Що таке хвороба Каслмана? Давайте поговоримо про це просто!

Ви коли-небудь помічали, що у вас на шиї або під пахвами з'являються ці маленькі горбки? Іноді вони трапляються, коли у вас застуда або грип. Але справа не в чомусь такому простому. Це рідкісний, але важливий стан, про який слід знати. Ми називаємо його хворобою Каслмана .

Простіше кажучи, хвороба Каслмана – це стан, при якому імунна система нашого організму стає надмірно активною . Уявіть собі, коли мікроб, що викликає хворобу, потрапляє в наш організм, наша імунна система бореться з ним, як солдат, який йде на війну. Коли хвороба виліковується, цей солдат знову замовкає. Але у людини з хворобою Каслмана ця імунна система постійно «ввімкнена». Це викликає тривале запалення всередині організму, яке може пошкодити наші органи.

У цей час наші лімфатичні вузли – ці маленькі горбки ми їх називаємо – діють як фільтр. Усі мікроби та імунні клітини фільтруються через них. Отже, оскільки імунна система постійно працює, ці лімфатичні вузли також працюють понаднормово. Тоді клітини в них надмірно ростуть, і лімфатичні вузли набрякають. Не тільки це набрякання, але при хворобі Каслмана відбуваються навіть зміни в тканині цих лімфатичних вузлів.

Це дуже рідкісне захворювання . Наприклад, у Сполучених Штатах щороку діагностується лише від 4300 до 5200 нових випадків. Тож лікарі все ще багато дізнаються про це. Однак, якщо у вас діагностують це захворювання, ви отримаєте специфічне лікування, яке підходить саме вам.

Які основні типи хвороби Каслмана?

Існує два основних типи цього захворювання.

Уніцентрична хвороба Каслмана (УХК)

Уніцентрична хвороба Каслмана (УХК) – це коли збільшуються лише один або кілька лімфатичних вузлів в одній ділянці тіла . Наприклад, шия або пахви. Близько трьох чвертей пацієнтів з хворобою Каслмана належать до цієї категорії.

Мультицентрична хвороба Каслмана (МХК)

Мультицентрична хвороба Каслмана (МХК) – це стан, при якому лімфатичні вузли набрякають у кількох ділянках тіла, а не лише в одній. Якщо бути точним, лікарі також поділяють цей тип МХК на:

• МКД, пов'язаний з POEMS: POEMS – це дуже рідкісне захворювання крові. Іноді POEMS може виникати разом із МКД.
• ВГВ-8-асоційована МХД: цей тип спричинений інфекцією вірусом, який називається вірусом герпесу людини 8 типу (ВГВ-8) . Якщо у вас ВІЛ-інфекція або ослаблений імунітет, у вас більша ймовірність розвитку цього типу МХД.
• МКД невідомої причини (ідіопатичний МКД - iМКД):Це найпоширеніший тип МКД. «Ідіопатичний» означає, що точна причина невідома.

Тепер цей iMCD з невідомою причиною також має три підрозділи:

• іМЦД, пов'язаний із синдромом TAFRO: Іноді іМЦД може супроводжуватися станом, який називається синдромом TAFRO. Назва TAFRO походить від перших літер його симптомів. Це: тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів у крові), анасарка (набряк тіла водою), лихоманка , ниркова (ниркова) дисфункція та органомегалія (збільшення селезінки або печінки).
• iMCD з ідіопатичною плазмоцитарною лімфаденопатією (iMCD-IPL): При цьому підтипі може бути підвищений рівень тромбоцитів. Ваші лейкоцити також можуть виробляти занадто багато антитіл.
• іМХД не уточнений (іМХД-НОС): точна причина цього типу, що називається іМХД-НОС, також невідома, і вона не пов'язана з TAFRO.

Які симптоми хвороби Каслмана?

Симптоми хвороби Каслмана різняться залежно від її типу. У більшості випадків, якщо у вас уніцентрична хвороба Каслмана (УХК), у вас може не бути жодних серйозних симптомів. Збільшення лімфатичних вузлів може бути єдиною ознакою, яку ви помітите. Однак іноді симптоми можуть виникати, якщо набряклий лімфатичний вузол тисне на інший сусідній орган.

Однак, якщо у вас MCD (мікрохвильова хвороба серця), симптоми, ймовірно, будуть очевидними. Окрім набряклих лімфатичних вузлів, ви можете спостерігати такі симптоми, як:

• Лихоманка
• Втома (це може бути ознакою анемії)
• Пітливість вночі
• Нудота та блювота
• Втрата ваги без причини
• Набряк ніг, щиколоток або живота
• Збільшена селезінка (спленомегалія) або збільшена печінка (гепатомегалія)
• Оніміння рук і ніг (периферична нейропатія)

Що викликає хворобу Каслмана?

Точна причина уніцентричної хвороби Каслмана (УХК) поки що невідома, але було виявлено, що інфекція вірусом під назвою HHV-8 є фактором розвитку мультицентричної хвороби Каслмана (МХК).

Вчені все ще досліджують інші можливі причини UCD та iMCD. Наприклад, вони вивчають інфекції, відмінні від HHV-8, генні мутації та аутоімунні реакції .

Хто найбільше ризикує захворіти на це захворювання?

Конкретні фактори ризику розвитку УЗД або імуніципального захворювання хронічної хвороби (ІМХД) ще не визначені. Однак, якщо у вас ВІЛ-інфекція або інше захворювання, що послаблює вашу імунну систему, у вас підвищений ризик розвитку МХД, пов'язаної з HHV-8.

Хвороба Каслмана може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше її діагностують у людей віком від 30 до 60 років .

Які можливі ускладнення хвороби Каслмана?

Хвороба Каслмана підвищує ризик розвитку раку, особливо лімфоми .

Також, хоча й дуже рідко, люди з УХД мають ризик розвитку серйозного захворювання, яке називається паранеопластичною пухирчаткою (ПНП) . МХД також підвищує ризик розвитку інфекцій, які можуть пошкодити ваші органи. Це пошкодження може бути небезпечним для життя, якщо його не лікувати належним чином.

Не хвилюйтеся, ваш лікар постійно стежитиме за вашим станом і допоможе вам запобігти таким ускладненням, коли це можливо.

Як лікарі діагностують хворобу Каслмана?

Симптоми хвороби Каслмана можуть бути схожими на симптоми інших поширених захворювань, таких як грип або застуда. Тому ваш лікар спочатку виключить ці захворювання. Потім він проведе тести для діагностики хвороби Каслмана та визначення її типу.

Тести та процедури можуть включати:

• Лабораторні аналізи: Ваш лікар перевірить ваш аналіз крові на наявність аномалій та інших мікроскопічних ознак хвороби Каслмана. Він також може призначити тест на ВІЛ . Якщо у вас є Хронічна хвороба Каслмана, пов’язана з HHV-8, ваш тест на ВІЛ може бути позитивним.
• Візуалізаційні тести: такі тести, як КТ та ПЕТ-сканування, можуть допомогти виявити набряклі лімфатичні вузли у вашому тілі, а також перевірити наявність інших ознак хвороби Каслмана, таких як збільшення печінки або селезінки.
• Біопсія лімфатичного вузла: єдиний спосіб точно дізнатися, чи є у вас хвороба Каслмана, – це зробити біопсію. Це передбачає взяття невеликого шматочка тканини з лімфатичного вузла та дослідження його під мікроскопом. Це дозволить визначити, чи є якісь ознаки захворювання.

Як лікується хвороба Каслмана?

Лікування хвороби Каслмана залежить від її типу.

Лікування уніцентричної хвороби Каслмана (УХК)

Основним методом лікування УЦД є хірургічне видалення уражених лімфатичних вузлів. Іноді перед операцією може знадобитися променева терапія або імунотерапія . Ці методи лікування зменшують новоутворення в лімфатичних вузлах, що полегшує їх видалення.

