Давайте дізнаємося про нейроендокринні пухлини простим способом.

Ви часто відчуваєте втому, біль у животі або незрозумілий дискомфорт? Ми часто ігноруємо ці речі як норму. Але іноді за цими незначними симптомами може ховатися рідкісне, але важливе захворювання, про яке нам слід знати. Одним із таких, менш поширених, але важливих захворювань є нейроендокринні пухлини, або, як ми кажемо англійською, «нейроендокринні пухлини (НЕП)». Тож сьогодні давайте поговоримо про це простою мовою.

Що це за нейроендокринні пухлини (НЕП)?

Простіше кажучи, це рідкісний тип пухлини, яка утворюється в нашому організмі. Вони починаються з наших «нейроендокринних клітин». Тепер вам, мабуть, цікаво, що це за клітини. Що дивовижно, так це те, що ці клітини мають як властивості нервових клітин, так і властивості ендокринних клітин, які виробляють гормони. Це означає, що ці клітини можуть отримувати повідомлення від нервової системи та у відповідь вивільняти гормони в кров.

Ці нейроендокринні клітини знаходяться в багатьох місцях нашого тіла. Найчастіше вони зустрічаються в таких місцях, як легені, шлунок, підшлункова залоза та кишечник. Тому, коли з якоїсь причини ці клітини починають неконтрольовано ділитися та розмножуватися, утворюється пухлина. Багато з цих пухлин є злоякісними, тобто вони можуть стати раковими.

Ці пухлини дуже відрізняються одна від одної. Деякі ростуть дуже повільно, а інші — швидко. Крім того, їхні симптоми та лікування значно варіюються залежно від розташування та характеру пухлини.

Які основні види цих горіхів?

Лікарі класифікують ці пухлини двома основними способами. Один з них ґрунтується на тому, чи виробляють вони гормони чи ні.

• Функціональні нейроендокринні пухлини: ці типи нейроендокринних пухлин виробляють гормони. Тому, коли рівень цього гормону в організмі збільшується, у цих людей можуть спостерігатися такі симптоми, як раптове почервоніння, пітливість та здуття живота.
• Нефункціональні нейроендокринні пухлини: ці типи нейроендокринних пухлин не виробляють гормони. Тому на ранніх стадіях вони можуть не мати жодних симптомів. Симптоми з'являються лише тоді, коли нейроендокринні пухлини ростуть, чинять тиск на орган, у якому вони розташовані, або порушують його функцію.

Крім того, ці пухлини також класифікуються за місцем їх утворення на тілі. Це найпоширеніші типи.

Окрім цих трьох основних місць розташування, ці пухлини також рідко можуть розвиватися в таких місцях, як щитовидна залоза, паращитовидні залози, гіпофіз та надниркові залози.

Наскільки поширене це захворювання?

У світі це захворювання вражає приблизно 6 зі 100 000 людей . Це означає, що це дуже рідкісне захворювання. Однак кількість людей, у яких діагностовано це захворювання, дещо зросла за останні роки. Це може бути пов'язано з тим, що передові діагностичні тести зараз дозволяють виявляти ці пухлини раніше та легше.

Хоча це захворювання може вражати людей будь-якого віку, воно дуже рідко зустрічається у дітей та молодих людей. Зазвичай воно найчастіше зустрічається у людей віком від 50 до 60 років .

Які симптоми цієї хвороби?

Це найбільша проблема. Часто ці пухлини не викликають жодних симптомів, доки не виростуть достатньо великими, щоб вразити сусідні органи. Навіть коли симптоми виникають, вони відрізняються залежно від місця розташування пухлини. Крім того, ці симптоми настільки схожі на симптоми інших поширених захворювань, що їх можна легко сплутати з іншими станами.

Ось деякі з симптомів, які зазвичай можна спостерігати:

• Втома
• Біль у шлунку
• Діарея
• Нудота та блювота
• Утруднене дихання
• Кашель (іноді з кров’ю)

Чому утворюються ці пухлини? Які фактори ризику?

Лікарі досі не знають точно, чому ці нейроендокринні клітини раптово починають неконтрольовано ділитися. Це означає, що вони ще не знають точної причини.

Однак було виявлено, що люди з певними рідкісними, спадковими генетичними захворюваннями (синдромами) мають підвищений ризик розвитку цих пухлин. Це означає, що стан може бути спричинений змінами (мутаціями) в певних генах.

• Множинна ендокринна неоплазія (МЕН): цей стан спричиняє утворення пухлин у різних залозах та органах. Люди з цим станом, який називається МЕН 1 типу (МЕН1), мають особливий ризик розвитку пухлин підшлункової залози (П-НЕП).
• Синдром фон Гіппеля-Ліндау: цей стан підвищує ризик розвитку раку та поширених пухлин у різних частинах тіла.
• Нейрофіброматоз 1 типу: при цьому стані пухлини утворюються на шкірі та нервах.
• Комплекс туберозного склерозу: це може спричинити утворення пухлин у будь-якій частині тіла, особливо в мозку.
• Синдром Коудена: цей стан також підвищує ризик розвитку пухлин та деяких видів раку.

Як діагностувати захворювання? (Діагноз)

Як ми вже обговорювали раніше, симптоми цього стану настільки поширені, що діагностика може зайняти деякий час. Якщо ваш лікар підозрює це, він призначить різні аналізи залежно від того, де, на його думку, може знаходитися пухлина.

Яка стадія та ступінь пухлини?

Після того, як буде підтверджено наявність цього захворювання, лікар обговорить його стадію та ступінь.

• Стадія: Це стосується того, наскільки далеко поширився рак. Зазвичай вона оцінюється від 1 до 4 стадії. Чим нижче число, тим менша пухлина і тим менше вона поширилася. 4 стадія зазвичай означає, що рак поширився на віддалені частини тіла (метастазує).
• Ступінь: Це стосується того, наскільки аномально виглядають клітини під мікроскопом і як швидко вони діляться. Пухлини 1 та 2 ступенів (високодиференційовані) ростуть повільно, тоді як пухлини 3 ступеня (низькодиференційовані) ростуть швидко.

Поговоріть зі своїм лікарем, щоб дізнатися, як ця стадія та ступінь впливають на ваш стан.

Які методи лікування?

Метод лікування залежить від багатьох факторів, таких як тип пухлини, її розмір, чи поширилася вона, та загальний стан здоров'я.

Хірургічне втручання є основним і найпоширенішим методом лікування цього захворювання. Якщо пухлину можна повністю видалити хірургічним шляхом, шанси на одужання високі.

Однак, якщо пухлини великі або поширилися на інші ділянки, можуть знадобитися інші методи лікування.

• Аналоги соматостатину: це тип ліків, які зупиняють надмірне вироблення гормону організмом. Вони можуть зменшити симптоми та контролювати ріст пухлини.
• Хіміотерапія:Потужні препарати, що знищують ракові клітини.
• Цільова терапія: ці препарати впливають на певні гени або білки, що знаходяться лише в ракових клітинах, і атакують їх, тим самим завдаючи менше шкоди здоровим клітинам.
• Променева терапія: Для цього використовуються специфічні променеві методи лікування. Наприклад, метод під назвою «пептидно-рецепторна радіонуклідна терапія (PRRT)» використовує радіоактивну речовину для впливу на пухлини, що продукують гормони, та їх знищення.

Як жити з цією хворобою?

Коли ви дізнаєтеся, що у вас нейроендокринні пухлини (НЕП), у вас може виникнути багато запитань. Чи можна це вилікувати? Яким буде моє майбутнє?

Прогноз цього захворювання залежить від кількох факторів. До них належать тип пухлини, чи поширилася вона та наскільки добре вона реагує на лікування. В середньому п'ятирічна виживаність після встановлення діагнозу становить близько 39%.

Завершення лікування не означає, що все скінчено. Оскільки ці пухлини ростуть дуже швидко і можуть рецидивувати після лікування, ваш лікар спостерігатиме за вами протягом багатьох років.

Як ви можете піклуватися про себе?

Це захворювання та його лікування можуть мати глибокий вплив на ваше тіло та розум.

• Приєднуйтесь до груп підтримки: Боротися з раком самотужки важко. Особливо, коли у вас таке рідкісне захворювання, як це, буває важко знайти людей, які розуміють ваш біль. Запитайте у своєї медичної команди про групи підтримки для людей з цим захворюванням.
• Харчуйтеся поживно: побічні ефекти лікування можуть спричинити втрату апетиту. Зверніться до дієтолога за порадою щодо продуктів, які допоможуть підтримувати рівень енергії.
• Отримайте психологічну підтримку: Цей шлях не такий простий, як ви думаєте. Якщо ви відчуваєте емоційне перевантаження, не соромтеся звернутися за допомогою до фахівця з психічного здоров'я.
• Будьте обережні з вживанням алкоголю: алкоголь може погіршити деякі симптоми, тому проконсультуйтеся з лікарем щодо його вживання.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас нейроендокринна неоплазма (НЕП), звертайте увагу на будь-які зміни у вашому організмі. Зокрема, якщо у вас виникає раптове почервоніння, здуття живота або хрипи, це можуть бути ознаки стану, який називається карциноїдним синдромом. У таких випадках негайно повідомте свого лікаря.

Також, якщо ваші симптоми погіршуються або якщо побічні ефекти лікування важко переносяться, зверніться за медичною допомогою.

Коли слід звернутися до відділення невідкладної медичної допомоги (ВІМД)?

Бувають випадки, коли нейроендокринні пухлини (НЕП) можуть впливати на серце. Якщо у вас виник незвичайний набряк ніг або щиколоток, і ви раптово відчуваєте задишку, негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги найближчої лікарні.

Зрештою, цілком нормально мати багато запитань, коли дізнаєшся про таке рідкісне захворювання. Відверта розмова з лікарем і запитання можуть значною мірою допомогти вам взяти під контроль своє здоров’я.