⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Hyperammonemia کیا ہے؟
سیدھے الفاظ میں، ہائپرامونیمیا اس وقت ہوتا ہے جب آپ کے خون میں امونیا کی سطح غیر معمولی طور پر زیادہ ہوتی ہے۔ امونیا، یا NH3، ہماری آنتوں میں پیدا ہونے والی فضلہ کی مصنوعات ہے جب ہم کھاتے ہیں پروٹین کو ہضم کرتے ہیں. عام طور پر، یہ امونیا ہمارے جگر میں جاتا ہے اور وہاں پروسیس ہوتا ہے۔ ہم اس عمل کو یوریا سائیکل کہتے ہیں۔ اس چکر کے ذریعے امونیا ایک کم نقصان دہ مادے میں تبدیل ہو جاتا ہے جسے یوریا کہتے ہیں اور پیشاب میں خارج ہو جاتا ہے۔ تاہم، اگر اس یوریا سائیکل میں کچھ غلط ہو جائے، یا جگر اس امونیا کو صحیح طریقے سے پروسس نہ کر سکے، تو امونیا خون میں جمع ہونا شروع ہو جاتا ہے۔ خون میں امونیا میں یہ اضافہ ہمارے مرکزی اعصابی نظام (CNS) کے لیے بہت زہریلا ہے، جو دماغ اور ریڑھ کی ہڈی ہے۔ یہی وجہ ہے کہ ہائپرامونیمیا ایک ایسی حالت ہے جس کے لیے فوری طبی امداد کی ضرورت ہوتی ہے اور یہ جان لیوا بھی ہو سکتا ہے ۔کون اس کو سب سے زیادہ ترقی دے سکتا ہے؟
یہ حالت، جسے ہائپرامونیمیا کہا جاتا ہے، نوزائیدہ بچوں، چھوٹے بچوں اور بڑوں کو متاثر کر سکتا ہے۔- بالغوں میں، تقریباً 90 فیصد لوگ جو اس حالت میں مبتلا ہوتے ہیں وہ ایسے ہیں جو جگر کی سروسس میں مبتلا ہیں۔
- نوزائیدہ بچے یہ ترقی کر سکتے ہیں کیونکہ وہ یوریا سائیکل (پیدائشی یوریا سائیکل کی خرابی) میں خرابی کے ساتھ پیدا ہوتے ہیں۔ یہ جینیاتی حالات ہیں۔
- اس کے علاوہ، شدید جگر کی ناکامی اور وراثت میں ملنے والی میٹابولک بیماریاں چھوٹے بچوں میں ہائپرامونیمیا کا سبب بن سکتی ہیں۔
✨ Clinical nutrition
Verified Partner
Clinical vitamins and nutritional supplements
Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.
Check Availability →Hyperammonemia کی وجوہات کیا ہیں؟
اس کی کئی وجوہات ہو سکتی ہیں۔ یہ وجوہات عمر کے ساتھ بدل سکتی ہیں۔ لیکن عام طور پر، دو اہم وجوہات جگر کے مسائل اور یوریا سائیکل کے امراض (UCDs) ہیں۔جگر کے مسائل کی وجہ سے
ہمارا جگر وہ اہم عضو ہے جو امونیا کو یوریا میں تبدیل کرتا ہے۔ لہذا اگر جگر کو نقصان پہنچا یا بیمار ہے، تو یہ امونیا کو صحیح طریقے سے پروسیس نہیں کر سکتا۔ یہ اس وقت ہوتا ہے جب خون میں امونیا بنتا ہے۔ یہاں کچھ جگر سے متعلق حالات ہیں جو ہائپراممونیا کا سبب بن سکتے ہیں:- جگر کی بیماری : جب جگر کو نقصان پہنچتا ہے تو اس کی امونیا پر کارروائی کرنے کی صلاحیت محدود ہو جاتی ہے۔ یہ جگر کی شدید بیماری میں زیادہ عام ہے، لیکن جگر کی مستحکم بیماری والے لوگوں میں بھی، امونیا کی سطح بعض اوقات اچانک بڑھ سکتی ہے، مثال کے طور پر، اگر معدے یا آنتوں میں کچھ ہوتا ہے (معدے سے خون بہنا ) یا اگر الیکٹرولائٹ کا عدم توازن ہو۔ یہ بالغوں اور بچوں میں امونیا کی اعلی سطح کی بنیادی وجہ ہے۔
