Поговоримо про цей серйозний рак крові, гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ)?

У вас застуда, яка не минає через кілька днів? Або ви просто відчуваєте втому та млявість? Іноді за такими дрібницями може приховуватися щось велике. Сьогодні ми поговоримо про хворобу, яка є дещо серйозною, але про яку дуже важливо знати. Це гострий мієлоїдний лейкоз, або скорочено ГМЛ.

Що таке протидія відмиванню коштів (AML)?

Простіше кажучи, гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) – це тип раку, який вражає кістковий мозок і кров. Це рідкісне, але серйозне захворювання. Зазвичай воно спричинене мутацією в одному з генів або хромосом. Найчастіше воно зустрічається у людей старше 60 років. Однак воно також може вражати молодих людей і дітей. ГМЛ – це швидко поширюваний, небезпечний для життя рак. На щастя, нові методи лікування дозволили багатьом людям жити довше з цією хворобою.

Чи існують різні типи боротьби з відмиванням коштів (AML)?

Так, існує кілька різних підтипів ГМЛ. Кожен із цих типів впливає на кількість клітин у вашій крові. Однак кожен тип може викликати різні симптоми та по-різному реагувати на лікування.

Лікарі діагностують ці підтипи ГМЛ, досліджуючи ракові клітини під мікроскопом. Вони також шукають зміни у ваших хромосомах та мутації в певних генах, що контролюють ріст клітин.

Ось деякі з основних підтипів AML:

• Мієлоїдний лейкоз: це найпоширеніший тип ГМЛ. Він розвивається як рак клітин, що виробляють нейтрофіли, тип лейкоцитів.
• Гострий моноцитарний лейкоз (ГМЛ-М5): розвивається в клітинах, що виробляють тип лейкоцитів, які називаються моноцитами.
• Гострий мегакаріоцитарний лейкоз (ГМЛ): це рак клітин, що виробляють еритроцити або тромбоцити.
• Гострий промієлоцитарний лейкоз (ГПЛ): при цьому тип незрілих лейкоцитів, які називаються промієлоцитами, не розвивається належним чином і перетворюється на ракові клітини.

Наскільки поширений ГМЛ?

ГМЛ насправді є відносно рідкісним захворюванням. В середньому приблизно у 4 з 100 000 дорослих щороку розвивається це захворювання. Також повідомляється, що щороку ГМЛ діагностують приблизно у 1160 дітей.

Які симптоми ГМЛ?

На ранніх стадіях симптоми ГМЛ можуть здаватися сильними застудами або грипом, які тривають вже кілька днів. Але ГМЛ — це дуже агресивний рак. Це означає,Невдовзі ви почнете відчувати нові, більш виражені симптоми. Пізніше ви можете помітити такі симптоми, як:

• Постійне відчуття запаморочення.
• Такі речі, як легке утворення синців, часті носові кровотечі та кровоточивість ясен під час чищення зубів.
• Відчуття нестерпної втоми.
• Відчуття холоду.
• Лихоманка.
• Нічна пітливість.
• Часті інфекції трапляються, або ж інфекції, які все ж таки виникають, довго одужують.
• Головні болі.
• Їжа несмачна.
• Бути худим без причини.
• Бліда шкіра.
• Утруднене дихання (задишка).
• Набряклі лімфатичні вузли.
• Відчуття слабкості.
• Біль у кістках, спині або шлунку.
• Дрібні червоні плями на шкірі (петехії).
• Рани загоюються час.

Які причини ГМЛ?

Експерти досі не знають точно, що викликає гострий лейкоз мієломи (ГМЛ). Але вони точно знають, що цей стан виникає, коли певні гени або хромосоми в нашому організмі змінюються (мутують), що призводить до утворення аномальних клітин крові. Ці генетичні зміни можуть включати:

• Щось вплинуло на вашу ДНК протягом вашого життя.
• Якщо у вас є генетичне захворювання, яке передається з покоління в покоління та підвищує ризик розвитку гострого лейкозу (ГМЛ).
• Через зміну деяких генів у спермі або яйцеклітинах ваших батьків.

Як генетичні зміни викликають ГМЛ?

Щоб зрозуміти, як ці генетичні зміни можуть призвести до гострого мієлолейкозу (ГМЛ), корисно трохи знати про ваш кістковий мозок і клітини крові. Ваш кістковий мозок — це м’яка губчаста тканина в центрі більшості ваших кісток. Він складається з:

• Формуються стовбурові клітини. Це клітини, які згодом стають еритроцитами, що переносять кисень, лейкоцитами, що захищають від інфекції, та тромбоцитами, що допомагають згортанню крові.

Зазвичай ваш кістковий мозок працює як ефективна виробнича лінія, виробляючи саме ту кількість клітин крові та тромбоцитів, яка потрібна вашому організму. Але у людини з гострим мієлоїдним лейкозом кістковий мозок починає виробляти аномальні мієлоїдні клітини, які називаються мієлоїдними бластами або мієлобластами.

Ці мієлоїдні бластні клітини не поводяться як звичайні клітини крові. Нормальні клітини отримують інструкції від своїх генів про те, коли і як швидко вони повинні ділитися та рости. Коли клітини старіють, вони гинуть, щоб звільнити місце для нових клітин у кістковому мозку. Але мієлоїдні бластні клітини не дотримуються цих інструкцій. Вони діляться неконтрольовано і не гинуть. Оскільки мієлоїдні бластні клітини продовжують заповнювати кістковий мозок, для здорових клітин крові не залишається місця. Через відсутність місця кістковий мозок перестає виробляти здорові клітини крові. Без нових здорових клітин крові організм не отримує необхідних речовин для належного функціонування.

Крім того, у міру того, як ці мієлоїдні бластні клітини продовжують ділитися, вони виходять з кісткового мозку в кровотік. Потрапивши в кровотік, ці мієлоїдні клітини подорожують до інших частин тіла, включаючи центральну нервову систему, головний та спинний мозок.

Які фактори ризику розвитку ГМЛ?

Хоча експерти точно не знають, що викликає генетичні мутації, що призводять до ГМЛ, їм відомі деякі речі (фактори ризику), які збільшують ризик розвитку захворювання. (Коли ми думаємо про фактори ризику, важливо пам’ятати, що наявність фактора ризику не означає, що ви захворієте. ) Фактори ризику ГМЛ включають:

• Вік: Близько половини людей, у яких розвивається ГМЛ, на момент постановки діагнозу мають вік 65 років або більше. Однак, як згадувалося раніше, ГМЛ найчастіше зустрічається у дорослих, але може зустрічатися і у дітей.
• Куріння: це включає вдихання пасивного куріння.
• Лікування раку: такі методи, як хіміотерапія та променева терапія.
• Тривалий вплив певних хімічних канцерогенів: приклади включають такі речі, як бензол і формальдегід.
• Вплив високих доз радіації внаслідок аварії на ядерному реакторі або атомної бомби.
• Деякі спадкові генетичні захворювання.
• Інші захворювання кісткового мозку.

Які генетичні захворювання підвищують ризик розвитку гострого мієлолейкозу (ГМЛ)?

Дослідники виявили, що певні спадкові генетичні мутації збільшують ризик розвитку гострого мієлолейкозу. Деякі з них включають:

• синдром Дауна
• Атаксія телеангіектазія
• Синдром Лі-Фраумені
• Синдром Клайнфельтера
• Анемія Фанконі
• Синдром Віскотта-Олдріча – впливає на вироблення тромбоцитів.
• Синдром Блума
• Синдром сімейного порушення функції тромбоцитів – це також захворювання, пов’язане з порушенням функції тромбоцитів.

Які захворювання кісткового мозку підвищують ризик розвитку гострого мієлолейкозу (ГМЛ)?

У деяких людей з мієлопроліферативними новоутвореннями або мієлопроліферативними розладами може розвинутися гострий мієлоїдний лейкоз. (Мієло означає кістковий мозок. Проліферативний означає надмірний ріст.) Люди з такими захворюваннями також мають підвищений ризик розвитку гострого мієлоїдного лейкозу:

• Справжня поліцитемія
• Мієлофіброз
• Тромбоцитоз
• Мієлодиспластичний синдром
• Апластична анемія

Які можливі ускладнення ГМЛ?

На ранніх стадіях гострий мієлоїдний лейкоз впливає на кількість здорових еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у вашому організмі. Якщо у вас недостатньо здорових клітин крові та тромбоцитів, у вас можуть виникнути такі стани, як:

• Анемія – це означає брак крові.
• Тромбоцитопенія – це означає брак тромбоцитів.
• Панцитопенія – це зниження кількості всіх типів клітин крові та тромбоцитів.

Як діагностується ГМЛ? (Діагноз)

Лікарі використовують кілька тестів для діагностики ГМЛ, включаючи генетичні тести для визначення точного типу ГМЛ. Першим кроком зазвичай є фізичний огляд. Він включає перевірку на наявність синців, кровотеч та інфекцій. Вони також перевіряють на наявність набряків в таких органах, як печінка, селезінка та лімфатичні вузли.

Які тести використовуються для діагностики ГМЛ?

Вам може знадобитися пройти один або декілька з цих тестів:

• Загальний аналіз крові (ЗАК)
• Мазок периферичної крові – це дослідження, яке включає взяття зразка крові та його дослідження під мікроскопом.
• Біопсія кісткового мозку – під час цього дослідження береться та досліджується невеликий зразок кісткового мозку.
• Спинномозкова пункція – іноді її роблять для перевірки наявності ракових клітин у рідині навколо спинного мозку.

Які генетичні тести використовуються для діагностики ГМЛ?

Медичні патологоанатоми проводять генетичні тести, щоб визначити точний тип ГМЛ. Вони шукають зміни (мутації) в певних хромосомах або генах. Після того, як тип ГМЛ відомий, лікарям легше вирішити, які методи лікування найімовірніше вилікують ГМЛ. Деякі зі специфічних тестів, що проводяться для цієї мети:

• Імуногістохімія: У цьому випадку клітини забарвлюються та досліджуються під мікроскопом. Метод забарвлення залежить від хімічних речовин, присутніх у клітинах.
• Проточна цитометрія.
• Тест на каріотип.
• Флуоресцентна гібридизація in situ (FISH): це дозволяє виявити зміни в хромосомах.

Які методи лікування ГМЛ (гнійного мієломного відкладення)?

Варіанти лікування включають хіміотерапію, таргетну терапію (включаючи терапію моноклональними антитілами) або алогенну трансплантацію стовбурових клітин. Однакові варіанти лікування доступні як для дорослих, так і для дітей. Кінцевою метою лікування є досягнення повної ремісії гострого лейкемічного лейкемію (ГМЛ).При гострому мієлолейкозі (ГМЛ) «повне одужання» означає, що показники крові в нормі. Це також означає, що лікарі не можуть побачити жодних ракових клітин, коли розглядають зразок вашого кісткового мозку під мікроскопом.

Хіміотерапія для лікування гострого мієлолейкозу

Існує три основні фази хіміотерапії для лікування ГМЛ – індукційна, консолідаційна та підтримуюча.

Терапія індукції ремісії

Це перший крок до повного позбавлення від ГМЛ. Лікування зазвичай триває кілька днів. Деяким людям може знадобитися два або більше курсів цього початкового лікування, щоб повністю позбутися ГМЛ. Лікарі можуть використовувати такі хіміотерапевтичні препарати для цього початкового лікування:

• Цитарабін (Цитозар-U®)
• Даунорубіцин (Церубідин®)
• Ідарубіцин (Ідаміцин®)
• Азацитидин (Відаза®)
• Децитабін (Дакоген®)
• Гласдегіб (Даурісмо®)
• Венетоклакс (Венклекста®, Венкліксто®)

За словами експертів, ці початкові методи лікування:

• Понад 60% дітей та молоді одужують.
• Близько 75% дорослих віком до 60 років одужують.
• Близько 50% людей старше 60 років одужують.

Консолідаційна терапія

Консолідаційна терапія використовується для знищення будь-яких ракових клітин, що залишилися. Це знижує ризик рецидиву раку. Більшості людей призначають високі дози цитарабіну (Ara-C) або HiDAC протягом п'яти днів щомісяця протягом трьох-чотирьох місяців.

Підтримуюча терапія

У більшості випадків ГМЛ виліковується за допомогою консолідуючої терапії. Однак у деяких випадках лікарі можуть рекомендувати продовження хіміотерапії в нижчих дозах. Підтримуюча терапія може тривати місяцями або роками. Хіміотерапевтичні препарати, що використовуються для підтримуючої терапії, можуть включати:

• Азацитидин (Відаза®)
• Децитабін (Дакоген®)
• Мідостаурин (Ридапт®)

Цільова терапія

Як випливає з назви, це лікування спрямоване на певні генетичні мутації в ракових клітинах. Впливаючи на ці мутації, ракові клітини зупиняють ріст. Терапія моноклональними антитілами також є типом цільової терапії. Лікарі можуть використовувати цільову терапію для лікування гострого мієлолейкозу (ГМЛ), який не реагував на хіміотерапію або який рецидивував:

• Лікарі можуть використовувати хіміотерапевтичні препарати Мідостаурин (Rydapt®) або Гілтеритиніб (Xospata®) для лікування пацієнтів з ГМЛ з мутацією гена FTL3. Ця мутація виявляється у 25%-30% людей з ГМЛ.
• Енасиденіб (IDHIFA®) або івосиденіб (Tibsovo®) можна використовувати для лікування людей з гострим лейкоцитозом (ГМЛ) через мутацію гена X.

Алогенна трансплантація стовбурових клітин

Алогенна трансплантація стовбурових клітин використовує стовбурові клітини від спорідненого або неспорідненого донора. Лікарі можуть отримати ці стовбурові клітини з кісткового мозку, периферичної крові або пуповинної крові (крові, зібраної з пуповини після народження).

Ускладнення або побічні ефекти лікування

Майже всі методи лікування раку мають побічні ефекти. При гострому мієлолейкозі (ГМЛ) трансплантація стовбурових клітин має найсерйозніші побічні ефекти. Хіміотерапія може спричинити стан, який називається мієлосупресією, що означає, що ваш організм втрачає нормальну кількість клітин крові та тромбоцитів. Побічні ефекти таргетної терапії залежать від використовуваного препарату.

Розуміння побічних ефектів важливо для того, щоб знати, як лікування раку вплине на ваше повсякденне життя. Ваш лікар — найкраща людина, яка повинна знати про конкретні побічні ефекти вашого лікування. Деяким людям може бути корисна паліативна допомога для контролю побічних ефектів.

Чи можна повністю вилікувати ГМЛ?

Наразі алогенна трансплантація стовбурових клітин є єдиним способом повністю вилікувати гострий мієлоїдний лейкоз. Залежно від вашого стану, лікар може рекомендувати трансплантацію стовбурових клітин як перше лікування гострого мієлоїдного лейкозу. Або, якщо ваш гострий мієлоїдний лейкоз повернеться протягом 12 місяців, може бути запропоновано цей метод лікування. На жаль, не всі мають право на трансплантацію стовбурових клітин.

Який прогноз при ГМЛ?

Коли йдеться про прогноз гострого мієлоїдного лейкозу, є два аспекти. Один – повна ремісія. Інший – рецидив, тобто повторний розвиток гострого мієлоїдного лейкозу.

• Загалом, за оцінками, від 50% до 80% людей з гострим мієлоїдним лейкозом повністю одужують після лікування. Діти та люди віком до 60 років мають більше шансів на повне одужання. Це одужання може тривати місяцями або роками.
• Приблизно у 50% людей, які повністю одужують, знову розвивається гострий лейкоцитоз (ГМЛ). Якщо це станеться, лікарі можуть рекомендувати додаткову хіміотерапію або трансплантацію стовбурових клітин. Вони також можуть запропонувати взяти участь у клінічному випробуванні.

Якщо у вас або вашої дитини є гострий лейкоз мієлолейкозу (ГМЛ), запитайте свого лікаря про те, чого ви можете очікувати.

Який рівень виживання пацієнтів з ГМЛ?

Гострий мієлоїдний лейкоз – це складне захворювання. Оскільки існує кілька підтипів ГМЛ, важко дати точний прогноз.

Наприклад, п'ятирічний рівень виживання для дітей віком до 15 років становить 67%. Але деякі дослідження показують, що п'ятирічний рівень виживання для дітей з підтипом APL перевищує 80%. Вік також відіграє певну роль. У середньому 30% дорослих з AML виживають через п'ять років після постановки діагнозу. Пам'ятайте, що AML зазвичай розвивається у людей віком від 60 років, які також можуть мати інші проблеми зі здоров'ям.

Важливо пам’ятати, що ці показники виживання відображають досвід великих груп людей з ГМЛ. Ці дані включають показники виживання з 2012 по 2018 рік, і зараз існують новіші, ефективніші методи лікування ГМЛ.

Багато факторів впливають на те, як довго ви проживете з гострим мієлоїдним лейкозом. Це означає , що ваші лікарі, які знають вашу історію хвороби та загальний стан здоров'я, є найкращими людьми, які повинні знати про це.

Чи можна запобігти ГМЛ?

Ні, гострому мієлоїдному лейкозу не можна запобігти. Хоча експерти знають, що гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) спричинений генетичними мутаціями, вони не знають, що його викликає. Але вони знають про фактори ризику, які можуть призвести до ГМЛ. Ось деякі фактори ризику, які ви можете змінити:

• Куріння: Це включає пасивне куріння. Якщо ви курите, спробуйте кинути. Якщо ви живете або працюєте з кимось, хто курить, спробуйте обмежити час, який ви проводите з нею, коли вона курить.
• Тривалий вплив певних канцерогенних хімічних речовин: особливо бензолу та формальдегіду. Якщо ви працюєте з цими канцерогенами, вживайте всіх запобіжних заходів, таких як носіння захисного одягу.

Як мені піклуватися про себе? (Турбота про себе)

Жити з раком, який може повернутися, нелегко. Приєднання до програм підтримки пацієнтів після раку – це один зі способів подбати про себе. Можливо, ви не зможете запобігти поверненню гострого мієлоїдного лейкозу. Але ви можете вжити заходів, щоб залишатися якомога здоровішими, незважаючи ні на що. Ось кілька порад:

• Лікування гострого мієлоїдного лейкозу може вплинути на ваш раціон.Вам потрібно добре харчуватися, щоб залишатися сильними. Якщо у вас проблеми з харчуванням, зверніться до дієтолога.
• Побічні ефекти лікування ГМЛ можуть бути важкими для контролю. За потреби поговоріть зі своїм лікарем про паліативну допомогу.
• Рак – це дуже стресовий стан. Фізичні вправи можуть допомогти вам впоратися зі стресом. Але поговоріть зі своїм лікарем, перш ніж розпочинати нову, виснажливу програму тренувань.
• Рак може викликати у вас почуття самотності. ГМЛ – це рідкісне захворювання. Ви можете нервувати, розповідаючи про свій стан. Якщо так, подумайте про те, щоб приєднатися до групи підтримки.
• Гострий мієлоїдний лейкоз може викликати сильну втому. Лікування може виснажити вашу енергію. Пам’ятайте, що потрібно спати стільки, скільки вам потрібно.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Ви будете регулярно відвідувати лікаря протягом усього одужання, особливо якщо ви отримуєте підтримуючу терапію. Ваш лікар розповість вам, які симптоми можуть бути ознаками повернення вашого гострого лейкозу (ГМЛ). Це допоможе вам знати, коли звернутися до нього для отримання нового або додаткового лікування.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Якщо у вас є ГМЛ, ви можете поставити собі такі запитання:

• Який у мене тип AML?
• Які у мене є варіанти лікування?
• Які ризики та побічні ефекти лікування?
• Як мені впоратися з побічними ефектами лікування?
• Який подальший догляд мені потрібен після лікування?
• Чи варто мені звертати увагу на ознаки ускладнень?
• Чи є якісь клінічні випробування, які я повинен розглянути?

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) – це рідкісне ракове захворювання, яке вражає кістковий мозок і кров. ГМЛ зазвичай вражає людей старше 65 років, але він також може вражати дітей та молодих людей. Завдяки новим методам лікування все більше людей живуть з ГМЛ у стадії ремісії після лікування. Хоча рак може повернутися, медичні дослідники продовжують досліджувати способи лікування ГМЛ, що повертається.

Якщо у вас або вашої дитини гострий мієлоїдний лейкоз, ви можете відчувати себе так, ніби вас викинуло з твердої землі в невизначене море. Ви можете задаватися питанням, чи принесе вам лікування полегшення. Якщо так, вас може хвилювати, як довго триватиме це полегшення. Ваші лікарі розуміють ваші почуття. Вони будуть з вами, поки ви будете долати труднощі, пов'язані з гострим мієлоїдним лейкозом. Тож залишайтеся сильними та не вагайтеся звертатися за необхідною допомогою.

Гострий мієлоїдний лейкоз, гострий мієлоїдний лейкоз, рак крові, кістковий мозок, симптоми, хіміотерапія, трансплантація стовбурових клітин