ئائىلىڭىزدىكىلەرنىڭ، بولۇپمۇ بالىڭىزنىڭ تۇغما گورمون قالايمىقانچىلىقى بارمۇ؟ سىز ئاياللارنىڭ ئۆسۈشىنىڭ ئاستىلىشى، بالدۇر يېتىلىش ۋە نورمالسىز ئايلىق كېلىش قاتارلىق مەسىلىلەرنى بىلىشىڭىز مۇمكىن. بۇ خىل ئەھۋاللارنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان ئاز ئۇچرايدىغان گېن كېسەللىكى «تۇغما بۆرەك ئۈستى بېزى گىپېرپلازىيىسى» دەپ ئاتىلىدۇ. بىز ئۇنى قىسقارتىپ CAH دەپ ئاتايمىز. بۈگۈن بىز بۇ ۋە ئۇنى داۋالاشنىڭ يېڭى ئۇسۇلى ھەققىدە قىسقىچە سۆزلەيمىز.
ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، CAH دېگەن نېمە؟
CAH بۆرەك ئۈستىدىكى ئىككى كىچىك بەز بولغان بۆرەك ئۈستى بېزىنىڭ كورتىزول ئىشلەپچىقىرىشىغا توسقۇنلۇق قىلىدىغان بىر خىل گېن كېسىلى بولۇپ، بۇ ھورمۇن بىزنىڭ ھاياتىمىز ئۈچۈن مۇھىم.
بەدىنىمىزنى بىر زاۋۇت دەپ ئويلاڭ. بۇ زاۋۇتتىكى بىر مەھسۇلات (كورتيزول) ئازايغاندا، مېڭىدىكى كونترول مەركىزى (گىپوفىز بېزى) قالايمىقانلىشىپ، بۆرەك ئۈستى بېزىگە تېخىمۇ كۆپ ئىشلەش سىگنالى (ACTH) ئەۋەتىدۇ. بۇ ھەددىدىن زىيادە غىدىقلىنىش سەۋەبىدىن، كورتىزول ئىشلەپچىقىرىشى ئاشمىسىمۇ، ئەكسىچە «ئاندروگېن» دەپ ئاتىلىدىغان ئەرلىك گورمونلىرىنى كۆپرەك ئىشلەپچىقىرىشقا باشلايدۇ.
بۇ گورمون تەڭپۇڭسىزلىقى نۇرغۇن مەسىلىلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ:
- قىز بوۋاقلار: تۇغۇلغاندا، سىرتقى جىنسىي ئەزالىرى ئوغۇل بوۋاقنىڭكىگە ئوخشاش كۆرۈنۈشى مۇمكىن.
- ئىككى تەرەپ ئۈچۈن: كېيىنكى ھاياتتا ئۆسۈشنىڭ ئاستىلىشى، بالدۇر يېتىلىش ۋە تۇغماسلىق قاتارلىق مەسىلىلەر كۆرۈلىشى مۇمكىن.
بۇنىڭدىن باشقا، بەزى CAH بىمارلىرىدا ئالدوستېرون دەپ ئاتىلىدىغان يەنە بىر مۇھىم گورموننىڭ ئىشلەپچىقىرىلىشىمۇ ئازىيىشى مۇمكىن. بۇ گورمون بولمىسا، CAH ئىنتايىن ئېغىرلىشىپ، شوك، كوما ياكى ھەتتا ئۆلۈمگە ئېلىپ بارىدۇ.
70 يىللىق داۋالاش ئۇسۇلى ۋە يېڭى ئۈمىد
نەچچە ئون يىلدىن بۇيان، CAH نى داۋالاشنىڭ بىردىنبىر ئۇسۇلى بەدەندىكى كورتىزول گورمونىنىڭ تۆۋەن سەۋىيىسىنى يۇقىرى مىقداردىكى ستېروئىدلار ، مەسىلەن، گىدروكورتىزون بىلەن ئالماشتۇرۇش ئىدى. قانداقلا بولمىسۇن، بۇ يۇقىرى مىقداردىكى ستېروئىدلارنى ئۇزۇن مۇددەت ئىستېمال قىلىش بىر قاتار يان تەسىرلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن. بۇلارنىڭ ئىچىدە ئەڭ كۆپ ئۇچرايدىغىنى بەدەن ئېغىرلىقىنىڭ ئېشىشى، يۇقىرى قان بېسىمى، ئاجىز سۆڭەكلەر ۋە بالىلارنىڭ ئۆسۈشىنىڭ توختاپ قېلىشى.
