کیا آپ کے بھی جسم میں بغیر کسی وجہ کے خون کے جمنے ہیں؟ آئیے اس خطرناک TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) کے بارے میں جانتے ہیں!

کیا آپ نے کبھی Thrombotic Thrombocytopenic Purpura، یا TTP کے بارے میں مختصراً سنا ہے؟ یہ ایک نایاب لیکن بہت سنگین خون کی خرابی ہے۔ یہ ایک ایسی حالت ہے جہاں آپ کے جسم میں خون کی چھوٹی نالیوں میں خون کے جمنے (تھرومبی) بنتے ہیں۔ یہ پانی کے پائپ میں بند ہونے کی طرح ہے۔ یہ آپ کے جسم کے اہم ترین اعضاء جیسے دماغ، گردے اور دل میں خون کا بہاؤ منقطع کر سکتا ہے۔ اس سے سنگین مسائل پیدا ہو سکتے ہیں۔ اس لیے ٹی ٹی پی سے باخبر رہنا ضروری ہے۔

ٹی ٹی پی کیا ہے؟ آئیے صرف نام کے معنی کو سمجھیں۔

اس بیماری کا نام کچھ لمبا لگتا ہے۔ لیکن اس نام کے تین حصے ہمیں اس بیماری کی نوعیت کا بخوبی اندازہ لگاتے ہیں۔ آئیے دیکھتے ہیں کہ یہ کیسا ہے؟

1. تھرومبوٹک: اس سے مراد خون کے لوتھڑے (تھرومبی) ہیں جو خون کی نالیوں کے اندر بنتے ہیں، جیسا کہ میں نے پہلے ذکر کیا ہے۔ یہ خون کے لوتھڑے بنیادی مسئلے کی جڑ ہیں۔

2. Thrombocytopenic: اس کا مطلب ہے کہ آپ کے خون میں پلیٹ لیٹس کم ہیں۔ پلیٹ لیٹس چھوٹے سپاہیوں کی طرح ہوتے ہیں جو ہمیں چوٹ لگنے پر خون بہنے سے روکنے میں مدد کرتے ہیں۔ لیکن جب ٹی ٹی پی ہوتا ہے، تو یہ پلیٹ لیٹس غیر ضروری طور پر خون کے لوتھڑے بنانے کے لیے استعمال ہوتے ہیں۔ پھر وہاں کافی پلیٹلیٹس نہیں ہیں جہاں سے خون بہنے کو واقعی روکنے کی ضرورت ہے۔

3. پورپورا: اس کا مطلب ہے کہ آپ کی جلد پر چھوٹے، جامنی رنگ کے دھبے یا خراشیں بنتی ہیں۔ یہ خارش کی طرح نظر آسکتا ہے۔ یہ دراصل جلد کے نیچے چھوٹی نکسیر کی علامات ہیں۔ یہ ٹی ٹی پی والے لوگوں میں عام ہے۔

سیدھے الفاظ میں، ٹی ٹی پی ایک سنگین حالت ہے جس میں ہمارے جسم کی چھوٹی خون کی نالیوں میں خون کے لوتھڑے بن جاتے ہیں، جس کی وجہ سے پلیٹ لیٹس کی تعداد کم ہوتی ہے اور جلد میں خون بہنے کی علامات ظاہر ہوتی ہیں۔ یہ اکثر اچانک ہوتا ہے، لہذا ہنگامی طبی علاج ضروری ہے ۔ کچھ لوگوں کو علاج کے بعد بھی یہ حالت دوبارہ ہو سکتی ہے۔ تاہم، علامات عام طور پر واضح ہیں جب بیماری فعال ہے. بعض اوقات یہ وائرل انفیکشن، سرجری، یا حمل جیسی چیزوں سے متحرک ہو سکتا ہے۔ اگر علاج نہ کیا گیا تو ٹی ٹی پی جان لیوا ثابت ہو سکتی ہے۔

ٹی ٹی پی کی علامات کیا ہیں؟

ٹی ٹی پی عام طور پر بہت جلد آتی ہے۔ کچھ لوگ ٹھیک ہو جاتے ہیں اور پھر دوبارہ لگتے ہیں، لیکن علامات آتے اور جاتے نہیں ہیں۔ وہ مستقل اور واضح ہیں۔ یہ خود سے دور نہیں ہوتا ہے، اور اسے یقینی طور پر علاج کی ضرورت ہے۔

ٹی ٹی پی پورے جسم میں خون کی چھوٹی نالیوں میں خون کے جمنے کا سبب بنتا ہے۔ یہ لوتھڑے کسی بھی عضو کو متاثر کر سکتے ہیں، لیکن علامات اکثر دماغ میں ظاہر ہوتی ہیں۔

ذرا تصور کریں، اگر یہ خون کے لوتھڑے دل میں بنتے ہیں، تو یہ دل کے کام کو بری طرح متاثر کر سکتے ہیں، ممکنہ طور پر موت کا سبب بھی بن سکتے ہیں۔ ٹی ٹی پی خون کی کمی (خون کی کم گنتی) اور پلیٹلیٹ کی کم سطح (تھرومبوسائٹوپینیا) کا سبب بنتا ہے۔ کچھ لوگوں کو خون بہنے کا بھی تجربہ ہو سکتا ہے، لیکن یہ کم عام ہے۔

ٹی ٹی پی کی کچھ عام علامات یہ ہیں:

• تبدیل شدہ ذہنی حالت: اچانک اشتعال، الجھن، یا ہوش میں کمی۔
• الجھن: نہ جانے کیا ہو رہا ہے یا آپ کہاں ہیں۔
• انتہائی تھکاوٹ: اتنا تھکا ہوا محسوس کرنا کہ آپ کچھ نہیں کر سکتے۔
• سر درد: ایک سر درد جو عام سر درد سے زیادہ شدید ہوتا ہے۔
• متلی اور الٹی: پیٹ خراب، الٹی۔
• پیلا یا پیلا جلد (یرقان): جسم میں خون کی کمی کی وجہ سے جلد پیلی پڑ سکتی ہے، اور جگر پر اثرات کی وجہ سے پیلی بھی ہو سکتی ہے۔
• سانس لینے میں دشواری (Dyspnea): ایسا محسوس کرنا جیسے سانس لینا مشکل ہو۔
• جلد کے نیچے چھوٹے سرخ یا ارغوانی نقطے (Petechiae): جلد پر خون کے چھوٹے دھبے نمودار ہوتے ہیں، جیسے کسی پن سے چبھ گیا ہو۔
• ہیماتوریا: پیشاب میں خون۔
• بصارت میں تبدیلی: دھندلا پن، بعض اوقات ایک ساتھ دو چیزیں دیکھنا (ڈپلوپیا)۔

اگر آپ اچانک ان میں سے ایک یا زیادہ علامات کا تجربہ کرتے ہیں، تو آپ کو وقت ضائع کیے بغیر ڈاکٹر سے ملنا چاہیے۔

یہ ٹی ٹی پی کیوں ہوتی ہے؟ اسباب کیا ہیں؟

خون کے لوتھڑے جو TTP میں مسائل پیدا کرتے ہیں اس وقت بنتے ہیں جب جسم میں ADAMTS13 نامی انزائم کی کافی کمی ہوتی ہے۔ یہ ADAMTS13 انزائم جو کرتا ہے وہ پلیٹلیٹس کو ایک ساتھ جمع ہونے اور خون کے لوتھڑے بننے سے روکتا ہے جب ہمیں ان کی ضرورت نہیں ہوتی ہے۔ اسے ٹریفک پولیس والے کی طرح سوچیں، غیر ضروری ٹریفک جام کو روکیں۔ لہذا، جب یہ ADAMTS13 کم ہو جاتا ہے، تو پورے جسم میں خون کی چھوٹی نالیوں میں خون کے لوتھڑے بننا شروع ہو جاتے ہیں۔ جب یہ خون کے لوتھڑے آپس میں ٹکرا جاتے ہیں تو خون کے سرخ خلیے بھی ٹوٹ کر ٹوٹ سکتے ہیں۔

چونکہ بہت سارے پلیٹلیٹس کو خون کے غیر ضروری لوتھڑے بنانے کے لیے استعمال کیا جاتا ہے، جب ہمیں درحقیقت کسی چوٹ سے خون بہنے سے روکنے کی ضرورت ہوتی ہے، تو استعمال کرنے کے لیے بہت کم پلیٹ لیٹس باقی رہ جاتے ہیں۔ اگر آپ کے پلیٹلیٹ کی تعداد بہت کم ہو جاتی ہے، تو آپ آسانی سے زخم کھا سکتے ہیں اور معمول سے زیادہ خون بہہ سکتے ہیں۔

TTP دو اہم طریقوں سے ہو سکتا ہے:

1. حاصل شدہ TTP (یہ سب سے عام ہے): ایسا اس وقت ہوتا ہے جب آپ کے جسم کا اپنا مدافعتی نظام غلطی سے اینٹی باڈیز بناتا ہے جو ADAMTS13 انزائم کو صحیح طریقے سے کام کرنے سے روکتا ہے۔ یہ ایسا ہی ہے جیسے آپ کے اپنے سپاہی خود پر حملہ کریں۔

2. وراثت میں ملنے والا TTP (نایاب): یہ اس وقت ہوتا ہے جب ایک بچے کو وراثت میں جین میں خرابی ملتی ہے جو دونوں والدین سے ADAMTS13 انزائم بناتا ہے۔ علامات اکثر حمل کے دوران یا شدید تناؤ کے وقت شروع ہوتی ہیں۔

کیا کوئی مخصوص محرکات ہیں جو ٹی ٹی پی کے ہونے کا سبب بن سکتے ہیں؟

ماہرین ابھی تک یہ نہیں جانتے کہ تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پورپورا علامات کا کیا سبب بنتا ہے۔ تاہم، کچھ لوگوں میں حالت پیدا ہونے کا زیادہ امکان ہوتا ہے اگر وہ:

• ایچ آئی وی انفیکشن
• آٹومیمون بیماریاں جیسے لیوپس
• حمل
• کچھ ادویات، مثال کے طور پر کیموتھراپی کی دوائیں، سائکلوسپورین A ، اور کوئینائن ۔

ٹی ٹی پی کی ممکنہ پیچیدگیاں کیا ہیں؟

تھرومبوٹک تھرومبوسائٹوپینک پرپورا ایک جان لیوا حالت ہے اگر علاج نہ کیا جائے تو۔ خون کے لوتھڑے خون کے بہاؤ کو روک سکتے ہیں اور سنگین پیچیدگیاں پیدا کر سکتے ہیں، جیسے:

• دماغی نقصان
• دل کا دورہ
• گردے کی خرابی
• اسقاط حمل (حمل میں کمی)
• دورے
• اسٹروک

اسی لیے ہم کہتے ہیں کہ اگر آپ میں TTP کی علامات ہیں تو فوری طور پر علاج کروانا بہت ضروری ہے۔

ڈاکٹر ٹی ٹی پی کی تشخیص کیسے کرتے ہیں؟

آپ کا ڈاکٹر پہلے آپ کا معائنہ کرے گا اور آپ کی علامات اور صحت کی تاریخ کے بارے میں پوچھے گا۔ اگر ٹی ٹی پی پر شبہ ہے، تو وہ کئی ٹیسٹ کروا سکتے ہیں، جیسے:

• ADAMTS13 پرکھ: یہ ٹیسٹ ADAMTS13 انزائم کی سرگرمی کی پیمائش کرتا ہے۔ اگر اس کی سطح کم ہے تو یہ ٹی ٹی پی کی موجودگی کی تصدیق کر سکتا ہے۔
• خون کی مکمل گنتی (سی بی سی): ایک سی بی سی آپ کے خون میں خلیوں کی اقسام کو شمار کرتا ہے۔ ٹی ٹی پی والے افراد میں خون کے سرخ خلیے اور پلیٹلیٹ کی تعداد کم ہوتی ہے۔
• پیریفرل بلڈ سمیر (PBS): اس میں آپ کے خون کا نمونہ لینا اور اسے خوردبین کے نیچے جانچنا شامل ہے۔ اگر آپ کے پاس TTP ہے تو، آپ کے خون کے سرخ خلیے ٹوٹ سکتے ہیں اور پھٹ سکتے ہیں (جسے schistocytes بھی کہا جاتا ہے)۔
• بلیروبن ٹیسٹ: بلیروبن ایک فضلہ کی مصنوعات ہے جو خون کے سرخ خلیات سے پیدا ہوتی ہے۔ اعلی بلیروبن کی سطح ایک اشارہ ہے کہ آپ کو TTP ہو سکتا ہے۔
• گردے کے فنکشن ٹیسٹ: یہ ٹیسٹ آپ کے ڈاکٹر کو یہ دیکھنے میں مدد کر سکتے ہیں کہ آیا آپ کے گردے ٹھیک سے کام کر رہے ہیں۔ اگر آپ کے پاس ٹی ٹی پی ہے، تو آپ کے پیشاب میں خون کے خلیات یا پروٹین ہو سکتے ہیں۔
• Lactate dehydrogenase test (LDH): Lactate dehydrogenase (LDH) ایک انزائم ہے جو آپ کے جسم کے ٹشوز کو نقصان پہنچنے پر جاری ہوتا ہے۔ TTP خون میں LDH کی بلند سطح کا سبب بنتا ہے۔

ٹی ٹی پی کے علاج کیا ہیں؟

زیادہ تر معاملات میں، ڈاکٹر ٹی ٹی پی کے علاج کے لیے پلازما تھراپی کا استعمال کرتے ہیں۔ اس کے علاوہ، منشیات کے علاج موجود ہیں.

پلازما کے علاج

سب سے عام علاج یہ ہیں:

• پلازما کا تبادلہ: اس میں آپ کے غیر معمولی پلازما (آپ کے خون کا مائع حصہ) کو ہٹانا اور اسے صحت مند عطیہ دہندہ سے پلازما سے تبدیل کرنا شامل ہے۔ یہ ٹی ٹی پی کے حصول والے لوگوں کے لیے زندگی بچانے والا علاج ہے۔
• Corticosteroids: یہ ادویات شدید TTP کو کنٹرول کرنے، علامات کو کم کرنے اور سوجن کو کم کرنے میں مدد کرتی ہیں۔

پلازما تھراپی ہسپتال کی ترتیب میں دی جاتی ہے اور اسے دنوں یا ہفتوں تک جاری رکھا جا سکتا ہے جب تک کہ آپ کی علامات کم نہ ہو جائیں۔

علاج

کچھ دوائیں ایسی ہیں جو ADAMTS13 انزائم (اینٹی ADAMTS13 اینٹی باڈیز) کے خلاف اینٹی باڈیز کی تشکیل کو کم یا روک سکتی ہیں۔ کچھ ادویات جو ڈاکٹر ٹی ٹی پی کے علاج کے لیے استعمال کرتے ہیں وہ ہیں:

• Glucocorticoids: یہ علاج آپ کے مدافعتی نظام کو دباتا ہے۔ یہ ٹی ٹی پی کے لیے مددگار ثابت ہو سکتا ہے۔
• Caplacizumab: یہ دوا شدید TTP کا علاج کرتی ہے۔ یہ اکیلے پلازما کے تبادلے کے مقابلے میں پلیٹلیٹ کی تعداد کو زیادہ تیزی سے بڑھاتا ہے، جس سے بیماری کو تیزی سے ختم کرنے میں مدد ملتی ہے۔
• Rituximab: یہ علاج corticosteroids اور پلازما کے تبادلے کے علاج کے بعد بیماری کو دوبارہ ہونے سے روکنے میں مدد کرتا ہے۔
• Recombinant ADAMTS13: یہ علاج ADAMTS13 انزائم کو بحال کرتا ہے۔ اسے یو ایس فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن (FDA) نے وراثت میں ملنے والے TTP والے لوگوں میں ہنگامی استعمال کے لیے منظور کیا ہے۔ بعض اوقات، ڈاکٹر اسے زیادہ خون بہنے سے روکنے کے لیے بھی استعمال کرتے ہیں۔ یہ دیکھنے کے لیے تحقیق جاری ہے کہ یہ مدافعتی ثالثی ٹی ٹی پی کے لیے کتنا مفید ہے۔

سرجری

بہت شاذ و نادر ہی، آپ کا ڈاکٹر آپ کی تلی (سپلینیکٹومی) کو جراحی سے ہٹانے کی سفارش کر سکتا ہے۔ یہ صرف اس صورت میں کیا جاتا ہے جب آپ کے پاس شدید TTP ہے جو علاج کے لیے اچھی طرح سے جواب نہیں دے رہا ہے یا اگر یہ بار بار ہوتا رہتا ہے۔

ٹی ٹی پی کے علاج سے صحت یاب ہونے میں کتنا وقت لگتا ہے؟

بحالی کا وقت کئی عوامل پر منحصر ہے۔ آپ کی حالت کی شدت اور آپ کے علاج کی قسم اس پر اثر انداز ہو سکتی ہے۔ زیادہ تر لوگ جو ٹی ٹی پی کے لیے پلازما تھراپی حاصل کرتے ہیں انہیں صحت یاب ہونے میں چند دن سے چند ہفتے لگتے ہیں۔ جن لوگوں کا splenectomy ہوتا ہے انہیں صحت یاب ہونے میں عموماً چار سے چھ ہفتے لگتے ہیں۔

اگر مجھے شک ہے کہ مجھے ٹی ٹی پی ہے تو مجھے ڈاکٹر سے کب ملنا چاہیے؟

ٹی ٹی پی کی علامات عام طور پر اتنی شدید ہوتی ہیں کہ انہیں ایمرجنسی روم میں جانے کی ضرورت ہوتی ہے۔ اگر آپ کو شک ہے کہ آپ کو ٹی ٹی پی ہے، تو باقاعدہ ڈاکٹر سے ملنے کا انتظار نہ کریں – فوری علاج ضروری ہے!شدید ٹی ٹی پی کو منظم کرنے کے لیے ہیماٹولوجسٹ اور انتہائی نگہداشت کے ماہرین کی مہارت ضروری ہے۔

ٹی ٹی پی کے ساتھ رہتے ہوئے آپ کیا توقع کر سکتے ہیں؟ بازیابی کے لئے پیش گوئی کیا ہے؟

ٹی ٹی پی ایک مہلک بیماری ہوا کرتی تھی۔ لیکن ابتدائی علاج کے ساتھ، شرح اموات اب تقریباً 10 فیصد تک گر گئی ہے۔ چونکہ بیماری دوبارہ ہو سکتی ہے، اس لیے علاج کے بعد بھی اپنے ہیماٹولوجسٹ کے ساتھ قریبی رابطے میں رہنا ضروری ہے۔ اپنے ADAMTS13 کی سطح کو باقاعدگی سے چیک کرنے سے کسی بھی تبدیلی کا جلد پتہ لگانے میں مدد مل سکتی ہے۔ اگر علامات کے واپس آنے سے پہلے ADAMTS13 کی سطح کم ہو جاتی ہے، تو روک تھام کے علاج جیسے Rituximab بیماری کو شروع ہونے سے پہلے ہی اسے دوبارہ ہونے سے روکنے میں مدد کر سکتے ہیں۔

ٹی ٹی پی کی بقا کی شرح کیا ہے؟

علاج کے بغیر، ٹی ٹی پی والے دس میں سے صرف ایک شخص زندہ رہتا ہے۔ لیکن مناسب علاج سے دس میں سے آٹھ سے نو لوگ زندہ رہ سکتے ہیں۔

یہی وجہ ہے کہ اگر آپ کو علامات ہوں تو علاج کرنا ضروری ہے۔ یہ بھی ضروری ہے کہ آپ اپنے ڈاکٹر کی ہدایات پر عمل کریں کہ آپ کی تشخیص کے بعد اپنی دیکھ بھال کیسے کی جائے۔

مناسب علاج کے ساتھ، Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) والے زیادہ تر لوگ معمول کی زندگی گزارتے ہیں۔ آپ کا ڈاکٹر بتائے گا کہ آپ کو اپنی حالت کی نگرانی کے لیے کتنی بار ٹیسٹ کروانے کی ضرورت ہے۔ وہ آپ کو یہ بھی بتائے گا کہ کیا آپ کو خون بہنے اور خون کے جمنے کے خطرے کو کم کرنے کے لیے باقاعدہ علاج کی ضرورت ہے۔

اس دوران، اگر آپ کو ٹی ٹی پی کی علامات ہیں، تو فوری علاج کی کوشش کریں۔ ٹی ٹی پی ایک طبی ایمرجنسی ہے۔ لیکن ابتدائی علاج آپ کی جان بچا سکتا ہے۔

تو، ہم نے جس کے بارے میں بات کی ہے اس سے یاد رکھنے کی سب سے اہم چیز کیا ہے؟

ٹھیک ہے، ہم نے ٹی ٹی پی (تھرومبوٹک تھرومبوسیٹوپینک پورپورا) کے بارے میں بہت بات کی ہے۔ ذہن میں رکھنے کے لئے سب سے اہم چیزیں یہ ہیں:

• ٹی ٹی پی ایک نایاب لیکن انتہائی سنگین خون کی خرابی ہے جس میں جسم کی چھوٹی خون کی نالیوں میں خون کے لوتھڑے بن جاتے ہیں۔
• اگر آپ کو اچانک الجھن، شدید سر درد، آپ کی جلد پر جامنی رنگ کے دھبے، یا پیلا پن جیسی علامات کا سامنا ہوتا ہے تو یہ TTP ہو سکتا ہے۔ اس لیے وقت ضائع نہ کریں اور فوراً ڈاکٹر سے ملیں۔
• یہ خود سے ٹھیک نہیں ہوگا۔ ہنگامی طبی علاج کی ضرور ضرورت ہے۔
• اگر جلد تشخیص ہو اور مناسب علاج کیا جائے تو TTP ٹھیک ہو سکتا ہے۔ آج دستیاب جدید علاج کے ساتھ، جان بچانے کے امکانات بہت زیادہ ہیں۔
• علاج کے بعد بھی ڈاکٹر کی ہدایات پر عمل کریں اور ٹیسٹ کروائیں۔ اس سے بیماری کو دوبارہ ہونے سے روکنے میں مدد ملے گی۔

اگر آپ یا آپ کے کسی جاننے والے کو اس طرح کا شبہ ہے تو گھبرائیں نہیں۔ لیکن جلدی سے کام کریں۔ طبی مشورہ حاصل کرنا بہترین چیز ہے۔ صحت مند رہو!

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura، TTP، خون کی بیماری، خون کے لوتھڑے، پلیٹلیٹس، علامات، علاج