- Hepatic encephalopathy : یہ اس وقت ہوتا ہے جب جگر کو نقصان پہنچتا ہے اور امونیا کو صحیح طریقے سے پروسیس نہیں کر سکتا۔ امونیا خون میں بنتا ہے اور دماغ تک جاتا ہے۔ یہ الجھن، بدگمانی ، اور یہاں تک کہ کوما کا سبب بن سکتا ہے۔ یہ کبھی کبھی جان لیوا بھی ہو سکتا ہے۔
- جگر کی سروسس: سرروسس جگر کے صحت مند ٹشو کو داغ کے ٹشو سے بدلنے کا نام ہے۔ اس کی وجہ سے جگر ٹھیک طرح سے کام نہیں کر پاتا اور ہائپرامونیمیا کا باعث بن سکتا ہے۔ سروسس جگر کی ایک دائمی بیماری ہے۔
- شدید جگر کی خرابی: یہ اس وقت ہوتا ہے جب جگر اچانک کام کرنا چھوڑ دیتا ہے۔ یہ مختلف بیماریوں اور حالات کی وجہ سے ہوسکتا ہے۔ مثال کے طور پر، منشیات کی وجہ سے جگر کی چوٹ جو بعض دواؤں کی وجہ سے ہوتی ہے، جیسے کہ ایسیٹامنفین ، ریاستہائے متحدہ میں جگر کی شدید ناکامی کے تمام کیسز میں سے 50 فیصد ہے۔ یہ بچوں میں ہائپرامونیمیا کے 64 فیصد کیسز کا سبب بنتا ہے۔
- آپ کے جگر میں خون کے بہاؤ میں کمی: اگر خون آپ کے جگر میں مناسب طریقے سے نہیں جاتا ہے، تو جسم امونیا کو جگر کو پروسیس کرنے کے لیے نہیں بھیج سکتا۔ اس کے باوجود خون میں امونیا بنتا ہے۔
- ریے سنڈروم:یہ ایک بہت ہی نایاب حالت ہے۔ یہ خون، دماغ اور جگر کو متاثر کرتا ہے۔ یہ عام طور پر خون میں امونیا کی سطح میں اضافہ اور خون میں گلوکوز کی کم سطح کا سبب بنتا ہے۔ یہ عام طور پر چھوٹے بچوں اور نوعمروں کو متاثر کرتا ہے جو وائرل انفیکشن جیسے چکن پاکس یا فلو/انفلوئنزا سے صحت یاب ہو رہے ہیں اور جنہوں نے ان علامات کے لیے اسپرین لی ہے۔ ریے سنڈروم کی صحیح وجہ معلوم نہیں ہے۔ تاہم، اس خطرے کی وجہ سے، چھوٹے بچوں اور نوعمروں کو اسپرین نہیں دی جانی چاہیے جب تک کہ ڈاکٹر کی طرف سے خاص طور پر تجویز نہ کی جائے۔
یوریا سائیکل کی خرابی کی وجہ سے (UCDs)
جیسا کہ ہم پہلے بھی بات کر چکے ہیں، یوریا سائیکل وہ عمل ہے جس کے ذریعے زہریلا امونیا یوریا میں تبدیل ہو کر پیشاب میں خارج ہو جاتا ہے۔ اس سائیکل کے کئی مراحل ہوتے ہیں، جن میں سے ہر ایک کو مختلف قسم کے انزائم کی ضرورت ہوتی ہے۔ یہ انزائمز ہیں:- N-acetyl-glutamate synthase (NAGS)
- کارباموائل فاسفیٹ سنتھیٹیز (سی پی ایس)
- Ornithine transcarbamylase (OTC)
- Argininosuccinate synthetase (AS)
- Argininosuccinic acid lyase (ASL)
- Arginase (ARG1)
دیگر وجوہات
اس کے علاوہ اور بھی کئی وجوہات ہو سکتی ہیں:- گردے کی خرابی: اگر گردے فیل ہونے کی وجہ سے گردے یوریا کو صحیح طریقے سے خارج نہیں کر پاتے ہیں تو اس سے خون میں امونیا جمع ہو سکتا ہے۔
