Ваша шкіра потовщується та стає твердою? Давайте дізнаємося про склеродермію!

Чи відчуваєте ви іноді, що ваша шкіра трохи товстіша та підтягнутіша, ніж зазвичай? Або у вас біль у суглобах або ранкова скутість? Це речі, на які ми можемо не звертати особливої ​​уваги. Однак вони також можуть бути симптомами рідкісного захворювання, яке називається склеродермія . Давайте поговоримо про це сьогодні трохи детальніше, чи не так?

Що таке склеродермія?

Простіше кажучи, склеродермія – це рідкісне захворювання, при якому тканини вашого тіла стають товщими та твердішими, ніж зазвичай. Найчастіше це вражає шкіру. Але іноді це захворювання може вражати будь-яку іншу тканину в організмі.

Насправді це аутоімунне захворювання . Зараз вам може бути цікаво, що таке «аутоімунне захворювання». Наш організм має систему, подібну до армії, яка захищає нас від хвороб, і називається імунною системою. Але в цій ситуації ця система дає збій, і замість того, щоб боротися з чужорідними мікробами, вона починає атакувати наші власні корисні клітини. Це ніби ми не можемо сказати, хто наші власні, а хто ворог. Навіть лікарі досі не можуть точно зрозуміти, чому це відбувається.

Якщо у вас склеродермія, ваша імунна система сигналізує клітинам вашого організму виробляти занадто багато білка під назвою колаген . Нашому організму насправді потрібен колаген. Саме він утворює міцну, здорову сполучну тканину, яка підтримує наші органи. Але коли його накопичується занадто багато, шкіра та інші тканини стають товстішими та більш волокнистими, ніж зазвичай.

Склеродермія – це хронічне захворювання . Це означає, що вам, можливо, доведеться жити з цими симптомами протягом тривалого часу, можливо, до кінця життя. Крім того, якщо вона вражає тканини ваших внутрішніх органів, це може спричинити небезпечні для життя ускладнення. Якщо ви відчуваєте, що у вас серцевий напад, вам важко дихати або ковтати, негайно зателефонуйте за номером 911 (або за місцевим номером екстреної допомоги) або зверніться до відділення невідкладної допомоги лікарні.

Якщо у вас біль або скутість у суглобах, особливо навколо пальців рук і ніг, вам обов'язково слід звернутися до лікаря.

Які основні типи склеродермії?

Лікарі поділяють склеродермію на два основні типи:

1. Локалізована склеродермія: «Локалізована» означає обмежена однією ділянкою. Цей тип вражає лише одну частину тіла (зазвичай шкіру). Він викликає появу плям або смуг потовщеної, воскоподібної шкіри. Найкраще те, що локалізована склеродермія іноді може зникнути самостійно . Вона також зазвичай не поширюється на інші частини тіла.

2.Системний склероз: Цей тип може вражати інші органи, окрім шкіри. Він може вражати вашу дихальну систему (орган, який допомагає вам дихати та відчувати запахи) та вашу травну систему (орган, який перетворює їжу, яку ми споживаємо, на енергію). Якщо склеродермія впливає на вашу здатність дихати або засвоювати поживні речовини, у вас більша ймовірність розвитку серйозних ускладнень. Вона може навіть бути смертельною. Системний склероз також має три підтипи: дифузний, обмежений та синусовий склероз.

Дифузний склероз

«Дифузний» означає «поширений». При цьому стані дифузний склероз виникає раптово на великих ділянках тіла. Наприклад:

• Груди
• Живіт
• Стегна
• Зброя
• Ноги
• Обличчя

Також це може вражати кілька органів одночасно. Це означає:

• Травна система (Травна система - ШКТ)
• Нирки
• Серце
• Легені

Обмежений склероз (CREST-синдром)

Лікарі часто називають обмежену склеродермію CREST-синдромом . Кожна літера в CREST позначає симптом, який вона викликає:

• C – Кальциноз: Надмірне відкладення кальцію в шкірі. Може проявлятися як маленькі білі горбики на шкірі.
• R - Синдром Рейно: Зміна кольору та оніміння кінчиків пальців рук і ніг. Вони можуть збліднути, посиніти або почервоніти під впливом холоду.
• E - Дисфункція стравоходу: утруднене ковтання та кислотний рефлюкс.
• S - Склеродактилія: Напруженість шкіри на пальцях, що ускладнює згинання та випрямлення пальців.
• Т - Телеангіектазії: дрібні, червоні або знебарвлені плями на шкірі. Вони можуть виглядати як павутиння.

Синусний склероз

У випадку синусоїдального склерозу виникають симптоми обмеженого склерозу, згадані раніше, але шкіра не уражається . Тобто, у вас можуть бути деякі симптоми, згадані при синдромі CREST, але видимого потовщення шкіри немає.

Наскільки поширена склеродермія?

Склеродермія – це справді рідкісне захворювання.За оцінками експертів, приблизно 250 на мільйон людей у ​​Сполучених Штатах мають усі три типи склеродермії. З них близько 100 000 людей хворіють на системний склероз.

Які симптоми склеродермії?

Деякі люди зі склеродермією можуть не мати жодних симптомів на ранніх стадіях. Однак для багатьох основним симптомом є поява потовщених, воскоподібних плям або смуг на шкірі. Крім того, є кілька інших поширених симптомів:

• Біль у суглобах
• Скутість , особливо після пробудження вранці
• Втома (постійне відчуття надзвичайної втоми)
• Незрозуміла втрата ваги

Інші симптоми, які ви відчуваєте (і де вони вас впливають), залежать від типу склеродермії, яка у вас є.

Симптоми локалізованої склеродермії

У людей з локалізованою склеродермією зазвичай спостерігається лише потовщення шкіри . Це потовщення може бути в одній ділянці або виникати плямами. Воно може вражати такі ділянки шкіри:

• Груди
• Живіт (область навколо шлунка)
• Руки та ноги (Ваші руки та ноги)
• Руки та пальці
• Ступні та пальці ніг

Однак локалізована склеродермія, яка вражає внутрішні органи, зустрічається дуже рідко .

Симптоми системного склерозу

Системний склероз може викликати різноманітні симптоми. Це також призводить до потовщення шкіри, але зазвичай на великих ділянках та плямами. Особливо на обличчі та руках. Потовщення шкіри може початися на пальцях рук і ніг, а потім поширитися по всьому тілу. Якщо у вас синдром Рейно , пальці рук і ніг ураженої кінцівки можуть змінювати колір під впливом холоду (зазвичай білий, червоний або пурпурно-синій).

Системний склероз також може викликати симптоми в інших органах і тканинах. Наприклад:

• М’язи: оніміння та набряк, особливо в руках і ногах (кінцях кінцівок).
• Суглоби: скутість, набряк та втрата рухливості.
• Легені: Кашель та утруднене дихання (задишка).
• Травний тракт: Дисфагія, печія, здуття живота, запор та діарея.
• Серце:Аномальне серцебиття (аритмія), накопичення рідини навколо серця (перикардіальний випіт) та потовщення серцевого м'яза (фіброз).
• Нирки: ниркова недостатність (це може бути небезпечним для життя).
• Статеві органи: еректильна дисфункція (ЕД) у чоловіків та вагінальна сухість у жінок.

Що викликає склеродермію?

Насправді, лікарі досі не знають точної причини склеродермії.

Деякі дослідження показали, що це захворювання може певною мірою передаватись у спадок (тобто може передаватися від батьків до дітей), але воно настільки рідкісне, що немає достатніх доказів, щоб остаточно довести, що це генетичне захворювання .

Фактори ризику склеродермії

Склеродермія може розвинутися у будь-кого, але деякі групи мають підвищений ризик:

• Жінки приблизно в чотири рази частіше хворіють на це захворювання, ніж чоловіки.
• Найчастіше це трапляється у людей віком від 30 до 50 років. Склеродермія дуже рідко зустрічається у людей віком до 30 років.
• Темношкірі люди частіше хворіють на склеродермію. У них також захворювання розвивається раніше, вони частіше мають симптоми, що вражають легені, та мають більш важкі шкірні симптоми.

Які можливі ускладнення склеродермії?

Люди зі склеродермією мають підвищений ризик розвитку двох інших захворювань: синдрому Рейно та синдрому Шегрена .

Синдром Рейно вражає дрібні кровоносні судини у пальцях рук і ніг (ваших пальцях). Люди з цим захворюванням відчувають епізоди симптомів (іноді їх називають «атаками»). Це коли кровоносні судини у ваших пальцях раптово занадто щільно стискаються. Це може призвести до того, що шкіра на уражених пальцях зблідне або стане світлішою за ваш природний колір. Іноді вона навіть може мати синюватий відтінок.

Синдром Шегрена призводить до того, що деякі залози вашого тіла виробляють менше вологи – найчастіше це слинні залози в роті та слізні залози в очах. Деякі люди із синдромом Шегрена також відчувають біль у м’язах і суглобах.

Деякі типи склеродермії можуть спричинити серйозні ускладнення . Деякі з них включають:

• Ниркова недостатність
• Легенева гіпертензія (високий кров'яний тиск в артеріях, що переносять кров від серця до легень)
• Легеневий фіброз (рубцеве утворення легеневої тканини)
• Серцево-судинні захворювання (проблеми, що впливають на ваше серце та кровоносні судини)
• Застійна серцева недостатність, захворювання серця
• Імунодефіцит
• Захворювання шлунково-кишкового тракту (стани, які впливають на те, як організм переробляє їжу та засвоює поживні речовини)
• Рак

Деякі з цих ускладнень можуть бути фатальними . Якщо ви помітили будь-які нові або змінювані симптоми, якомога швидше зверніться до лікаря. Якщо ви вважаєте, що у вас є симптоми серцевого нападу, такі як утруднене дихання або ковтання, негайно зателефонуйте за номером 911 (або за місцевим номером екстреної допомоги) або зверніться до відділення невідкладної допомоги лікарні.

Як діагностується склеродермія?

Лікар діагностує склеродермію за допомогою фізичного огляду та кількох інших тестів.

Вам також може знадобитися звернутися до ревматолога , лікаря, який спеціалізується на лікуванні захворювань імунної системи. Він чи вона огляне вас і запитає про ваші симптоми. Ви повинні повідомити своєму лікарю, які у вас симптоми, коли вони вперше почалися та чи щось їх погіршує.

Вам також потрібно буде пройти кілька аналізів, щоб переконатися, що у вас немає інших захворювань, які викликають подібні симптоми.

Які аналізи використовують лікарі для діагностики склеродермії?

Діагностика склеродермії зазвичай є частиною процесу, який називається «диференціальна діагностика». Це означає, що ваш лікар, ймовірно, виключить інші захворювання та проведе низку тестів, щоб з’ясувати, що викликає ваші симптоми, перш ніж поставити діагноз склеродермія. Ось деякі з тестів, які вам можуть пройти:

• Аналізи крові , щоб побачити, як працює ваша імунна система.
• Тести легеневої функції , щоб перевірити, чи уражені ваші легені або дихальна система.
• Біопсія – це процедура, під час якої невеликий зразок ураженої шкіри або іншої тканини береться та досліджується в лабораторії.
• Якщо у вас є симптоми з боку травного тракту (ШКТ), ендоскопія – це обстеження, під час якого невелика камера вводиться в горло або шлунок, прикріплена до довгої тонкої трубки.

Крім того, вам потрібно буде пройти кілька візуалізаційних тестів , щоб зробити знімки внутрішньої частини вашого тіла. До них належать:

• Електрокардіограма (ЕКГ)
• Ехокардіограма (Ехокардіограма - Ехо)
• Рентген грудної клітки
• КТ (комп'ютерна томографія - КТ)

Як лікується склеродермія?

Немає ліків від склеродермії , але ваш лікар може допомогти вам знайти комбінацію методів лікування, які допоможуть контролювати ваші симптоми та мінімізувати їхній вплив на ваше повсякденне життя.

Тип лікування, яке вам потрібно, залежить від того, де проявляються ваші симптоми та наскільки вони тяжкі. Ось деякі поширені методи лікування склеродермії:

• Догляд за шкірою: Вам потрібно буде використовувати креми та зволожуючі засоби, щоб запобігти висиханню шкіри.
• Імунодепресанти: ці препарати зупиняють пошкодження здорових клітин і тканин імунною системою.
• Ліки для контролю певних симптомів: Наприклад, вам може знадобитися приймати ліки для контролю артеріального тиску, полегшення дихання, лікування ниркової недостатності або полегшення симптомів, пов’язаних з травленням.
• Фізіотерапія: Фізіотерапевт може допомогти вам покращити ваші фізичні рухи.
• Фототерапія: це використання яскравого, сфокусованого ультрафіолетового (УФ) світла для лікування шкірних захворювань. Це може допомогти в лікуванні потовщення шкіри.
• Трансплантація стовбурових клітин: Деяким людям з важкими симптомами може знадобитися трансплантація стовбурових клітин. Це передбачає заміну пошкоджених клітин крові здоровими донорськими клітинами.

Якщо у мене склеродермія, чого мені очікувати?

Ви повинні бути готові до того , що будете контролювати склеродермію та її симптоми до кінця життя . Хоча постійного лікування немає, багато людей знаходять методи лікування та зміни способу життя, які можуть мінімізувати вплив їхніх симптомів на їхнє повсякденне життя.

Життя з тривалою хворобою часом може бути дуже складним. Запитайте свого лікаря про групи підтримки або освітні можливості, які допоможуть вам впоратися зі стресом та покращити психічне здоров’я.

Чи можна запобігти склеродермії?

Оскільки точна причина невідома, немає способу запобігти склеродермії .

Як мені піклуватися про себе? (Турбота про себе)

Окрім звичайного лікування, ви можете впоратися з деякими симптомами, внісши деякі зміни у свій повсякденний спосіб життя. Деякі з них включають:

• Дотримання здорового харчування та плану фізичних вправ , який підходить саме вам.
• Уникайте інтенсивної фізичної активності, коли ви погано себе почуваєте.
• Захищайте свою шкіру, одягаючи одяг, що відповідає навколишньому середовищу, та наносячи якісний сонцезахисний крем, коли виходите на вулицю.
• Регулярно відвідуйте стоматолога (стоматолога) для чищення зубів та профілактичних оглядів.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Склеродермія може викликати різноманітні симптоми, тому іноді її буває важко розпізнати спочатку. Якщо у вас з'явився новий біль або інші симптоми, особливо якщо вони посилюються, зверніться до лікаря. Навіть якщо ваші симптоми викликані чимось іншим, ваш лікар може визначити причину та рекомендувати лікування для їх контролю.

Якщо лікування склеродермії не дає належного ефекту, або якщо ваші симптоми змінюються або погіршуються, особливо якщо вони впливають на вашу здатність дихати або ковтати , зверніться до лікаря.

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної медичної допомоги (ВІМ) ?

Якщо у вас є симптоми серцевого нападу , такі як біль у грудях, утруднене дихання або якщо ви відчуваєте, що не можете ковтати, негайно зателефонуйте за номером 911 (або за місцевим номером екстреної допомоги) або зверніться до відділення невідкладної допомоги лікарні.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Не забудьте поставити ці запитання, коли будете на прийомі у лікаря:

• Чи є у мене склеродермія чи інше захворювання?
• Який у мене тип склеродермії?
• Яке лікування мені потрібне?
• Про які ускладнення мені слід бути особливо обережним?

Яка тривалість життя людини зі склеродермією?

У більшості людей зі склеродермією не розвиваються небезпечні для життя ускладнення .

Однак, якщо у вас системний склероз, який вражає внутрішні органи, у вас підвищений ризик серйозних ускладнень. Ваш лікар скаже вам, чого очікувати та чи є у вас підвищений ризик смертельних ускладнень.

Чи є склеродермія серйозним захворюванням?

Як і будь-яке хронічне захворювання, склеродермія є серйозним та серйозним станом.Це тому, що вам, ймовірно, доведеться мати справу з симптомами до кінця життя. Однак це не означає, що склеродермія керуватиме вашим життям. Досвід кожного різний. Поговоріть зі своїм лікарем про свої страхи, сумніви та занепокоєння.

Склеродермія може бути дуже неприємним станом. Оскільки лікарі точно не знають, що її викликає, і не існує універсального лікування, може знадобитися деякий час, щоб знайти лікування, яке добре контролюватиме ваші симптоми. Ваш лікар допомагатиме вам на кожному кроці.

Довіряйте своїй інтуїції та тому, що здається «неправильним». Навіть невелика зміна симптомів може бути ознакою проблеми, яку потрібно перевірити у лікаря. Не бійтеся ставити запитання та ділитися своїми думками щодо ваших симптомів або лікування.

Життя з хронічним захворюванням може бути дуже виснажливим. Знайдіть час, щоб висловити повагу до себе та визнати важку працю, яку ви докладаєте для боротьби з симптомами.

Деякі важливі речі, які ви повинні пам'ятати (Послання на винос)

Добре, ми вже багато говорили про склеродермію. На завершення, ось деякі найважливіші речі, які вам потрібно пам’ятати:

• Склеродермія – це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому організм виробляє занадто багато колагену, що призводить до потовщення шкіри, а іноді й внутрішніх органів.
• Існує два основних типи цього захворювання: локалізований та системний. Системний тип трохи небезпечніший, оскільки він також може вражати внутрішні органи.
• Симптоми різноманітні. Основні з них включають потовщення шкіри, біль у суглобах, втому та синдром Рейно.
• Хоча постійного лікування немає, існують ефективні методи лікування для контролю симптомів. Поговоріть зі своїм лікарем та розробіть план лікування, який підходить саме вам.
• Рання діагностика та лікування дуже важливі, тому, якщо у вас є будь-який з цих симптомів, обов’язково зверніться за медичною допомогою.
• Оскільки це довгостроковий стан, важливо залишатися психологічно стійким. За потреби зверніться за допомогою до груп підтримки.

Не хвилюйтеся, ви не самотні. Маючи правильні знання та медичну пораду, ви можете успішно жити з цим станом.

Склеродермія , склеродермія, потовщення шкіри, імунні захворювання, колаген, синдром Рейно, системний склероз, шкірні захворювання