لېكىن ھازىر ياخشى خەۋەر بار! FDA 70 يىلدىن كېيىن، CAH ئۈچۈن مەخسۇس ئىجاد قىلىنغان تۇنجى ۋە بىردىنبىر دورا crinecerfont (ماركا ئىسمى: Crenessity) نى تەستىقلىدى.
بۇ يېڭى دورا (Crinecerfont) قانداق ئىشلەيدۇ؟
بۇ ئەڭ مۇھىم نەرسە. كونا داۋالاش ئۇسۇلىدىن پەرقلىق ھالدا، بۇ يېڭى دورا پۈتۈنلەي باشقىچە ئۇسۇلدا ئىشلەيدۇ.
«Crinesurfont» سىرتتىن گورمون قوشمايدۇ. ئەكسىچە، بۇ دورا بىۋاسىتە مېڭىنىڭ كونترول مەركىزىگە (گىپوفىز بېزى) بېرىپ، بۆرەك ئۈستى بېزىنى غىدىقلايدىغان كېرەكسىز سىگنالنىڭ (ACTH) قويۇپ بېرىلىشىنى توسىدۇ .
ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، بۇ خۇددى كېرەكسىز سىستېمىنىڭ «ئالماشتۇرۇش كۇنۇپكىسى»نى ئېتىۋېتىشكە ئوخشايدۇ. بۇ بەدەننىڭ كېرەكسىز «ئاندروگېن» گورمونلىرىنىڭ ئىشلەپچىقىرىلىشىنى كونترول قىلىدۇ.
بۇنىڭ ئەڭ چوڭ ئەۋزەللىكى شۇكى، ئاندروگېن سەۋىيىسى كونترول قىلىنغاچقا، گورمون تەڭپۇڭلۇقىنى ساقلاش ئۈچۈن لازىم بولغان ستېروئىدلارنىڭ مىقدارىنى زور دەرىجىدە ئازايتقىلى بولىدۇ . بۇ دېگەنلىك، ستېروئىدلارنىڭ كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان يان تەسىرلىرىنىمۇ زور دەرىجىدە ئازايتقىلى بولىدۇ.
| خاسلىقى | كونا داۋالاش ئۇسۇلى (يۇقىرى ستېروئىد مىقدارى) | يېڭى داۋالاش ئۇسۇلى (كرىنېسېرفونت + تۆۋەن ستېروئىد مىقدارى) |
|---|---|---|
| فۇنكسىيە | تاشقى جەھەتتىن كورتىزول ھورمۇنىنىڭ تۆۋەنلىشىنى تەمىنلەش. | مېڭىدىن كېلىدىغان كېرەكسىز سىگناللارنى (ACTH) توسۇش ۋە ئاندروگېن ئىشلەپچىقىرىشنى كونترول قىلىش. |
| ئاساسلىق مەقسەت | گورمون سەۋىيىسىنى كونترول قىلىش ئۈچۈن يۇقىرى مىقداردا دورا ئىشلىتىش كېرەك. | ئاندروگېن سەۋىيىسىنى تۆۋەنلىتىش ۋە لازىملىق ستېروئىدلارنىڭ مىقدارىنى ئازايتىش. |
| يان تەسىرلىرى | ئېغىرلىقنىڭ ئېشىشى، ئۆسۈشنىڭ توختاپ قېلىشى ۋە سۆڭەكلەرنىڭ ئاجىزلىشىشى قاتارلىق ئۇزۇن مۇددەتلىك مەسىلىلەر. | ستېروئىدقا مۇناسىۋەتلىك يان تەسىرلەرنىڭ ئازىيىش ئېھتىماللىقى. كىچىك يان تەسىرلەر (باش ئاغرىش، چارچاش) توغرىسىدا دوكلات بېرىلگەن. |
بۇ دورا كىملەرگە ئەڭ ماس كېلىدۇ؟
«Crinesurfont» ھازىر 4 ياشتىن يۇقىرى CAH بىمارلىرى ئۈچۈن تەستىقلانغان. ئۇ ستېروئىدلارنىڭ ئورنىنى ئالمايدۇ، بەلكى ستېروئىدلارغا قوشۇمچە دورا .قوشۇمچە داۋالاش ئۇسۇلى.
- بالىلار ئۈچۈن: بالىلار يەنىلا ئۆسۈپ يېتىلىۋاتقان بولغاچقا، يۇقىرى مىقداردىكى ستېروئىدلار ئۇلارنىڭ ئۆسۈشىگە زور تەسىر كۆرسىتىدۇ. شۇڭا، ستېروئىدلارنىڭ مىقدارىنى تۆۋەنلىتىدىغان بۇ دورا ئۇلار ئۈچۈن ناھايىتى پايدىلىق بولۇشى مۇمكىن. بۇ، بولۇپمۇ ئۆسمۈرلۈك مەزگىلىدە، گورمونلارنى كونترول قىلىش تەس بولغاندا ئىنتايىن مۇھىم.
- چوڭلار ئۈچۈن: بۇ داۋالاش ئۇسۇلى ئۇزۇن مەزگىل ستېروئىد ئىستېمال قىلىشتىن كېلىپ چىققان ئەكىس تەسىرلەرگە گىرىپتار بولغان ياكى گورمون سەۋىيىسىنى مۇقىم ساقلاشتا قىينىلىۋاتقان چوڭلارغا ياردەم بېرەلەيدۇ.
قوشۇمچە تەسىرلىرى ۋە بىخەتەرلىكى توغرىسىدا ئۆگىنىڭ
كلىنىكىلىق سىناقلاردا، بۇ دورىنىڭ پەقەت بىر قانچە كىچىك، ۋاقىتلىق قوشۇمچە تەسىرى دوكلات قىلىنغان.
- چوڭلار ئۈچۈن: چارچاش، باش ئاغرىش، باش ئايلىنىش، بوغۇم ئاغرىش.
- بالىلار ئۈچۈن: باش ئاغرىش، ئاشقازان ئاغرىش، چارچاش، بۇرۇن بىتىش.
مۇھىمى، بۇ ئالامەتلەرنىڭ كۆپىنچىسى يېنىك بولۇپ، دورىنى توختىتىشقا مەجبۇر بولغان بىمارلارنىڭ سانى ناھايىتى ئاز ئىدى.
ئالاھىدە ئاگاھلاندۇرۇش: بۆرەك ئۈستى بېزى كرىزىسى توغرىسىدا دىققەت قىلىڭ!
بۇ دورىنى ئىستېمال قىلغاندا، «بۆرەك ئۈستى بېزى كرىزىسى» دەپ ئاتىلىدىغان ئېغىر كېسەللىككە دىققەت قىلىش ناھايىتى مۇھىم . ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، بۇ كېسەللىك ئەگەر بەدەن يۇقىرى بېسىملىق مەزگىلدە (مەسىلەن، ئېغىر يۇقۇملىنىش، ئوپېراتسىيە، ھادىسە) زۆرۈر مىقداردا «كورتيزول» قوبۇل قىلمىسا يۈز بېرىشى مۇمكىن.
شۇڭا، دوختۇرىڭىز بىلەن مەسلىھەتلىشىڭ ۋە جىددىي ئەھۋالدا قانداق قوشۇمچە ستېروئىد مىقدارىنى ئىچىشىڭىز كېرەكلىكىنى ئېنىق بىلىۋېلىڭ («بېسىم مىقدارى») . شۇنداقلا، «بۆرەك ئۈستى بېزى كرىزىسى» نىڭ ئالامەتلىرىگە (مەسىلەن، كۆپ قۇسۇش، ئىچ سۈرۈش، باش ئايلىنىش، ھوشسىزلىنىش) دىققەت قىلىڭ ھەمدە بۇنداق ئەھۋال يۈز بەرگەندە دەرھال دوختۇرخانىغا ياكى جىددىي قۇتقۇزۇش ئۆيىگە بېرىشنى ئۇنتۇپ قالماڭ.
بۇ دورىنىڭ ماڭا/بالامغا ماس كېلىدىغان-كەلمەيدىغانلىقىنى قانداق بىلەلەيمەن؟
بۇ قارارنى دوختۇرىڭىز، بولۇپمۇ ئېندوكرىنولوگ بىلەن مەسلىھەتلىشىپ چىقىرىشىڭىز كېرەك. دوختۇرىڭىز بۇ دورىنىڭ سىزگە ماس كېلىدىغان-كەلمەيدىغانلىقىنى بەلگىلەش ئۈچۈن قان تەكشۈرۈش نەتىجىڭىز، ئۆسۈش سۈرئىتىڭىز، ئېغىرلىقىڭىز، قان بېسىمىڭىز ۋە ھازىرقى گورمون سەۋىيىڭىز قاتارلىق نۇرغۇن ئامىللارنى كۆزدە تۇتىدۇ.
بۇ CAH نى داۋالاش ئۇسۇلى ئەمەس، ئەمما بۇنىڭ بىمارلارنىڭ تۇرمۇش سۈپىتىنى ياخشىلاشقا، ستېروئىدنىڭ قوشۇمچە تەسىرىنى ئازايتىشقا ۋە گورموننى باشقۇرۇشنى ئاسانلاشتۇرۇشقا ياردەم بېرىشىدىن ئۈمىد زور.
ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى
- CAH مەنىسىبۆرەك ئۈستى بېزىنىڭ كورتىزولنى ئاز، ئاندروگېن گورمونىنى كۆپ ئىشلەپچىقىرىدىغان گېن كېسىلى.
- Crinecerfont 70 يىلدىن بۇيان تۇنجى قېتىم قوللىنىلغان CAH ئۈچۈن مەخسۇس ئىجاد قىلىنغان يېڭى داۋالاش ئۇسۇلى.
- بۇ ستېروئىدلارنىڭ ئورنىنى ئالىدىغان دورا ئەمەس. ئۇ ستېروئىدلارغا قوشۇمچە بېرىلىدىغان ۋە لازىملىق ستېروئىدلارنىڭ مىقدارىنى ئازايتىشقا ياردەم بېرىدىغان دورا.
- ئاساسلىق ئەۋزەللىكى ستېروئىدلارنىڭ ئۇزۇن مۇددەتلىك ئەكىس تەسىرىنى ئازايتىش ئىقتىدارىدۇر.
- «بۆرەك ئۈستى بېزى كرىزىسى» دەپ ئاتىلىدىغان جىددىي ئەھۋال ۋە بۇ مەزگىلدە ئىستېمال قىلىشىڭىز كېرەك بولغان «بېسىم مىقدارى» توغرىسىدا دوختۇرىڭىزدىن سوراشنى ئۇنتۇپ قالماڭ.
- بۇ داۋالاش ئۇسۇلىنىڭ سىز ياكى بالىڭىزغا ماس كېلىدىغان-كەلمەيدىغانلىقىنى بېكىتىش ئۈچۈن ، گورمون كېسەللىكلىرى بويىچە مۇتەخەسسىس دوختۇر بىلەن مەسلىھەتلىشىش تولىمۇ مۇھىم.
💬 Comments (0)
تېخى ھېچقانداق باھا يوللانمىدى. باھايىڭىزنى بۇ يەرگە تۇنجى قېتىم قوشۇڭ.
باھايىڭىزنى قوشۇڭ