Ви часто хворієте? Це може бути причиною: Давайте дізнаємося про гіпогаммаглобулінемію.

Ви часто хворієте на застуду, грип та кашель? Або у вашої дитини часто виникають вушні інфекції чи проблеми з пазухами? Іноді ми думаємо, що це нормальні хвороби, але якщо ці інфекції продовжують повертатися, може бути інша основна причина. Одним із захворювань, яке можна запідозрити в таких випадках, є гіпогаммаглобулінемія. Хоча це дещо довга назва, давайте розберемося з нею просто.

Що таке гіпогаммаглобулінемія?

Простіше кажучи, гіпогаммаглобулінемія – це стан, при якому в організмі низький рівень антитіл. Інша назва цих антитіл – імуноглобуліни. Тепер уявіть, що наш організм схожий на фортецю. Ворогами, які приходять до цієї фортеці, є мікроби, такі як віруси та бактерії. Отже, солдатами, які захищають нас від цих ворогів, є наша імунна система .

Ця імунна система має особливий тип клітин, які називаються B-клітинами . Вони схожі на спеціально навчених спецназівців. Коли мікроб потрапляє в організм, ці B-клітини виробляють антитіла, які називаються імуноглобулінами. Ці антитіла ловлять мікроб і знищують його. Саме тоді ми не хворіємо або швидко одужуємо від хвороби.

Ви дізнаєтеся про цей стан лише після аналізу крові.

Давайте розберемо ці слова, щоб їх можна було зрозуміти:

• Гіпо: означає нижче норми.
• Гамма-глобуліни: це найпоширеніший тип імуноглобулінів.
• Емія: означає в крові.

Отже, коли рівень цього імуноглобуліну у вашій крові знижується, захисна система вашого організму слабшає. Тоді мікроби можуть легко атакувати ваш організм. Таким чином , ви більш схильні до інфекцій та розвитку інших захворювань.

Чи є такі види?

Так, стан, який називається гіпогаммаглобулінемією, може вражати як дітей, так і дорослих. Існує два основних типи:

1. Первинна (вроджена) гіпогаммаглобулінемія: це захворювання спричинене деякими рідкісними генетичними захворюваннями. Ми називаємо їх первинними імунодефіцитними захворюваннями (ПІЗД) . Простіше кажучи, коли ви народжуєтеся, ви народжуєтеся з певною помилкою (мутацією) у своїх генах. Ці гени відповідають за функціонування імунної системи. Тому, коли в цій інструкції є помилка, імунітет знижується. Ці генетичні помилки часто можуть передаватися з покоління в покоління.

2. Вторинна (набута) гіпогаммаглобулінемія: цеНайпоширеніший тип. Цей стан може бути спричинений різними захворюваннями або як побічний ефект певних ліків. Це означає, що ви народжуєтеся здоровими, а потім розвиваєте цей стан пізніше в житті.

Наскільки рідко зустрічається цей стан?

Гіпогаммаглобулінемія є одним із найпоширеніших первинних імунодефіцитних захворювань (ПЗІЗ), згаданих раніше. Однак ПЗІЗ загалом не є дуже поширеним захворюванням. Наприклад, за оцінками, близько півмільйона людей у ​​Сполучених Штатах живуть із ПЗІЗ.

Які симптоми цього?

Основним симптомом гіпогаммаглобулінемії як у дітей, так і у дорослих є часті або тривалі інфекції. Симптоми залежать від типу інфекції, що виникає. Найпоширеніші інфекції та симптоми, пов'язані з гіпогаммаглобулінемією, включають:

• Вушні інфекції: біль у вусі, травма барабанної перетинки (іноді з рубцюванням), лихоманка. (Уявіть, що у деяких дітей є стійкі вушні інфекції, які повертаються знову і знову, незважаючи на ліки.)
• Інфекції пазух носа: нежить або закладеність носа, втома, лихоманка. (Деякі люди прокидаються вранці з відчуттям закладеності носа та важкості в голові, чи не так? Якщо це не зникає, вам варто занепокоїтися.)
• Бронхіт: постійний кашель, задишка, лихоманка.
• Пневмонія: стиснення або біль у грудях, утруднене дихання, лихоманка.
• Шлунковий грип: діарея, нудота, блювота, лихоманка.
• Менінгіт: скутість шиї, головний біль, лихоманка. (Це дещо небезпечно, потрібно швидко виявити причину.)
• Шкірні інфекції: ураження шкіри, набряк, свербіж, лихоманка.

Також симптоми можуть відрізнятися залежно від основного захворювання, яке спричинило низький рівень імуноглобулінів. Наприклад, дитина з деякими типами синдрому подразненої деменції з підвищеною ймовірністю розвитку алергії. Інші типи можуть навіть спричинити затримки росту та розвитку.

Що це спричиняє?

Існує дві можливі причини. Або ваша імунна система не виробляє достатньо імуноглобулінів, або ті, що вона виробляє, з якоїсь причини руйнуються. Причини різняться залежно від того, чи у вас первинний, чи вторинний вовчак.

Причини первинної гіпогаммаглобулінемії

Деякі з найпоширеніших типів «СІДД», які можуть бути пов'язані з цим:

• Звичайний варіабельний імунодефіцит (ЗВІД): генетичний дефект, який перешкоджає організму виробляти достатню кількість імуноглобулінів. Це найпоширеніша причина первинної гіпогаммаглобулінемії у дорослих.
• Х-зв'язана агаммаглобулінемія (ХЛА): генетичний дефект Х-хромосоми перешкоджає організму виробляти достатню кількість В-клітин або імуноглобулінів. Це вражає переважно хлопчиків (оскільки у них лише одна Х-хромосома). ХЛА є поширеною причиною гіпогаммаглобулінемії у дітей.
• Транзиторна гіпогаммаглобулінемія немовлят (ТГГ): це трапляється, коли рівень імуноглобулінів у дитини починає знижуватися приблизно у 3-місячному віці. Немовлята з ТГГ можуть хворіти на інфекції, але часто не мають симптомів. Зазвичай цей стан минає самостійно до 3 років.
• Селективний дефіцит IgA: це коли організм не виробляє достатньо певного типу імуноглобуліну, який називається імуноглобуліном А.
• Синдроми гіпер-IgM: при цьому деякі типи імуноглобулінів виробляються нормально або в надлишку, але інші не виробляються в достатній кількості.

Окрім цього, існують інші типи ПІДД, які викликають первинну гіпогаммаглобулінемію:

• Атаксія-телеангіектазія
• Аутосомно-рецесивна агаммаглобулінемія (ARA)
• Синдром Гуда (СГ)
• Ізольований дефіцит імуноглобулінів не-IgG
• Тяжкий комбінований імунодефіцит (ТКІД)
• Дефіцит специфічних антитіл (САД)
• Синдром Віскотта-Олдріча (СВО)

Причини вторинної гіпогаммаглобулінемії

Нижче наведено причини, чому така ситуація може виникнути пізніше:

• Ліки: Деякі ліки можуть спричиняти зниження рівня імуноглобулінів. Наприклад, імунодепресанти, протисудомні препарати, кортикостероїди та хіміотерапевтичні препарати.
• Нефротичний синдром: при цьому стані нирки виділяють занадто багато білка з сечею. Імуноглобуліни, які також є білками, можуть виводитися таким чином.
• Ентеропатія з втратою білка: це коли через шлунково-кишковий тракт з організму втрачається занадто багато білка.
• Рак:Ракові захворювання, що вражають ваші B-клітини, можуть спричиняти низький рівень імуноглобулінів. Наприклад, такі види раку, як хронічний лімфолейкоз, лімфома та множинна мієлома.
• ВІЛ: ВІЛ – це інфекція, що передається статевим шляхом (ІПСШ). Він також може спричиняти гіпогаммаглобулінемію та інші проблеми з імунною системою.

Які ускладнення це може спричинити?

Якщо гіпогаммаглобулінемію не лікувати, вона може призвести до серйозних інфекцій і навіть ускладнень, що загрожують життю . Поширеним ускладненням є бронхоектазія . Це стан, при якому легені постійно пошкоджуються. Цей стан частіше зустрічається у людей, які часто хворіють на інфекції верхніх дихальних шляхів.

