Чи трапляється у вас втрата рівноваги та падіння щоразу, коли ви йдете? Або вам важко контролювати погляд, коли ви намагаєтеся подивитися вниз? Можливо, ви бачили, як хтось із ваших знайомих мав таку проблему. Це можуть бути деякі з ранніх симптомів рідкісного захворювання, яке називається ПСП, або прогресуючий над'ядерний параліч, про який ми поговоримо сьогодні. Не хвилюйтеся, ми поговоримо про це детально.
Що таке ПСП (прогресивний над'ядерний параліч)? Давайте розберемося в цьому просто!
Добре, а тепер давайте подивимося, що це за хвороба з досить довгою назвою ПСП (прогресивний над'ядерний параліч). Простіше кажучи, це прогресуюче неврологічне захворювання, яке пошкоджує частини нашого мозку. Воно може впливати на такі речі, як ходу, мислення, ковтання та рухи очей. Воно також має інші назви, зокрема синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського.
А тепер подивіться, це легко, якщо ви розумієте деякі слова в назві.
- «Прогресуючий» означає, як я вже згадував раніше, що ці симптоми поступово погіршуються з часом. Причиною цього є поступове ослаблення клітин мозку (нейродегенеративний стан).
- Слова «Над'ядерний» та «Параліч» поєднуються для опису стану, який впливає на рух очей. «Над'ядерний» означає, що пошкодження розташоване над ядрами мозку, які контролюють рух очей. «Параліч» означає, що м'язи слабкі або мають труднощі з їх використанням.
Пам’ятайте, що ПСП іноді можна сплутати з хворобою Паркінсона, особливо на ранніх стадіях захворювання. Лікарі називають це «атиповим паркінсонічним синдромом» або «синдромом Паркінсона плюс». Це означає, що хоча він має симптоми, схожі на хворобу Паркінсона, це інший, складніший стан. Але пам’ятайте, що ПСП прогресує швидше, ніж хвороба Паркінсона.
Це захворювання найчастіше зустрічається у людей старше 60 років. У людей віком до 40 років воно розвивається вкрай рідко.
Які основні типи ПСП (прогресуючого над'ядерного паралічу)?
Існує чотири основні типи, або фенотипи, ПСП. Хоча всі ці типи мають спільні симптоми, є деякі незначні відмінності. Два найпоширеніші типи:
1. Синдром Річардсона
2. Варіант, подібний до хвороби Паркінсона (варіант, подібний до хвороби Паркінсона - PSP-P)
Ці два типи становлять близько 75% пацієнтів з ПСП.
Людина із синдромом Річардсона може відчувати багато з наступних симптомів:
- Проблеми з ходьбою та рівновагою.
- Порушення мовлення (невиразна мова, зміни голосу).
- Проблеми з пам'яттю та здатністю до мислення.
- Складність контролю рухів очей (особливо при погляді вниз).
- Вираз обличчя, ніби людина дивиться прямо перед собою широко розплющеними очима.
Люди з варіантом, подібним до хвороби Паркінсона (PSP-P), мають симптоми, подібні до симптомів синдрому Річардсона, але вони більше схожі на хворобу Паркінсона. Основним симптомом є тремор (тремтіння, спричинене мимовільними скороченнями м’язів). Тремор більш виражений, ніж проблеми з рівновагою та зміни поведінки. PSP-P краще реагує на протипаркінсонічні препарати, ніж інші типи PSP.
Два інших рідкісних типи:
- Кортикобазальний синдром.
- Чиста акінезія та замерзання ходи (утруднення рухів та замерзання під час ходьби).
Чи є ПСП (прогресуючий над'ядерний параліч) поширеним захворюванням?
Ні, ПСП – це дуже рідкісне захворювання. За оцінками, лише приблизно п’ять зі ста тисяч людей мають це захворювання. Щороку лише в одного зі ста тисяч це захворювання вперше діагностують. Тож ви можете бачити, наскільки це рідко.
Які симптоми ПСП (прогресуючого над'ядерного паралічу)?
Симптоми ПСП можуть відрізнятися від людини до людини. Зазвичай вони починаються повільно та поступово погіршуються з роками.
Найпоширенішими першими симптомами можуть бути:
- Втрата рівноваги під час ходьби або підйому сходами. Це може призвести до частих падінь, особливо назад.
- Складнощі з опусканням очей.
- Вираз обличчя, ніби людина дивиться прямо перед собою широко розплющеними очима.
Інші симптоми , які можуть спостерігатися, включають:
- Труднощі з ковтанням їжі та напоїв.
- Скутість м'язів ускладнює рухливість тіла (мобільність).
- Труднощі з мовленням. Голос може бути повільним і невиразним. Також може бути важко вимовляти слова.
- Зміни настрою: депресія, апатія, дратівливість.
- Зміни особистості.
- Зміни в поведінці: необдумані дії, нездатність вибирати між правильним та неправильним.
- Деменція (поступове зниження пам'яті та інтелекту).
- Безсоння.
- Розлад поведінки у фазі швидкого сну (РСП) (крики та розмахування кінцівками під час сновидінь).
- Чутливість до яскравого світла (світлобоязнь).
Що викликає ПСП (прогресуючий над'ядерний параліч)?
Вчені досі не знають точно, що викликає ПСП. Однак.Було виявлено, що в цьому бере участь білок під назвою «тау». Тау – це білок, дуже важливий для здоров'я нашого мозку. Саме цей білок захищає нормальну структуру клітин мозку (нейронів).
Якщо у вас ПСП, ці тау-білки у вашому мозку злипаються разом та утворюють агрегати. Ці згустки тау-білків потім пошкоджують клітини мозку. Дослідники пропонують кілька можливих причин цього:
- Випадкові генетичні мутації.
- Невідомі інфекційні агенти.
- Неідентифікована хімічна речовина, що міститься в нашому середовищі (повітрі, воді, їжі), яка поступово пошкоджує деякі чутливі частини мозку.
ПСП не впливає на всіх однаково. Він уражає різні частини мозку на різних стадіях захворювання, в різному ступені. Зрештою, ПСП поширюється на більшу частину мозку. На ранніх стадіях захворювання найчастіше вражає базальні ганглії та стовбур мозку.
Ваш стовбур мозку відповідає за багато важливих функцій, таких як ковтання та постава. Базальні ганглії також допомагають вам підтримувати поставу, рухати очима, думати та контролювати свої емоції.
Чи є ПСП (прогресуючий над'ядерний параліч) спадковим?
Ні, ПСП трапляється дуже рідко. Якщо у вас ПСП, ризик розвитку його у інших членів вашої родини, включаючи братів і сестер і дітей, дуже низький. Тож нема про що турбуватися.
Які фактори ризику розвитку ПСП (прогресуючого над'ядерного паралічу)?
Основним фактором ризику розвитку ПСП є вік. Ризик розвитку ПСП зростає, коли вам 60 років або більше. Цей стан дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
Які ускладнення ПСП (прогресуючого над'ядерного паралічу)?
У міру прогресування ПСП пацієнти зазвичай втрачають контроль над м’язами рота, горла та язика.
Втрата контролю над м’язами горла може ускладнити ковтання їжі та пиття. Це може призвести до необхідності використання зонда для годування, щоб запобігти застряганню їжі та інфекціям грудної клітки.
Багато людей з ПСП також мають проблеми з функцією кишечника та сечового міхура. Наприклад:
- Запор.
- Утруднене сечовипускання.
- Часте сечовипускання вночі.
- Мимовільне випорожнення кишечника (нетримання кишечника).
- Нетримання сечі.
Як діагностується ПСП (прогресуючий над'ядерний параліч)?
Лікарям може бути дещо складно точно діагностувати ПСП. Як я вже згадував раніше, його можна сплутати з хворобою Паркінсона, особливо на ранніх стадіях.Наразі не існує специфічного тесту, який може діагностувати ПСП. Лікарі зазвичай діагностують захворювання на основі ваших симптомів та візуалізаційних тестів, які роблять знімки вашого мозку.
Якщо ваш лікар підозрює у вас ПСП, він або вона, ймовірно, призначить МРТ (магнітно-резонансну томографію) вашого мозку . Це може виключити інші захворювання, які можуть спричиняти ваші симптоми, такі як хвороба Паркінсона або інсульт. Крім того, якщо МРТ показує зменшення розмірів середнього мозку, це збільшує ймовірність наявності у вас ПСП.
Щоб точно діагностувати це захворювання, вам, ймовірно, знадобиться звернутися до невролога, який спеціалізується на хворобі Паркінсона та рухових розладах.
Хоча існує багато симптомів ПСП, основним симптомом, що підтверджує захворювання, є утруднення руху очей вгору та вниз. Інші поширені симптоми включають часті падіння та утруднене ковтання.
Які методи лікування ПСП (прогресуючого над'ядерного паралічу)?
На жаль, наразі не існує ліків чи методів лікування ПСП. Однак існує кілька методів лікування, які можуть допомогти контролювати ваші симптоми та покращити якість вашого життя.
Варіанти лікування включають:
- Пероральні препарати.
- Рухова терапія.
- Лікування очей.
- Перкутанна ендоскопічна гастростомія (ПЕГ) – годування через зонд, введений у шлунок.
- Паліативна допомога.
Також можуть проводитися клінічні випробування ПСП, у яких ви можете взяти участь. Запитайте про них у своєї медичної команди.
Пероральні препарати
Протипаркінсонічні препарати іноді можуть допомогти контролювати симптоми ПСП. Вони можуть тимчасово полегшити такі симптоми, як проблеми з рівновагою, м’язова скутість, уповільнені рухи та тремор. Однак вони діють не однаково для всіх. Найпоширенішими препаратами від ПСП є:
- Леводопа (наприклад, Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
- Леводопа з антихолінергічними засобами.
- Амантадин (наприклад, Симметрель®).
Антидепресанти використовуються для лікування клінічної депресії. Лікарі можуть призначити їх, щоб допомогти вам впоратися з проблемами психічного здоров'я, спричиненими ПСП. Найчастіше призначаються такі антидепресанти:
- Флуоксетин (наприклад, Прозак®).
- Амітриптилін (наприклад, Елавіл®).
- Іміпрамін (наприклад, Тофраніл®).
Психотерапія (лікування розмовами) також є гарним способом допомогти з проблемами психічного здоров'я та життям із хворобою.
Рухова терапія
Ці методи лікування можуть допомогти полегшити деякі симптоми ПСП:
- Фізична терапія: Фізична терапія допомагає впоратися з такими проблемами, як біль, скутість та труднощі з пересуванням.
- Ерготерапія: Ерготерапевт – це людина, яка допомагає вам покращити вашу здатність виконувати щоденні завдання. Він може навчити вас, як стояти, сидіти, рухатися або використовувати різне обладнання для безпечного виконання вашої роботи.
- Логопедія: Логопеди допомагають людям подолати труднощі з мовленням та ковтанням.
Лікування очей
Ці методи лікування можуть допомогти при різних проблемах з очима:
- Ін’єкції ботоксу (ботулотоксину): Якщо вам важко контролювати повіки, ін’єкції ботоксу можуть тимчасово розслабити м’язи повік.
- Очні краплі та штучні сльози: вони можуть допомогти зволожити очі, якщо вони сухі через зниження їхньої змащувальної функції.
- Спеціальні окуляри: Спеціальні окуляри з призматичними лінзами допомагають бачити речі нижче лінії вашого зору.
- Окуляри, що облягають очі: Якщо ви чутливі до яскравого світла, носіння темних окулярів, що облягають ваші очі, таких як сонцезахисні окуляри, може забезпечити полегшення.
Перкутанна ендоскопічна гастростомія (ПЕГ)
При тяжкому перебігу ПСП може статися так, що ви не зможете ковтати їжу чи пити. Це означає, що ви не зможете їсти чи пити. Перш ніж ви досягнете цієї точки, ваш лікар може рекомендувати перкутанну ендоскопічну гастростомію (ПЕГ) .
Простіше кажучи, ПЕГ – це процедура, під час якої хірург вводить трубку через черевну порожнину в шлунок. Ваша їжа, ліки та рідини потрапляють у ваш організм через цю трубку.
