Ви відчуваєте дивні відчуття в тілі? Можливо, важливо знати про множинну системну атрофію (МСА)!

Чи траплялося вам відчуття, що у вашому тілі відбуваються зміни, які ви не можете контролювати? Іноді це ніби ви втрачаєте рівновагу під час ходьби або відчуваєте запаморочення, коли різко встаєте. Це речі, на які ми іноді не звертаємо особливої ​​уваги, але вони також можуть бути симптомами деяких рідкісних неврологічних захворювань. Сьогодні ми поговоримо про один такий стан, який дещо складний, але про який дуже важливо знати. Це множинна системна атрофія (МСА) .

Що саме таке множинна системна атрофія (MSA)?

Простіше кажучи, множинна системна атрофія (МСА) – це рідкісне неврологічне захворювання, при якому частини нашого мозку поступово слабшають, тобто погіршуються. З часом функції та здібності нашого тіла, контрольовані цими частинами мозку, починають погіршуватися. Насправді це досить серйозний стан, оскільки від нього важко повністю відновитися.

У минулому МСА називали багатьма різними назвами. Ви, можливо, чули такі назви, як «синдром Шай-Дрейгера», «Спорадична олівопонтоцеребеллярна атрофія», «Стріатонігральна дегенерація». Лише пізніше лікарі зрозуміли, що всі ці стани мають деякі спільні риси. Саме тому вони об'єднали їх усі та дали їм нову назву — «Множинна системна атрофія» (МСА). Симптоми варіюються залежно від того, яка частина мозку пошкоджена. Ось чому кожна людина відчуває різну комбінацію симптомів.

Існує два типи MSA, чи не так? Які вони?

Так, щоб чіткіше визначити стан MSA, лікарі розділили його на два основні типи, залежно від симптомів, що проявляються:

1. MSA-C : «C» тут означає «мозочковий». Цей тип головним чином впливає на вашу здатність координувати рухи. Тобто ви втрачаєте рівновагу , що лікарі також називають «атаксією». Це основний симптом цього типу. Водночас ви також можете спостерігати проблеми з автоматичними системами контролю організму («вегетативна дисфункція») та часті падіння.

2. MSA-P : «P» тут означає «паркінсонізм». При цьому типі спостерігаються симптоми, подібні до хвороби Паркінсона. Хоча ці симптоми Паркінсона більш виражені на ранніх стадіях, з часом також можуть з’явитися проблеми з вегетативною нервовою системою та симптоми «атаксії».

Хто найбільше страждає від цього захворювання MSA? Наскільки поширене воно?

MSA зазвичай вражає дорослих старше 30 років. Симптоми найчастіше з'являються у віці від 50 до 59 років. Це може вразити будь-кого, незалежно від статі.

Але MSA – це дуже рідкісне захворювання . Експерти кажуть, що на рік реєструється лише 0,6 або 0,7 нових випадків на 100 000 осіб. Загальна кількість випадків оцінюється від 3,4 до 4,9 на 100 000. Тож ви можете бачити, наскільки це рідко.

Що відбувається з організмом при MSA? Які частини мозку уражаються?

MSA – це прогресуюче захворювання, яке вражає різні частини мозку. Симптоми залежать від ураженої частини мозку. Основні ділянки мозку, що уражаються MSA:

• Базальні ганглії : вони розташовані прямо посередині мозку. Вони з'єднують різні частини мозку та допомагають їм працювати разом. Це свого роду головний диспетчерський центр мозку .
• Стовбур мозку : це те, що контролює багато автоматичних процесів у нашому тілі. Тобто, речі, які відбуваються автоматично, без нашої думки про них, наприклад, дихання, частота серцевих скорочень і артеріальний тиск. Вони необхідні для виживання.
• Мозочок : розташований у задній частині голови, біля основи. Він головним чином відповідає за контроль рухів і підтримку рівноваги. Він також взаємодіє з іншими частинами мозку. Дослідники все ще вивчають його повну функцію, але деякі дані свідчать про те, що він також бере участь у наших емоціях і прийнятті рішень.

Отже, коли ці частини мозку пошкоджені, функції, що контролюються цими частинами, не можуть виконуватися належним чином. Наприклад, якщо пошкоджено «ствол мозку», можуть виникнути проблеми з автоматичними процесами, такими як артеріальний тиск.

Які симптоми MSA? Як їх розпізнати?

Деякі симптоми MSA є спільними для обох типів, а деякі є специфічними для кожного типу. Але одна річ, спільна для обох типів, — це вегетативна дисфункція. Простіше кажучи, автоматичні системи контролю вашого організму виходять з ладу.

Симптоми, спричинені проблемами з вегетативною нервовою системою:

• Ортостатична гіпотензія : це стан, коли артеріальний тиск раптово падає, що викликає запаморочення , при зміні положення тіла, наприклад, коли ви різко встаєте з положення сидячи.
• Нездатність контролювати сечу («нетримання сечі») та нездатність контролювати стілець («нетримання калу»).
• Сексуальна дисфункція, особливо у чоловіків, полягає в труднощах з досягненням ерекції (еректильна дисфункція).
• Розлад фази швидкого руху очей (REM) : подібно до хвороби Паркінсона, коли ви бачите сни, ви фактично виконуєте те, що робили у своїх снах. Ви можете кричати або розмахувати руками.
• Знижене потовиділення (ангідроз).
• Проблеми із зором.
• Сухість у роті.
• Апное сну.
• Уповільнене травлення та запори.

Врахуйте, що багато з цих вегетативних симптомів можуть з'являтися за місяці, навіть роки, до появи рухових симптомів. Це трапляється у 20%-75% пацієнтів з МСА.

Психічні та емоційні характеристики

Близько третини людей з MSA мають проблеми зі здатністю мислити та концентруватися. Їм також важко контролювати свої емоції. Це може призвести до проблем з психічним здоров'ям, таких як:

• Тривога.
• Депресія.
• Емоційна нестабільність: це недоречний плач і сміх.
• Панічні атаки.
• Думки про самопошкодження або самовбивство.

Функції, пов'язані з рухом

Характеристики MSA-C (мозочкового типу):

Цей тип переважно включає «атаксію» (втрату рівноваги). «Мозочок» – це частина мозку, яка відіграє важливу роль у контролі рухів м’язів. Отже, коли ця координація втрачається, можуть траплятися такі речі:

• Неконтрольовані, хаотичні рухи кінцівок.
• Тремор дій : це означає, що коли ви намагаєтеся щось зробити, тремор у кінцівках посилюється.
• Ходьба з незвично широкими ступнями .
• Неконтрольоване посмикування очей (ністагм).

Характеристики MSA-P (тип паркінсонізму):

Цей тип симптому часто починається з одного боку тіла, а потім поширюється на обидві сторони. Зазвичай ці симптоми виглядають так:

• Уповільнені рухи (брадикінезія), відчуття, ніби тіло безжиттєве .
• Відчуття скутості та скутості в тілі, що призводить до пози, яка ніби нахилена вперед.
• Часте спотикання під час ходьби.
• Заїкання під час мовлення, нечітка мова .

Чому виникає ця MSA? У чому причина?

Точна причина MSA поки що невідома , але експерти підозрюють, що вона пов'язана з білком під назвою «альфа-синуклеїн», який може накопичуватися в різних частинах нашого мозку. Цей самий білок також вважається основною причиною хвороби Паркінсона.

Білки – це необхідні хімічні речовини для функціонування нашого організму. Вони беруть участь у багатьох речах, таких як зв'язок між різними системами в організмі та транспортування хімічних сполук. Однак, якщо ці білки накопичуються в неправильних місцях, вони можуть завдати шкоди. Експерти вважають, що саме це пошкодження призводить до поступового відмирання тканини мозку при MSA.

Вчені досі досліджують, чому цей білок «альфа-синуклеїн» накопичується в певних частинах мозку. Вони також підозрюють, що певні генетичні мутації можуть змінювати спосіб використання цього «альфа-синуклеїну» деякими клітинами. Існують також докази того, що тип MSA-C передається у спадок. Однак такого генетичного зв'язку для типу MSA-P поки що не виявлено.

Найголовніше, що MSA не є заразним захворюванням . Ви не можете заразитися ним від когось іншого, а також не можете передати його комусь іншому.

Як точно дізнатися, чи у вас MSA? Які аналізи проводяться?

Що існує MSAЄдиний спосіб бути на 100% впевненим – це дослідити тканину мозку після смерті людини, оскільки немає способу точно визначити, чи накопичився «альфа-синуклеїн» у певних ділянках мозку за життя людини.

Поки людина жива, лікарі підозрюють MSA на основі симптомів, анамнезу, сімейного анамнезу та того, чи реагує людина на певні методи лікування. Часто першим діагнозом є хвороба Паркінсона або інше подібне рухове порушення, і діагноз змінюється на MSA пізніше, коли з'являються нові симптоми або певні ліки перестають діяти.

Існує кілька ключових ознак, які можуть відрізнити MSA від хвороби Паркінсона:

• Мускульна анемія (МСА) швидко прогресує : у людини з хворобою Паркінсона проблеми з вегетативною нервовою системою розвиваються роками. Але при МСА ці проблеми можуть початися протягом року.
• Деякі симптоми проявляються по-різному : зокрема, симптоми вегетативної нервової системи є більш вираженими при MSA. Однак, такі речі, як тремор, можуть бути менш вираженими або взагалі бути відсутніми. Спосіб поширення симптомів по всьому тілу також може відрізнятися.
• Лікування не працює : леводопа є основним препаратом для лікування хвороби Паркінсона. Однак леводопа менш ефективна при MSA. Це часто є основною причиною, чому лікарі вважають, що це може бути MSA, а не хвороба Паркінсона.

Які тести проводяться для цього?

Існує дуже мало тестів, які безпосередньо допомагають діагностувати MSA. Більшість тестів проводяться для виключення інших захворювань та збору додаткових доказів для підтвердження підозри, що це може бути MSA. Деякі з них включають:

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) : іноді вона може показати пошкоджені ділянки мозку. Це може допомогти поставити точніший діагноз. Вона також корисна для ідентифікації MSA-C, оскільки може показати поперечно-смугастий візерунок у певній частині мозку (симптом «гарячої поперечної булочки»). Однак цю ознаку також можна спостерігати при інших захворюваннях, тому недостатньо лише для діагностики MSA.
• Генетичне тестування : Це може перевірити наявність генетичної мутації, яка впливає на те, як організм людини обробляє альфа-синуклеїн. Ці тести з більшою ймовірністю виявляють генетичні мутації, пов'язані з MSA-C серед японців.
• Біопсія шкіри : Деякі види біопсії шкіри можуть виявити ознаки накопичення альфа-синуклеїну в нервовій тканині. Однак, необхідні додаткові дослідження, щоб визначити, чи є цей метод достатньо корисним, щоб бути стандартною частиною діагностичного процесу.

Ваш лікар розповість вам про інші доцільні аналізи та про те, як вони можуть вам допомогти. Він врахує вашу історію хвороби, сімейний анамнез та інші фактори, щоб прийняти найкраще для вас рішення.

Чи існує лікування MSA? Чи можна його вилікувати?

Поки що остаточного лікування MSA не знайдено.Тому лікування в першу чергу спрямоване на контроль симптомів якомога довше. Лікування симптомів MSA залежить від багатьох факторів, включаючи симптоми пацієнта та їх тяжкість.

Які ліки або методи лікування використовуються?

Існує багато видів ліків, які можуть допомогти контролювати симптоми MSA. Тип ліків, які ви отримуватимете, залежатиме від ваших симптомів та інших факторів. Ваш лікар – найкраща людина, яка може порекомендувати вам найкращі ліки, оскільки він найкраще знає ваш стан. Він також пояснить вам можливі побічні ефекти лікування.

Важливо: MSA – це стан, який може діагностувати лише кваліфікований лікар. Тому не намагайтеся самостійно діагностувати або лікувати симптоми без консультації з лікарем.

Чи є спосіб запобігти розвитку MSA?

Експерти ще не знають, що викликає MSA або які фактори сприяють цьому. Тому наразі немає способу запобігти цьому або зменшити ризик .

Яке майбутнє може очікувати людина з MSA?

У людей з MSA зазвичай спочатку розвиваються симптоми, пов’язані з рухом. Цей стан поступово погіршується з часом. Близько половини пацієнтів потребує допомоги під час ходьби протягом цього часу. Це означає використання тростини або ходунків. Приблизно через п’ять років після початку MSA близько 60% пацієнтів потребують користуватися інвалідним візком. Протягом шести-восьми років щонайменше половина пацієнтів прикута до ліжка.

У міру прогресування захворювання можуть знадобитися додаткові процедури або втручання для підтримки функцій організму та запобігання небезпечним ускладненням. Деякі з них включають:

• Трахеостомія для підтримки дихання.
• Годування через зонд («зондове годування» / «ентеральне харчування»).
• Постійні катетери або уростомія при нетриманні сечі.
• Колостомія при утрудненому випорожненні кишечника.

Як довго триває MSA?

MSA – це довічний, постійний стан. Середня тривалість життя з цим захворюванням становить від шести до десяти років . У менш важких випадках воно може тривати до 15 років. Однак у більш важких випадках тривалість життя може бути значно коротшою. Ці важкі випадки зазвичай включають такі симптоми:

• Симптоми з боку вегетативної нервової системи стають серйозними до появи симптомів, пов'язаних з рухом.
• Старший вік на момент постановки діагнозу.
• Наявність рухових симптомів, що спричиняють часті падіння.

Який погляд на цю ситуацію?

Прогноз для MSA не дуже хороший. Симптоми цього стану поступово погіршуються, часто порушуючи функції організму та призводячи до фатальних ускладнень. Ускладнення, які можуть призвести до смерті, включають:

• Пневмонія.
• Інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ) можуть спричинити сепсис (зараження крові).
• Раптова смерть (часто вночі, через порушення в тому, як мозок контролює дихання під час сну).

Як мені піклуватися про себе/мою близьку людину? Про що мені слід турбуватися?

Люди з MSA мають прогресуючі симптоми. Це означає, що як тільки симптоми досягають певного рівня, вони більше не можуть жити самостійно. Цей стан також може зрештою вплинути на вашу здатність думати, говорити та приймати рішення самостійно. Через усі ці фактори важливо поговорити з вашими близькими про ваші побажання на майбутнє та скласти план медичного обслуговування, якщо ви не можете приймати рішення .

Коли слід звернутися до лікаря?

Багато ранніх симптомів MSA слід обговорити з лікарем. До них належать:

• Статева розпуста.
• Ортостатична гіпотензія (постійне запаморочення або непритомність без видимої причини).
• Проблеми зі сном та апное сну (задуха під час сну).

Якщо лікар діагностує у вас руховий розлад, такий як хвороба Паркінсона, важливо поговорити з ним про будь-які зміни у ваших симптомах. Ваш лікар призначить подальші візити для контролю вашого стану та корекції вашого лікування. Ви можете поговорити про будь-які зміни, які ви помітили під час цих візитів. Люди, у яких діагностовано хворобу Паркінсона, часто змінюють свій діагноз пізніше, або коли з'являються нові симптоми, або коли леводопа перестає належним чином діяти.

Люди з MSA часто відчувають інші симптоми, особливо проблеми з психічним здоров’ям. Важливо звертатися за лікуванням проблем психічного здоров’я, пов’язаних з MSA, а також фізичних симптомів. Ваш лікар може рекомендувати лікування або направити вас до спеціаліста з психічного здоров’я.

Підсумок (головне повідомлення)

Множинна системна атрофія (МСА) – це серйозне, зрештою смертельне захворювання. На жаль, прямого лікування цього стану поки що не існує.

>

Однак багато його симптомів можна лікувати , і існують способи мінімізувати наслідки та симптоми. Завдяки лікуванню багато людей можуть підтримувати якість свого життя протягом багатьох років, проводити цінний час з близькими та максимально використовувати свій час. Тому важливо контролювати симптоми за допомогою належної медичної допомоги, не викликаючи розчарування.

`Множинна системна атрофія, MSA, неврологічне захворювання, захворювання мозку, симптоми хвороби Паркінсона, рухові розлади, проблеми вегетативної нервової системи