У вас коли-небудь була така пухлина? Давайте поговоримо про десмоїдні пухлини!

Ви коли-небудь помічали незвичайне утворення або набряк десь на своєму тілі та хвилювалися? Іноді ці речі можуть бути не такими вже й небезпечними. Однак сьогодні ми поговоримо про тип пухлини, який є дещо особливим і заслуговує на особливу увагу. Це називаються десмоїдні пухлини. Давайте розглянемо, що це таке, чому вони утворюються, як їх розпізнати та як лікувати.

Що таке десмоїдні пухлини? Давайте просто дізнаємося!

Простіше кажучи, десмоїдні пухлини не є раком . Але їх також називають агресивним фіброматозом. Це означає, що іноді вони можуть рости дуже швидко та агресивно. Вони утворюються в сполучній тканині нашого тіла. Уявіть собі це як клей, який скріплює різні частини нашого тіла разом.

Хоча ці пухлини можуть розвиватися будь-де на тілі, найчастіше вони спостерігаються на животі, руках, ногах, а іноді й на голові та шиї .

Найголовніше, що ці пухлини не поширюються з одного місця в організмі на інше (вони не метастазують), як рак.

Однак є одна проблема. Ці пухлини часто ростуть повільно . Однак деякі можуть рости дуже швидко та поширюватися на сусідні тканини (локально інфільтративно). У такому випадку їх дуже важко видалити хірургічним шляхом. Інша справа, що вони більш схильні до повернення (рецидиву) навіть після лікування. Але ситуація не у всіх однакова, і важливо пам'ятати про це.

Чи є якісь види цих горіхів?

Так, десмоїдні пухлини можна розділити на кілька основних типів, залежно від місця їх утворення:

• Десмоїдні пухлини черевної стінки: вони розвиваються в тканинній стінці (черевній стінці), яка оточує органи всередині нашого живота (наприклад, шлунок).
• Внутрішньочеревні десмоїдні пухлини: вони розвиваються в тканинах, що вистилають кишечник (брижі).
• Екстраабдомінальні десмоїдні пухлини: вони розвиваються поза черевною порожниною та черевною стінкою. Найчастіше вони починаються в плечах, плечах, грудній стінці та верхній частині ніг. Вони також можуть розвиватися в голові та шиї.

Які симптоми? Як ми можемо дізнатися, чи є це у нас?

Десмоїдні пухлини не завжди викликають серйозні симптоми. Однак симптоми з'являються лише тоді, коли пухлина виростає достатньо великою, щоб тиснути на сусідні нерви або органи. До них можуть належати:

• Шишка або набряк: найчастіше це спостерігається на руках, ногах або животі.
• Нудота та блювота: ці симптоми можуть виникати, якщо в шлунку є пухлина.
• Біль або оніміння: це може відчуватися, коли пухлина тисне на нерви, органи або кровоносні судини поблизу пухлини.
• Важко поворухнути рукою чи ногою.

Важливо: Не кожна пухлина, що утворюється на тілі, є десмоїдною пухлиною. Однак, якщо у вас є пухлина, яка перевищує два дюйми (близько 5 сантиметрів), продовжує зростати або болить , найкраще звернутися до лікаря за консультацією.

Чому утворюються ці десмоїдні пухлини? Які причини?

Ці пухлини утворюються, коли клітини сполучної тканини зазнають мутації та починають швидко та неконтрольовано ділитися. З часом ці надлишкові клітини накопичуються та утворюють пухлину.

Лікарі досі не знають точно, чому ці клітини взагалі змінюються. Однак дослідження виявили кілька генних мутацій, пов'язаних з десмоїдними пухлинами. Ця інформація може допомогти розробити методи лікування, спрямовані на ці мутації та контрольовані зростанням пухлин.

Хто більш схильний до їх розвитку? (Фактори ризику)

Деякі люди більш схильні до розвитку десмоїдних пухлин. Давайте розглянемо, хто вони:

• Молодий вік: це захворювання найчастіше діагностується у людей віком від 30 до 40 років.
• Жіноча стать: Жінки частіше страждають на ці пухлини, особливо під час вагітності або невдовзі після пологів. Вони часто з'являються на черевній стінці. Оскільки рівень естрогену підвищується під час вагітності, деякі експерти вважають, що існує зв'язок між естрогеном та десмоїдними пухлинами.
• Наявність захворювання, яке називається сімейним аденоматозним поліпозом (САП): це спадкове захворювання. Від 5% до 10% людей із САП розвиваються десмоїдні пухлини. Найчастіше ці пухлини розвиваються там, де раніше було проведено хірургічне втручання з видалення невеликого новоутворення (поліпа товстої кишки) в товстій кишці.
• Травма: Дослідження показали, що важка травма або повторна травма тієї ж ділянки (наприклад, багаторазові удари по одному й тому ж місцю під час занять спортом) збільшує ризик розвитку десмоїдної пухлини.

Як лікарі це діагностують? (Діагноз)

Якщо у вас є ці симптоми, ваш лікар спочатку проведе фізичний огляд і запитає про ваші симптоми. Потім він може призначити такі тести:

• Візуалізаційні дослідження: Найпоширенішими є КТ та МРТ. Вони дозволяють чітко побачити пухлину всередині тіла.
• Біопсія: це найважливіше обстеження, яке потрібно провести . Воно передбачає взяття невеликого шматочка тканини з пухлини та дослідження клітин під мікроскопом. Це єдиний спосіб точно визначити, який це тип пухлини.

