Уявіть, що хтось, кого ви добре знаєте і хто раніше був здоровим, раптом починає поводитися трохи дивно. Він втрачає пам'ять, йому важко ходити , і він нечітко говорить. Якщо це трапляється з неймовірною частотою протягом кількох місяців, це може бути пов'язано з дуже рідкісним, але дуже серйозним захворюванням мозку . Сьогодні ми говоримо про одне з таких захворювань – хворобу Крейтцфельдта-Якоба, або хворобу Крейтцфельдта- Якоба , як ми її всі називаємо. Хоча це дещо страшна тема, дуже важливо бути добре поінформованим про неї.
Чи хвороба Кройцфельдта-Якоба та «коров'ячий сказ» – це одне й те саме?
Багато людей плутають хворобу Кройцфельдта-Якоба з «коров'ячим скаженим коров'ячим сказом». Однак це не одне й те саме.
Простіше кажучи, губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби (БСЕ) – це захворювання мозку, яке вражає лише корів. Коли воно виникає, нервова система корів пошкоджується, що призводить до їхньої нерухомості та дивної поведінки.
Однак існує тип хвороби Крейтцфельдта-Якоба, яким людина може заразитися, вживаючи м'ясо корови, зараженої коров'ячим скаженням . Він називається варіантом Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) . Але це дуже й дуже рідко . У світі зареєстровано дуже мало випадків. Тож хвороба Крейтцфельдта-Якоба, про яку ми зазвичай говоримо, проявляється не так.
Чому виникає це захворювання Кройцфельдта-Якоба?
Основною причиною хвороби Кройцфельдта-Якоба є аномальна зміна білка в нашому організмі. Цей аномальний, мутований білок називається пріоном .
Уявіть собі здоровий білок у нашому мозку як гарно складений аркуш паперу. З'являється цей мутантний білок, який називається пріон, і неправильно складає цей хороший аркуш паперу. Потім цей неправильно складений аркуш починає неправильно складати інші хороші аркуші паперу. І таким чином клітини мозку поступово руйнуються. Якщо подивитися на це під мікроскопом, ця пошкоджена тканина мозку виглядає як губка.
Існує три типи хвороби Кройцфельда-Якоба залежно від того, як утворюється пріон.
| Тип хвороби Кройцфельдта-Якоба | Причина та пояснення |
|---|---|
| Спорадичний хвороба Кройцфельдта-Якоба | Це найпоширеніший тип. Без видимої причини здоровий білок раптово мутує та перетворюється на пріон. Більшість пацієнтів з хворобою Кройцфельдта-Якоба мають саме цей тип. |
| Сімейний хвороба Кройцфельдта-Якоба | Це спричинено генетичним дефектом. Якщо один з батьків має мутований ген, який викликає це захворювання, воно може передатися дітям. Але це також дуже рідко. Лише близько 10%-15% пацієнтів з хворобою Кройцфельдта-Якоба потрапляють до цієї категорії. |
| Набутий хвороба Кройцфельдта-Якоба | Це найрідкісніший тип. Людина може заразитися хворобою Кройцфельдта-Якоба через забруднене медичне обладнання (наприклад, під час операції), трансплантацію органів або ін'єкції забрудненого гормону росту. Цей ризик значно зменшився завдяки суворим заходам безпеки в лікарнях сьогодні. |
Які симптоми хвороби Кройцфельдта-Якоба?
Найнебезпечніше при хворобі Кройцфельдта-Якоба полягає в тому, що симптоми починаються дуже швидко та дуже швидко погіршуються. Часто ці симптоми схожі на симптоми деменції.
Основні видимі ознаки:
- Втрата пам'яті та сплутаність свідомості
- Труднощі при ходьбі та втрата рівноваги
- Різкі посмикування м'язів (ривкасті рухи)
- Зміни особистості (раптовий гнів, збудження)
- Складність мислення та прийняття рішень
- Проблеми із зором
- Безсоння та депресія
Різниця між хворобою Крейцфельдта-Якоба та хворобою Альцгеймера
Ці симптоми можуть нагадувати вам хворобу Альцгеймера . Але головна відмінність полягає в швидкості . При хворобі Альцгеймера такі речі, як втрата пам'яті, відбуваються повільно протягом років. Але при хворобі Кройцфельдта-Якоба стан пацієнта погіршується дуже швидко, протягом тижнів або місяців після появи цих симптомів.
Як точно діагностувати це захворювання?
На жаль, не існує єдиного тесту, який може підтвердити хворобу Крейтцфельдта-Якоба. Лікарі ставлять діагноз на основі симптомів пацієнта та того, як швидко вони розвиваються. Однак, якщо є підозра на захворювання, для його підтвердження проводиться кілька тестів.
- МРТ (магнітно-резонансна томографія): це дослідження дозволяє отримати детальні знімки мозку. Воно може виявити специфічні зміни в мозку, що виникають при хворобі Кройцфельдта-Якоба.
- ЕЕГ (електроенцефалограма): цей тест вимірює електричну активність мозку за допомогою невеликих датчиків, прикріплених до шкіри голови. Цей тест може показати закономірності, характерні для пацієнтів з хворобою Кройцфельдта-Якоба.
- Люмбальна пункція: За допомогою дуже тонкої голки невелику кількість спинномозкової рідини береться зсередини спинного мозку та тестується на наявність специфічних білків, що спостерігаються при хворобі Кройцфельдта-Якоба.
Єдиний спосіб підтвердити це захворювання зі 100% впевненістю – це взяти зразок тканини мозку (біопсія). Однак взяття такого зразка з мозку живої людини є дуже ризикованим як для пацієнта, так і для лікаря, тому зазвичай це не робиться. Часто захворювання остаточно підтверджується після смерті пацієнта.
Як хвороба погіршується з часом
Хвороба Кройцфельдта-Якоба з часом прогресує через кілька стадій, що робить її дуже болісним досвідом як для пацієнта, так і для його родини.
| Стадія захворювання | Очікувані функції |
|---|---|
| Рання стадія | Невиразність слів під час мовлення, запаморочення, оніміння частин тіла, бачення речей, яких немає (галюцинації), гнів без причини, відсторонення від суспільства та безсоння. |
| Пізніша стадія | Нездатність контролювати випорожнення кишечника та сечового міхура, сильні труднощі з ковтанням та мовленням, сильна втрата пам'яті, параноя, постільний режим, кома. |
Близько 70% людей з хворобою Кройцфельдта-Якоба помирають після встановлення діагнозу.Ви помрете протягом року. Коли ви це почуєте, ви можете відчувати сильний страх, смуток і гнів. Це цілком нормально. Не страждайте на самоті в такий час. Дуже важливо поговорити зі своїм лікарем і отримати необхідну психологічну підтримку.
Чи існує лікування хвороби Кройцфельдта-Якоба?
На жаль, досі не існує ліків чи методів лікування хвороби Кройцфельдта-Якоба. Дослідники випробували кілька препаратів, але жоден з них не був успішним.
Єдине, що можна зробити зараз, це контролювати симптоми . Це означає:
- Давати знеболювальні засоби від болю.
- Введення ліків від м’язової скутості та спазмів.
- Забезпечення необхідних умов для максимального комфорту пацієнта.
Як тільки хвороба перейде в тяжку форму, пацієнту знадобиться цілодобовий догляд. Тривають дослідження з пошуку методів лікування цієї хвороби в майбутньому. Якщо ви зацікавлені, ви можете запитати свого лікаря про клінічні випробування, в яких тестуються нові методи лікування.
Повідомлення на винос
- Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (ХКЯ) – це дуже рідкісне та швидко поширюване смертельне захворювання головного мозку.
- Це спричинено мутованим білком, який називається пріон, що руйнує клітини мозку.
- Хвороба Кройцфельдта-Якоба та «коров'ячий сказ» – це два різних захворювання. Однак існує дуже рідкісна форма ХКЯ (vCJD), якою можна заразитися внаслідок вживання зараженої яловичини.
- Поки що ліків від цієї хвороби немає. Все, що можна зробити, це контролювати симптоми та полегшити стан пацієнта.
- Якщо у когось із ваших знайомих спостерігаються значні зміни в пам’яті, поведінці та фізичних функціях за короткий проміжок часу, негайно зверніться до лікаря . Швидка діагностика є важливою для правильного планування та лікування.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар