Чи знаєте ви про рідкісний стан вашого серця: аномалію Ебштейна?

Наше серце – справді дивовижний орган, чи не так? Але іноді, через певні зміни, що відбуваються при народженні, можуть виникати незначні проблеми з функціонуванням серця. Сьогодні ми поговоримо про рідкісне захворювання серця , яке зустрічається не у багатьох людей. Це називається аномалією Ебштейна. Хоча назва може звучати трохи страшно, давайте розберемося в ній просто.

Отже, що таке аномалія Ебштейна?

Простіше кажучи, аномалія Ебштейна – це вада серця, яка присутня при народженні . Її також називають «вродженою», що означає, що вона присутня при народженні. «Аномалія» означає щось незвичайне або несподіване. При цьому стані переважно уражається тристулковий клапан, один із чотирьох клапанів нашого серця.

Подумайте, між камерами нашого серця є такі речі, як двері, які допомагають крові текти лише в одному напрямку. Саме їх ми називаємо клапанами. Тристулковий клапан — один із них. Цей стан вперше описав у 1866 році німецький лікар на ім'я Вільгельм Ебштейн. Ось чому він названий на його честь.

Що відбувається з тристулковим клапаном при аномалії Ебштейна?

У тристулковому клапані людини з цим захворюванням можна спостерігати дві основні зміни:

1. Клапан неправильно сформований (деформований): стулки, що відкриваються та закриваються з кожним ударом серця, не мають нормальної форми. Іноді вони можуть навіть прилипати до стінки серця.

2. Розташування клапана відрізняється: цей клапан розташований нижче, ніж зазвичай має бути.

Ці проблеми призводять до того, що клапан не закривається належним чином, що призводить до витоку крові назад у верхнє праве передсердя. Лікарі називають це регургітацією. Оскільки кров продовжує текти назад, праве передсердя поступово збільшується. З часом права частина серця може послабитися та призвести до серцевої недостатності . Це не серцевий напад, а радше нездатність серця належним чином перекачувати кров.

Хто найбільше страждає від цієї ситуації?

Багато людей з аномалією Ебштейна мають інші захворювання серця. Близько 94 відсотків людей з аномалією Ебштейна мають отвір у стінці між двома верхніми камерами серця (передсердями). Це називається дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП) або відкритим овальним вікном (ВІВ).

Також деякі дефекти можна побачити в інших клапанах серця та лівих бічних камерах.

Наскільки поширена аномалія Ебштейна?

Це дуже рідкісний стан . Він вражає приблизно одного з двохсот тисяч новонароджених. Серед вроджених вад серця він спостерігається менш ніж у 1%.

Які симптоми аномалії Ебштейна?

Симптоми цього стану можуть відрізнятися від людини до людини, від легких до важких залежно від ступеня деформації клапана.

Якщо стан важкий, симптоми зазвичай з'являються при народженні або в перші кілька місяців життя . У маленьких дітей іноді:

• Шкіра може посиніти через нестачу кисню в крові (ціаноз) .
• Ранні ознаки серцевої недостатності можуть включати:
• Прискорене дихання.
• Утруднене дихання.
• Збільшення ваги – це дуже поширене явище.
• Набряк (набряк) ніг, живота або навколо очей.

Уявіть собі, якщо новонароджена дитина продовжує синіти та має труднощі з диханням, лікарі з підозрою ставляться до такого стану.

Якщо стан легкий, у вас може взагалі не бути жодних симптомів , або симптоми можуть з’явитися в дорослому віці. Коли симптоми з’являються у дорослих, ви можете помітити такі речі, як:

• Синюшне забарвлення шкіри (особливо губ і нігтів).
• Нерегулярне серцебиття (аритмія).
• Якщо виникла серцева недостатність:
• Біль у грудях.
• Запаморочення або непритомність.
• Постійне відчуття втоми.
• Утруднене дихання, особливо під час фізичних навантажень.
• Набряк ніг або живота.

Що викликає аномалію Ебштейна?

Чесно кажучи, лікарі досі не можуть точно сказати, чому виникає цей стан . Вважається, що він спричинений поєднанням генетичних (тобто спадкових) та екологічних факторів. Але які саме фактори це, достеменно не визначено.

Як діагностується цей стан? (Діагноз)

Коли ви звернетеся до лікаря, він запитає про ваші симптоми та перевірить ваш пульс і артеріальний тиск. Він також може провести деякі тести, щоб побачити, наскільки добре працює ваше серце, такі як:

• Кардіологічна візуалізація:
• Рентген грудної клітки: це може перевірити, чи збільшене серце.
• МРТ серця: це може забезпечити чіткіші та детальніші зображення клапанів та камер серця.
• Ехокардіограма: це схоже на ультразвукове дослідження серця. Вона дозволяє лікарю побачити форму клапанів і камер серця, а також те, як вони працюють. Вона може чітко показати аномалії клапанів при аномалії Ебштейна.
• Електрокардіограма (ЕКГ): Цей метод вимірює електричну активність серця. Він може виявити будь-які порушення серцевого ритму (аритмії).
• Тест на фізичне навантаження:Під час цього вас посадять на бігову доріжку або велотренажер і зроблять ЕКГ. Це робиться для того, щоб побачити, як працює ваше серце під час стресу.
• Холтерівський монітор: це невеликий пристрій, який ви носите протягом 24-48 годин. Протягом цього часу він записує кожне серцебиття. Це може дати вашому лікарю гарне уявлення про те, як змінюється частота та ритм серцевих скорочень протягом дня.

Як лікується аномалія Ебштейна?

Лікування залежить від того, наскільки важкі ваші симптоми.

• Якщо симптоми легкі або відсутні: Ваш лікар регулярно контролюватиме стан вашого серця, щоб побачити, чи є якісь зміни. Вам може не знадобитися жодне лікування.
• Якщо у вас є симптоми серцевої недостатності або порушення серцевого ритму (аритмії):
• Для контролю цих станів можна призначати ліки .
• Якщо у вас збільшене серце або в анамнезі є нерегулярне серцебиття, вас можуть попросити обмежити фізичну активність . Ви повинні точно дотримуватися вказівок лікаря.

• Якщо симптоми сильні: найкращим варіантом є операція на тристулковому клапані . Це може покращити функцію клапана в довгостроковій перспективі.
• Спроба відновити його за допомогою власної тканини клапана є найбільш підходящим лікуванням.
• Якщо пошкодження занадто серйозне для ремонту, клапан може потребувати заміни . Це можна зробити за допомогою механічного клапана або клапана з біологічної тканини. Однак, якщо встановлено механічний клапан, вам доведеться приймати препарати, що розріджують кров, до кінця життя.

Іноді інші операції на серці можуть проводитися одночасно з операцією на тристулковому клапані. Наприклад, закриття отвору між верхніми камерами серця (відновлення ДМПП) або лікування порушення серцевого ритму (лікування аритмії). Лікування порушення серцевого ритму включає катетерну абляцію або імплантацію кардіостимулятора.

Дуже рідко може знадобитися пересадка серця , якщо всі інші методи лікування не допомагають.

Чи можна запобігти аномалії Ебштейна?

Оскільки лікарі точно не знають, як виникає цей стан, наразі немає способу його запобігти .

Як буде життя далі в цій ситуації? (Перспектива)

Прогноз для людей з аномалією Ебштейна сильно відрізняється від людини до людини.Деякі немовлята не виживають після цього стану. Однак інші живуть довгим, нормальним життям без будь-якого лікування. Загалом, прогноз кращий для тих, хто має легші форми захворювання.

Навіть після операції деякі проблеми із серцем можуть зберігатися. Дослідження показали, що тривалість життя може дещо скоротитися після операції. Одне дослідження (в якому розглядалися люди, які перенесли операцію між 1972 і 2006 роками) показало, що через 20 років після операції 65% людей були госпіталізовані з приводу серцевих захворювань принаймні один раз, а 76% були ще живі.

Але це важливо: завдяки передовим хірургічним методам та подальшому догляду, доступним сьогодні, результати для тих, хто перенесе операцію сьогодні, ймовірно, будуть набагато кращими.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас аномалія Ебштейна, вам слід негайно повідомити свого лікаря , якщо ваші симптоми погіршуються або якщо у вас з'являються нові симптоми . Зверніть увагу на таке:

• Якщо шкіра стає все більш синюватою.
• Якщо ви відчуваєте, що ваш організм втрачає сили.
• Якщо ви відчуваєте, що ваше тіло наповнюється водою (набряк).
• Якщо серцебиття прискорене.

Найважливіше послання, яке потрібно взяти додому

Аномалія Ебштейна – це рідкісне вроджене захворювання серця. Наслідки цього стану дуже різняться від людини до людини. Якщо його діагностують у немовлячому віці, він зазвичай протікає в легкій формі. Ті, хто доживає до дорослого віку, часто мають легшу форму захворювання. Однак з часом у них також можуть розвинутися такі проблеми, як порушення серцевого ритму (аритмія) та серцева недостатність. Якщо це трапляється, може знадобитися хірургічне втручання для відновлення або заміни тристулкового клапана, а також лікування інших пов'язаних із цим проблем із серцем.

Найважливіше — регулярно проходити обстеження, щоб виявити будь-які зміни у роботі серця та якомога швидше отримати ефективне лікування, якщо це необхідно. Не хвилюйтеся, лікарі завжди готові вам допомогти.

Аномалія Ебштейна , хвороба серця, тристулковий клапан, вроджені вади серця, серцева недостатність, операція на серці, симптоми