Якщо ваш лікар підозрює у вас САП, він може провести додаткові обстеження. Не у всіх людей з десмоїдними кістами є САП. Однак важливо знати, чи є вона у вас, оскільки люди з САП мають вищий ризик розвитку раку товстої кишки.

Як лікувати? (Лікування)

Десмоїдні пухлини часто лікують так само, як і ракові пухлини. Це означає, що вам, ймовірно, доведеться працювати з командою лікарів різних спеціальностей, включаючи онколога.

У минулому хірургічне втручання було основним методом лікування цих пухлин. Однак, оскільки було виявлено, що ці пухлини мають високу ймовірність рецидиву після операції, сучасні методи лікування значною мірою базуються на медикаментах. Інші методи лікування включають:

• Активне спостереження (або пильне очікування): Якщо ваша пухлина повільно зростає і не викликає жодних серйозних симптомів, ваш лікар регулярно спостерігатиме за вами. Він проводитиме регулярні обстеження. Якщо ваш стан зміниться, лікування можна буде розпочати якомога швидше.
• Хірургічне втручання: Хірургічне втручання може знадобитися, якщо пухлина росте дуже швидко або викликає серйозні симптоми. Або, якщо пухлина ризикує спричинити серйозне ускладнення, таке як кишкова непрохідність, може бути проведено хірургічне втручання.
• Цільова терапія: ці препарати діють, впливаючи на певні гени або білки, які сприяють росту десмоїдних пухлин. Ваш лікар може рекомендувати тип ліків, який називається інгібітором тирозинкінази (TKI).
• Кріоабляція: це ще одна альтернатива хірургічному втручанню. При ній використовується сильний холод для знищення пухлини. Цей метод лікування можна застосовувати для невеликих десмоїдних пухлин, розташованих поза черевною порожниною (наприклад, на руках і ногах).
• Хіміотерапія: ці препарати використовуються для зменшення або повного усунення десмоїдних пухлин. Однак існують різні думки щодо успішності цього лікування.
• Гормональна терапія: Гормональні препарати, такі як Тамоксифен, можуть допомогти зупинити ріст десмоїдних пухлин.
• Променева терапія: Радіацію можна використовувати для зменшення або знищення пухлини. Вона використовується окремо або в поєднанні з іншими методами лікування.

Чи потрібно мені регулярно відвідувати лікаря? (Подальше спостереження)

Так, безумовно. Навіть після лікування вам потрібно буде регулярно відвідувати лікаря, оскільки існує висока ймовірність рецидиву десмоїдних пухлин.Зазвичай протягом перших трьох років вам потрібно буде проходити обстеження та сканування кожні шість місяців. Після цього, якщо проблем немає, вам потрібно буде проходити обстеження раз на рік або раз на два роки. Ваш лікар вирішить, як часто вам потрібно приходити, залежно від вашого стану.

Чого мені очікувати від цього стану? (Прогноз)

Десмоїдні пухлини проявляються по-різному. У деяких людей вони є, але не проявляють жодних симптомів. Приблизно у двох з десяти людей вони є, і зникають без лікування. Однак в інших вони можуть рости та становити загрозу для здоров'я.

Залежно від характеру генетичної мутації в пухлині, лікарі можуть зробити деякі припущення щодо того, наскільки агресивною буде пухлина та яка ймовірність її рецидиву після лікування. Але нічого не можна сказати напевно.

Навіть якщо це не рак, це не означає, що вам слід просто чекати. Десмоїдна пухлина – це серйозне захворювання, яке повинен контролювати ваш лікар.

Який рівень виживання? (Коефіцієнти виживання)

Десмоїдні пухлини зазвичай не є небезпечними для життя, але вони можуть бути проблемою для подальшого лікування.

Найважливішим тут є рівень виживання без рецидивів («рівень виживання без рецидивів») . Через п'ять років цей показник може коливатися від 23% до 65%. Це значною мірою залежить від характеру генетичної мутації в пухлині.

Ваш лікар пояснить вам, чого ви можете очікувати, виходячи з вашого діагнозу.

Найголовніше: підтримка експертів

Десмоїдні пухлини можуть бути дуже непередбачуваними. Вони можуть викликати біль, обмежувати рухи або вражати сусідні органи. Ця невизначеність може бути дуже стресовою. Деякі пухлини ростуть повільно і можуть не потребувати негайного лікування, але інші потребують дуже ретельного лікування.

Оскільки десмоїдні кісти є рідкісним захворюванням і впливають на кожну людину по-різному, важливо звернутися за лікуванням до команди спеціалістів, які мають досвід лікування цих складних станів. Міждисциплінарний підхід забезпечує найкращі шанси на контроль симптомів та покращення якості життя.

Чого нам потрібно навчитися з цього (головне послання)

Добре, отже, з того, про що ми говорили, є кілька важливих речей, які вам потрібно пам'ятати:

• Хоча десмоїдна пухлина не є раком, до неї не слід ставитися легковажно.
• Якщо у вас на тілі з’явилася незвичайна пухлина або набряк, особливо якщо він продовжує зростати або болить, не гайте часу та негайно зверніться до лікаря.
• Цей стан може бути дещо складним, тому точний діагноз та підтримка досвідченої медичної команди значною мірою допоможуть вам успішно жити з цим захворюванням.
• Не панікуйте, але будьте обережні. Найголовніше — дотримуватися належних медичних порад.

Якщо у вас виникнуть додаткові питання з цього приводу, обов’язково поговоріть зі своїм лікарем. Будьте здорові!

Десмоїдні пухлини, агресивний фіброматоз, пухлини сполучної тканини, неракові пухлини, симптоми пухлини, лікування пухлини, здоров'я Шрі-Ланки