گردن اور بغلوں پر یہ گانٹھیں کیا ہیں؟ آئیے Rosai-Dorfman بیماری کے بارے میں جانیں!

جب ہم اپنے جسم میں تبدیلیاں دیکھتے ہیں تو تھوڑا سا خوف محسوس کرنا معمول کی بات ہے، ہے نا؟ خاص طور پر اگر ہم اپنی گردن، بغلوں یا کمر پر چھوٹے گانٹھ دیکھیں تو ہم سوچتے ہیں، 'یہ کیا ہے؟' آج ہم ایک ایسی نایاب حالت کے بارے میں بات کرنے جا رہے ہیں جو اس طرح کی گانٹھوں کا سبب بن سکتی ہے، لیکن بہت سے لوگوں نے اس کے بارے میں نہیں سنا ہوگا۔ اسے Rosai-Dorfman Disease کہا جاتا ہے۔

کیا آپ جانتے ہیں Ross-Dorffman disease (RDD) کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، ہمارے جسم میں خون کے سفید خلیے کی ایک قسم ہوتی ہے جسے ہسٹیوسائٹس کہتے ہیں۔ یہ ہمارے جسم میں پولیس افسران کی طرح ہیں، بیماری پیدا کرنے والے جراثیم سے لڑتے ہیں، اور یہ ہمارے مدافعتی نظام کا ایک اہم حصہ ہیں۔ تاہم، جب یہ ہسٹیوسائٹس بہت زیادہ بڑھ جاتے ہیں، تو اسے Ross-Dorffmann disease (RDD) کہا جاتا ہے۔ یہ دراصل کینسر نہیں ہے ، یعنی یہ کوئی خطرناک بیماری نہیں ہے جو جسم کے ایک حصے سے دوسرے حصے میں پھیلتی ہے۔ تاہم، جب یہ خلیے ضرورت سے زیادہ جمع ہوتے ہیں، تو ہم تکلیف اور علامات کا تجربہ کر سکتے ہیں۔

زیادہ تر وقت، یہ اضافی ہسٹیوسائٹس ہماری گردن میں لمف نوڈس میں جمع ہوتے ہیں۔ پھر وہ گردن میں گانٹھوں کی طرح پھول جاتے ہیں۔ ڈاکٹر بعض اوقات نوڈس کی اس سوجن کو ''(lymphadenopathy) کہتے ہیں۔'' لیکن یہ نہ صرف گردن بلکہ جسم کے دوسرے حصوں میں بھی نوڈس کو متاثر کر سکتا ہے۔ بعض اوقات، نوڈس کے علاوہ، یہ خلیے جسم کے دوسرے حصوں (ایکسٹرانوڈل سائٹس) میں بھی جمع ہو سکتے ہیں۔

اس بیماری کو ''sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy'' بھی کہا جاتا ہے۔ یہ ایک نایاب بیماری ہے جس کا تعلق 'نان لینگرہنس سیل ہسٹیوسائٹوسس' گروپ سے ہے۔

Ross-Dorffmann disease (RDD) کی بنیادی اقسام کیا ہیں؟

یہ بیماری ہر ایک کو یکساں طور پر متاثر نہیں کرتی۔ کچھ لوگوں کو ایک جگہ سوجن ہوتی ہے جبکہ دوسروں کو کئی جگہوں پر سوجن ہو سکتی ہے۔ اس کے علاوہ، یہ ہسٹیوسائٹس نہ صرف گانٹھوں میں بلکہ جسم کے دوسرے حصوں میں بھی جمع ہو سکتے ہیں۔ اس طرح اس کی درجہ بندی کی جاتی ہے۔

• کلاسک (نوڈل) راس ڈورفمین بیماری (کلاسک/نوڈل آر ڈی ڈی): یہ سب سے عام قسم ہے۔ اس میں بنیادی طور پر گردن میں نوڈس کی سوجن شامل ہے۔ تاہم، علامات مختلف ہو سکتے ہیں اس پر منحصر ہے کہ کتنے نوڈس متاثر ہوئے ہیں۔
• Extranodal RDD: اس قسم میں، یہ ہسٹیوسائٹس لمف نوڈس کے علاوہ دوسرے ٹشوز میں جمع ہوتے ہیں۔ جلد سب سے زیادہ متاثر ہوتی ہے۔ اسے کٹنیئس آر ڈی ڈی (سی آر ڈی ڈی) کہا جاتا ہے۔ اس کے علاوہ، یہ حالت ہمارے سینوس، آنکھوں اور پلکوں، ہڈیوں، اور مرکزی اعصابی نظام (CNS) یعنی دماغ اور ریڑھ کی ہڈی کو متاثر کر سکتی ہے۔ بعض اوقات نظام تنفس اور معدے کا نظام بھی متاثر ہو سکتا ہے۔

RDD والے تقریباً 40% لوگوں میں یہ ہسٹیوسائٹ سیلز جسم کے دیگر حصوں میں جمع ہو سکتے ہیں، مسوں کے علاوہ، جیسا کہ آپ نے بتایا ہے۔

اس بیماری کا سب سے زیادہ امکان کس کو ہے؟

Ross-Dorffmann بیماری بنیادی طور پر بچوں، نوعمروں اور نوجوان بالغوں کو متاثر کرتی ہے۔ یہ عام طور پر ان کے 20s میں لوگوں میں تشخیص کیا جاتا ہے. تاہم، ان کے 70 کی دہائی کے لوگوں کو بھی اس بیماری کی اطلاع ملی ہے۔

RDD، جو خصیوں کو متاثر کرتا ہے، افریقی نسل کے مردوں میں زیادہ عام ہے۔ لیکن پہلے ذکر کردہ جلد کی حالت ``CRDD` ایشیائی نسل کی خواتین میں زیادہ عام ہے۔ 20، 30 اور 40 کی دہائی کے لوگوں میں ``CRDD` سب سے زیادہ عام ہے۔

Ross-Dorfman بیماری کتنی نایاب ہے؟

یہ ایک بہت ہی نایاب بیماری ہے۔ یہ دو لاکھ افراد میں سے ایک کو متاثر کرتا ہے۔ مثال کے طور پر، امریکہ میں، ہر سال تقریباً 100 نئے کیسز رپورٹ ہوتے ہیں۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ سری لنکا میں یہ اس سے بھی کم ہے۔

Rose-Dorfman disease (RDD) کی علامات کیا ہیں؟

آپ جو علامات محسوس کرتے ہیں اس کا انحصار اس بات پر ہوگا کہ آپ کے جسم میں اضافی ہسٹیوسائٹس کہاں جمع ہوتی ہیں۔ اگر آپ کی گردن میں صرف لمف نوڈس ہی متاثر ہوتے ہیں، تو آپ کی علامات ہلکی یا غیر موجود بھی ہو سکتی ہیں۔ تاہم، اگر یہ خلیے جمع ہوتے ہیں اور کسی عضو کے کام میں مداخلت کرتے ہیں، تو آپ کی علامات زیادہ شدید ہو سکتی ہیں۔

کلاسیکی (نوڈل) علامات

ہسٹیوسائٹس اکثر گردن کے ٹشوز میں جمع ہوتے ہیں۔ لہٰذا، سب سے عام علامت گردن کے دونوں طرف بے درد، سوجی ہوئی گانٹھوں کا ظاہر ہونا ہے ۔ آپ کو یاد ہوگا کہ جب آپ کو زکام یا فلو ہوتا ہے تو آپ کی گردن میں کس طرح ایک چھوٹا سا گانٹھ آجاتا ہے، ٹھیک ہے؟ یہ ٹھیک ہے، لیکن یہ دردناک نہیں ہوسکتا ہے. تاہم، متاثرہ ٹشو کہاں ہے اس پر منحصر ہے، سوجن دوسرے علاقوں میں بھی ہو سکتی ہے۔

سوزش کے اہم علاقے جو ہسٹیوسائٹس میں اضافے کی وجہ سے ہوسکتے ہیں:

• آپ کی گردن
• نالی کا علاقہ
• بغل
• سینے کا وسط (میڈیاسٹینم)

آپ کو سوجن کے علاوہ کسی اور علامات کا تجربہ نہیں ہوسکتا ہے، یا آپ کو علامات کا سامنا ہوسکتا ہے جیسے:

• بخار
• ہلکی جلد
• انتہائی تھکاوٹ
• رات کو پسینہ آتا ہے۔
• ناک بہنا
• غیر واضح وزن میں کمی

Extranodal علامات

Rose-Dorffmann disease (`CRDD`) جلد کو متاثر کر سکتا ہے اور جسم پر کہیں بھی ظاہر ہو سکتا ہے۔ یہ گانٹھیں، جو ہسٹیوسائٹ خلیوں کے مجموعے سے بنتی ہیں، عام طور پر آہستہ آہستہ بڑھتی ہیں۔ جلد پر جو علامات دیکھی جا سکتی ہیں ان میں شامل ہیں:

• چپٹے یا ابھرے ہوئے ٹکرانے
• پیپ سے بھرا ہوا یا ٹھوس گانٹھ
• پیلے، جامنی، سرخ، یا بھورے دھبے
• یہ تمام جلد پر پھیل سکتا ہے یا ایک علاقے تک محدود ہوسکتا ہے۔

جب یہ اضافی ہسٹیوسائٹس کسی خاص عضو یا جسم کے نظام کو متاثر کرتی ہیں تو مختلف علامات پیدا ہو سکتی ہیں۔ مثال کے طور پر، اگر RDD آنکھوں کو متاثر کرتا ہے، تو یہ دوہری بینائی کا سبب بن سکتا ہے۔ اگر یہ مرکزی اعصابی نظام کو متاثر کرتا ہے، تو یہ دورے کا سبب بن سکتا ہے۔ اگر یہ پھیپھڑوں کو متاثر کرتا ہے، تو یہ مسلسل کھانسی کا سبب بن سکتا ہے۔ اسی طرح، متاثرہ علاقے کے لحاظ سے علامات مختلف ہوتی ہیں۔

Ross-Dorffman disease (RDD) کی کیا وجہ ہے؟

سائنسدان ابھی تک اس بیماری کی صحیح وجہ نہیں جانتے ہیں ۔ چونکہ RDD ہر فرد کو مختلف طریقے سے متاثر کرتا ہے، اس کی کئی وجوہات ہو سکتی ہیں۔ مثال کے طور پر، حالیہ تحقیق سے پتہ چلتا ہے کہ جلد کی حالت ``CRDD` انہی چیزوں کے علاوہ کسی اور چیز کی وجہ سے ہوتی ہے جو باقاعدہ RDD کا سبب بنتی ہیں۔

محققین نے حال ہی میں دریافت کیا ہے کہ CRDD کے علاوہ RDD کی دیگر اقسام میں کچھ جین تغیرات پائے جاتے ہیں۔ یہ تغیرات خلیات کو بے قابو ہونے کا سبب بن سکتے ہیں۔

RDD والے بہت سے لوگوں کو یہ حالت دیگر طبی حالات کے ساتھ ہوتی ہے۔ لہذا، ان حالات اور RDD کے درمیان ایک ربط ہوسکتا ہے۔ اس پر مزید تحقیق کی ضرورت ہے۔

RDD کو درج ذیل شرائط سے وابستہ پایا گیا ہے۔

• وائرل انفیکشن: مثالوں میں ہرپس، ایپسٹین بار وائرس، سائٹومیگالو وائرس، اور ایچ آئی وی انفیکشن شامل ہیں۔
• کینسر: ہڈگکن لیمفوما، نان ہڈکن لیمفوما، اور جلد کے کینسر جیسے کٹنیئس کلیئر سیل سارکوما۔ (لیکن یاد رکھیں، RDD کینسر نہیں ہے.)
• خود سے قوت مدافعت کے حالات: لیوپس، جوینائل آئیڈیوپیتھک گٹھیا، آٹو امیون ہیمولٹک انیمیا۔

Ross-Dorffman بیماری (RDD) کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

آپ کا ڈاکٹر پہلے جسمانی معائنہ کرے گا اور آپ کی علامات کے بارے میں پوچھے گا۔ وہ RDD کی علامات کو تلاش کریں گے، جیسے سوجن غدود اور جلد کے گانٹھ۔ وہ یہ دیکھنے کے لیے آپ کی طبی تاریخ کے بارے میں بھی پوچھیں گے کہ آیا آپ کے پاس کوئی ایسی حالت ہے جو RDD سے وابستہ ہے۔

اس کے علاوہ، ڈاکٹر یہ ٹیسٹ بھی کر سکتا ہے:

• امیجنگ کے طریقہ کار: ٹشو کی قسم پر منحصر ہے جس میں ہسٹیوسائٹس کا شبہ ہے، ڈاکٹر ایکسرے، الٹراساؤنڈ، ایم آر آئی، سی ٹی، پی ای ٹی، پی ای ٹی/سی ٹی، یا ہڈیوں کے اسکین کا حکم دے سکتا ہے۔ ان کا استعمال یہ دیکھنے کے لیے کیا جا سکتا ہے کہ جسم کے اندر کیا ہے۔
• خون کے ٹیسٹ: خون کے کئی ٹیسٹ، جیسے مکمل خون کی گنتی (CBC) اور ایک جامع میٹابولک پینل، یہ دیکھنے کے لیے کیے جا سکتے ہیں کہ جسم میں کیا تبدیلیاں رونما ہو رہی ہیں۔
• بایپسی: یہ ایک بہت اہم ٹیسٹ ہے۔اس میں متاثرہ بافتوں کا ایک چھوٹا سا نمونہ لینا شامل ہے (مثال کے طور پر، ایک سوجن لمف نوڈ) اور خوردبین کے نیچے خلیوں کی جانچ کرنا یہ دیکھنے کے لیے کہ آیا ان میں RDD کی خصوصیات ہیں۔ یہ بایپسی اس بات کا بھی تعین کر سکتی ہے کہ کیا کوئی اور بیماری خلیے کی غیر معمولی نشوونما کا سبب بن رہی ہے۔

Ross-Dorffmann disease (RDD) کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟

بعض اوقات، RDD بغیر کسی علاج کے خود بخود معافی میں جا سکتا ہے ۔ اس کا مطلب ہے کہ بیماری خود ہی بہتر ہو جائے گی۔ تاہم اس میں لگنے والے وقت کا اندازہ لگانا مشکل ہے۔ بہتر ہونے میں مہینوں یا سال بھی لگ سکتے ہیں۔ تاہم، بعض صورتوں میں، یہ خود سے دور نہیں ہوسکتا ہے، یا یہ واپس آسکتا ہے۔ اگر علاج نہ کیا گیا تو بیماری مزید بڑھ سکتی ہے۔