- خون کے بعض عوارض: ہائپرامونمیا خون کی خرابی جیسے متعدد مائیلوما اور شدید لیوکیمیا کی وجہ سے بھی ہو سکتا ہے۔
- بعض انفیکشنز: یوریس پیدا کرنے والے جاندار جیسے پروٹیوس میرابیلیس ، ایسچریچیا کولی (ای کولی) اور کلیبسیلابیکٹیریل انفیکشن جیسے کہ اسٹریپٹوکوکی، خاص طور پر پیشاب کی نالی کے پیدائشی نقائص والے بچوں میں اور پیشاب کی نالی کے انفیکشن (UTIs) کی وجہ سے پیشاب کی روک تھام کے ساتھ بوڑھے بالغوں میں، شدید ہائپرامونیمیا کا سبب بن سکتا ہے۔
Hyperammonemia کی علامات کیا ہیں؟
حالت کتنی ہلکی یا شدید ہے، نیز اس کی نشوونما کی عمر کے لحاظ سے علامات بہت مختلف ہو سکتی ہیں۔ہلکی علامات جو بچوں اور بڑوں میں عام ہیں۔
- متلی اور الٹی
- پیٹ میں درد
- بار بار چڑچڑاپن
- سر درد (سر درد)
- توازن، ہم آہنگی، اور تقریر کے ساتھ دشواری (ataxia)
- طرز عمل میں تبدیلیاں
اضافی ہلکی علامات جو صرف بچوں کو متاثر کرتی ہیں۔
- ترقی کی منازل طے کرنے میں ناکامی۔
- پٹھوں کی کمزوری (ہائپوٹونیا)
- اعصابی ترقی میں تاخیر
بچوں اور بڑوں میں شدید علامات
یہ بہت خطرناک علامات ہیں۔ اگر آپ کے پاس ان میں سے کوئی ہے تو آپ کو فوری طور پر طبی مشورہ لینا چاہیے۔- الجھن اور بدگمانی۔
- موڈ بدل جاتا ہے۔
- ضرورت سے زیادہ نیند آنا۔
- شعور میں تبدیلیاں
- دورے
- تیز سانس لینا (ہائپر وینٹیلیشن)
- کوما
انتباہ: اگر آپ یا آپ کے قریبی کسی میں یہ علامات ہیں، تو براہ کرم فوری طور پر 911 پر کال کریں، یا اپنے قریبی اسپتال کے ایمرجنسی ڈیپارٹمنٹ میں جائیں۔ خون میں امونیا کی سطح میں اضافہ جان لیوا ہے اور فوری طبی امداد کی ضرورت ہے!
نوزائیدہ بچوں میں علامات
اگر کوئی نوزائیدہ بچہ ہائپرامونیمیا سے متاثر ہوتا ہے تو، عام طور پر پیدائش کے 24 سے 72 گھنٹوں کے اندر درج ذیل علامات ظاہر ہوتی ہیں۔- بار بار چڑچڑا پن، بار بار رونا
- قے
- سستی
- دورے
- سانس لینے کے وقت کراہنا
- تیز سانس لینا (ہائپر وینٹیلیشن)
اہم: اگر آپ کا بچہ یہ علامات ظاہر کرتا ہے، اگر آپ ابھی تک ہسپتال میں ہیں تو فوراً ڈاکٹر کو کال کریں۔ اگر آپ گھر پر ہیں تو فوری طور پر 911 پر کال کریں، یا انہیں قریبی ہسپتال لے جائیں۔ یہ تاخیر کی چیز نہیں ہے۔
ڈاکٹر اس کی تشخیص کیسے کرتے ہیں؟
ڈاکٹروں کو عام طور پر خون میں امونیا کی سطح کی جانچ کرکے ہائپراممونیا کا شبہ ہوتا ہے۔- ایک ماہ تک کے بچوں کے لیے، اگر خون میں امونیا کی سطح 80 مائیکرومول/لیٹر (80 مائیکرومول/L) سے زیادہ ہے۔
- بڑے بچوں کے لیے، اگر یہ 55 مائیکرومول/لیٹر (55 مائکرومول/L) سے زیادہ ہے۔
- بالغوں میں، اگر یہ 30 مائکرومول / لیٹر (30 مائکرومول / ایل) سے زیادہ ہے.
اس کا پتہ لگانے کے لیے کیا ٹیسٹ کیے جاتے ہیں؟
اہم ٹیسٹ ایک خون کا ٹیسٹ ہے جو آپ کے خون میں امونیا کی سطح کی پیمائش کرتا ہے۔ اگر آپ کے امونیا کی سطح زیادہ ہے، تو آپ کا ڈاکٹر وجہ تلاش کرنے کے لیے دوسرے ٹیسٹ کر سکتا ہے۔ مثال کے طور پر، آپ کے جگر کے افعال اور گردے کے افعال کو جانچنے کے لیے خون کے ٹیسٹ، نیز پیشاب کا تجزیہ ۔ چونکہ ہائپرامونیمیا مرکزی اعصابی نظام کو نقصان پہنچا سکتا ہے اور جان لیوا ثابت ہوسکتا ہے، اس لیے آپ کا ڈاکٹر دماغ کو متاثر کرنے والی پیچیدگیوں کی جانچ کرنے کے لیے امیجنگ ٹیسٹ، جیسے سی ٹی (کمپیوٹڈ ٹوموگرافی) اسکین یا ایم آر آئی (مقناطیسی گونج امیجنگ) اسکین بھی کرسکتا ہے ۔Hyperammonemia کے علاج کیا ہیں؟
علاج کا انحصار وجہ پر ہے۔ مثال کے طور پر، ایک بالغ میں، یہ جگر کی بیماری یا ہیپاٹک encephalopathy کی وجہ سے ہوتا ہے، یا ایک نوزائیدہ میں، یہ یوریا سائیکل ڈس آرڈر (UCD) کی وجہ سے ہوتا ہے۔ شدید ہائپرامونیمیا میں، بنیادی مقصد خون میں امونیا کی سطح کو کم کرنا اور مخصوص پیچیدگیوں جیسے دماغی ورم اور دماغ کے گرد بڑھتے ہوئے دباؤ (انٹراکرینیل ہائی بلڈ پریشر) کو کنٹرول کرنا ہے۔- اگر ایک نوزائیدہ بچے کو ہائپراممونیا ہوتا ہے، تو ڈاکٹر اسے پروٹین دینا بند کر دیں گے (کیونکہ پروٹین ہضم ہونے پر امونیا پیدا ہوتا ہے) اور اس کے بجائے کیلوریز فراہم کرنے کے لیے انہیں گلوکوز، شوگر کا محلول دیں گے۔ وہ ایک طریقہ کار بھی استعمال کریں گے جسے ہیمو ڈائلیسس کہا جاتا ہے۔ اس میں بچے کے خون کو صاف کرنا اور ڈائلیسس مشین اور ایک خاص فلٹر (جیسے مصنوعی گردہ) کے ذریعے امونیا کو ہٹانا شامل ہے۔
- جزوی یوریا سائیکل انزائم کی کمی (UCD) والے لوگ جو تناؤ کی وجہ سے ہائپرامونیمیا پیدا کرتے ہیں، جیسے کہ تناؤ سے متاثر ہائپرامونیمیا، انہیں کیلوریز کے طور پر پروٹین کا اخراج اور گلوکوز بھی دیا جاتا ہے۔ ہیموڈالیسس صرف اس صورت میں انجام دیا جاتا ہے جب ابتدائی علاج کے چند گھنٹوں کے اندر ان کی امونیا کی سطح کم نہ ہو۔
- ہیپاٹک انسیفالوپیتھی کا علاج آنتوں میں امونیا کی پیداوار کو کم کرنا ہے۔ پہلی لائن کا علاج زبانی دوائیں ہیں جن میں لیکٹولوز اور لییکٹیٹول شامل ہیں۔ یہ شکر آنتوں میں امونیا کی پیداوار اور جذب کو کم کرتی ہیں۔
- ایل کارنیٹائن
- L-ornithine-L-aspartate
- ارجنائن
کیا اس صورت حال سے بچنے کے طریقے ہیں؟
چونکہ ہائپراممونیمیا کی بہت سی وجوہات ہیں، تمام حالات کو روکا نہیں جا سکتا۔ تاہم، آپ جگر کی بیماری کی کچھ اقسام کو روکنے کے لیے اقدامات کر سکتے ہیں، خاص طور پر جو آپ کی خوراک اور طرز زندگی سے متعلق ہیں۔ اگر آپ کو جگر کی بیماری کا خطرہ ہے تو، آپ کا ڈاکٹر ان طرز زندگی میں تبدیلیاں کرنے کی سفارش کر سکتا ہے:- الکحل کے استعمال سے پرہیز یا محدود کرنا ٹھیک ہے۔
- ایسی کھانوں اور مشروبات سے پرہیز کریں جن میں ٹرانس فیٹس یا زیادہ فریکٹوز کارن سیرپ ہو۔
- جگر کے نقصان سے بچنے کے لیے، نسخے اور زائد المیعاد ادویات کا استعمال کرتے وقت بہت محتاط رہیں۔
- باقاعدگی سے ورزش کرنا ۔
- سرخ گوشت کی کھپت کو محدود کرنا۔
اس حالت کی تشخیص کیا ہے؟
Hyperammonemia کے لیے نقطہ نظر، یعنی صحت یاب ہونے کی صلاحیت، کئی عوامل پر منحصر ہے:- آپ کی امونیا کی سطح کتنی زیادہ ہے۔
- امونیا کی سطح کتنی دیر تک بلند ہوئی ہے۔
- Hyperammonemia کی کیا وجہ ہے؟
Hyperammonemia کی ممکنہ پیچیدگیاں کیا ہیں؟
اگر اس حالت کا فوری علاج نہ کیا جائے تو امونیا کی بلند سطح مرکزی اعصابی نظام کو نقصان پہنچا سکتی ہے اور جان لیوا پیچیدگیاں پیدا کر سکتی ہے۔ اس طرح کی پیچیدگیوں میں شامل ہیں:- دماغی ورم
- دماغ کے ارد گرد دباؤ میں اضافہ (انٹراکرینیل ہائی بلڈ پریشر)
- برین ہرنائیشن - یہ اکثر دماغ کی سوجن اور دماغ کے گرد دباؤ بڑھنے کی وجہ سے ہوتا ہے۔
- کوما
- موت
ہمیں ڈاکٹر کو کب دیکھنا چاہئے؟
اگر آپ یا آپ کی پرواہ کرنے والے کسی شخص کو ہائپرامونیمیا کی علامات ہیں، تو فوری طور پر 911 پر کال کریں یا قریبی ہسپتال جائیں۔ یہ تاخیر کی چیز نہیں ہے۔ اگر آپ کو جگر کی بیماری ہے یا جزوی یوریا سائیکل انزائم کی کمی ہے تو، آپ کی حالت کو منظم کرنے اور اپنے امونیا کی سطح کی نگرانی کے لیے اپنے ڈاکٹر کو باقاعدگی سے دیکھنا بہت ضروری ہے۔Hyperammonemia ایک سنگین حالت ہے جو کئی چیزوں کی وجہ سے ہو سکتی ہے۔ اگر آپ، آپ کے بچے، یا آپ کے بچے میں یہ علامات ہیں، تو فوراً مدد طلب کریں۔ اگر آپ کو جگر کی بیماری ہے، یا اگر آپ کے خاندان میں کسی کو یوریا سائیکل کی خرابی (UCDs) ہے، تو اپنے ڈاکٹر سے ہائپراممونییا ہونے کے خطرے کے بارے میں بات کریں۔ وہ آپ کی مدد کے لیے موجود ہیں۔
آخر میں، یہ یاد رکھیں.
ٹھیک ہے، تو یہاں کچھ اہم ترین چیزیں ہیں جو آپ کو یاد رکھنے کی ضرورت ہے جس کے بارے میں ہم نے بات کی ہے:- Hyperammonemia خون میں خطرناک حد تک امونیا کی سطح ہے۔ یہ ہمارے دماغ اور اعصابی نظام کے لیے بہت نقصان دہ ہے۔
- اس کی کئی وجوہات ہو سکتی ہیں۔ جگر کے مسائل اور یوریا سائیکل کی خرابی (UCDs) اس کی بنیادی وجوہات ہیں۔
- حالت اور عمر کی شدت کے لحاظ سے علامات مختلف ہوتی ہیں۔ وہ ہلکی علامات جیسے متلی، الٹی، اور سر درد سے لے کر زیادہ شدید علامات جیسے الجھن، دورے، اور کوما تک ہو سکتے ہیں۔ نوزائیدہ بچوں کو بھی اپنی علامات کے بارے میں خاص طور پر فکر مند ہونا چاہئے۔
- اگر آپ کو شدید علامات ہیں، تو آپ کو بلا تاخیر طبی مشورہ لینا چاہیے۔ یہ زندگی یا موت کی صورت حال ہو سکتی ہے۔
- علاج کا انحصار وجہ پر ہے۔ فوری علاج امونیا کی سطح کو کم کر سکتا ہے اور پیچیدگیوں کو کنٹرول کر سکتا ہے۔
- اگرچہ کچھ وجوہات کو روکا نہیں جا سکتا، لیکن صحت مند طرز زندگی کو برقرار رکھنے اور اپنے جگر کا خیال رکھ کر کچھ خطرات کو کم کیا جا سکتا ہے۔
- چاہے آپ کو جگر کی بیماری ہے یا آپ کے خاندان میں کسی کو UCD ہے، یہ ضروری ہے کہ باقاعدگی سے میڈیکل چیک اپ کروائیں۔
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.