AL amiloidozi nima? Keling, bu xavfli kasallik haqida gaplashaylik!

Siz hech qachon "AL amiloidozi" deb nomlangan kasallik haqida eshitganmisiz? Ehtimol, yo'q, to'g'rimi? Aslida bu biroz kam uchraydigan holat, ya'ni hammaga ham ta'sir qiladigan kasallik emas. Biroq, agar bu sodir bo'lsa, biroz jiddiy bo'lishi mumkin. Sodda qilib aytganda, bu tanamizda mavjud bo'lgan "plazma hujayralari" deb nomlangan hujayra turidagi o'zgarishdir va ular tomonidan ishlab chiqarilgan ba'zi oqsillar nazoratdan chiqib, tanamizning turli organlariga joylashib, ularga zarar yetkazadi. Bu xuddi yaxshi ishlayotgan va to'satdan noto'g'ri qismlarni ishlab chiqara boshlagan mashinaga o'xshaydi. Keling, bu haqda biroz batafsilroq gaplashaylik, chunki bundan xabardor bo'lish juda muhimdir.

"AL amiloidozi" nima?

Bu "AL amiloidozi" "amiloidoz" deb ataladigan kasalliklarning katta guruhining bir turi. "Amiloidoz" suyak iligimizdagi "plazma hujayralari"da o'zgarish yoki "mutatsiya" sodir bo'lganda yuzaga keladigan noyob kasallikdir. Bu o'zgargan plazma hujayralari g'ayritabiiy turdagi oqsilni ishlab chiqaradi. Bu oqsillar, chalkash ip sharlari kabi, bir-biriga yopishib, hayotiy organlarimiz va to'qimalarimizda to'planadi.

AL amiloidozida shunday buziladigan oqsil turi yengil zanjirli oqsildir. Bu yengil zanjirli oqsillar tanamiz kasalliklarga qarshi kurashish uchun foydalanadigan antitelalarning bir qismidir. Bu antitelalarni men ilgari aytib o'tgan plazma hujayralari ishlab chiqaradi.

Odatda, AL amiloidozi asosan yurak va/yoki buyraklarimizga ta'sir qiladi. Biroq, ba'zida oshqozon, ichak, asab va teriga ta'sir qilishi mumkin.

Eng yaxshi tomoni shundaki, agar bu kasallik erta aniqlansa va tezda davolansa , ba'zan uni surunkali kasallik sifatida davolash mumkin. Biroq, agar davolanmasa, bu hayot uchun xavfli jiddiy holatlarga va hatto o'limga olib kelishi mumkin. Shuning uchun bunga yengil qaramaslik kerak.

Bu nomdagi ikkita "AL" harfi nimani anglatadi?

Amiloidozning turli xil turlari mavjud. Har bir tur kasallikni keltirib chiqaradigan g'ayritabiiy oqsil nomi bilan ataladi. AL amiloidozida A harfi amiloidozni, L harfi esa kasallikni keltirib chiqaradigan yorug'lik zanjiri deb ataladigan oqsilni anglatadi. Amiloidozning boshqa ma'lum turlari AA amiloidozi (zardob amiloidi A oqsili keltirib chiqaradi) va ATTR amiloidozi (transtiretin keltirib chiqaradi).

"AL amiloidozi" tanamga qanday ta'sir qiladi?

Sodda qilib aytganda, AL amiloidozi plazma hujayralari kasalligidir. Plazma hujayralari bizning immun tizimimizning bir qismidir. Ularning asosiy vazifasi infeksiyalarga qarshi kurashish uchun antitelolar ishlab chiqarishdir. Tasavvur qiling-a, tanamizda turli kasalliklarga qarshi kurashish uchun turli xil antitelolarni ishlab chiqaradigan minglab plazma hujayralari klonlari mavjud. Bitta plazma hujayrasi bo'linadi va yana ko'plab hujayralarni hosil qiladi.

“Plazma hujayralari” bilan bogʻliq kasalliklarda, bu “plazma hujayralari” guruhi nazoratsiz boʻlinib, bir xil turdagi “antikorlar”ning koʻp miqdorini ishlab chiqaradi.

AL amiloidozida antitelolar hosil bo'lganda, og'ir zanjirlar va yengil zanjirlar deb ataladigan ikkita oqsil zanjiri hosil bo'ladi. Bu yerda plazma hujayralari juda ko'p yengil zanjirli oqsillarni ishlab chiqaradi. Bu yengil zanjirlar noto'g'ri buklanadi va bir-biriga yopishadi. Bu to'plangan oqsillar amiloid fibrillalari deb ataladi. Bu fibrillalar bizning organlarimizga joylashadi. Aynan o'sha paytda bu organlarga jiddiy zarar yetkazila boshlaydi , ba'zan esa hayot uchun xavfli bo'ladi.

Bu kasallikka kim ko'proq chalinishi mumkin?

Amiloidoz nisbatan kam uchraydigan kasallikdir. Qo'shma Shtatlarda u har million kishiga 9 dan 14 gacha, dunyoning boshqa qismlarida esa har million kishiga 5 dan 12 gacha ta'sir qiladi, deb taxmin qilinadi. AL amiloidozi erkaklarda ayollarga qaraganda biroz ko'proq uchraydi. Odatda u 60 yoshdan oshgan odamlarga ham ta'sir qiladi. Tashxis qo'yilgan o'rtacha yoshi taxminan 64 yoshni tashkil qiladi.

"AL amiloidozi"ning belgilari qanday?

"AL amiloidozi" nafaqat tanamizning boshdan oyoqgacha bo'lgan a'zolariga, balki oyoq-qo'llarga ham ta'sir qilishi mumkin. Ko'pincha, bu kasallikning belgilari boshqa, unchalik jiddiy bo'lmagan kasalliklarning belgilariga o'xshash bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, alomatlar juda sekin paydo bo'ladi. Shuning uchun siz tanangizdagi o'zgarishlarni darhol sezmasligingiz mumkin.

Bosh va bo'yin bilan bog'liq alomatlar:

• Uyg'onganingizda boshingiz aylanyaptimi yoki hushdan ketyaptimi ("yorqinlik")?
• Ko'zlaringiz atrofida yoki qovoqlaringizda binafsha rangli toshma bormi?
• Tilingiz odatdagidan kattaroqdek tuyuladimi ?

Qo'l va oyoq bilan bog'liq alomatlar:

Qo'llar quyidagi xususiyatlarga ega bo'lishi mumkin:

• Qo'llaringizda karıncalanma, achishish yoki sanchish hissiyotlarini his qilyapsizmi? Bular "Periferik neyropatiya" deb ataladigan holatning alomatlari bo'lishi mumkin.
• Barmoqlaringiz uchida karıncalanma va karaxtlikni his qilyapsizmi? Bular "Karpali tunnel sindromi" alomatlari bo'lishi mumkin.

Oyoq va oyoqlarda quyidagi alomatlar bo'lishi mumkin:

• Oyoqlaringiz yoki tovonlaringiz shishib ketdimi ?
• Oyoqlaringiz jonsizdek tuyuladimi ?

Bundan tashqari, siz osongina ko'karishlar , osongina qon ketishi yoki ajinlar bor joylarda terining binafsha rangga o'zgarishini sezishingiz mumkin.

Yurak va o'pka muammolarini ko'rsatadigan alomatlar:

Quyidagi alomatlar boshqa kasalliklarning alomati bo'lishi mumkin, ammo ehtiyot bo'ling:

• Yurak urishi: Yurak tez-tez urib, tez-tez urib turgandek his qilish .
• Nafas qisilishi (nafas qisilishi): Ko'krak qafasida siqilish hissi, go'yo chuqur nafas ololmayotgandek.
• Ko'krak qafasidagi og'riq : Ko'krak qafasining istalgan joyida og'riq. Bu og'riq o'tkir, zerikarli yoki kelib-ketishi mumkin. Ko'krak qafasidagi og'riq ham yurak xurujining belgisi bo'lishi mumkin, shuning uchun agar sizda besh daqiqadan ko'proq davom etadigan va dam olish yoki dori-darmonlar bilan yo'qolmaydigan ko'krak qafasidagi og'riq bo'lsa, darhol 111 raqamiga qo'ng'iroq qiling yoki kimdir sizni kasalxonaga olib borishini so'rang.
• Charchoq : O'zingizni shunchalik charchagan his qilishki, hatto kundalik ishlaringizni ham bajara olmaysiz, go'yo tanangizda kuch qolmagandek.

Oshqozon yoki ichak muammolarini ko'rsatadigan alomatlar:

AL amiloidozi ovqatlanish odatlaringizga ham ta'sir qilishi mumkin. Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Yomon ishtaha : Har bir insonning ishtahasi vaqti-vaqti bilan o'zgarib turadi. Ammo agar sizda bir necha kun davomida hech qanday sababsiz ishtaha yo'qolsa, bu AL amiloidozi bilan bog'liq ichak muammosining belgisi bo'lishi mumkin.
• Shishish yoki ortiqcha gaz : Shishish va gaz keng tarqalgan, ammo ba'zida noqulay alomatlardir. Biroq, agar sizda doimiy gaz bo'lsa, bu AL amiloidozi bilan bog'liq oshqozon muammosining belgisi bo'lishi mumkin.
• Qabziyat : Qabziyat haftada uch martadan kam ich ketishidir. Agar sizda uch haftadan ortiq vaqt davomida ich qotishi bo'lsa, bu siz shifokoringiz bilan gaplashishingiz kerak bo'lgan muammodir.
• Diareya : Suvli najas. Agar diareya davom etsa, bu haqda shifokoringizga ham xabar berishingiz kerak.

Buyrak yoki siydik pufagi bilan bog'liq muammolarni ko'rsatadigan alomatlar:

Siydikning ko'rinishida yoki siydik chiqarish chastotasida o'zgarishni sezishingiz mumkin. Bu alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Siydikda odatdagidan ko'proq pufakchalarni ko'ryapsizmi?
• Odatdagidan kamroq siydik chiqaryapsizmi yoki kechasi siydik chiqarish uchun turishingiz kerakmi?

AL amiloidoziga nima sabab bo'ladi?

Biz bu haqda oldinroq biroz gaplashgan edik. "AL amiloidozi" "og'ir zanjirlar" va "yengil zanjirlar" deb ataladigan "antikorlar" ni ishlab chiqaradigan "plazma hujayralari" tomonidan yuzaga keladi, bu "yengil zanjir" oqsillari ortiqcha miqdorda ishlab chiqarilganda. Bu "yengil zanjirlar" noto'g'ri buklanadi, bir-biriga yopishadi va keyin organlarimizga joylashadigan "amiloid fibrillalari" ni hosil qiladi. Ana shunda muammolar boshlanadi.

Shifokorlar AL amiloidozini qanday tashxislashadi?

Shifokorlar AL amiloidozini tashxislash uchun bir nechta testlardan foydalanadilar. Eng muhim test kasallikdan ta'sirlangan deb taxmin qilingan to'qima yoki organning kichik namunasini olishdir. Bu biopsiya deb ataladi. Biopsiyalarni quyidagicha tasniflash mumkin:

• Suyak iligi biopsiyasi : Bu suyak ichidagi suyak iligidan kichik bir namunani olishni o'z ichiga oladi.
• Buyrak biopsiyasi : Buyrak to'qimasining bir nechta kichik bo'laklari olinishi mumkin.
• Yurak biopsiyasi : Yurak mushagining bir nechta kichik bo'laklari olinishi mumkin.
• Yog 'pastki biopsiyasi : Qorin bo'shlig'idan yog' to'qimasining kichik bir qismi olinadi. Bu nisbatan oson tekshiruv.

Qo'shimcha testlar

Shifokoringiz organlaringiz qanchalik yaxshi ishlashini tekshirish uchun boshqa testlarni ham o'tkazishi mumkin. Bularga quyidagilar kirishi mumkin:

• Qon tahlillari : Bular buyraklaringiz, yuragingiz va jigaringiz qanday ishlashini va qoningizdagi yorug'lik zanjirlari miqdorini tekshirish uchun amalga oshiriladi.
• Siydik tahlili : Bu odatda 24 soatlik siydik yig'ish testidir. Siz siydikni uyda yig'asiz va namunani shifokoringizga olib borasiz. Ushbu test buyraklaringiz amiloidozdan ta'sirlanganligini tekshiradi.
• Elektrokardiogramma (EKG): EKG yurakning elektr faolligini o'lchaydi.
• Ekokardiyogram : Ba'zan yurakning ultratovush tekshiruvi deb ataladigan bu usul yurak harakatlarini o'lchash uchun yuqori chastotali tovush to'lqinlaridan foydalanadi.
• Yurak MRT (Yurak magnit-rezonans tomografiyasi) : Ushbu test yurakning juda aniq va batafsil rasmlarini olishi mumkin.

AL amiloidozi qanday davolanadi?

Shifokorlar AL amiloidozini simptomlaringizni kamaytirish, organlarning shikastlanishini nazorat qilish va g'ayritabiiy amiloid oqsillarining to'planishini sekinlashtirish yoki to'xtatish uchun davolashadi.

Shifokorlar AL amiloidozini kimyoterapiya, immunoterapiya yoki steroidlar bilan davolashlari mumkin. Ko'pgina odamlarga bir yoki ikkita kimyoterapiya preparati, ko'pincha steroidlar bilan birgalikda beriladi. Bu dorilar yorug'lik zanjiri oqsillarini hosil qiluvchi plazma hujayralarini yo'q qilish uchun birgalikda ishlaydi.

Muhimi, bu dorilar AL amiloidozining rivojlanishini to'xtatishi yoki sekinlashtirishi mumkin bo'lsa-da, ular sizning organlaringizda allaqachon to'plangan amiloid fibrillalarini olib tashlay olmaydi. Davolash boshlangandan so'ng, sizning immunitet tizimingiz asta-sekin bu g'ayritabiiy oqsillarni olib tashlashi mumkin. Tadqiqotchilar, shuningdek, ushbu fibrillalarni olib tashlashi mumkin bo'lgan yangi monoklonal antikorlarni qidirmoqdalar.

Shifokoringiz siz bilan "suyak iligi transplantatsiyasi" yoki "ildiz hujayralari transplantatsiyasi" dan foyda olishingiz mumkinligi haqida ham gaplashadi. Garchi bu murakkabroq davolash usullari bo'lsa-da, ular ba'zi odamlar uchun juda muvaffaqiyatli bo'lishi mumkin.

"AL amiloidozi" rivojlanishining oldini olish mumkinmi?

Afsuski, yo'q. AL amiloidozi yoki boshqa har qanday amiloidoz turining oldini olishning hech qanday usuli yo'q. AL amiloidozi bitta plazma hujayrasi g'ayritabiiy holga kelib, nazoratsiz bo'linishni boshlaganda yuzaga keladi. Bu biz nazorat qila oladigan narsa emas.

"AL amiloidozi" bilan qancha vaqt yashashingiz mumkin?

Shifokorlar endi AL amiloidozi bilan og'rigan odamlarga uzoqroq umr ko'rishga yordam bermoqdalar. Ba'zilar uchun AL amiloidozi uzoq muddatli yoki surunkali holat bo'lib, uni dori-darmonlar bilan davolash mumkin. Biroq, bu juda jiddiy holat ekanligini va hayot uchun xavfli tibbiy holatlarga olib kelishi mumkinligini yodda tutish muhimdir.

AL amiloidozi noyob kasallik bo'lgani uchun, shifokorlar uchun ushbu kasallikka chalingan odam qancha vaqt yashashi mumkinligini aniq bilish qiyin. Agar sizda AL amiloidozi bo'lsa, davolanishdan keyingi prognozingiz haqida shifokoringizdan so'rang. Shifokoringiz sizga nima kutish kerakligi haqida eng yaxshi ma'lumotni berishi mumkin.

O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?

Agar sizda AL amiloidozi bo'lsa, shifokoringiz asosan sizning alomatlaringizni davolashga va kasallikning rivojlanishini to'xtatish yoki sekinlashtirishga e'tibor qaratadi. Sizga dori-darmonlarni qabul qilishni davom ettirishingiz kerak bo'lishi mumkin va bu davolash usullari yon ta'sirga ega bo'lishi mumkin. O'zingizga g'amxo'rlik qilishning bir usuli - bu davolanishning yon ta'siri va ularni qanday boshqarish haqida bilib olishdir. Mana yana bir nechta tavsiyalar:

• Ba'zi muolajalar ishtahangizga ta'sir qilishi mumkin.Agar shunday bo'lsa, davolanish paytida kuchli bo'lishingizga yordam beradigan sog'lom ovqatlanish odatlari haqida shifokoringizdan so'rang. Muvozanatli ovqatlanish juda muhimdir.
• Ko'proq dam olishga harakat qiling. Bunday kasallikka qarshi kurashda tananing dam olishi juda muhimdir.
• Jismoniy mashqlar ongingizni xotirjam saqlash va sog'lom vaznni saqlashga yordam berishning ajoyib usuli hisoblanadi. Biroq, tanangizga juda ko'p yuklamaydigan mashqlar bo'yicha shifokoringizdan maslahat so'rang.
• AL amiloidozi noyob kasallik bo'lgani uchun siz o'zingizni yolg'iz va izolyatsiya qilingan his qilishingiz mumkin . Boshqalar bu kasallikni tushunmasligi mumkin. Shifokoringizdan AL amiloidozi bilan og'rigan odamlar uchun qo'llab-quvvatlash guruhlari yoki dasturlari haqida so'rang. Bunday odamlar bilan suhbatlashish katta kuch manbai bo'lishi mumkin.

Nihoyat, bir nechta muhim fikrlar (Uyga olib ketish xabari)

AL amiloidozi (amiloid yorug'lik zanjiri yoki birlamchi amiloidoz) tanamiz a'zolari va to'qimalarida g'ayritabiiy yorug'lik zanjiri oqsillarining cho'kishi natijasida kelib chiqadigan noyob kasallikdir. Bu juda jiddiy kasallik bo'lishi mumkin, ba'zan surunkali kasallik sifatida davolanadi, ammo u hayot uchun xavfli tibbiy holatlarga ham olib kelishi mumkin.

Lekin xavotir olmang, shifokorlar AL amiloidozi bilan og'rigan odamlarga uzoqroq va yaxshiroq hayot kechirishga yordam berishning yangi usullarini topmoqdalar. Agar sizda AL amiloidozi bo'lsa, shifokoringizdan kasallikni davolash bo'yicha yangi klinik sinovlar va tadqiqotlar haqida so'rang. Erta aniqlash va davolash juda muhimdir. Shuningdek, ijobiy kayfiyatda bo'lish va shifokor tavsiyalariga amal qilish muhimdir.

AL amiloidozi, birlamchi amiloidoz, plazma hujayralari, yengil zanjirli oqsillar, amiloid fibrillalari, buyrak kasalligi, yurak kasalligi