Suyak iligi yetishmovchiligi: Keling, bu haqda batafsil gaplashaylik!

Suyak iligi tanangizdagi asosiy qon ishlab chiqarish markazidir. Bu xuddi fabrikaga o'xshaydi. Bu fabrika tanamizning qon ivishiga yordam beradigan qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlar kabi narsalarni ishlab chiqaradi. Agar bu fabrika to'satdan ishlamay qolsa yoki to'g'ri ishlamasa, nima bo'lishini tasavvur qiling-a? Suyak iligi yetishmovchiligi aynan shu. Keling, bu haqda biroz batafsilroq gaplashaylik.

Suyak iligi yetishmovchiligi nima?

Sodda qilib aytganda, suyak iligi yetishmovchiligi - bu sizning suyak iligingiz organizm uchun yetarli miqdorda sog'lom qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari yoki trombotsitlar ishlab chiqara olmasligidir. Bu hujayra turlarining har biri tanamizda o'ziga xos rolga ega.

• Qizil qon tanachalari butun tanada kislorod tashiydigan narsadir. Agar ular kam bo'lsa, siz charchoq va rangparlikni his qilishingiz mumkin.
• Oq qon tanachalari tanamizning armiyasiga o'xshaydi. Ular infeksiyalarga qarshi kurashadilar. Agar ular past bo'lsa, kasal bo'lish ehtimoli yuqoriroq.
• Trombotsitlar qon ivishiga yordam beradi, ya'ni siz jarohatlanganda qon ketishini to'xtatadi. Agar trombotsitlar soni kamaysa, hatto kichik yara ham ko'p qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Suyak iligi yetishmovchiligi ko'pincha boshqa tibbiy holatning asoratidir. Ammo ba'zida bu hech qanday sababsiz paydo bo'lishi mumkin. Shifokorlar simptomlarni dorilar va turli xil davolash usullari bilan boshqarishlari mumkin. Biroq, bu holatni davolashning yagona uzoq muddatli usuli bu allojenik ildiz hujayralarini transplantatsiya qilishdir .

Ushbu holatning asosiy turlari qanday?

Suyak iligi yetishmovchiligining ikkita asosiy turi mavjud:

1. Orttirilgan: Mutaxassislar bu holatning aniq sababini bilishmaydi. Ammo tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, u ma'lum kasalliklar, ma'lum kimyoviy moddalarga ta'sir qilish yoki ma'lum dorilarni qo'llash natijasida kelib chiqishi mumkin. Bu tur vaqt o'tishi bilan asta-sekin rivojlanadi .

2. Irsiy: Bu, agar siz ota-onangizdan biridan yoki ikkalasidan genetik o'zgarishlarni (mutatsiyalarni) meros qilib olsangiz sodir bo'ladi. Shifokorlar buni suyak iligi yetishmovchiligi sindromi deb atashadi.

Bu holat qanchalik keng tarqalgan?

Bu aslida unchalik keng tarqalgan holat emas. Masalan, Qo'shma Shtatlarda har yili tug'iladigan har million chaqaloqdan 65 tasida irsiy suyak iligi yetishmovchiligi sindromi mavjud. Yana bir misol - "Fankoni anemiyasi" deb ataladigan irsiy holat. Bu har milliondan beshdan biriga ta'sir qiladi. Ko'rib turganingizdek, bu biroz kam uchraydi.

Alomatlar qanday bo'lishi mumkin?

Suyak iligi yetishmovchiligining sababiga qarab alomatlar farq qilishi mumkin. Masalan, irsiy suyak iligi yetishmovchiligi bo'lgan odamda alomatlar ikki yoshdan boshlab paydo bo'lishi mumkin. Biroq, tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, ushbu kasallikning orttirilgan turiga ega odamda alomatlar 20 yoshdan 25 yoshgacha yoki 65 yoshdan kechroq paydo bo'lishi mumkin. Qachon boshlanishidan qat'i nazar, eng ko'p uchraydigan alomatlar quyidagilar:

• Suyaklardagi og'riq
• Haddan tashqari qon ketish (masalan, burundan qon ketish, milklardan qon ketish, kuchli hayz ko'rish)
• Haddan tashqari charchoq va charchoq
• Tez-tez isitma
• Tez-tez bakterial infeksiyalar
• Bosh og'rig'i
• Nafas olishda qiyinchilik (nafas qisilishi)
• Teri rangi odatdagidan oqarib bormoqda
• Teri ostidagi mayda qizil dog'lar (Petechiae)
• Hech qanday sababsiz tanada ko'karishlar

Agar sizda ushbu alomatlardan biri yoki bir nechtasi davom etsa, shifokorga murojaat qilishingizga ishonch hosil qiling.

Nima uchun bu suyak iligi ishlamay qoladi? Sabablari nima?

Quyidagi narsalar suyak iligi yetishmovchiligi rivojlanish xavfini oshirishi mumkin:

• Sizda suyak iligi yetishmovchiligi sindromi bor (u irsiy yo'l bilan o'tadi).
• Sizda qon saratoni, boshqa qon kasalligi yoki ba'zi qon kasalliklari, saraton kasalliklari yoki infeksiyalar mavjud (bular kechroq boshlanadi, ya'ni ular "(Orttirilgan)" turiga kiradi).
• Muayyan kimyoviy moddalar va dori-darmonlarga ta'sir qilish (bu ham "(Olingan)" toifasiga kiradi).

Ba'zan bu holat hech qanday sababsiz paydo bo'lishi mumkin. Shifokorlar buni " idiopatik suyak iligi yetishmovchiligi" deb ham atashadi. Tadqiqotchilar autoimmunitet va suyak iligi yetishmovchiligi o'rtasida bog'liqlik borligiga ishonishadi. Autoimmunitet - bu tanangizning o'z immun tizimi xatolik bilan suyak iligiga hujum qilganda yuzaga keladi.

Irsiy suyak iligi yetishmovchiligi sindromlari

Bular irsiy, bog'liq yoki o'xshash alomatlarga ega bo'lgan ba'zi holatlar:

• Tug'ma agranulotsitoz (Kostmann sindromi): Bu neytrofillar deb ataladigan oq qon hujayralari turiga ta'sir qiladi.
• Tug'ma Amegakaryotsitik trombotsitopeniya (CAMT): Bu holatda suyak iligida trombotsitlar hosil bo'lishiga yordam beradigan megakaryotsitlar deb ataladigan hujayralar soni kamayadi.
• Diamond-Blackfan anemiyasi (Diamond-Blackfan anemiyasi): Bu qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishiga ta'sir qiluvchi surunkali holat.
• Konjenita diskeratoz (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Ushbu holatning belgilari teri o'zgarishlarini o'z ichiga oladi, bu suyak iligi yetishmovchiligining dastlabki belgisi bo'lishi mumkin.
• Fankoni anemiyasi (Fankoni anemiyasi): Bu eng keng tarqalgan suyak iligi yetishmovchiligi sindromidir.
• Retikulyar disgenez (Retikulyar disgenez): Bu og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligining (OQT) bir shaklidir. Bu holatda tanangiz yetarlicha yetuk T-hujayralarini ishlab chiqarmaydi.
• Og'ir tug'ma neytropeniya (og'ir tug'ma neytropeniya): Bu holatda sizning neytrofillaringiz, oq qon hujayralarining bir turi, normaldan pastroq bo'ladi.
• Shvaxman-Olmos sindromi (Shvaxman-Olmos sindromi): Bu holat oshqozon osti bezi, suyak iligi va suyaklarga ta'sir qiladi.

Agar ota-onangizdan birida ushbu kasallik va alomatlar bo'lsa (bu "Autosomal dominant" deb ataladi), sizda ushbu kasallikni rivojlanish va suyak iligi yetishmovchiligi sindromini rivojlanish ehtimoli 50% ga teng.

Ammo, agar ota-onangizning ikkalasi ham bir xil turdagi suyak iligi yetishmovchiligi sindromi bilan bog'liq gen mutatsiyasiga ega bo'lsa, lekin ularning hech birida alomatlar bo'lmasa (bu "Autosomal retsessiv" deb ataladi), sizda ushbu kasallikni rivojlanish xavfi 25% gacha kamayadi.

Qon saratoni

Agar sizda quyidagi saraton turlaridan biri bo'lsa, suyak iligi yetishmovchiligi xavfi yuqori bo'ladi:

• Limfoma
• Ko'p miyeloma
• Miyelodisplastik sindrom

Boshqa qon kasalliklari

Ba'zi odamlar bu kasalliklar bilan tug'iladi. Boshqalari esa vaqt o'tishi bilan rivojlanadi. Bularga quyidagilar kiradi:

• Aplastik anemiya (Aplastik anemiya): Bu noyob qon kasalligi. U suyak iligingizga zarar yetkazadi va uning yangi qon hujayralari va trombotsitlar hosil bo'lishiga to'sqinlik qiladi. Shifokorlar suyak iligi yetishmovchiligi haqida gapirganda "aplastik anemiya" atamasidan foydalanishlari mumkin.
• Sitopeniyalar (Sitopeniyalar): Bunga otoimmun neytropeniya, idiopatik neytropeniya va yirik donador limfotsitlar leykemiyasi kabi holatlar kiradi.
• Paroksismal tungi gemoglobinuriya (Paroksismal tungi gemoglobinuriya): Bu holatda sizning immunitet tizimingiz qizil qon hujayralarini yo'q qiladi.
• Sof qizil hujayrali aplaziya (Sof qizil hujayrali aplaziya): Bu shuningdek, qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishiga ta'sir qiluvchi irsiy holatdir.

Virusli infeksiyalar

Quyidagi virusli infeksiyalar ham xavfingizni oshirishi mumkin:

• Sitomegalovirus `(Sitomegalovirus)`
• Epstein-Barr virusi
• Odam immunitet tanqisligi virusi (OIV)
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Virusli gepatit

Saraton kasalligi uchun kimyoterapiya va/yoki nur terapiyasi ham suyak iligi yetishmovchiligi xavfini oshirishi mumkin. Shuningdek, ba'zi insektitsidlar va pestitsidlarda ishlatiladigan kimyoviy moddalar va erituvchilarga ta'sir qilish xavfingizni oshirishi mumkin.

Bu holatning asoratlari qanday?

Bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lgan jiddiy holat. Davolanishdan keyin ham quyidagi asoratlar paydo bo'lishi mumkin:

• Bakterial yoki virusli infeksiyalar
• Qon ketishi
• Qon saratoni, masalan, o'tkir miyeloid leykemiya yoki miyelodisplaziya
• Boshqa saraton o'smalari, masalan, osteosarkoma va rabdomiyosarkoma
• Skuamoz hujayrali karsinoma

Buni qanday tashxislaysiz?

Shifokor avval sizdan alomatlaringiz, tibbiy tarixingiz va oilangizning tibbiy tarixi haqida so'raydi. Ular shuningdek, tibbiy ko'rikdan o'tkazadilar. Shuningdek, ular qon tahlillari va tasvirlash testlarini buyurishlari mumkin.

Qon tahlillari

Qon tahlillari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Seruloplazmin testi
• To'liq qon miqdori (CBC)
• Ferritin testi
• Folat yetishmovchiligi testi
• B12 vitamini yetishmovchiligi testi

Tasvirlash sinovlari

Tasvirlash testlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Magnit-rezonans tomografiya (MRT - `(Magnit-rezonans tomografiya)` skanerlash)
• Pozitron emissiya tomografiyasi (PET - `(Pozitron emissiya tomografiyasi)` skanerlash)
• Ultratovush tekshiruvi `(Ultratovush)`

Qon tahlillari va tasvirlash testlari natijalariga asoslanib, shifokoringiz suyak iligi biopsiyasini tavsiya qilishi mumkin. Shuningdek, u suyak iligi yetishmovchiligiga olib keladigan genetik mutatsiyalarni aniqlash uchun genetik testlarni taklif qilishi mumkin.

Shifokoringiz, shuningdek, ma'lum infektsiyalarni tashxislash yoki boshqa kasalliklarni istisno qilish uchun testlarni buyurishi mumkin. Ular sizga nima uchun har bir testni o'tkazayotganliklarini va testlar nimani ko'rsatishi mumkinligini tushuntirib berishadi.

Davolash usullari qanday?

Siz oladigan davolanish bir qancha omillarga bog'liq bo'ladi, jumladan:

• Suyak iligi yetishmovchiligining turi (ya'ni, irsiy yoki orttirilganmi).
• Sizning ahvolingizning og'irligi.
• Yoshingiz va umumiy sog'lig'ingiz.
• Sizning alomatlaringiz.

Davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Infektsiyalarga qarshi kurashish uchun antibiotiklar , antifungal va antiviral preparatlar.
• Qizil qon hujayralari sonini ko'paytirish va qon ketish va charchoq kabi alomatlarni kamaytirish uchun qon quyish .
• Suyak iligi stimulyatorlari suyak iligingizga ko'proq qon hujayralarini ishlab chiqarishga yordam beradi.
• Immunosupressantlar immunitet tizimingizning suyak iligingizga hujum qilishini to'xtatishga yordam beradi.
• Allogeneik ildiz hujayralari (suyak iligi) transplantatsiyasi .

Davolashning biron bir yon ta'siri yoki asoratlari bormi? (Davolash asoratlari)

Asoratlar va yon ta'sirlar davolanishga qarab farq qiladi, ammo ildiz hujayralari (suyak iligi) transplantatsiyalari jiddiy muammolarga olib kelishi ehtimoli eng yuqori. Bularga transplantatga qarshi xo'jayin kasalligi (GVHD) va infeksiyalar kiradi.

Bu holat bilan hayot qanday bo'ladi? (Prognoz)

Davolanishdan keyin nimani kutish mumkinligi (prognoz) bir qancha omillarga, jumladan, kasallik turiga, yoshingizga va umumiy sog'lig'ingizga hamda tanangizning davolanishga qanday javob berishiga bog'liq.

Odatda, suyak iligi yetishmovchiligi bo'lgan odamlar doimiy tibbiy yordam va yordamga muhtoj . Lekin hamma ham bir xil emas. O'zingizning ahvolingizni aniq biling va shifokoringizdan dastlabki davolanishdan keyin nima bo'lishini so'rang.

Suyak iligi yetishmovchiligi o'limga olib keladigan holatmi? (Bu o'limga olib keladigan holatmi?)

Bu juda jiddiy, hayot uchun xavfli holat . Suyak iligi yetishmovchiligi bo'lgan odamlarning aksariyati onkologlar va gematologlar kabi tajribali mutaxassislar tomonidan davolanadi.

Bu bemorlarning umr ko'rish davomiyligi haqida nima deyish mumkin? (Umr ko'rish davomiyligi)

O'rtacha umr ko'rish - bu ma'lum bir kasallikni davolashdan keyin odam qancha umr ko'rishini taxminiy ko'rsatkich. Suyak iligi yetishmovchiligi bo'lgan odamlarning umr ko'rish davomiyligi bir necha oydan umr bo'yigacha bo'lishi mumkin.

Lekin siz o'zgacha odamsiz va sizning tajribangiz boshqalarnikidan farq qilishi mumkin. Shifokoringizdan nimani kutishingiz mumkinligi va qancha umr ko'rishingiz mumkinligi haqida so'rang. Ular sizning eng yaxshi ma'lumot manbaingiz, chunki ular sizni va sizning ahvolingizni bilishadi.

Xavfni kamaytirish mumkinmi? (Xavfni kamaytirish)

Afsuski, irsiy suyak iligi yetishmovchiligi xavfini kamaytirishning hech qanday usuli yo'q. Biroq, suyak iligi funktsiyasini kamaytirishi ma'lum bo'lgan kimyoviy moddalardan saqlanish ba'zi orttirilgan suyak iligi yetishmovchiligi xavfini kamaytirishi mumkin. Shuningdek, erta davolanish sizning alomatlaringizni yengillashtirishga va hayot sifatingizni yaxshilashga yordam beradi.

O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman? (O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?)

Eng yaxshisi , umumiy sog'lig'ingizga g'amxo'rlik qilishdir . Masalan, tamaki mahsulotlarini ishlatmang, spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni cheklamang yoki to'xtatmang. Mana yana bir nechta tavsiyalar:

• Shifokoringizga muntazam ravishda murojaat qiling. Suyak iligi yetishmovchiligi umrbod davom etadigan holat bo'lishi mumkin. Sizga doimiy davolanish kerak bo'lishi mumkin. Bu shuningdek, yangi sog'liq muammolarini keltirib chiqarishi mumkin. Shuning uchun muntazam tekshiruvlardan o'tish muhimdir. Shifokoringiz umumiy sog'lig'ingizni kuzatib boradi va har qanday yangi muammolarni davolaydi.
• Sog'lom ovqatlanishni ta'minlang. Davolanishdan keyingi alomatlaringiz va yon ta'sirlaringiz ovqatlanishni qiyinlashtirishi yoki ishtahangizni yo'qotishi mumkin. Agar kerakli ozuqani olayotganingizga amin bo'lmasangiz, ovqatlanish mutaxassisi bilan gaplashing. Ular sizga tegishli tavsiyalar berishlari mumkin.
• Jismoniy mashqlar bilan shug'ullaning. Suyak iligi yetishmovchiligi kabi jiddiy sog'liq muammosi stressli bo'lishi mumkin. Jismoniy mashqlar stressni engillashtirishning ajoyib usuli hisoblanadi. Yangi jismoniy mashqlar tartibini boshlashdan oldin shifokoringiz bilan maslahatlashing.

Shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga (ETU) qachon borishingiz kerak?

Agar sizda suyak iligi yetishmovchiligi bo'lsa, sizda infeksiya va qon ketish muammolari xavfi yuqori bo'ladi. Agar sizda quyidagilardan biri kuzatilsa, tez yordam bo'limiga borishingiz kerak:

• Oddiy og'riq qoldiruvchi vositani qabul qilgandan keyin ham tushmaydigan isitma
• Sovuq va titroq his qilish (titroq)
• To'xtatib bo'lmaydigan qon ketish

Shifokorga qanday savollar berishim kerak?

Sizda ma'lum irsiy kasalliklar tufayli suyak iligi yetishmovchiligi bo'lishi mumkin. Ammo ba'zida bu hech qanday sababsiz sodir bo'lishi mumkin. Siz shifokoringizga quyidagi kabi savollar berishingiz mumkin:

• Bilasizmi, nega menda suyak iligi yetishmovchiligi bor?
• Qanday davolash usullarim bor?
• Men abadiy davolanishim kerakmi?
• Buni davolash mumkinmi?

Agar sizda suyak iligi yetishmovchiligi bo'lsa, siz allaqachon irsiy kasallik, qon kasalligi yoki saraton kabi jiddiy sog'liq muammosiga duch kelayotgan bo'lishingiz mumkin. Ushbu yangi tashxis sizda ko'plab yangi savollar va xavotirlarni keltirib chiqarishi mumkin, bu esa sizni chalg'itishi mumkin. Xavotirlanish odatiy hol, chunki bu hayot uchun xavfli holat bo'lishi mumkin. Nima kutish kerakligi va keyin nima qilish kerakligi haqida tibbiy guruhingiz bilan gaplashing. Ular sizning savollaringizga javob berishdan mamnun bo'lishadi.

Xulosa sifatida eslab qoling (Uyga olib ketish xabari)

Suyak iligi yetishmovchiligi jiddiy va murakkab holatdir . Ammo esda tutingki, buning ko'plab mumkin bo'lgan sabablari bor va turli xil davolash usullari va boshqaruv strategiyalari mavjud. Eng muhimi, erta tashxis qo'yish, to'g'ri mutaxassislardan davolanishni so'rash va ushbu ko'rsatmalarga amal qilishda davom etishdir.Agar sizda bu borada biron bir savol yoki tashvish bo'lsa, shifokoringiz bilan gaplashishdan qo'rqmang. Ular sizga yordam berish uchun u yerda.

Suyak iligi yetishmovchiligi, qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari, trombotsitlar, ildiz hujayralari transplantatsiyasi, suyak iligi kasalliklari