Уявіть собі людину, яка має проблеми з легенями, постійний кашель і мокротиння. Якщо її легені постійно пошкоджені, це може стати постійним станом.

Крім того, гіпогаммаглобулінемія підвищує ризик:

• Аутоімунні захворювання: це стани, при яких ваша власна імунна система атакує клітини вашого власного організму.
• Пошкодження внутрішніх органів.
• Рак.
• Сепсис: це важка інфекція, яка поширюється по всьому тілу.

Як ви це розпізнаєте?

Лікарі призначать аналізи крові , щоб виміряти рівень імуноглобулінів. Якщо ваші рівні нижчі за норму, вам можуть сказати, що у вас гіпогаммаглобулінемія. Після цього ваш лікар класифікує ваш стан як легкий, середній або тяжкий .

Щоб точно з'ясувати, що саме викликає цей низький рівень, лікар врахує наступне:

• Ваші симптоми: Особливо, якщо у вас часто виникають інфекції.
• Ваша сімейна історія хвороби: Чи є у когось у вашій родині SIDD?
• Ліки, які ви приймаєте: особливо ліки, які можуть спричинити гіпогаммаглобулінемію як побічний ефект.

Вам також може знадобитися пройти додаткові обстеження, які можуть включати:

• Інші аналізи крові: наприклад, загальний аналіз крові, тести на антитіла та тести, що оцінюють роботу ваших органів.
• Процедури візуалізації: для перевірки на наявність пошкоджень тканин внаслідок інфекції або пухлин (наприклад, рентген, КТ)
• Генетичні тести: Перевірте наявність генетичних дефектів, пов'язаних з синдромом підшкірної депресії (СІДД).
• Біопсія:Взяття зразка тканини та його дослідження на наявність ракових клітин.

Як це лікується?

Лікування залежить від причини вашої гіпогаммаглобулінемії та її ступеня. Вас також можуть направити до імунолога.

Якщо цей стан є вторинним по відношенню до захворювання , лікарі зазвичай лікують основне захворювання. Наприклад, якщо рівень імуноглобуліну низький через побічний ефект ліків, які ви приймаєте, препарат можуть бути змінені.

Якщо у вас первинна гіпогаммаглобулінемія , вам потрібно буде перебувати під медичним наглядом до кінця життя, щоб захистити себе від серйозних інфекцій. Варіанти лікування можуть включати:

• Пильне очікування: якщо низький рівень імуноглобулінів не становить серйозної загрози для здоров’я, ваш лікар може спостерігати за вашим станом. Захворювання, які проходять самостійно, такі як транзиторна гіпогаммаглобулінемія немовлят (THI), згадана раніше, можуть не потребувати лікування.
• Антибіотики: Вам можуть призначати антибіотики для лікування бактеріальної інфекції або для запобігання інфекції.
• Замісна терапія імуноглобулінами (IgG): якщо рівень імуноглобулінів дуже низький, вам можуть ввести імуноглобулін від донора. Його вводять або у вигляді ін'єкції у вену (внутрішньовенно), або підшкірно (підшкірно). Людям із синдромом подразненого дихання (СІД), яким потрібне це лікування , часто доводиться проходити його до кінця життя.
• Трансплантація стовбурових клітин: Якщо ваш організм не може виробляти здорові імунні клітини, вам можуть зробити трансплантацію стовбурових клітин від донора. Ці стовбурові клітини згодом розвинуться у здорові клітини крові, включаючи B-клітини.

Це серйозна ситуація?

Гіпогаммаглобулінемія може бути серйозною. Це залежить від причини та того, наскільки низький рівень імуноглобулінів. Імуноглобуліни — це як солдати в нашому організмі, які борються зі шкідливими патогенами, такими як віруси, бактерії, паразити та грибки. Тому, коли ці солдати більше не захищають нас, ми маємо більшу ймовірність розвитку частих, серйозних інфекцій. Якщо їх не лікувати, серйозні інфекції можуть спричинити довготривале пошкодження тканин і навіть смерть.

Тому не слід ставитися до цього стану легковажно. Якщо у вас є симптоми, важливо негайно звернутися за медичною допомогою.

Що станеться, якщо не лікувати?

Важливо, щоб лікар діагностував причину гіпогаммаглобулінемії. Якщо ви почнете лікування на ранній стадії, у вас буде більше шансів залишатися здоровим і запобігти ускладненням, які можуть виникнути через роки. Якщо у вас є захворювання, яке наражає вас на ризик розвитку гіпогаммаглобулінемії, ваш лікар регулярно контролюватиме рівень вашого імуноглобуліну. Він порекомендує план лікування, щоб допомогти запобігти серйозним інфекціям.

Чи можна цьому запобігти?

Ми не можемо запобігти станам (таким як генетичні дефекти), які викликають гіпогаммаглобулінемію. Однак ваш лікар може рекомендувати лікування , яке допоможе запобігти ускладненням , таким як часті інфекції та пошкодження легень.

Як я можу піклуватися про себе? Що я можу зробити, щоб запобігти інфекціям?

Найголовніше – дотримуватися вказівок лікаря. Ці речі можуть допомогти запобігти інфекції:

• Ретельно мийте руки: Мийте руки з милом і водою протягом щонайменше 20 секунд. Обов’язково мийте руки після виходу на вулицю, перед їжею та після відвідування туалету.
• Носіння маски для обличчя за необхідності для запобігання поширенню мікробів, що передаються повітряно-крапельним шляхом: це особливо важливо під час відвідування місць скупчення людей та в періоди високої активності захворювань.
• Тримайтеся подалі від хворих людей та місць скупчення людей якомога більше: у таких місцях мікроби можуть легко поширюватися.
• Своєчасне отримання всіх вакцин: Однак запитайте свого лікаря, чи підходять вам деякі живі вакцини, оскільки деякі живі вакцини можуть не підходити людям з ослабленою імунною системою.

Що мені слід запитати у лікаря?

Коли ви дізнаєтеся про цей стан, у вас може виникнути багато запитань. Не бійтеся. Поговоріть зі своїм лікарем і уточніть наступне:

• Що призводить до зниження рівня мого імуноглобуліну?
• Які аналізи мені потрібно буде пройти для діагностики/моніторингу мого стану?
• Які методи лікування ви рекомендуєте?
• Чи є якісь побічні ефекти від лікування? Які вони?
• Які зміни способу життя слід внести, щоб запобігти інфекціям?
• З якими симптомами мені слід негайно звернутися до лікаря? Чи варто звернутися до відділення невідкладної допомоги?

Коли ви дізнаєтеся, що ваш рівень імуноглобуліну низький, ви можете почуватися вразливими та слабкими. Ви можете подумати: «А що, як у мене не вистачить солдатів, щоб захистити мене?»

Але не хвилюйтеся. Розмова з лікарем – це перший крок до того, щоб дізнатися більше про свій стан, його причини та як може допомогти лікування. Співпрацюйте зі своїм лікарем, щоб контролювати свій стан та отримувати необхідну допомогу.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Гіпогаммаглобулінемія – це стан, при якому в імунній системі організму низький рівень антитіл (імуноглобулінів), які борються з мікробами. Це може призвести до частих захворювань.

Найважливіше – звернутися за медичною допомогою, якщо у вас постійно виникають інфекції, особливо одного типу, а не сприймати це як нормальне явище.

• Цей стан може бути присутнім при вродженні або розвинутися пізніше через інше захворювання чи прийом ліків.
• Якщо знайти причину та отримати належне лікування, можна запобігти ускладненням та жити здоровим життям.
• Дуже важливо дотримуватися медичних порад, вести здоровий спосіб життя та вживати заходів для захисту від інфекцій.

Ви не самотні, є лікарі та медичні працівники, які можуть допомогти вам впоратися з цією ситуацією. Не бійтеся розмовляти з ними.

Гіпогаммаглобулінемія , антитіла, імуноглобулін, імунна система, інфекції, синдром подразненої деменції з підвищеним ризиком розвитку деменції (ПІДД)