Ви чули про цю хворобу, коли ви синієєте на холоді та відчуваєте сильну втому? (Хвороба холодових аглютинінів)

Чи відчуваєте ви іноді посиніння в пальцях рук і ніг, коли вам дуже холодно? Або ви відчуваєте незвичайну втому та слабкість без причини? Можливо, ваша шкіра зблідла. Якщо у вас є ці симптоми, причиною може бути рідкісне захворювання, але це те, про що нам усім потрібно знати. Сьогодні ми поговоримо про цей стан під назвою «хвороба холодових аглютинінів (ХХА)», що сингальською мовою означає «хвороба агрегації холодних кров’яних клітин».

Що таке «хвороба холодових аглютинінів (ХХА)»? Давайте розберемося в цьому дуже просто.

Простіше кажучи, «хвороба холодових аглютинінів (ХХА)» – це рідкісне захворювання крові, при якому імунна система нашого організму – система, яка захищає нас від хвороб, як солдати в нашому тілі – помилково атакує наші власні здорові еритроцити .

Уявіть собі, наша імунна система зазвичай виробляє спеціальний тип білка, який називається «антитіла», щоб знищувати шкідливі мікроби, що потрапляють в організм. Але в цьому випадку ІХС наша імунна система виробляє особливий тип «антитіл», який називається «аутоантитіло», також відомий як «холодовий аглютинін». Особливість цього полягає в тому, що він атакує та руйнує здорові еритроцити в нашому організмі.

Як відомо, еритроцити – це дуже важливий тип клітин , які переносять кисень по всьому нашому тілу. Цей кисень допомагає нашим клітинам виробляти необхідну їм енергію. Тому, коли кількість еритроцитів зменшується, тобто виникає анемія , наш організм відчуває різний дискомфорт.

«Хвороба холодових аглютинінів» належить до групи анемій, що називаються «гемолітичною анемією». «Гемолітична анемія» — це стан, коли наш кістковий мозок руйнує еритроцити швидше, ніж може утворювати нові. Це як відро з діркою, з якого починає витікати вода.

Наскільки поширений цей стан, який називається «хворобою холодових аглютинінів»?

Насправді це дуже рідкісне захворювання . Щорічно лише приблизно в однієї людини зі 100 000 вперше діагностують це захворювання. Найчастіше воно зустрічається у жінок віком від 40 до 80 років. Однак найбільша кількість діагнозів припадає на людей віком близько 60 років.

Як «хвороба холодових аглютинінів» впливає на мій організм?

Це захворювання може спричинити розвиток симптомів анемії. Анемія — це стан, коли в організмі недостатньо еритроцитів. Залежно від причини, цей стан може бути хронічним або короткочасним . Крім того, наслідки для організму можуть варіюватися від легких до важких .

Наприклад, якщо ІХС не є тяжкою, симптоми можуть проявлятися дуже повільно. Діагностика захворювання може тривати роками. Однак у важких випадках ІХС може призвести до серйозних, навіть небезпечних для життя, захворювань серця.Можливо, що це станеться.

Назва цієї хвороби містить слово «застуда». Таким чином, ці симптоми найсильніше відчуваються в районах з холодним кліматом або в холодні дні.

Які симптоми «хвороби холодових аглютинінів»?

Симптоми ІХС часто пов'язані з анемією та поганим кровотоком по всьому тілу. Ці симптоми включають:

• Відчуття сильної втоми (виснаження) : Не просто втома, а відчуття безжиттєвості.
• Слабкість : тіло настільки слабшає, що не здатне нічого робити.
• Запаморочення : відчуття обертання.
• Пітливість : марне потовиділення.
• Утруднене дихання (задишка) : утруднене дихання навіть при незначному навантаженні.
• Збільшення частоти серцевих скорочень (тахікардія) : частота серцевих скорочень збільшується.
• Блідість : шкіра втрачає кровопостачання та стає блідою.
• Пальці рук, ніг та вуха синіє від холоду (феномен Рейно) : коли ви відвідуєте холодне місце, таке як Нувара-Елія, або коли торкаєтеся холодної води, ваші пальці рук, ніг та вуха синіє, іноді біліють. Це також може супроводжуватися онімінням.

