Ertalab siydik rangingiz biroz to'q, hatto qonli ekanligini hech payqaganmisiz? Doim charchoq, rangparlik hissi bilan kurashyapsizmi? Bular ko'p odamlar eshitmagan PNH yoki paroksizmal tungi gemoglobinuriya deb ataladigan noyob qon kasalligining alomatlari bo'lishi mumkin. Bu nomni eshitganingizda qo'rqmang. Keling, hamma narsa haqida sodda va aniq gaplashaylik.
PNH aniq nima?
Sodda qilib aytganda, PNH - bu bizning immunitet tizimimiz xatolik bilan o'z sog'lom qizil qon hujayralarimizga hujum qilib, ularni yo'q qilgan payt. Tasavvur qiling-a, bu yerda sodir bo'layotgan voqealar xuddi bir mamlakatni himoya qilishi kerak bo'lgan armiyaning o'sha mamlakat aholisiga hujum qilishiga o'xshaydi.
Buning sababi, suyak iligimizdagi ba'zi hujayralarda genetik mutatsiya mavjud. Natijada, o'sha suyak iligi tomonidan ishlab chiqarilgan qizil qon tanachalari biroz zaiflashadi. Bu zaif hujayralarni immun tizimimiz osongina tanib olishi va yo'q qilishi mumkin.
- Qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi: Tibbiy nuqtai nazardan, qizil qon hujayralarining bu parchalanishi gemoliz deb ataladi.
- Siydik rangining o'zgarishi: Gemoglobin - bu qizil qon tanachalarida uchraydigan va kislorod tashuvchi oqsil. Hujayralar parchalanganda, bu gemoglobin qonga ajraladi, buyraklar tomonidan filtrlanadi va siydik bilan chiqariladi. Bu gemoglobinuriya deb ataladi. Shuning uchun siydik to'q, jigarrang yoki qon rangida ko'rinadi. Bu ko'pincha ertalabki siydikda eng aniq ko'rinadi.
Lekin shuni yodda tutingki, PNH alomatlari hamma uchun bir xil emas. Ba'zi odamlar siydik rangida hech qanday o'zgarishni umuman sezmasliklari mumkin.
Ushbu kasallikning yana bir jiddiy asorati qon quyqalari xavfining ortishi hisoblanadi. Bu quyqalarning ba'zilari hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, bu kasallik nafaqat qizil qon tanachalariga, balki infeksiya bilan kurashadigan oq qon tanachalariga va qon ketishini to'xtatadigan trombotsitlarga ham ta'sir qilishi mumkin.
PNH kasalligini davolash usullari qanday?
PNH ni davolash sizning alomatlaringizga va ahvolingizning og'irligiga bog'liq. Shifokoringiz siz bilan qaysi davolash usuli eng yaxshi ekanligini muhokama qiladi. Quyidagi jadvalda hozirda mavjud bo'lgan ba'zi asosiy davolash usullari keltirilgan.
| Davolash usuli | Sodda qilib aytganda, nima bo'ladi? |
|---|---|
| Androgen terapiyasi | Bular erkak gormonlarining bir turi. Ular suyak iligini rag'batlantiradi va qizil qon tanachalari ishlab chiqarishni ko'paytiradi. Ular anemiyani kamaytirishga yordam beradi. |
| Antikoagulyantlar | Ular qon tomirlarida qon quyqalari paydo bo'lishining oldini oladi. Ular in'ektsiya yoki tabletka shaklida mavjud. |
| Qon quyish | Qizil qon hujayralari yoki trombotsitlar darajasi juda past bo'lganda, bu yetishmovchilik tashqi qon quyish orqali qoplanadi. |
| Suyak iligi transplantatsiyasi | Bu PNHni to'liq davolashning yagona yo'li . Ammo bu juda xavfli. Shuning uchun u faqat eng og'ir holatlarda qo'llaniladi. |
| Komplement ingibitorlari | Ular immun tizimining qizil qon hujayralarini yo'q qiladigan qismini nishonga oladi va bu jarayonni to'xtatadi. Soliris va Ultomiris bu turdagi dorilar. |
| O'sish omillari | Suyak iligi faoliyatini rag'batlantirish orqali qizil yoki oq qon hujayralari ishlab chiqarishni ko'paytirishga yordam beradi. |
| Boshqa dorilar | Shifokor shuningdek, kerak bo'lganda foliy kislotasi, temir qo'shimchalari, steroidlar va immunosupressantlarni buyuradi. |
Xo'sh, bu Empaveli nima?
Empaveli - bu PNH ni davolashda qo'llaniladigan yangi va yuqori samarali komplement inhibitori preparati.
Immunitet tizimimizni o'zaro bog'liq oqsillar zanjiri deb tasavvur qiling. Ushbu zanjirning bir qismi "Komplement tizimi" deb ataladi. PNHda bu tizim haddan tashqari faollashadi va qizil qon hujayralarini yo'q qiladi.
Eski dorilar (masalan, ekulizumab) ushbu zanjirdagi C5 deb nomlangan joyni nishonga olgan. Ular faqat qon tomirlari ichidagi vayron bo'lishni (tomir ichidagi gemoliz) to'xtatgan.
