У вас також часто підвищується температура без причини? Чи є у вас інші проблеми разом з цим? Це може бути «сімейна середземноморська лихоманка»!

У вас раптово підвищується температура без попередження? У вас також болить живіт, відчувається стиснення в грудях або біль у суглобах? Іноді ці симптоми зникають через кілька днів, а потім знову з'являються через деякий час? Це нормально відчувати сильний страх, коли це трапляється. Сьогодні ми поговоримо про хворобу, яка викликає ці симптоми, що трохи дивно, але дуже важливо знати.

Що таке «сімейна середземноморська лихоманка (ССЛ)»?

Простіше кажучи, сімейна середземноморська лихоманка, або скорочено СМС, – це довічне захворювання, яке походить від наших генів. При ньому раптово підвищується температура, і водночас у різних частинах тіла виникає запалення. Якщо бути точним, це відбувається через невелику проблему в нашій власній імунній системі. Саме тому його також називають аутозапальним захворюванням .

Це захворювання вражає переважно людей, які живуть у країнах Середземномор'я. Воно викликає запалення тонких оболонок, які називаються «серозними оболонками» (вони покривають такі ділянки, як грудна та черевна порожнини), що називається «серозитом». Воно також може спричинити запалення «синовіальних оболонок», що покривають наші суглоби, що називається «синовітом». Симптоми зазвичай тривають кілька днів, а потім зникають.

Які симптоми FMF?

Симптоми FMF зазвичай починаються в дитинстві, до 20 років. Спочатку ці симптоми можуть бути важкими, але вони можуть поступово покращуватися з віком. Після того, як у вас виникне захворювання, у вас можуть не бути жодних симптомів протягом тижнів, місяців або навіть років. Однак раннє виявлення та лікування можуть допомогти зменшити симптоми та запобігти довгостроковим ускладненням, таким як амілоїдоз.

Тепер давайте розглянемо, що це за симптоми:

• Висока температура до 40,6 градусів Цельсія (105 градусів за Фаренгейтом), іноді супроводжувана ознобом та тремтінням.
• Це може супроводжуватися головним болем та скутістю шиї.
• Біль у шлунку та здуття живота (здуття живота).
• М'язи шлунка напружуються, і може виникнути запор .
• Біль у грудях , який посилюється під час дихання.
• Біль у суглобах та набряк (часто в одному суглобі).
• Набряк і біль у яєчках у чоловіків.
• Біль у м'язах , особливо в нижній частині тіла.
• На ногах може з'явитися червоне, опукле ураження шкіри .

Ці симптоми можуть з'явитися раптово протягом кількох годин. Однак не всі відчуватимуть усі ці симптоми.Лихоманка є найпоширенішим симптомом. У дитинстві лихоманка може бути єдиним симптомом. Хвороба зазвичай триває кілька днів.

Продромальні симптоми FMF

Деякі люди починають відчувати незначні симптоми за кілька днів до початку цієї лихоманки. Так само, як деякі люди відчувають її перед «мігренню», або жінки відчувають її перед «менструацією». Ми називаємо це «продромальними симптомами ». Коли ви відчуваєте їх, ви отримуєте натяк на те, що «Ах... тепер настають проблеми».

Що це за показові ознаки?

• Тривога, неспокій
• Дратівливість
• Головний біль
• Нудота
• Біль у тілі
• Нездужання ( відсутність ентузіазму, млявість )

Чому виникає це «FMF»?

Це пов'язано зі змінами в гені «MEFV» у нашому організмі. Цей ген «MEFV» допомагає виробляти дуже важливий білок, а саме білок під назвою «пірин». Наша вроджена імунна система – тобто та частина імунної системи, яка працює проти таких загроз, як раптові інфекції – залежить від цього білка «пірин». Тому, коли ген «MEFV» не може належним чином виробляти «пірин», цей білок не може належним чином працювати в імунній системі. Саме тоді виникає ця проблема.

Було виявлено близько 30 генетичних мутацій («варіацій»), що викликають «FMF». З них найпоширенішими є «V726A», «M680I», «E148Q», «M694V» та «M694I». Вони найчастіше зустрічаються в популяціях середземноморського та близькосхідного походження. Наприклад:

• араби
• Вірмени
• Греки
• Іранці
• Італійці
• Єврейський народ
• Курди
• Турки

Тригери для FMF

Хоча FMF часто виникає раптово та без жодної видимої причини, у деяких людей його провокують певні речі або тригери. У деяких людей цей стан може бути спровокований фізичним або психічним стресом. Кажуть, що FMF може бути спровокований такими речами, як:

• Вплив холоду
• Фізичні вправи або надмірна втома
• Нещодавня інфекція
• Нещодавня травма або операція
• Сильний стрес (як серйозна життєва проблема)
• Час, коли у жінок спостерігається місячні або овуляція

Можливі ускладнення FMF

Хоча лихоманка при FMF спадає через кілька днів, постійне запалення в організмі може з часом впливати на наш організм. Саме тому лікарі рекомендують постійне лікування цього захворювання. Коли відбувається такий постійний запальний процес, наша імунна система перебуває під великим тиском, і можуть виникнути інші захворювання.

Найсерйознішим ускладненням цього є стан, який називається «вторинний амілоїдоз» . Він може навіть призвести до ниркової недостатності. Ось чому дуже важливо бути обережним щодо цього.

Інші ускладнення також можуть включати:

• Спленомегалія (спленомегалія)
• Безпліддя
• Інші аутоімунні захворювання («вторинні аутоімунні захворювання»)

Як діагностується FMF?

Як лікар діагностує FMF? Він робить такі дії:

• Вони уважно вислухають ваші симптоми, як часто вони виникають і як довго тривають .
• Вони запитають , чи хтось у вашій родині хворів на це захворювання та яка у вас генетична спадковість .
• Коли ви хворієте, вас оглянуть , щоб побачити, чи є у вашому тілі якесь запалення або подразнення .
• Під час хвороби проводять аналізи крові, щоб перевірити наявність ознак запалення .
• Рекомендується генетичне тестування для перевірки наявності мутацій у гені MEFV, який найчастіше викликає FMF.
• Вони також розглянуть, як ви реагуєте на лікування FMF.

Лікування «FMF»

Основним методом лікування FMF є протизапальний препарат колхіцин. Він діє шляхом зниження активності типу лейкоцитів, які називаються нейтрофілами, що беруть участь у запаленні. Колхіцин може допомогти запобігти або зменшити частоту загострень FMF, а також зменшити ризик ускладнень. Понад 90% людей з FMF виліковуються . Більшості людей доводиться приймати цей препарат щодня до кінця життя.

Однак дуже невелика кількість людей не отримують бажаних результатів від колхіцину або ж вони не можуть приймати цей препарат через інші проблеми зі здоров'ям. Для таких людей лікарі пропонують інші види ліків. Деякі з них:

• `Анакінра` (`Anakinra`)
• «Рилонацепт»
• `Канакінумаб`

Що станеться, якщо у вас `FMF`?

Хоча ліків від FMF немає, з ним можна добре боротися за допомогою медикаментів . У багатьох людей лихоманка та біль у тілі майже повністю зникають, коли вони починають приймати ліки. В інших частота та періодичність загострень зменшуються. Однак, щоб ці ліки діяли належним чином, їх необхідно приймати регулярно, навіть якщо вони не мають симптомів.Прийом цього препарату, коли ви вже хворі, не зупинить хворобу негайно. Цей препарат лише запобігає її виникненню.

Чи можна запобігти FMF?

Багато людей навіть не знають, що мають варіант гена, який викликає FMF. Щоб захворіти на FMF, вам потрібно отримати дві копії варіанта гена від матері та батька. Якщо у вас лише одна копія, у вас не буде симптомів FMF. Але ви можете передати цей варіант гена своїм дітям. Якщо ваш партнер також має цей варіант гена, ваші діти можуть хворіти на FMF. Генетичне тестування може допомогти вам з'ясувати, чи є ви носієм цього варіанта гена.

Повідомлення про такі часті лихоманки надходили з давніх часів. Можливо, ця хвороба під назвою «FMF» така ж давня. Деякі дослідники вважають, що цей стан міг виникнути як спосіб боротьби з основними інфекціями, такими як «туберкульоз», які були широко поширені в той час. Насправді, запалення в організмі має деякі переваги, але проблема виникає лише тоді, коли воно стає занадто сильним. На щастя, зараз існують хороші ліки для контролю цього стану. Тож навіть якщо у вас «FMF», ви можете жити нормальним життям.

Найважливіше, що вам слід пам'ятати! (Повідомлення на винос)

Добре, тепер ви краще розумієте, про що ми сьогодні говорили, «FMF». Найголовніше, якщо у вас або у когось із вашої родини без причини підвищилася температура, болить живіт, суглоби тощо, не сприймайте це як звичайну застуду, а зверніться до лікаря, щоб точно з'ясувати, що відбувається. Якщо ви розпізнаєте хворобу та почнете лікування вчасно, ви зможете запобігти багатьом ускладненням та жити нормальним життям. Пам'ятайте, що також дуже важливо використовувати ліки, призначені лікарем, точно за призначенням. Не забувайте обговорювати з лікарем будь-які питання чи занепокоєння, які у вас можуть виникнути.

` ФМС, синдром сімейної лихоманки, часті лихоманки, біль у шлунку, біль у суглобах, генетичні захворювання, колхіцин, амілоїдоз