آپ کو ملنے والا علاج اس بات پر منحصر ہوگا کہ RDD نے آپ کو کس طرح متاثر کیا ہے۔

• مشاہدہ: اگر آپ کے پاس ایسی علامات نہیں ہیں جو آپ کی زندگی پر بڑا اثر ڈال رہی ہیں، تو آپ کا ڈاکٹر آپ کی حالت کی نگرانی کرنے کا فیصلہ کر سکتا ہے۔ یہ ایک "خبردار انتظار" کے نقطہ نظر سے ملتا جلتا ہے۔
• سرجری: گانٹھوں کو جراحی سے ہٹایا جاسکتا ہے۔ اگر آپ کے پاس `CRDD` (cutaneous RDD) ہے، یا اگر گانٹھ آپ کے ایئر وے کو روک رہی ہے یا آپ کی ریڑھ کی ہڈی کو متاثر کر رہی ہے، تو سرجری کی جا سکتی ہے۔
• تابکاری تھراپی: اگر سرجری ہسٹیوسائٹس کو نہیں ہٹا سکتی ہے، تو تابکاری تھراپی دی جا سکتی ہے۔ اس میں ایک مشین کا استعمال کرتے ہوئے خلیات پر تابکاری کی شعاعوں کو ہدایت کرنا اور انہیں تباہ کرنا شامل ہے۔
• کیموتھراپی: اگر بیماری شدید ہے، یا اگر دوسرے علاج، جیسے سرجری، نے علامات کو کم نہیں کیا ہے، تو کیموتھراپی پر غور کیا جا سکتا ہے۔ اس میں ایسی دوائیوں کا استعمال شامل ہے جو تیزی سے بڑھنے والے خلیوں کو مار دیتی ہیں، جیسے کینسر کے خلیات۔
• کورٹیکوسٹیرائڈز: کورٹیکوسٹیرائڈز، جیسے پریڈیسون، جوڑوں کی سوجن کو کم کر سکتے ہیں اور علامات کو دور کر سکتے ہیں۔ یہ ایک قسم کی دوائیں ہیں جو سوزش کو کم کرتی ہیں۔
• امیونو تھراپی: یہ علاج آپ کے اپنے مدافعتی نظام کو زیادہ مؤثر طریقے سے اضافی ہسٹیوسائٹ خلیوں کو تلاش کرنے اور تباہ کرنے میں مدد کرتے ہیں۔

Ross-Dorffman disease (RDD) والے کسی کا مستقبل کیا ہے؟

آپ کی تشخیص کئی عوامل پر منحصر ہے۔ متاثرہ خلیوں کی تعداد، آپ کے جسم میں اضافی ہسٹیوسائٹس کہاں ہیں، اور آپ علاج کے لیے کتنا اچھا جواب دیتے ہیں۔ زیادہ تر وقت، RDD خود ہی حل کرتا ہے۔ تاہم، بعض صورتوں میں، علاج کی ضرورت ہوتی ہے، یا سنگین پیچیدگیاں ہو سکتی ہیں۔

عام طور پر، متاثرہ خلیوں کی تعداد جتنی کم ہوگی، نتیجہ اتنا ہی بہتر ہوگا۔. اگر extranodal RDD ہے، جو جلد، سینے، یا اوپری سانس کی نالی کو متاثر کرتا ہے، تو اس کے نتائج اچھے ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ تاہم، اگر ہسٹیوسائٹس نچلے سانس کی نالی، گردے یا جگر میں موجود ہوں تو صورت حال کچھ زیادہ خراب ہو سکتی ہے۔

مجھے اپنے ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھنے چاہئیں؟

ان چیزوں کے بارے میں اپنے ڈاکٹر سے بات کرنا نہ بھولیں، کیونکہ یہ بہت ضروری ہے کہ آپ کو اپنی حالت کے بارے میں اچھی طرح سمجھ ہو۔

• "ڈاکٹر، میرے جسم کے کون سے حصے بالکل میری RDD حالت سے متاثر ہوئے ہیں؟"
• "کیا مجھے مزید امیجنگ ٹیسٹ (جیسے اسکین) یا خون کے ٹیسٹ کروانے کی ضرورت ہوگی؟"
• "کیا مجھے علاج کی ضرورت ہے، یا کیا یہ ممکن ہے کہ میری RDD حالت خود ہی حل ہو جائے؟"
• "مجھے اس آر ڈی ڈی کی صورت حال کے بارے میں کتنا فکر مند ہونا چاہئے؟"
• "ڈاکٹر میرے لیے بہترین علاج کیا تجویز کرتا ہے؟"
• "علاج کے بعد میں کن ضمنی اثرات کی توقع کر سکتا ہوں؟"
• "میری RDD حالت علاج کے بعد دوبارہ پیدا ہونے کے کیا امکانات ہیں؟"
• "مجھے اپنی حالت کی نگرانی کے لیے کتنی بار چیک اپ کے لیے آنے کی ضرورت ہے؟"

کیا Ross-Dorffman disease (RDD) کینسر ہے؟

نہیں یہ ایک سوال ہے جو بہت سے لوگ پوچھتے ہیں۔ Rose-Dorffman بیماری کینسر نہیں ہے (سومی) ۔ یعنی یہ کینسر کی طرح جسم کے ایک حصے سے دوسرے حصے میں نہیں پھیلتا۔ تاہم، RDD کی وجہ سے بننے والی گانٹھیں اعضاء کو متاثر کر سکتی ہیں، ان کے کام میں مداخلت کر سکتی ہیں اور پیچیدگیاں پیدا کر سکتی ہیں۔ آپ کا ڈاکٹر یہ جاننے کے لیے بہترین شخص ہے کہ آپ کی RDD کی حالت آپ کے جسم کو کیسے متاثر کر رہی ہے اور کیا آپ کو اس کے بارے میں فکر مند ہونا چاہیے۔

Ross-Dorffman disease (RDD) کو کس نے دریافت کیا؟

یہ جان کر بھی اچھا لگا۔ 1965 میں پیئر پال لوئس لوسیئن ڈیسٹمبس نامی سائنسدان نے چار مریضوں میں RDD کی علامات دریافت کیں۔ پھر، 1969 میں، جوآن روزائی اور رونالڈ ڈورفمین نامی دو سائنسدانوں نے اسی طرح کی علامات والے مریضوں کے ایک اور گروپ کا مطالعہ کیا۔ ان کے ناموں کو ملا کر اس بیماری کو اب عام طور پر Rosai-Dorfman disease کے نام سے جانا جاتا ہے۔ شاذ و نادر ہی، تینوں سائنسدانوں کے اعزاز میں اسے Rosai-Dorfman-Destombes بیماری بھی کہا جاتا ہے۔

آخر میں، یاد رکھنے والی چیزیں (ٹیک ہوم میسج)

Ross-Dorffmann disease (RDD) ایک مشکل تشخیص ہو سکتا ہے کیونکہ یہ بہت نایاب ہے اور ہر فرد کو مختلف طریقے سے متاثر کرتا ہے ۔ RDD کے لیے علاج کی کوئی ہدایت نہیں ہے۔ اس لیے اپنے ڈاکٹر سے کھل کر بات کرنا، اپنی تشخیص کو سمجھنا، اور اپنے علاج کے اختیارات سے آگاہ ہونا ضروری ہے ۔

آپ کو ہلکا RDD ہوسکتا ہے جو خود ہی حل ہوجائے گا۔ یا، آپ کو علاج کے ایک مجموعہ کی ضرورت ہوسکتی ہے. اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں کہ آپ کے علاج کا منصوبہ اور متوقع نتائج آپ کی حالت کے مطابق کیسے ہوں گے۔

یاد رکھیں، آپ اکیلے نہیں ہیں ۔ ایسی نایاب حالت سے نمٹنے کے لیے طبی مشورے پر عمل کرنا اور ذہنی طور پر مضبوط رہنا بہت ضروری ہے۔ اگر آپ کے ذہن میں کوئی سوال یا شک ہے تو اپنے ڈاکٹر سے ان پر بات کریں۔ گھبرائیں نہیں، کیونکہ بیداری ہی ایسی چیزوں کے خلاف لڑنے کا بہترین ہتھیار ہے۔

Rosai -Dorfman Disease, RDD, histiocytes, lymphadenopathy, neck lumps, skin disease, CRDD, نایاب بیماریاں, مدافعتی نظام