У вас також можуть розвинутися симптоми жовтяниці . Коли еритроцити руйнуються, вони виділяють жовту речовину, яка називається білірубін. Коли цей білірубін накопичується в організмі, виникає жовтяниця. Симптоми жовтяниці включають:

• Темно-коричнева сеча.
• Пас, білки очей та райдужки жовті.

Які причини «хвороби холодових аглютинінів»?

Хвороба холодових аглютинінів – це тип аутоімунної гемолітичної анемії. Це означає, що наша власна імунна система атакує власні клітини. При ІХС наша імунна система активується в умовах холоду та виробляє аутоантитіла, які «мітять» еритроцити, щоб знищити їх. Мічені еритроцити злипаються та утворюють аглютинацію (аглютинацію). Злиплі клітини можуть бути легко захоплені та знищені іншою частиною нашої імунної системи, яка називається макрофагами.

Цей процес починається , коли температура падає нижче 3-4 градусів Цельсія (37-39 градусів за Фаренгейтом). Враховуйте, що наша нормальна температура тіла становить близько 37 градусів Цельсія. Ця проблема виникає, коли ми піддаємося впливу температур, значно нижчих за цю.

ІХС порушує нормальний графік вироблення здорових еритроцитів нашим організмом. Зазвичай еритроцит живе близько 120 днів. Протягом цього часу наш кістковий мозок може виробляти нові еритроцити, щоб замінити ті, що відмирають. Але при ІХС цей цикл порушується.

Дослідники досі не знають точно, чому наша імунна система атакує здорові клітини.Іноді ІХС може бути спричинена іншим основним захворюванням. Це називається «вторинною ІХС». Якщо такого зв'язку не вдається знайти, що означає, що ІХС розвивається без причини, це називається «первинною ІХС» або «ідіопатичною ІХС».

Які інші стани можуть бути пов'язані з «хворобою холодових аглютинінів»?

Вторинна ІХС зазвичай пов'язана з інфекціями, аутоімунними захворюваннями та лімфопроліферативними розладами. Наприклад:

• «Інфекційний мононуклеоз» (залозиста лихоманка)
• Мікоплазмова пневмонія
• Цитомегаловірус
• Вовчак
• Ревматоїдний артрит
• Неходжкінська лімфома
• Хронічний лімфолейкоз
• «Макроглобулінемія Вальденстрема»

Ці назви можуть здатися вам трохи заплутаними, але це конкретні назви, які використовують лікарі, тому вам варто їх знати.

Як діагностувати «хворобу холодових аглютинінів»? (Діагностика)

Ваш лікар запитає про ваші симптоми та розгляне вашу історію хвороби. Потім він призначить спеціальні аналізи крові , щоб перевірити, чи є у вас гемолітична анемія та чи є у вас аутоантитіла, пов’язані з ІХС.

Аналізи крові, що використовуються для діагностики гемолітичної анемії, включають:

• Загальний аналіз крові (ЗАК) : він надає детальну інформацію про ваші еритроцити. Він може перевірити, скільки у вас еритроцитів, який вони розмір та рівень гемоглобіну. Гемоглобін – це дуже важливий білок, який допомагає еритроцитам переносити кисень.
• «Кількість ретикулоцитів» : цей показник вимірює кількість незрілих еритроцитів («ретикулоцитів») у вашому організмі. Коли імунна система руйнує зрілі еритроцити, організм намагається виробляти більше цих незрілих клітин, щоб компенсувати це.
• Аналізи рівня сироватки крові : підвищений рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ) та білірубіну в крові, а також знижений рівень гаптоглобіну є ознаками гемолітичної анемії.

Потім, щоб визначити, чи є ІХС причиною вашої гемолітичної анемії, ваш лікар перевірить наявність аутоантитіл, які атакують еритроцити. Для цього проводяться такі аналізи:

• Прямий тест Кумбса (ПРК) : цей тест перевіряє наявність аутоантитіл, пов'язаних з ІХС. Під час тесту ваші еритроцити відокремлюються від решти крові та поміщаються в контрольоване середовище. Потім додається спеціальний розчин. Якщо еритроцити злипаються з розчином і злипаються (аглютинують), тест позитивний, що означає наявність аутоантитіл.
• «Тест на титр холодових аглютинінів»Цей тест вимірює концентрацію або кількість цих «аутоантитіл» у вашій крові. Висока концентрація цих «аутоантитіл» є ознакою ІХС.

Після підтвердження діагнозу лікар також перевірить, чи пов’язана ваша ІХС з основним захворюванням («вторинна ІХС»).

Як лікується «хвороба холодових аглютинінів»?

Залежно від тяжкості ваших симптомів, лікування може включати зміну способу життя, прийом ліків, а іноді й переливання крові в екстрених ситуаціях .

• Спосіб життя : Якщо у вас ІХС, ваш лікар, ймовірно, порадить вам уникати низьких температур . Це найважливіше. Вам слід робити такі речі, як носити теплий одяг, уникати холодного душу та обмежувати поїздки в холодний клімат.
• Ліки : Найпоширенішим препаратом, що використовується для лікування ІХС, є «Ритуксимаб» . Він діє, зупиняючи вироблення імунною системою «аутоантитіл», які атакують еритроцити. Нещодавно також було схвалено новий препарат під назвою «Сутимлімаб» . Він діє, безпосередньо зупиняючи атаку імунної системи на еритроцити.
• Переливання крові та плазмаферез : якщо ваша ІХС переходить у гостре захворювання, лікарю може знадобитися переливання крові або плазмаферез для стабілізації вашого стану. Плазмаферез працює шляхом зменшення кількості аутоантитіл у крові.

Якщо у вас «вторинна ІХС», ваш лікар також лікуватиме основне захворювання.

Чи можна запобігти ІХС?

На жаль, хвороба холодових аглютинінів не є хворобою, якій можна запобігти. Однак ви можете контролювати симптоми та жити повноцінним життям.

Як довго можна прожити з «хворобою холодових аглютинінів»?

Люди з діагнозом ІХС зазвичай живуть так само довго, як і люди свого віку, які не мають ІХС. Згідно з нещодавнім дослідженням, люди, у яких діагноз поставлено у віці 68 років, можуть розраховувати дожити в середньому до 80 років. Це означає, що за умови належного лікування та контролю ви можете розраховувати на хороше життя.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Якщо у вас діагностовано ІХС, варто поставити своєму лікарю такі запитання:

• Чи пов'язана моя ІХС з основним захворюванням?
• Які симптоми допоможуть мені зрозуміти, чи мій стан покращується, чи гіршається?
• Чи доведеться мені продовжувати приймати ліки від цього стану?
• Який найкращий клімат для проживання людини з ІХС?
• Яких температурних діапазонів слід уникати, щоб контролювати симптоми?

Ваш досвід лікування хвороби холодових аглютинінів (ХАХ) залежить від того, чи є вона первинною («первинною») чи вторинною («вторинною»). Тяжкість ваших симптомів також впливатиме на те, наскільки агресивно вам потрібне лікування. Лікуючи основне захворювання, ваш лікар може вилікувати вашу ХАХ. Навіть якщо у вас хронічна ХАХ, ви можете контролювати симптоми анемії та залишатися здоровим, уникаючи застуди та приймаючи призначені ліки.

Найважливіше, що слід запам'ятати з того, що ми обговорили (Висновок)

• Хвороба холодових аглютинінів (ХХА) – це рідкісне захворювання, при якому наша власна імунна система атакує наші еритроцити та загострюється під дією холоду.
• Симптоми можуть включати біль у суглобах, сильну втому, блідість шкіри, посиніння пальців на холоді та іноді жовтяницю .
• Це може бути «первинним» (невизначеним) або «вторинним» (викликаним іншим захворюванням).
• Існують аналізи крові для діагностики.
• Лікування може включати уникнення застуди, прийом ліків, а іноді й переливання крові.
• Хоча цього неможливо запобігти, за належного догляду ви можете прожити повноцінне життя.
• Якщо у вас є ці симптоми, не зволікайте зі зверненням до лікаря. Чим раніше ви їх розпізнаєте, тим легше буде лікувати.

Пам’ятайте, ця стаття призначена лише для ознайомлення. Якщо у вас є будь-які симптоми, обов’язково зверніться до лікаря за консультацією.

Хвороба холодових аглютинінів, ІХС, анемія, еритроцити, імунна система, застуда, аутоімунні захворювання, гемолітична анемія, захворювання крові