Але якщо хірурги не можуть видалити уражений лімфатичний вузол, і у вас немає симптомів, ваш лікар може спостерігати за ним, а не лікувати. Якщо у вас є симптоми і ви не можете зробити операцію, він може рекомендувати лікування меланхолійної лімфатичної вузла.

Лікування мультицентричної хвороби Каслмана (МХК)

МХК трохи складніше лікувати, ніж УХК. Оскільки вона поширюється по всьому тілу, хірургічне втручання чи променева терапія зазвичай не використовуються. Натомість лікування залежить від того, чи є у вас інфекція HHV-8 та наскільки важким є захворювання.

Ваш лікар може використовувати такі методи лікування, як:

• Кортикостероїди: ці препарати допомагають зменшити запалення та полегшити симптоми.
• Хіміотерапевтичні препарати: Хіміотерапевтичні препарати контролюють надмірний ріст клітин у вашій лімфатичній системі. Ритуксимаб – це препарат, який зазвичай призначають для лікування мезенхімальної хвороби (МХД), пов’язаної з HHV-8.
• Імунотерапія: це лікування передбачає використання таких речовин, як моноклональні антитіла . Вони допомагають заспокоїти імунну відповідь вашого організму. Силтуксимаб (Sylvant®) – єдиний препарат для лікування іМЦД, схвалений Управлінням з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA).
• Противірусні препарати: Якщо у вас є MCD, пов’язана з HHV-8, вам можуть знадобитися противірусні препарати для лікування ВІЛ або інфекції HHV-8.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо ви помітили пухлину або новоутворення на шиї, під пахвами або в паху, негайно зверніться до лікаря . Також, якщо у вас є будь-які інші симптоми хвороби Каслмана, згадані вище, які не покращуються через кілька тижнів, повідомте про них свого лікаря.

Як довго можна прожити з цією хворобою?

Для більшості людей з УХД прогноз, або перспективи, дуже сприятливі. Видалення уражених лімфатичних вузлів може вилікувати хворобу. При лікуванні УХД зазвичай не впливає на тривалість життя.

Але прогноз для людей з МКД залежить від типу МКД та тяжкості захворювання. У деяких людей симптоми можуть розвинутися раптово та стати небезпечними для життя. В інших симптоми можуть тривати тривалий час. Від 65% до 75% людей з діагнозом МКД все ще живі після п'яти років . З новими методами лікування є надія, що ця ситуація покращиться.

Немає простих відповідей, коли йдеться про хворобу Каслмана. Ваш досвід залежатиме від типу хвороби Каслмана, яка у вас є. Додаткові захворювання, такі як ВІЛ, або пов'язані з ними захворювання, такі як TAFRO та POEMS, також можуть вплинути на ваш досвід. У деяких випадках може знадобитися лише операція та ретельне спостереження. Або вам може знадобитися різноманітне лікування протягом усього життя, щоб запобігти ускладненням. Запитайте свого лікаря, як ваш діагноз вплине на ваше лікування та прогноз.

Отже, що найважливішого нам потрібно запам'ятати з цього?

• Хвороба Каслмана — це рідкісне, але потенційно серйозне захворювання імунної системи, при якому наша імунна система стає надмірно активною.
• Існує два основних типи: UCD та MCD. При UCD лімфатичні вузли набрякають в одному місці, тоді як при MCD вони набрякають у кількох місцях.
• Симптоми різняться. Іноді симптомів може бути взагалі немає, лише набрякла пухлина. Або ж можуть бути такі симптоми, як лихоманка, втома та втрата ваги.
• Причини не завжди зрозумілі, але вірус HHV-8 пов'язаний з меланхолійною хворобою (МХК). Люди з ВІЛ мають підвищений ризик.
• Раннє виявлення та правильне лікування часто можуть призвести до хороших результатів. Тому, якщо ви помітили незвичайну пухлину, набряк або інші незвичайні симптоми на своєму тілі, негайно зверніться за медичною допомогою. Найголовніше — бути поінформованим і не панікувати.

Хвороба Каслмана , лімфатичні вузли, лімфаденопатія, імунна система, UCD, MCD, HHV-8, симптоми, лікування