У вас часто виникає алергія з червоними плямами та свербінням по всьому тілу? Це може бути мастоцитоз!

Чи часто у вас на тілі з'являється червоний, сверблячий, а іноді й сильний висип? Або ж ви страждаєте від сильної алергічної реакції навіть на найменшу річ протягом кількох днів? Ви можете подумати: «У мене чергова алергічна реакція». Однак іноді за цими симптомами може ховатися рідкісний стан, про який ми раніше не чули. Одним із таких станів є «(мастоцитоз)». Хоча назва може звучати дещо дивно, давайте поговоримо про це просто.

Що таке мастоцитоз? Простіше кажучи...

Уявіть собі, всередині наших тіл є клітини, які є схожими на маленьких охоронців. Ми називаємо їх «огрядними клітинами». Ці «огрядні клітини» є частиною нашої «імунної системи». Вони схожі на сили безпеки нашої країни. Коли вороги, такі як мікроби, бактерії та алергени, потрапляють в організм, ці «огрядні клітини» виступають вперед і борються.

Коли ці «(огрядні клітини)» реагують на ворогів, вони вивільняють хімічну речовину під назвою «(гістамін)». Саме цей «(гістамін)» викликає алергічні симптоми в нашому організмі (наприклад, свербіж, почервоніння шкіри, набряк). Ці «(огрядні клітини)» також допомагають виробляти кислоту в шлунку.

Зазвичай ці «(тучні клітини)» виконують свою роботу та контролюють ворогів, а потім знову замовкають. Однак, в організмі людини з «(мастоцитозом)» відбувається те, що ці «(тучні клітини)» аномально та неконтрольовано збільшуються. Коли вони збільшуються таким чином, ці клітини вивільняють занадто багато «(гістаміну)». Саме тоді у вас виникає сильна алергія навіть на найменшу річ, або коли у вас виникає алергія, вона гірша, ніж у здорової людини, і триває довше.

Найголовніше, що кожен, хто має мастоцитоз, має підвищений ризик анафілаксії – раптової, тяжкої та потенційно небезпечної для життя алергічної реакції . Тому важливо знати про це.

Хоча лікарі не можуть повністю вилікувати мастоцитоз, вони можуть контролювати симптоми та лікувати будь-які ускладнення, які можуть виникнути.

Які основні типи мастоцитозу?

Існує два основних типи цього захворювання:

1. Шкірний мастоцитоз: зазвичай це трапляється у немовлят та дітей молодшого віку . Однак, це також може траплятися у дорослих. У цьому випадку відбувається накопичення аномальних «огрядних клітин» у шкірі, що викликає свербіж червоних, темно-червоних, коричневих або різнокольорових пухирів та плям. Це як у маленької дитини раптово з’являється багато червоних плям на тілі, і вона безперервно їх чухає.

2. Системний мастоцитоз: цей тип найчастіше спостерігається у дорослих.Тут аномальні «огрядні клітини» накопичуються у внутрішніх органах, таких як кістковий мозок, кістки, наша травна система та легені. Уявіть собі, якщо ці клітини накопичуються в надлишку в кістковому мозку, це може вплинути на формування наших клітин крові. Також, якщо ці клітини збільшуються в шлунку, вони можуть виробляти занадто багато шлункової кислоти та спричиняти виразку шлунка.

Це поширене захворювання?

Ні, насправді це дуже рідкісне захворювання. Згідно з опитуваннями, кажуть, що лише одна з десяти тисяч (10 000) або одна з двадцяти тисяч (20 000) людей страждає від цього захворювання. Тому цілком нормально, що не всі про нього знають.

Які можливі симптоми мастоцитозу?

Оскільки ці «огрядні клітини» аномально збільшуються, може виникати різноманітні симптоми. Хоча для деяких людей ці симптоми можуть бути дуже легкими, для інших вони можуть бути важкими.

• Біль у кістках: відчуття, ніби болять кістки.
• Діарея (біль у шлунку): Часта потреба ходити до туалету.
• Непритомність (як втрата свідомості): Раптом очі стають синіми, і ви ніби втрачаєте свідомість.
• Постійний стан тривоги та страху: відчуття тривоги без причини.
• Припливи крові до обличчя: раптове почервоніння шкіри по всьому тілу.
• Сверблячі пухирі або плями на шкірі: як ми вже говорили раніше.
• Головний біль: Часті головні болі.
• Запаморочення, спричинене низьким артеріальним тиском: відчуття запаморочення при вставанні з положення стоячи.
• Біль у суглобах: Біль у суглобах.
• Червоні або коричневі плями на шкірі: вони можуть свербіти, а можуть і ні.

У якому віці починається мастоцитоз?

Це залежить від типу захворювання. Загалом кажучи:

• Шкірний мастоцитоз: це може вражати навіть новонароджених дітей.
• Системний мастоцитоз: найчастіше вражає дорослих старше 50 років.

У чому причина цього?

«(Мастоцитоз)» – це не те, з чим ми народжуємося. Він спричинений мутаціями в генах, які називаються «(KIT-генами)». Ці «(KIT-гени)» – це гени, які допомагають певним типам клітин, таким як наші кров’яні клітини, «(огрядні клітини)», рости. При «(мастоцитозі)» ці мутовані «(KIT-гени)» подають неправильний сигнал «(огрядним клітинам)» «надмірно розмножуватися та неконтрольовано рости».

Які провокаційні фактори можуть викликати мастоцитоз?

Це може відрізнятися від людини до людини. Не у всіх однакові тригери. Однак, є деякі речі, які загалом можуть посилити симптоми:

• Тертя або дряпання шкіри: Це також може статися з деякими людьми просто через носіння тісного одягу.
• Фізичні вправи та надмірна фізична активність.
• Укуси або укуси комах:Особливо тварини, такі як мурахи, оси та бджоли.
• Вживання алкоголю.
• Певні продукти: особливо гострі, сильно приправлені страви.
• Деякі ліки: наприклад, знеболювальні засоби, які називаються «НПЗЗ» (нестероїдні протизапальні препарати), міорелаксанти та анестетики «(анестезія)».
• Різкі зміни температури: як стрибок у дуже холодну воду.
• Фізичний або психічний стрес: це часто має великий вплив.

Які можливі ускладнення мастоцитозу?

Це захворювання може спричинити інші проблеми зі здоров'ям, зокрема:

• Остеопороз: це призводить до того, що кістки стають слабкими та легко ламаються.
• Проблеми з печінкою: стан, при якому печінка набрякає та не працює належним чином.
• Цитопенія: нездатність організму виробляти достатню кількість клітин крові.
• Часті інфекції.

Як діагностується мастоцитоз?

Ваш лікар запитає про ваші симптоми та огляне вашу шкіру. Крім того, він може провести такі тести, як:

• Аналізи крові: Перевірте рівень ферменту під назвою «триптаза» у вашій крові. Ця «триптаза» вивільняється «огрядними клітинами», коли вони реагують на ворогів.
• Сканування кісток: для перевірки наявності пошкоджень кісток.
• Біопсія кісткового мозку: береться зразок кісткового мозку та перевіряється на наявність аномальних тучних клітин.
• Генетичні тести: Якщо у вас системний мастоцитоз, вас можуть перевірити на мутації в генах KIT.

Які методи лікування мастоцитозу?

Варіанти лікування залежать від типу захворювання та ваших симптомів. Лікарі зазвичай використовують ліки та інші методи лікування для полегшення симптомів.

Види препаратів, що використовуються при мастоцитозі:

• Антациди від проблем зі шлунком (антациди - блокатори H2-гістамінових рецепторів): При таких захворюваннях, як запалення шлунка та гастрит.
• Антигістамінні препарати: зменшують алергічні симптоми шкіри, такі як свербіж та почервоніння.
• Бісфосфонати для лікування остеопорозу: зміцнюють кістки.
• Кортикостероїди: Зменшують набряк.
• Моноклональні антитіла: особливо такі препарати, як омалізумаб (Ксолар®).
• Анальгетик .

Інші методи лікування:

• Ультрафіолетова (УФ) світлотерапія: Зменшує темні плями на шкірі.
• Цілеспрямована терапія .
• Адреналін при анафілаксії:Екстрена допомога при важкій алергічній реакції.
• Хіміотерапія: це дуже рідкісне явище, яке призначають лише у випадку, якщо мастоцитоз перетворюється на рак.
• Алогенна трансплантація стовбурових клітин (кісткового мозку): її також розглядають у дуже важких, складних випадках мастоцитозу. Більшість людей цього не потребують.

Чи є якісь ускладнення або побічні ефекти лікування?

Так, як і при будь-якому лікуванні, при лікуванні мастоцитозу можуть виникнути деякі побічні ефекти. Деякі з них можуть бути незначними, а інші – більш серйозними. Якщо у вас мастоцитоз, ваш лікар пояснить вам лікування, яке ви отримуєте, та можливі побічні ефекти.

Чи можна повністю вилікувати мастоцитоз?

Загалом, мастоцитоз вважається захворюванням, яке неможливо повністю вилікувати, але яке можна контролювати, контролюючи симптоми та лікуючи ускладнення .

Єдиним потенційно лікувальним методом лікування є раніше згадана «алогенна трансплантація стовбурових клітин (кісткового мозку)». Однак навіть вона рекомендується лише пацієнтам з найважчими та найскладнішими захворюваннями.

Чи погіршується мастоцитоз з часом?

Якщо не лікувати, симптоми можуть погіршуватися з часом, особливо у людей із системним мастоцитозом , оскільки аномальні тучні клітини продовжують впливати на кістковий мозок та внутрішні органи.

Чи можна запобігти мастоцитозу?

На жаль, ні. Оскільки це спричинено мутаціями в генах KIT, немає способу запобігти цьому. Однак, якщо у вас мастоцитоз, ви можете контролювати свої симптоми, точно знаючи, що викликає ваші алергічні реакції, та уникаючи їх якомога більше.

Наприклад, якщо у вас є тригер для певних ліків, гарною ідеєю буде носити медичний браслет із їх переліком. Це дозволить іншим знати, які ліки не слід приймати у разі надзвичайної ситуації.

Якщо у вас системний мастоцитоз, важливо завжди мати при собі шприц для самоін'єкцій, що містить адреналін. Його можна використовувати для лікування важких, небезпечних для життя алергічних реакцій, таких як анафілактичний шок.

Як мені піклуватися про себе? (Мастоцитоз) Живучи з...

Оскільки мастоцитоз – це захворювання, яке неможливо повністю вилікувати, вам, можливо, доведеться жити з ним деякий час. Це може бути складно. Однак, ось деякі речі, які можуть вам допомогти:

• Точно знайте, що провокує ваші симптоми.У кожного різні тригери. Можливо, вам варто вести щоденник і записувати, коли ваші симптоми посилюються, що ви їли та пили, і що ви робили в цей час.
• Стрес може погіршити ці симптоми. Якщо вам потрібна допомога в управлінні стресом, зверніться до лікаря про програми управління стресом. Можуть допомогти такі речі, як медитація та йога.
• Носіть медичний браслет з попередженням. У ньому має бути зазначено ваш стан здоров’я та будь-які ліки, які ви не повинні приймати.
• Завжди носіть із собою голку для автоінжекції адреналіну. Це може врятувати життя у разі тяжкої алергічної реакції.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Ви проходитимете регулярні огляди у свого лікаря. Він відстежуватиме ваші симптоми та за потреби змінюватиме ваше лікування. Якщо у вас з’являться нові симптоми або якщо ваші симптоми погіршаться, негайно повідомте про це свого лікаря.

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги?

Якщо у вас дуже сильна алергічна реакція, яку неможливо контролювати за допомогою ліків, негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги. Тобто, якщо у вас виникли такі симптоми, як утруднене дихання, біль у горлі, сильне запаморочення або втрата свідомості.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Якщо у вас мастоцитоз, варто поставити своєму лікарю такі запитання:

• Який у мене тип мастоцитозу?
• Які методи лікування доступні для мого типу?
• Чи повністю усуне лікування мої симптоми?
• Які додаткові симптоми можуть свідчити про погіршення мого стану?
• Чи доведеться мені лікуватися вічно?
• Якщо у мене важча форма, який мій прогноз?
• Чи є якісь клінічні випробування, в яких я можу брати участь?

Насамкінець, що слід пам'ятати (головне повідомлення)

Мастоцитоз – це рідкісне захворювання, яке спричиняє аномальний, неконтрольований ріст тучних клітин в організмі. Воно може впливати на шкіру та внутрішні органи. Більшість людей можуть контролювати свої симптоми, виявляючи та уникаючи тригерів, а також приймаючи ліки. Також важливо тримати під рукою ін’єкцію адреналіну для лікування важких алергічних реакцій.

Хоча це захворювання, яке неможливо повністю вилікувати, за допомогою належної медичної консультації та лікування ви можете спробувати контролювати симптоми та жити нормальним життям. Якщо у вас виникнуть будь-які додаткові запитання з цього приводу, не соромтеся звернутися до лікаря. Він вам допоможе.

Мастоцитоз , тучні клітини, гістамін, алергія, шкірні захворювання, імунна система, анафілаксія