Ammo Empaveli deb nomlangan bu yangi dori C3 deb nomlangan avvalgi joyga qaratilgan. Buning afzalligi shundaki, u qon tomirlari ichidagi shikastlanishni, shuningdek, jigar va taloq kabi organlar ichidagi shikastlanishni (ekstravaskulyar gemoliz) nazorat qiladi.
Shuning uchun, Empaveli, ayniqsa, anemiya bilan og'rigan va avvalgi dori-darmonlardan to'liq tuzalmagan bemorlar uchun foydali bo'lishi mumkin.
Empaveli'dan qanday foydalanish kerak?
Empaveli - bu siz uyda foydalanishingiz mumkin bo'lgan dori.
- Usul: Bu teri ostiga in'ektsiya .
- Chastotasi: Odatda haftada ikki marta beriladi.
- Dozalash: Shifokor qoningizdagi "Laktat dehidrogenaza (LDH)" deb ataladigan ferment darajasini tekshirish orqali dozangizni sozlashi mumkin. LDH darajasi qizil qon tanachalarining qancha parchalanishini o'lchaydi.
- Qanday foydalaniladi: Buni qo'llashning ikkita usuli mavjud. Birinchisi, dori vositasini tanaga 30-60 daqiqa davomida yetkazib beradigan kichik nasosdan foydalanish. Ikkinchisi esa qorin bo'shlig'iga qo'llaniladigan bir martalik in'ektsiya tizimi .
Xavotir olmang, avval shifokoringiz yoki malakali hamshira sizga bundan qanday foydalanishni o'rgatadi.
Ushbu preparatning samaradorligi va xavfsizligi haqida bilishingiz kerak bo'lgan narsalar
Empaveli’ning muvaffaqiyati ikkita yirik klinik tadqiqotlarda, PEGASUS va PRINCE’da tasdiqlangan.
Sodda qilib aytganda, ikkala tadqiqotda ham Empaveli qabul qilgan bemorlarda gemoglobin darajasi boshqa davolash usullarini qabul qilganlarga qaraganda ancha yuqori bo'lgan. Shuningdek, ularda qon quyish ancha kam bo'lgan.
Yon ta'siri va xavfsizlik
Empaveli bilan kuzatiladigan asosiy yon ta'sirlar:
- In'ektsiya joyida og'riq, qizarish yoki shish: Bu normal holat. Siz muz paketini qo'yish yoki uni iliq suvga botirish orqali yengillik topishingiz mumkin.
- Infektsiyalar xavfining ortishi: Ushbu dori immunitet tizimining bir qismini bostirganligi sababli, ayrim bakterial infeksiyalarga (ayniqsa, kapsulalangan bakteriyalarga) moyil bo'lish xavfi mavjud.
Ushbu xavfni kamaytirish uchun shifokoringiz Empaveli preparatini qabul qilishni boshlashdan oldin sizga barcha kerakli emlashlarni beradi. Shuningdek, dori qabul qilayotganingizda va uni qabul qilishni to'xtatganingizdan keyin 2 oy davomida bemor xavfsizligi kartasini o'zingiz bilan olib yurishingiz kerak. Bu sizni davolayotgan odamlarga favqulodda holatlarda siz ushbu dorini qabul qilayotganingizni bilishga yordam beradi.
Empaveli REMS dasturi nima?
Bu biroz murakkab so'z, lekin sodda qilib aytganda, bu maxsus himoya dasturini anglatadi. Empaveli kabi giyohvand moddalar bilan yuqtirish xavfi tufayli bunday dasturlar davlat idoralari tomonidan amalga oshiriladi.
Ushbu “REMS (Xavflarni baholash va kamaytirish strategiyasi)” dasturi doirasida:
1. Sizga dori buyuradigan shifokor ushbu dasturda ro'yxatdan o'tgan bo'lishi kerak.
2. Sizga dori beradigan dorixona ham buning uchun sertifikatlangan bo'lishi kerak.
3. Doktor, siz dori vositalarining xavflari va infeksiya alomatlari (isitma, tana og'rig'i, kuchli bosh og'rig'i) haqida yaxshi xabardor bo'lishingiz kerak.
Bu sizga ushbu dori vositasining foydalari va xavflaridan to'liq xabardor ekanligingizni va uni xavfsiz ishlatishingizni ta'minlaydi.
Uyga olib ketish xabari
- PNH - bu noyob, ammo boshqariladigan kasallik bo'lib, unda sizning immunitet tizimingiz qizil qon hujayralarini yo'q qiladi.
- Empaveli qon hujayralarining yo'q qilinishini to'xtatadigan PNH uchun juda samarali, yangi davolash usulidir.
- Bu dori infeksiya keltirib chiqarishi mumkin, shuning uchun shifokoringiz buyurgan ukollarni olishga ishonch hosil qiling. Infektsiyaning har qanday belgilariga e'tibor bering.
- Empaveli maxsus harakat mexanizmi (REMS) asosida taqdim etiladi. Sizga berilgan Bemor Xavfsizligi Kartasini har doim o'zingiz bilan olib yuring.
- Agar ahvolingiz yoki davolanishingiz bo'yicha biron bir savolingiz bo'lsa, ikkilanmasdan shifokoringiz bilan gaplashing.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing