايالنىڭ بىرى C گېموفىلىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولىدۇ. ئەگەر ئۇنى باشقا گېموفىلىيە تۈرلىرى بىلەن سېلىشتۇرساق، A گېموفىلىيەسى ھەر 100،000 ئەرنىڭ 12 سىدە، B گېموفىلىيەسى ھەر 100،000 ئەرنىڭ 4 ىدە كۆرۈلىدۇ. تەتقىقاتچىلار ھازىرغىچە A ياكى B گېموفىلىيەسىنىڭ ئاياللارغا قانچىلىك تەسىر كۆرسىتىدىغانلىقىنى ئېنىق بىلمەيدۇ.

A، B ۋە C گېموفىلىيەلىرىنىڭ پەرقى نېمە؟

گېموفىلىيەنىڭ ئۈچ خىل تۈرىنىڭ ھەممىسى ئىرسىي قان كېسەللىكلىرى . يەنى، گېن ئۆزگىرىشى قاننىڭ ئۇيۇش جەريانىغا تەسىر كۆرسىتىدۇ. ئەمما بۇ ئۈچ خىل كېسەللىك ئوتتۇرىسىدا بەزى كىچىك پەرقلەر بار. كېلىڭ، ئۇلارنىڭ نېمە ئىكەنلىكىنى كۆرۈپ باقايلى:

• گېموفىلىيە A ۋە گېموفىلىيە B بىر ئادەم ئۆزىنىڭ بىئولوگىيىلىك ئاتا-ئانىسىنىڭ بىرىدىن مۇتاتسىيەگە ئۇچرىغان گېننى مىراس قىلغاندا يۈز بېرىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، گېموفىلىيە C دا، نورمالسىز گېن ئاتا-ئانىسىنىڭ ھەر ئىككىلىسىدىن مىراس قېلىشى مۇمكىن.
• گېموفىلىيە A ياكى B كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشىلەردىن پەرقلىق ھالدا، گېموفىلىيە C كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشىلەردە ئادەتتە بوغۇم ياكى مۇسكۇللارغا تەسىر قىلىدىغان قاناش مەسىلىسى كۆرۈلمەيدۇ . بۇ مۇھىم پەرق.
• ئادەتتە، A ياكى B گېموفىلىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ ئالامەتلىرى ئۇلارنىڭ قېنىدىكى قان ئۇيۇش ئاقسىلى ياكى «ئۇيۇش ئامىلى» نىڭ سەۋىيىسى بىلەن بەلگىلىنىدۇ. مەسىلەن، ئېغىر گېموفىلىيە A كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا بۇ ئامىلنىڭ سەۋىيىسى ئىنتايىن تۆۋەن بولىدۇ. ئەمما ھەيران قالارلىقى شۇكى، C گېموفىلىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا بۇ ئامىلنىڭ سەۋىيىسى ئىنتايىن تۆۋەن بولۇشى مۇمكىن، ئەمما ئۇلارنىڭ ئالامەتلىرى ناھايىتى يېنىك بولۇشى مۇمكىن .
• A ۋە B قان تومۇر كېسىلى ھەر خىل ئىرق ۋە مىللەتتىكى كىشىلەردە كۆرۈلىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، C قان تومۇر كېسىلى ئاشكېنازى يەھۇدىي مىللىتىدىكى كىشىلەردە سەل كۆپ ئۇچرايدۇ. بۇ باشقا ھېچكىمدە بۇ كېسەل كۆرۈلمەيدۇ دېگەنلىك ئەمەس، ئەمما ئۇلار ئارىسىدا تېخىمۇ كۆپ ئۇچرايدۇ.
• گېموفىلىيە A ۋە B ئاياللارغا قارىغاندا ئەرلەردە كۆپ ئۇچرايدۇ، ئەمما گېموفىلىيە C ئەرلەر ۋە ئاياللارغا ئوخشاش تەسىر كۆرسىتىدۇ .

گېموفىلىيە C نىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

گېموفىلىيە C كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار چوڭ ئوپېراتسىيە، ئېغىر يارىلىنىش ياكى تۇغۇتتىن كېيىن داۋاملىق، توختىماي قاناشنى باشتىن كەچۈرۈشى مۇمكىن. قانداقلا بولمىسۇن، ئۇلاردا ئۆزلۈكىدىن قاناش كۆرۈلمەيدۇ، بۇ ۋاقىتتا قان ھېچقانداق سەۋەبسىز ئېقىشقا باشلايدۇ.

گېموفىلىيە C كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار چىش ئوپېراتسىيەسى، چىش يۇلدۇرۇش ياكى بادامسىللېكتومىيەدىن كېيىن دائىم نورمالسىز قاناپ كېتىدۇ.

باشقا ئالامەتلەر تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• بۇرۇندىن دائىم قاناش .
• ئەڭ كىچىك نەرسىلەردىنمۇ بەدەندە كۆكۈرۈشلەر .
• سىيدىكتىكى قان .
• خەتنە قىلىنغاندىن كېيىن كۆپ قاناش.
• ئوپېراتسىيەدىن كېيىن ئاغرىيدىغان، ئىششىپ تۇرىدىغان كۆكۈرگەنلەر.
• ئاياللاردا، ھەيز بىر قانچە كۈن داۋاملىشىشى مۇمكىن، بۇ نورمالسىز ئۇزۇنلۇق.

گېموفىلىيە C نىڭ سەۋەبلىرى نېمە؟

گېموفىلىيە C ئىرسىي قان كېسىلى . ئۇ قان ئاقسىلى XI فاكتورى كەمچىل بولغاندا يۈز بېرىدۇ، بۇ فاكتور قاناشنى ئاستىلىتىش ياكى توختىتىشقا ياردەم بېرىدىغان 13 خىل قان ئۇيۇش فاكتورىنىڭ بىرى. بۇنىڭ سەۋەبى سىزدە توغرا F11 گېنىنىڭ يوقلۇقىدۇر.

ئادەتتە، بۇ F11 گېنى XI فاكتورنى ئىشلەپچىقىرىش كۆرسەتمىسىنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ. ئەگەر بۇ گېن مۇتاتسىيەگە ئۇچرىسا، يەنى نورمالسىز بولۇپ قالسا، C گېموفىلىيە كېسىلى پەيدا بولىدۇ. بۇ نورمالسىز گېن XI فاكتورنى يېتەرلىك ئىشلەپچىقىرالماسلىقى ياكى پۈتۈنلەي ئىشلەپچىقىرالماسلىقى مۇمكىن.

ئەر-ئاياللارنىڭ ھەر ئىككىسى پەقەت ئىككى بىئولوگىيىلىك ئاتا-ئانا ئۆز بالىسىغا ئۆزگەرگەن گېننى يۇقتۇرغاندىلا C گېموفىلىيە كېسىلىنى يۇقتۇرىدۇ. ئەگەر بىرەيلەن بىر نورمال F11 گېنى ۋە بىر نورمالسىز گېننى يۇقتۇرسا، ئۇ ئادەم C گېموفىلىيە كېسىلىنىڭ توشۇغۇچىسى، ئەمما ئۇلاردا كېسەللىك ئالامەتلىرى كۆرۈلمەيدۇ.

ئەمدى، بۇ خىل غەلىتە گېنى بار ئاتا-ئانىلارنىڭ بالىلىق بولغاندا نېمە ئىش يۈز بېرىشى مۇمكىنلىكىگە قاراپ بېقىڭ:

• بۇ F11 گېنى ئۆزگىرىشى بار ئاتا-ئانىلاردىن تۇغۇلغان بالىلاردا گېموفىلىيە C كېسىلىگە گىرىپتار بولۇش ئېھتىماللىقى %25 بولىدۇ.
• بۇ ئاتا-ئانىلاردىن تۇغۇلغان بالىلارنىڭ بۇ كېسەللىكنى ئېلىپ يۈرگۈچى بولۇش ئېھتىماللىقى %50 بولۇپ، بۇ ئۇلارنىڭ پەقەت بۇ كېسەللىكسىز گېننى ئېلىپ يۈرىدىغانلىقىدىن دېرەك بېرىدۇ.
• بۇ ئاتا-ئانىلارنىڭ بالىلىرىنىڭ نورمال F11 گېنىنى مىراس قىلىپ ئېلىش ئېھتىماللىقى %25 كە يېتىدۇ.

دوختۇرلار قانداق قىلىپ گېموفىلىيە C نى دىئاگنوز قويىدۇ؟

دوختۇرلار C تىپلىق گېموفىلىيە كېسىلىنى قانداق دىئاگنوز قويىدىغانلىقىنى بىلەمسىز؟ ئۇلار ئالدى بىلەن سىزنى بەدەن جەھەتتىن تەكشۈرىدۇ . ئاندىن ئۇلار سىزنىڭ كېسەللىك ئالامەتلىرىڭىز، مەسىلەن، بۇرنىڭىزدىن قاناش ياكى چىش دوختۇرلۇقىدىن كېيىن قاناش قاتارلىق ئەھۋاللارنى سورايدۇ. ئۇلار يەنە ئائىلىڭىزنىڭ تارىخى ۋە ئائىلىڭىزدىكىلەرنىڭ قان كېسىلى ياكى باشقا قان كېسەللىكلىرى بار-يوقلۇقىنى سورايدۇ . بۇ ئۇچۇرلار كېسەللىكنى دىئاگنوز قويۇشتا ناھايىتى مۇھىم.

دىئاگنوزنى جەزملەشتۈرۈش ئۈچۈن ئىشلىتىلىدىغان ئاساسلىق تەكشۈرۈش ئۇسۇللىرى قايسىلار؟

دوختۇرىڭىز دىئاگنوزىڭىزنى جەزملەشتۈرۈش ئۈچۈن ئىككى ئاساسلىق تەكشۈرۈش ئۇسۇلىنى قوللىنىدۇ:

• ئاكتىپلاشتۇرۇلغان قىسمەن ترومبوپلاستىن ۋاقىت سىنىقى (APTT): بۇ قان تومۇر كېسىلىنى دىئاگنوز قويۇشتا ئىشلىتىلىدىغان بىر خىل سىناق بولۇپ، دوختۇرىڭىزنىڭ قاننىڭ ئۇيۇشۇش ۋاقتىنى بىلىشىگە ياردەم بېرىدۇ.
• قان ئۇيۇش ئامىلى سىنىقى: بۇ قان سىنىقى قان ئۇيۇش كېسىلىنىڭ تۈرىنى ۋە ئېغىرلىقىنى كۆرسىتىپ بېرىدۇ.

بەزى ئەھۋاللاردا، دوختۇرىڭىز بىر قانچە قوشۇمچە تەكشۈرۈشنى تەلەپ قىلىشى مۇمكىن:

• تولۇق قان تەكشۈرۈش (CBC): بۇ تەكشۈرۈش قان ھۈجەيرىلىرىنى ئۆلچەيدۇ ۋە تەتقىق قىلىدۇ.
• پروترومبىن ۋاقتى (PT) سىنىقى: بۇ يەنە قان ئۇيۇشۇش سۈرئىتىنى تەكشۈرىدۇ.
• فىبرىنوگېن تەكشۈرۈشى: بۇ قان تەكشۈرۈشى قاننىڭ ئۇيۇشۇشىغا ياردەم بېرىدىغان فىبرىنوگېن دەپ ئاتىلىدىغان قان ئاقسىلىنىڭ مىقدارىنى ئۆلچەيدۇ.

شۇنىڭغا دىققەت قىلىش كېرەككى، بەزىدە گېموفىلىيە C كېسىلىنى دىئاگنوز قويۇش تەس بولۇشى مۇمكىن. نېمە ئۈچۈن؟ قان تەكشۈرۈش نەتىجىسى، بولۇپمۇ قان ئۇيۇش ئامىلى تەكشۈرۈش نەتىجىسى، بىمارنىڭ ئالامەتلىرى بىلەن مۇناسىۋەتلىك بولماسلىقى مۇمكىن. مەسىلەن، قان ئۇيۇش ئامىلى تەكشۈرۈشى سىزنىڭ ئامىل سەۋىيىڭىزنىڭ ئىنتايىن تۆۋەن ئىكەنلىكىنى كۆرسىتىشى مۇمكىن، ئەمما سىزدە ھېچقانداق ئالامەت بولماسلىقى مۇمكىن. شۇنداقلا، ئامىل سەۋىيىڭىز نورمال بولسىمۇ، سىزدە گېموفىلىيە C كېسىلىنىڭ ئالامەتلىرى بولۇشى مۇمكىن. شۇڭا دوختۇر بۇلارنىڭ ھەممىسىنى ئويلىشىپ، يەكۈنگە كېلىدۇ.

گېموفىلىيە C قانداق داۋالىنىدۇ؟

گېموفىلىيە C كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار ئوپېراتسىيە ياكى باشقا داۋالاش ئۇسۇللىرى قوللىنىلمىغۇچە داۋالىنىشقا موھتاج بولماسلىقى مۇمكىن . ئەگەر زۆرۈر بولسا، دوختۇرلار ئىئانە قىلىنغان قاندىن ياسالغان «يېڭى توڭلىتىلغان پلازما» نى ئىشلىتىدۇ.ۋە ئۇنىڭ ئورنىغا «قان ئۇيۇش ئامىللىرى» نىڭ پارچىلىنىشىنى توسىدىغان بىرلەشتۈرۈلگەن دورىلار. ئەگەر ئاياللارنىڭ ئادەتتىن تاشقىرى كۆپ ئايلىق كېلىشى بىر قانچە كۈن داۋاملاشسا، دوختۇرلار تۇغۇت چەكلەش دورىلىرىنى يېزىپ بېرىشى مۇمكىن .

گېموفىلىيە C نىڭ ئالدىنى ئالغىلى بولامدۇ؟

ياق، C تىپلىق گېموفىلىيە ئىرسىي قان كېسىلى، شۇڭا ئۇنىڭ ئالدىنى ئېلىش مۇمكىن ئەمەس . قانداقلا بولمىسۇن، ئەگەر سىزدە ياكى ئائىلىڭىزدىكى بىرەيلەندە بۇ كېسەل بولسا، گېن مەسلىھەتچىلىكى سىزگە ئۇنىڭ كېيىنكى ئەۋلادلارغا يۇقۇش خەۋپىنى چۈشىنىشكە ياردەم بېرەلەيدۇ.

گېموفىلىيە C كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار نېمىلەرنى كۈتسە بولىدۇ؟

گېموفىلىيە C كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ كۆپىنچىسىدە يېنىك ئالامەتلەر كۆرۈلىدۇ. بۇ ئالامەتلەر ئاز ئۇچرايدۇ. كۆپىنچە كىشىلەر چوڭ بولغۇچە كېسەللىك ئالامەتلىرىنى پەيدا قىلمايدۇ، بۇ ئالامەتلەر ئادەتتە ناھايىتى يېنىك بولىدۇ.

قانداقلا بولمىسۇن، ئوپېراتسىيە ياكى چىش داۋالىشىدىن كېيىن قاناش مەسىلىسى كۆرۈلىشى مۇمكىن. ئەگەر سىزدە گېموفىلىيە C بولسا، دوختۇرىڭىزدىن قانداق ئېھتىياتچانلىق تەدبىرلىرىنى قوللىنىشىڭىز كېرەكلىكىنى سوراش مۇھىم . مەسىلەن، ئوپېراتسىيەدىن بۇرۇن دوختۇرىڭىزغا ئۇقتۇرۇش قىلىش ۋە قاناشنى كۈچەيتىدىغان بەزى دورىلارنى (مەسىلەن، ئاسپىرىن) ئىچمەسلىك.

ئاخىرىدا، ئېسىڭىزدە تۇتۇشىڭىز كېرەك بولغان بىر قىسىم مۇھىم نەرسىلەر

بولىدۇ، بىز سۆزلىگەنلەردىن ئېسىڭىزدە تۇتۇشىڭىز كېرەك بولغان بىر قانچە نەرسە بار:

• گېموفىلىيە C قان كېسىلى ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك .
• ئادەتتە، ئۇنىڭ ئالامەتلىرى ناھايىتى يېنىك بولۇپ ، ئاز ساندىكى ئەھۋاللاردا چوڭ سالامەتلىك مەسىلىلىرىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ.
• نۇرغۇن كىشىلەر پەقەت چوڭلاردىلا كېسەللىك ئالامەتلىرىنى كۆرسىتىدۇ.
• قانداقلا بولمىسۇن، ئوپېراتسىيە ياكى چىش داۋالاش جەريانىدا باشقىلارغا قارىغاندا كۆپ قان كېتىشىڭىز مۇمكىن ، شۇڭا بۇنداق ئەھۋاللاردا دوختۇرغا خەۋەر قىلىشىڭىز كېرەك.
• ئەگەر سىزگە C تىپلىق گېموفىلىيە دەپ دىئاگنوز قويۇلغان بولسا، ۋەھىمىگە چۈشمەڭ. نېمىلەرنى بىلىشىڭىز كېرەكلىكىنى ۋە قانداق ئېھتىياتچانلىق تەدبىرلىرىنى قوللىنىشىڭىز كېرەكلىكىنى دوختۇرىڭىز بىلەن سۆزلەشۈڭ .

ئېسىڭىزدە بولسۇن، ھەر قانداق داۋالىنىش مەسىلىسىنى توغرا چۈشىنىش ئۇنى بىر تەرەپ قىلىشنىڭ ئەڭ ياخشى قەدىمى! سىز يالغۇز ئەمەس، داۋالىنىش مەسلىھەتلىرى ۋە ياردەملىرى ھەمىشە سىز ئۈچۈن تەييار.

` C تىپلىق گېموفىلىيە، قان ئۇيۇش، XI ئامىل، گېن كېسەللىكى، قاناش، ئالامەتلەر، داۋالاش