Kichkintoyingiz har oyning bir kunlarida isitma, og'iz yaralari yoki tomoq og'rig'iga duchor bo'ladimi? Bitta kasallik yo'qolib, ikki yoki uch haftadan keyin qaytalanadimi? Siz: "Mening bolamning immunitet tizimi zaif", deb o'ylayotgan bo'lishingiz mumkin. Ha, bu to'g'ri bo'lishi mumkin. Ammo bu tsiklik kasallikning sababi juda kam uchraydigan holat bo'lishi mumkin. Bugun biz shunday holatlardan biri, tsiklik neytropeniya haqida gaplashamiz.
Sodda qilib aytganda, tsiklik neytropeniya nima?
Buni tushunish uchun avval qonimizdagi askar haqida bilishimiz kerak. Bu askarning ismi neytrofil . Bu neytrofil tanamizga kiradigan mikroblar, ayniqsa bakteriyalar bilan kurashish orqali bizni kasalliklardan himoya qiladigan oq qon hujayralarining bir turi. Bu tanamiz ichidagi armiyaga o'xshaydi.
Neytropeniya - bu qondagi neytrofil askarlari soni normal darajadan pastga tushganda yuzaga keladigan holat. Xuddi armiya askarlari kamayganda zaiflashgani kabi, neytrofillar kamayganda ham tanamizning immun tizimi zaiflashadi va biz infeksiyalarni osonroq yuqtira boshlaymiz.
Endi siklik so'zining ma'nosini ko'rib chiqaylik. Tsiklik "tsiklik" degan ma'noni anglatadi. Bu neytrofil darajasi har doim ham past emasligini anglatadi. U muntazam jadval bo'yicha, tsiklda ko'tarilib va pasayadi. Aniqrog'i, odatda har uch haftada (taxminan 21 kun) neytrofil darajasi uch-besh kun davomida sezilarli darajada pasayadi. Keyin u normal holatga qaytadi va keyingi uch hafta davomida yana pasayadi. Bu tsikl juda oldindan aytib bo'ladigan tarzda sodir bo'ladi.
Sodda qilib aytganda, tsiklik neytropeniya - bu tanamizni kasalliklardan himoya qiluvchi neytrofil hujayralar soni belgilangan kunlik tsiklga muvofiq kamayib, infeksiya xavfini oshiradigan holat.
Bu holat juda kam uchraydi. Tadqiqotchilarning ta'kidlashicha, dunyoda milliondan bitta odamda bu kasallik mavjud.
Ushbu kasallikning belgilari qanday?
Bu kasallikning o'ziga xos xususiyati shundaki, alomatlar neytrofillar darajasining pasayishi sikliga muvofiq paydo bo'ladi. Ya'ni, bu alomatlar neytrofillar kamayganidan keyin uch-to'rt kun ichida paydo bo'ladi va neytrofillar darajasi normal holatga qaytganda, alomatlar yo'qoladi.
| Alomat | Tavsif |
|---|---|
| Isitma va charchoq | Neytrofillar miqdori past bo'lganda, organizmdagi infeksiyaning birinchi belgisi isitma bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, tana jonsiz his qilishi mumkin. |
| Og'iz yaralari va tomoq og'rig'i | Bu juda keng tarqalgan alomat. Bu og'iz ichida va milklarda og'riqli yaralarni keltirib chiqarishi mumkin. Shuningdek, u tomoq og'rig'iga ham sabab bo'lishi mumkin. |
| Periodontal kasallik | Tez-tez qon ketishi va milklarning shishishi kuzatilishi mumkin. |
| Takroriy infeksiyalar | Nafas olish yo'llari infektsiyalari (shamollash, yo'tal), ovqat hazm qilish yo'llari infektsiyalari (oshqozon og'rig'i) va teri infektsiyalari (sellyulit) tez-tez uchraydi. |
Bu alomatlarning tabiati hayot davomida o'zgarishi mumkin. Ko'p odamlar uchun alomatlarning og'irligi balog'at yoshiga yetgan sari kamayadi. Og'iz yaralari va tish muammolari yosh odamlarda keng tarqalgan, bosh og'rig'i va sinusit (sinusit) esa keksa odamlarda ko'proq uchraydi.
Nima uchun bu sodir bo'lmoqda?
Tsiklik neytropeniya genetik mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Asosiy sabab tanamizdagi ELANE genidagi o'zgarishdir.
Genni tanamizdagi hujayralarga qanday ishlashni aytadigan ko'rsatmalar to'plami deb tasavvur qiling. ELANE geni neytrofillarning to'g'ri ishlashiga yordam beradigan fermentni ishlab chiqarish bo'yicha ko'rsatmalarni o'z ichiga oladi. Ushbu genda nuqson yoki mutatsiya mavjud bo'lganda, neytrofillar to'g'ri ishlay olmaydi.
Bu holat ota-onadan bolalarga meros bo'lib o'tishi yoki homila bosqichida rivojlanishi mumkin.
Ushbu genetik nuqson tufayli,
- Tana yetarli miqdorda neytrofillar ishlab chiqarmasligi mumkin.
- Aks holda, neytrofillar tezda nobud bo'lishi mumkin.
- Yoki neytrofillar to'g'ri ishlamasligi mumkin.
Doktor, buni qanday aniqlaysiz?
Bu alomatlar odatda tug'ilishdan ko'rinadi, shuning uchun kasallik ko'pincha go'daklik davrida aniqlanadi. Shifokor bu kasallikni tasdiqlash uchun bir nechta omillarni hisobga oladi.
- Kasallikning oilaviy tarixi: Bu irsiy holat bo'lgani uchun, oilada boshqa biror kishida (ota-ona, aka-uka va opa-singillar) ushbu kasallik bor-yo'qligini tekshirish kerak.
- Qon tahlillari: Bu eng muhimi. Shifokoringiz qoningizdagi neytrofillar darajasini haftasiga ikki-uch marta, taxminan olti hafta davomida tekshiradi. Bu sizning neytrofillar darajangiz siklik ravishda pasayib borayotganini ko'rish uchun amalga oshiriladi.
- Alomatlar shakli: Shifokor alomatlarning chastotasini diqqat bilan o'rganadi (taxminan har 3 haftada). Ushbu tsiklik shakl buni boshqa neytropeniya turlaridan ajratishga yordam beradi.
- Genetik test: Ba'zan ELANE genida mutatsiya bor-yo'qligini tasdiqlash uchun genetik test tavsiya qilinishi mumkin.
Ushbu holatni tashxislashda shifokor shunga o'xshash alomatlarga ega bo'lgan boshqa neytropeniya turlarini, masalan, "Og'ir tug'ma neytropeniya" (ilgari "Kostmann sindromi" deb nomlangan), "Autoimmun neytropeniya" va "Idiopatik neytropeniya" ni istisno qilishi kerak.
Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?
Davolashning ikkita asosiy maqsadi bor. Biri mavjud infeksiyalarni davolash. Ikkinchisi neytrofillar darajasini oshirish va kelajakdagi infeksiyalarning oldini olish.
| Davolash usuli | Funksionallik |
|---|---|
| Antibiotiklar | Bular neytrofillar darajasi past bo'lgan davrlarda yuzaga keladigan bakterial infeksiyalarga qarshi kurashish uchun beriladi. |
| G-CSF bilan davolash | Bu asosiy va eng samarali davolash usuli. G-CSF (granulotsitlar koloniyasini rag'batlantiruvchi omil) - bu suyak iligimizning ko'proq neytrofillar ishlab chiqarishini rag'batlantiruvchi dori (masalan, filgrastim (Neupogen®)). U in'ektsiya sifatida beriladi va uzoq muddatli foydalanish mumkin bo'lgan xavfsiz davolash usuli hisoblanadi. |
| Ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish | Bu usul faqat juda og'ir kasallikka chalingan va G-CSF bilan davolashga javob bermaydiganlar uchun qo'llaniladi. Ushbu usulda kasal hujayralarni almashtirish uchun sog'lom ildiz hujayralari ko'chirib o'tkaziladi. |
Davolashning biron bir yon ta'siri bormi?
G-CSF bilan davolash kichik yon ta'sirlarga olib kelishi mumkin. Biroq, shifokorlar odatda bu kasallikni davolashni past dozadan boshlaydilar, shuning uchun yon ta'siri minimaldir.
- Bosh og'rig'i
- Suyaklar va bo'g'imlarda og'riq
- Ko'ngil aynishi va diareya
Shunga o'xshash holatlar yuz berishi mumkin. Shifokoringiz bilan qabul qilayotgan davolanishingiz va uning yon ta'siri haqida ehtiyotkorlik bilan gaplashing.
Shifokorga qachon qo'ng'iroq qilishim kerak?
Agar sizda yoki farzandingizda tsiklik neytropeniya bo'lsa, infektsiyaning biron bir belgisini sezishingiz bilanoq tibbiy yordamga murojaat qilish juda muhimdir.
Quyidagi xususiyatlarga alohida e'tibor bering:
* Isitma
* Tananing biron bir joyida og'riq
* Terining shishishi yoki qizarishi
Agar ushbu belgilarning birortasini ko'rsangiz, darhol shifokoringizga murojaat qiling. Agar kerak bo'lsa, shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga (ETU) borishdan tortinmang.
O'zimizni infeksiyalardan himoya qilish uchun nima qilishimiz kerak?
O'zingizni infeksiyalardan himoya qilishdan tashqari, neytrofillar soni kam bo'lganda ham ehtiyot bo'lishingiz kerak.
- Qo'llaringizni har doim yaxshilab yuving, ayniqsa ovqatlanishdan oldin va hojatxonadan keyin.
- Og'iz bo'shlig'i salomatligini saqlang. Har kuni tishlaringizni yuving va muntazam ravishda tish shifokoriga murojaat qiling.
- Barcha tavsiya etilgan emlashlarni o'z vaqtida oling.
- Qo'llaringizni yuvmasdan yuzingizga, ko'zingizga va burningizga tegishdan saqlaning.
- Dori-darmonlaringizni shifokor buyurganidek qat'iy qabul qiling va qon tahlillarini o'z vaqtida topshiring.
Garchi bu holat umrbod davom etsa-da, G-CSF kabi muvaffaqiyatli davolash usullari tsiklik neytropeniya bilan og'rigan ko'plab odamlarga mutlaqo normal hayot kechirishga imkon berdi. Muhimi, leykemiya kabi boshqa ba'zi neytropeniya turlari saraton kasalligi rivojlanish xavfini tug'dirsa-da, tsiklik neytropeniya bunday xavf tug'dirmaydi.
Uyga olib ketish xabari
- Tsiklik neytropeniya - bu noyob genetik holat bo'lib, unda infeksiyaga qarshi kurashadigan neytrofil hujayralar soni tsiklik ravishda kamayadi.
- Alomatlar (isitma, og'iz yaralari) odatda har 3 haftada bir marta paydo bo'ladi.
- Tashxis qo'yish uchun neytrofil darajasining siklik o'zgarishini tasdiqlash uchun qon tahlillari bir necha hafta davomida doimiy ravishda o'tkazilishi kerak.
- G-CSF kabi juda samarali davolash usullari mavjudligi sababli, bemorlar normal hayot kechirishlari mumkin.
- Infektsiyaning har qanday belgilari (isitma, og'riq, shishish) paydo bo'lishi bilan darhol tibbiy yordamga murojaat qilish juda muhimdir.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing