Чи є у вашої дитини вена в серці, схожа на меч? Давайте дізнаємося про це рідкісне захворювання (синдром ятагана)!

«О, здається, нашому малюкові важко дихати, він хрипить навіть під час годування грудьми... іноді його шкіра виглядає синьою...» Чи траплялося вам коли-небудь щось подібне? Або ви бачили, як це трапляється з дитиною когось із ваших знайомих? Іноді ці симптоми можуть бути спричинені певними проблемами із серцем, з якими народжуються діти. Сьогодні ми поговоримо про одне таке рідкісне, але важливе захворювання серця, про яке варто знати.

Що таке синдром Скімітара?

Це називається синдромом ятагана . Назва звучить трохи дивно, чи не так? «Ятаган» означає меч із загнутим кінчиком, який використовувався в давнину на Близькому Сході. При цьому стані іноді легенева вена, яка несе кров від правої легені до серця, на рентгенівських знімках виглядає у формі загнутого меча. Хіба не цікаво, як виникла така назва?

Простіше кажучи, це вроджений порок серця . Тобто, стан, який виникає, коли дитина ще перебуває в утробі матері. Лікарі називають цей тип стану частковим аномальним легеневим венозним поверненням (ЧАПВ). Тобто, існує дефект у способі з'єднання кровоносних судин з легень із серцем.

У цій ситуації можна спостерігати кілька основних симптомів:

• Права легеня не повністю розвинена (гіпопластична права легеня). Це означає, що вона менша та менш функціональна, ніж легеня з іншого боку.
• Головна артерія, яка несе кров до правої легені (права легенева артерія), розвинена неправильно (гіпопластична права легенева артерія). Це також може зменшити кількість крові, яка досягає правої легені.

Чи можемо ми трохи зрозуміти дивовижну роботу наших сердець?

Отже, щоб по-справжньому зрозуміти, що відбувається із синдромом Скімітара, давайте спочатку розглянемо, як працює здорове серце, гаразд? Уявіть собі наше серце як неймовірно ефективний насос. Воно перекачує кров по всьому нашому тілу, вдень і вночі.

Зазвичай трапляється таке:

1. Використана, збіднена на кисень кров з усього тіла збирається та повертається до правої половини серця.

2. Ця збіднена киснем кров з правої половини серця надходить до легень через легеневі артерії .

3. Усередині легень ця кров «насичується киснем», так само як брудна вода фільтрується та очищується.

4. Потім ця багата на кисень кров повертається до лівої частини серця через легеневі вени, які є венами, що переносять кисень від легень до серця .

5. Ліва частина серця перекачує цю багату на кисень кров по всьому тілу через найбільшу кровоносну судину – аорту .

Ось так кожна клітина нашого тіла отримує кисень. Хіба це не дуже складний і дивовижний процес?

Отже, що відбувається при синдромі Скімітара?

Тепер ви, мабуть, розумієте, як працює здорове серце. У людини із синдромом ятагана кров, яка повинна надходити з легень для збору кисню та потрапляння до лівої частини серця, замість того, щоб йти цим шляхом , йде в неправильному напрямку та потрапляє до правої частини серця.

Уявіть, що ви перепідключили трубу, яка подає воду до будинку, не туди, куди треба, можливо, до використаного резервуара для води. Тоді те, що мало б відбуватися, не відбуватиметься належним чином. Може виникнути ситуація, коли чиста та брудна вода змішуються.

При цьому одна або декілька вен (легеневих вен), які зазвичай несуть насичену киснем кров з правої легені, з'єднуються з правою стороною серця, а не з лівою. Це дозволяє частині насиченої киснем крові повертатися назад до легень. Це також змушує праву сторону серця працювати інтенсивніше.

Іноді права легеня отримує кров не з легеневих артерій , а безпосередньо з аорти . Аорта насправді є головною кровоносною судиною, яка несе кров по всьому тілу. Тож тут також є невелика проблема. Це може створювати зайве навантаження на серце.

Наскільки поширена така ситуація? Чи варто нам безпідставно боятися?

Це може здатися вам страшним, але синдром Скімітара – дуже рідкісне захворювання. Згідно зі статистикою, він вражає лише одну-трьох немовлят на кожні 100 000. Також виявлено, що він вдвічі частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Тож не панікуйте без потреби, оскільки це трапляється дуже рідко. Однак дуже важливо знати про це.

Які причини цього? Чому це відбувається?

Часто навіть лікарям важко визначити точну причину синдрому Скімітара. Однак існують деякі фактори ризику, які можуть збільшити ризик розвитку вродженого вади серця у дитини. До них належать:

• Генетика: Іноді генетичні захворювання, що передаються з покоління в покоління, можуть мати вплив.
• Деякі ліки, що приймаються під час вагітності: наприклад, деякі ліки від акне, такі як «(ізотретиноїн - Аккутан®)», можуть бути небезпечними. Саме тому рекомендується не приймати жодних ліків під час вагітності без консультації з лікарем.
• Фактори навколишнього середовища: Якщо мати курить або вживає алкоголь під час вагітності, це може вплинути на розвиток серця дитини.
• Деякі інфекції у матері: Наприклад, якщо мати захворіє на краснуху під час вагітності, це може вплинути на розвиток серця дитини.
• Неконтрольовані хронічні захворювання матері: Якщо такі захворювання, як цукровий діабет, не контролюються належним чином під час вагітності, це також може вплинути на дитину.

Найважливіше те, що здебільшого це нічия провина. Тож не звинувачуйте себе.

Які симптоми присутні?

Симптоми синдрому Скімітара не однакові для всіх. У деяких дітей симптоми можуть проявлятися одразу після народження . У таких випадках слід звернути увагу на:

• Утруднене дихання та задуха під час годування грудьми.
• Синє/сіре забарвлення шкіри та губ (ціаноз): це спричинено тим, що організм не отримує достатньої кількості кисню.
• Прискорене дихання.
• Набряк (едем) в ногах, животі та навколо очей.

Однак, у деяких немовлят симптоми можуть не проявлятися, доки вони не стануть старшими. Деякі можуть залишатися безсимптомними у дорослому віці. Однак, якщо симптоми все ж таки з'являються у дорослому віці, у них можуть бути:

• Часті легеневі інфекції.
• Утруднене дихання (задишка) під час фізичних навантажень або фізичного навантаження.

Як лікарі це діагностують? (Діагноз)

Лікарі мають кілька тестів, які допомагають діагностувати синдром ятагана. Вони можуть враховувати такі речі, як розмір правої легені у дитини або дорослого та стан правої легеневої артерії.

• Рентген грудної клітки: він може дати приблизне уявлення про серце, легені, дихальні шляхи та кровоносні судини. На ньому можна побачити форму «ятагана».
• КТ: Це дослідження дозволяє отримати детальні тривимірні зображення внутрішньої частини тіла під різними кутами.
• МР-ангіографія: це тест, який використовує магнітні хвилі та комп'ютер для детального дослідження кровоносних судин.
• Трансторакальна ехокардіограма (ТТЕ): це схоже на ультразвукове дослідження. Воно дозволяє детально розглянути функцію серця, камери, клапани та кровотік.
• Катетеризація серця: під час цієї процедури в кровоносні судини вводиться спеціальний барвник, а потім робиться рентгенівський знімок, щоб побачити, як кров рухається по судинах. Катетеризація також використовується для вимірювання тиску в серці та легенях.

Не бійтеся запитувати про ці аналізи. Лікарі проводять їх, щоб точно діагностувати захворювання та призначити найкраще можливе лікування.

Чи існує лікування для цього? (Методи лікування)

Так, основним методом лікування синдрому Скімітара є хірургічне втручання.

• Якщо лікарі виявляють цей стан у немовлят , вони зазвичай схильні проводити операцію протягом перших двох місяців життя . Тому що чим швидше цей дефект буде виправлено, тим краще для розвитку дитини та її майбутнього здоров'я.
• Для дорослих,Не всім людям із синдромом Скімітара потрібне хірургічне втручання, окрім випадків тяжких симптомів (наприклад, частих легеневих інфекцій, сильної задишки). Однак, якщо симптоми тяжкі, хірургічне втручання може знадобитися.

Під час операції кардіохірург може зробити кілька речей:

• Легенева вена, яка з'єднана не в тому місці , перенаправляється до лівої частини серця. Іноді для цього використовуються спеціальні пластирі.
• В іншому випадку, вену імплантують безпосередньо в ліву частину серця.
• Дуже рідко пневмонектомію можуть проводити для повного видалення недорозвиненої, недостатньо функціонуючої правої легені. Однак це робиться лише тоді, коли немає іншого варіанту.

Чи є спосіб запобігти цьому?

Насправді, немає способу повністю запобігти вродженому пороку серця, такому як синдром Скімітара, оскільки на нього також впливають генетичні фактори.

Однак, є речі, які мати може зробити під час вагітності, щоб збільшити свої шанси на народження здорової дитини:

• Повністю уникайте алкоголю, сигарет та інших наркотиків під час вагітності.
• Перш ніж приймати будь-які ліки, поговоріть зі своїм лікарем про їх ризики та переваги.
• Якщо ви не отримали вакцину проти краснухи , важливо зробити це до вагітності, оскільки зараження краснухою під час вагітності може вплинути на серце дитини.
• Якщо у вас є хронічні захворювання, такі як діабет , ретельно контролюйте їх під час вагітності.
• Приймайте фолієву кислоту та інші пренатальні вітаміни за призначенням лікаря.

Яким буде життя в цій ситуації? (Майбутнє бачення)

Люди, які перенесли операцію з приводу синдрому Скімітара, зазвичай мають чудові довгострокові результати . Більшість людей більше не відчувають жодних симптомів після операції.

Однак іноді, особливо у немовлят та маленьких дітей, перенаправлена ​​легенева вена може звужуватися. Якщо це трапляється, може знадобитися подальше лікування.

Деякі дорослі із синдромом ятагана можуть жити здоровим життям без будь-яких симптомів. Однак для інших дорослих цей стан може призвести до інших проблем із серцем. У таких випадках якість життя може погіршитися. Якщо з'являться симптоми (такі як сильна задишка, легеневі інфекції), може знадобитися хірургічне втручання. Вам також може знадобитися пройти спеціальні тести для перевірки на високий кров'яний тиск в артеріях легень.

Чи є інші захворювання серця, пов'язані із синдромом Скімітара?

Так, багато людей із синдромом Скімітара також можуть мати інші серцево-судинні проблеми. Деякі народжуються з множинними вадами серця. Або ж синдром Скімітара може спричиняти інші ускладнення.

Інші ситуації, які можуть бути пов'язані, включають:

• Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП): отвір між двома верхніми камерами серця.
• Підковоподібна легеня: аномальне з'єднання між двома частинами легені.
• Легенева гіпертензія: високий тиск в артеріях легень.
• Легенева секвестрація (додаткова легеня): нефункціональний, відокремлений шматок легеневої тканини з порушенням кровопостачання.
• Тетралогія Фалло: поширений порок серця, який потребує лікування для перекачування крові до легень у немовлят.
• Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП): отвір між двома нижніми насосними камерами серця.

Чути такі речі може бути ще страшніше. Однак існують медикаментозні методи лікування всіх цих станів. Найголовніше — поговорити зі своїм лікарем, зрозуміти свій точний стан і отримати необхідне лікування.

Важливі питання, які слід поставити своєму лікарю

Якщо ви дізнаєтеся, що у вас або вашої дитини синдром Скімітара, ви можете поставити своєму лікарю такі запитання:

• Яка найімовірніша причина синдрому Скімітара?
• Чи потрібна мені/моїй дитині операція?
• Що станеться, якщо не зробити операцію?
• Як керувати здоров'ям серця при синдромі Скімітара?
• Якщо у мене це захворювання, яка ймовірність того, що воно також буде у моєї дитини?
• Якщо в мене народиться перша дитина із синдромом Скімітара, яка ймовірність того, що він буде і у моєї другої дитини?

Ніколи не бійтеся і не соромтеся ставити ці запитання. Дуже важливо позбутися всіх сумнівів.

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Синдром ятагана – це рідкісний вроджений порок серця , який вражає переважно праву легеню та кровоносні судини, що з'єднують її з легенями.

Деякі діти можуть взагалі не проявляти жодних симптомів, тоді як іншим може знадобитися операція протягом перших двох місяців життя.

Немовлятам, яким потрібна операція на ранній стадії, може знадобитися додаткове лікування пізніше, оскільки кровоносна судина, що відхиляється, звужується. Однак багато дорослих і дітей, які перенесли операцію з приводу синдрому Скімітара, мають дуже хороше здоров'я та живуть нормальним життям.

Сподіваємося, що ця інформація буде вам корисною. Якщо у вас виникнуть додаткові питання з цього приводу, обов’язково поговоріть зі своїм лікарем. Будьте здорові!

`Синдром ятагана, хвороби серця, вроджені вади, легені, кровообіг, симптоми у немовлят, хірургія