Паліативна допомога
Паліативна допомога — це спеціалізована форма медичної допомоги, яка забезпечує полегшення симптомів, комфорт та підтримку людям, які живуть із серйозними захворюваннями, такими як ПСП. Вона підтримує не лише пацієнта, але й його опікунів та родину.
Цей догляд надається на додаток до лікування, яке ви отримуєте від своїх лікарів, щоб допомогти вам впоратися з вашим ПСП. Паліативна допомога забезпечує медичну, соціальну та психологічну підтримку, необхідну вам для комфортнішого життя та боротьби з серйозною хворобою.
Який прогноз при прогресуючому над'ядерному паралічі (ПСП)? (Прогноз)
Прогноз для ПСП загалом несприятливий. Симптоми погіршуються з часом, і наразі немає ліків, які б могли повернути ПСП у минуле або зупинити його. Однак, чим раніше вам буде поставлено діагноз і розпочато план лікування, тим кращою може бути якість вашого життя.
Багатьом людям із ПСП зрештою знадобиться інвалідне крісло. Протягом трьох-чотирьох років після захворювання їм може знадобитися частковий або повний догляд. Однак це залежить від людини. З часом ускладнення ПСП можуть стати небезпечними для життя.
Яка тривалість життя людини з прогресуючим над'ядерним паралічем (ПСП)?
Люди з ПСП зазвичай живуть приблизно від шести до дев'яти років після постановки діагнозу, але цей термін може варіюватися.
Симптоми ПСП підвищують ризик розвитку пневмонії, яка може бути смертельною. Найпоширенішою причиною смерті серед людей з ПСП є аспіраційна пневмонія. Це коли їжа та напої випадково потрапляють у легені через трахею, оскільки м’язи горла слабкі та неналежно скоординовані.
Люди з ПСП також мають підвищений ризик падінь. Падіння можуть призвести до переломів кісток та травм голови. Падіння, що спричиняють серйозні травми, також є поширеною причиною смерті серед людей з ПСП.
Чи можна запобігти прогресуючому над'ядерному паралічу (ПСП)?
Оскільки дослідники досі не знають точно, що викликає ПСП, наразі немає способу запобігти цьому.
Коли мені слід звернутися до лікаря?
Вам потрібно буде регулярно відвідувати свою медичну бригаду, щоб контролювати перебіг ваших симптомів і переконатися, що ваш план лікування працює належним чином.
Якщо у вас виникнуть будь-які симптоми, які вас турбують , негайно зверніться до лікаря.
Дізнатися, що у вас ПСП (прогресуючий над'ядерний параліч), може бути важко. Ваша медична команда допоможе вам розробити персоналізований план лікування симптомів. Найголовніше — переконатися, що ви отримуєте необхідну підтримку та зосереджуєтесь на своєму здоров'ї. Пам'ятайте, ваша медична команда завжди готова підтримати вас та вашу родину.
Нарешті, найважливіше, що слід пам'ятати
ПСП – це складне та рідкісне захворювання. Однак важливо знати про нього, розпізнавати симптоми на ранній стадії та звертатися за належною медичною допомогою та лікуванням.
- Розпізнавайте ранні симптоми: звертайте увагу на такі речі, як труднощі з ходьбою, втрата рівноваги та труднощі з поглядом вниз.
- Зверніться за медичною допомогою: якщо є сумніви, зверніться до невролога для обстеження.
- Продовжуйте лікування: Хоча хворобу неможливо вилікувати, існують методи лікування для контролю симптомів та покращення якості життя.
- Подбайте про своє психічне здоров'я: важливо залишатися психічно стійким, живучи з таким станом. За потреби зверніться за консультацією.
- Зверніть увагу на служби підтримки: фізична терапія, трудотерапія, логопедія та паліативна допомога також можуть вам допомогти.
Сподіваюся, ця інформація буде вам корисною. Якщо ви або ваші близькі зіткнулися з цією проблемою, не залишайтеся на самоті. За належної медичної підтримки та турботи близьких ви зможете впоратися з цим викликом.
ПСП , прогресуючий над'ядерний параліч, захворювання мозку, неврологічне захворювання, хвороба Паркінсона, рухові розлади, рівновага
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар