کیا آپ اپنے دل کی ایک غیر معمولی حالت سے واقف ہیں: ایبسٹین کی بے ضابطگی؟

ہمارا دل واقعی ایک حیرت انگیز عضو ہے، ہے نا؟ لیکن بعض اوقات پیدائش کے وقت رونما ہونے والی بعض تبدیلیوں کی وجہ سے دل کے کام کرنے میں معمولی مسائل پیدا ہوسکتے ہیں۔ آج ہم دل کی ایک نایاب بیماری کے بارے میں بات کرنے جارہے ہیں جو بہت سے لوگوں کو نہیں ہے۔ اسے Ebstein's Anomaly کہتے ہیں۔ اگرچہ نام تھوڑا ڈراؤنا لگ سکتا ہے، آئیے اسے آسان سمجھیں۔

تو ایبسٹین کی بے ضابطگی کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں ایبسٹین کی بے ضابطگی دل کی ایک حالت ہے جو پیدائش کے وقت موجود ہوتی ہے ۔ اسے "پیدائشی" بھی کہا جاتا ہے جس کا مطلب ہے کہ یہ پیدائش کے وقت موجود ہے۔ ایک "بے ضابطگی" کا مطلب ہے کچھ غیر معمولی یا غیر متوقع۔ اس حالت میں ، Tricuspid والو، ہمارے دل کے چار والوز میں سے ایک، بنیادی طور پر متاثر ہوتا ہے۔

اس کے بارے میں سوچیں، ہمارے دل کے چیمبروں کے درمیان دروازے جیسی چیزیں ہیں جو صرف ایک سمت میں خون کے بہاؤ میں مدد کرتی ہیں۔ اسی کو ہم والوز کہتے ہیں۔ Tricuspid والو ان میں سے ایک ہے. یہ حالت پہلی بار 1866 میں ایک جرمن ڈاکٹر ولہیم ایبسٹائن نے بیان کی تھی۔ اس لیے اس کا نام ان کے نام پر رکھا گیا ہے۔

Ebstein بے ضابطگی میں tricuspid والو کا کیا ہوتا ہے؟

اس حالت میں کسی کے ٹرائیکسپڈ والو میں دو اہم تبدیلیاں دیکھی جا سکتی ہیں:

1. والو صحیح طریقے سے نہیں بنتا ہے (خراب شدہ): کتابچے، فلیپس جو دل کی ہر دھڑکن کے ساتھ کھلتے اور بند ہوتے ہیں، عام طور پر شکل نہیں رکھتے ہیں۔ کبھی کبھی وہ دل کی دیوار سے بھی چپک جاتے ہیں۔

2. والو کا مقام مختلف ہے: یہ والو اس سے نیچے واقع ہے جتنا اسے عام طور پر ہونا چاہئے۔

ان مسائل کی وجہ سے والو صحیح طریقے سے بند نہیں ہوتا ہے، جس کی وجہ سے خون واپس اوپری دائیں ایٹریم میں خارج ہوتا ہے۔ ڈاکٹر اس کو ریگرگیشن کہتے ہیں۔ جیسے جیسے خون پیچھے کی طرف بہنا جاری رکھتا ہے، دائیں ایٹریئم آہستہ آہستہ بڑا ہوتا جاتا ہے۔ وقت گزرنے کے ساتھ، دل کا دائیں حصہ کمزور ہو سکتا ہے اور دل کی ناکامی کا باعث بن سکتا ہے۔ یہ ہارٹ اٹیک نہیں ہے، بلکہ دل کا خون کو صحیح طریقے سے پمپ کرنے میں ناکامی ہے۔

اس صورتحال سے سب سے زیادہ کون متاثر ہوتا ہے؟

ایبسٹین کی بے ضابطگی والے بہت سے لوگوں کے دل کی دوسری حالتیں ہیں۔ ایبسٹین کی بے ضابطگی میں مبتلا تقریباً 94 فیصد لوگوں کے دل کے دو بالائی چیمبروں (ایٹریا) کے درمیان دیوار میں سوراخ ہوتا ہے۔ اسے Atrial Septal Defect (ASD) یا پیٹنٹ Foramen Ovale (PFO) کہا جاتا ہے۔

اس کے علاوہ دل کے دوسرے والوز اور بائیں جانب کے چیمبروں میں بھی کچھ نقائص دیکھے جا سکتے ہیں۔

ایبسٹین کی بے ضابطگی کتنی عام ہے؟

یہ ایک بہت ہی نایاب حالت ہے۔ یہ ہر دو لاکھ نوزائیدہ بچوں میں سے ایک کو متاثر کرتا ہے۔ پیدائشی دل کی بیماریوں میں، یہ 1٪ سے بھی کم میں دیکھا جاتا ہے۔

ایبسٹین کی بے ضابطگی کی علامات کیا ہیں؟

اس حالت کی علامات ایک شخص سے دوسرے شخص میں مختلف ہو سکتی ہیں، والو کی خرابی کی ڈگری کے لحاظ سے ہلکے سے شدید تک ۔

اگر حالت شدید ہے تو، علامات عام طور پر پیدائش کے وقت یا زندگی کے پہلے چند مہینوں میں ظاہر ہوتی ہیں۔ چھوٹے بچوں میں، بعض اوقات:

• خون میں آکسیجن کی کمی کی وجہ سے جلد نیلی ہو سکتی ہے۔
• دل کی ناکامی کی ابتدائی علامات میں شامل ہو سکتے ہیں:
• تیز سانس لینا۔
• سانس لینے میں دشواری۔
• وزن میں اضافہ ایک بہت عام واقعہ ہے۔
• پیروں، پیٹ یا آنکھوں کے گرد سوجن (ورم)۔

تصور کریں، اگر ایک نوزائیدہ بچہ مسلسل نیلے رنگ کا ہوتا ہے اور اسے سانس لینے میں دشواری ہوتی ہے، تو ڈاکٹروں کو ایسی حالت پر شک ہو گا۔

اگر حالت ہلکی ہے، تو ہو سکتا ہے کہ آپ کو کوئی علامات نہ ہوں ، یا جوانی میں علامات ظاہر ہو سکتی ہیں۔ جب علامات بالغوں میں ظاہر ہوتی ہیں، تو آپ اس طرح کی چیزیں دیکھ سکتے ہیں:

• جلد کی نیلی رنگت (خاص طور پر ہونٹ اور ناخن)۔
• بے ترتیب دل کی دھڑکن (اریتھمیا)۔
• اگر دل کی ناکامی ہوتی ہے:
• سینے کا درد۔
• چکر آنا یا بے ہوشی۔
• ہر وقت تھکاوٹ محسوس کرنا۔
• سانس لینے میں دشواری، خاص طور پر ورزش کرتے وقت۔
• ٹانگوں یا پیٹ میں سوجن۔

ایبسٹین کی بے ضابطگی کی کیا وجہ ہے؟

سچ پوچھیں تو ڈاکٹر ابھی تک یہ نہیں کہہ سکتے کہ یہ حالت کیوں ہوتی ہے ۔ خیال کیا جاتا ہے کہ یہ جینیاتی (یعنی وراثتی) اور ماحولیاتی عوامل کے امتزاج کی وجہ سے ہوا ہے۔ لیکن وہ عوامل کیا ہیں اس کا یقینی طور پر تعین نہیں کیا گیا ہے۔

اس حالت کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟ (تشخیص)

جب آپ ڈاکٹر سے ملیں گے، تو وہ آپ کی علامات کے بارے میں پوچھیں گے اور آپ کی نبض کی شرح اور بلڈ پریشر کی جانچ کریں گے۔ وہ یہ دیکھنے کے لیے کچھ ٹیسٹ بھی کر سکتے ہیں کہ آپ کا دل کتنی اچھی طرح سے کام کر رہا ہے، جیسے:

• کارڈیک امیجنگ:
• سینے کا ایکسرے: اس سے یہ معلوم کیا جا سکتا ہے کہ آیا دل بڑا ہوا ہے۔
• کارڈیک ایم آر آئی: یہ دل کے والوز اور چیمبرز کی واضح، مزید تفصیلی تصاویر بنا سکتا ہے۔
• ایکو کارڈیوگرام: یہ دل کے الٹراساؤنڈ کی طرح ہے۔ یہ ڈاکٹر کو دل کے والوز اور چیمبرز کی شکل اور وہ کیسے کام کرتے ہیں یہ دیکھنے کی اجازت دیتا ہے۔ یہ واضح طور پر ایبسٹین بے ضابطگی میں والو کی اسامانیتاوں کو دکھا سکتا ہے۔
• الیکٹروکارڈیوگرام (ECG): یہ دل کی برقی سرگرمی کی پیمائش کرتا ہے۔ یہ دل کی کسی بھی بے قاعدہ دھڑکن کا پتہ لگا سکتا ہے۔
• ورزش کا تناؤ ٹیسٹ:اس میں، آپ کو ٹریڈمل یا موٹر سائیکل پر بٹھایا جائے گا اور ای سی جی لیا جائے گا۔ یہ دیکھنے کے لیے کیا جاتا ہے کہ جب آپ دباؤ کا شکار ہوتے ہیں تو آپ کا دل کیسے کام کرتا ہے۔
• ہولٹر مانیٹر: یہ ایک چھوٹا آلہ ہے جسے آپ 24 سے 48 گھنٹے تک پہنتے ہیں۔ اس دوران یہ دل کی ہر دھڑکن کو ریکارڈ کرتا ہے۔ اس سے آپ کے ڈاکٹر کو اچھی طرح اندازہ ہو سکتا ہے کہ دن بھر آپ کے دل کی دھڑکن اور تال کس طرح بدلتے ہیں۔

ایبسٹین کی بے ضابطگی کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟

علاج اس بات پر منحصر ہے کہ آپ کی علامات کتنی شدید ہیں۔

• اگر علامات ہلکے یا غیر حاضر ہیں: آپ کا ڈاکٹر باقاعدگی سے آپ کے دل کی نگرانی کرے گا تاکہ یہ معلوم ہو سکے کہ آیا کوئی تبدیلیاں ہوئی ہیں۔ ہو سکتا ہے آپ کو کسی علاج کی ضرورت نہ ہو۔
• اگر آپ کو دل کی ناکامی یا دل کی بے قاعدہ دھڑکن (اریتھمیا):
• ان حالات کو کنٹرول کرنے کے لیے دوائیں دی جا سکتی ہیں۔
• اگر آپ کا دل بڑا ہے یا دل کی بے قاعدگی کی تاریخ ہے، تو آپ سے جسمانی سرگرمی کو محدود کرنے کے لیے کہا جا سکتا ہے۔ آپ کو اپنے ڈاکٹر کی ہدایات پر بالکل عمل کرنا چاہیے۔

• اگر علامات شدید ہیں: Tricuspid والو سرجری بہترین آپشن ہے۔ یہ طویل مدتی میں والو کے کام کو بہتر بنا سکتا ہے۔
• اپنے والو ٹشو کا استعمال کرتے ہوئے اسے ٹھیک کرنے کی کوشش کرنا سب سے مناسب علاج ہے۔
• اگر مرمت کے لیے نقصان بہت شدید ہے تو والو کو تبدیل کرنے کی ضرورت پڑ سکتی ہے ۔ یہ مکینیکل والو یا حیاتیاتی ٹشو والو کے ساتھ کیا جا سکتا ہے۔ تاہم، اگر مکینیکل والو ڈالا جاتا ہے، تو آپ کو اپنی باقی زندگی کے لیے خون پتلا کرنے والی دوا لینے کی ضرورت ہوگی۔

بعض اوقات دیگر دل کی سرجری ایک ہی وقت میں کی جا سکتی ہیں جیسے ٹرائیکسپڈ والو سرجری۔ مثال کے طور پر، دل کے اوپری چیمبروں کے درمیان سوراخ کو بند کرنا (ASD مرمت) یا دل کی بے قاعدہ دھڑکن کا علاج کرنا (اریتھمیا کا علاج)۔ دل کی بے قاعدہ دھڑکنوں کے علاج میں کیتھیٹر کو ختم کرنا یا پیس میکر لگانا شامل ہے۔

بہت شاذ و نادر ہی، اگر دیگر تمام علاج ناکام ہو جاتے ہیں تو دل کی پیوند کاری ضروری ہو سکتی ہے۔

کیا ایبسٹین کی بے ضابطگی کو روکا جا سکتا ہے؟

چونکہ ڈاکٹروں کو یہ معلوم نہیں ہے کہ یہ حالت کیسے ہوتی ہے، فی الحال اسے روکنے کا کوئی طریقہ نہیں ہے ۔

اس صورتحال میں زندگی کیسے آگے بڑھے گی؟ (آؤٹ لک)

ایبسٹین کی بے ضابطگی والے لوگوں کے لیے نقطہ نظر فرد سے دوسرے شخص میں بہت مختلف ہوتا ہے۔کچھ بچے اس حالت سے نہیں بچ پاتے۔ تاہم، دوسرے بغیر کسی علاج کے طویل، عام زندگی گزارتے ہیں۔ عام طور پر، ان لوگوں کے لیے نقطہ نظر بہتر ہوتا ہے جن کی حالت ہلکی ہوتی ہے۔

سرجری کے بعد بھی دل کے کچھ مسائل برقرار رہ سکتے ہیں۔ مطالعہ سے پتہ چلتا ہے کہ سرجری کے بعد زندگی کی توقع تھوڑی کم ہوسکتی ہے. ایک مطالعہ (جس نے 1972 اور 2006 کے درمیان سرجری کرنے والے لوگوں پر نظر ڈالی) سے پتہ چلتا ہے کہ سرجری کے 20 سال بعد، 65% لوگ کم از کم ایک بار دل کی بیماری کے لیے ہسپتال میں داخل ہوئے تھے، اور 76% اب بھی زندہ تھے۔

لیکن یہ اہم ہے: جدید جراحی کی تکنیکوں اور پیروی کی دیکھ بھال کے ساتھ جو آج دستیاب ہے، ان لوگوں کے لیے جو آج سرجری کر رہے ہیں، بہت بہتر ہونے کا امکان ہے۔

مجھے ڈاکٹر کو کب دیکھنا چاہیے؟

اگر آپ کو ایبسٹین کی بے ضابطگی ہے، تو آپ کو فوری طور پر اپنے ڈاکٹر کو بتانا چاہیے کہ اگر آپ کی علامات خراب ہو جاتی ہیں یا اگر آپ میں نئی ​​علامات پیدا ہوتی ہیں ۔ ان چیزوں کا خیال رکھیں:

• اگر جلد تیزی سے نیلی ہو جاتی ہے۔
• اگر آپ کو لگتا ہے کہ آپ کا جسم طاقت کھو رہا ہے۔
• اگر آپ کو لگتا ہے کہ آپ کا جسم پانی سے بھر رہا ہے (سوجن)۔
• اگر دل کی دھڑکن تیز ہو۔

گھر لے جانے کا سب سے اہم پیغام

ایبسٹین کی بے ضابطگی ایک نادر، پیدائشی دل کی حالت ہے۔ اس حالت کے اثرات انسان سے دوسرے شخص میں بہت مختلف ہوتے ہیں۔ اگر بچپن میں تشخیص ہو جائے تو، حالت عام طور پر ہلکی ہوتی ہے۔ جو لوگ جوانی میں زندہ رہتے ہیں وہ اکثر اس حالت کی ہلکی شکل رکھتے ہیں۔ تاہم، وہ وقت کے ساتھ ساتھ دل کی بے قاعدہ دھڑکن (اریتھمیا) اور دل کی ناکامی جیسے مسائل بھی پیدا کر سکتے ہیں۔ اگر ایسا ہوتا ہے تو، ٹرائکسپڈ والو کی مرمت یا تبدیلی کے ساتھ ساتھ دیگر متعلقہ دل کے مسائل کے علاج کے لیے سرجری کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

سب سے اہم بات یہ ہے کہ آپ کے دل کے افعال میں کسی قسم کی تبدیلی کا پتہ لگانے کے لیے باقاعدگی سے چیک اپ کروائیں اور اگر ضروری ہو تو جلد از جلد موثر علاج کروائیں۔ پریشان نہ ہوں، ڈاکٹر آپ کی مدد کے لیے موجود ہیں۔

ایبسٹین کی بے ضابطگی، دل کی بیماری، ٹرائکسپڈ والو، پیدائشی دل کی خرابیاں، دل کی ناکامی، دل کی سرجری، علامات