Farzandingiz juda tez bo'y o'syaptimi? Keling, gigantizm haqida bilib olaylik!

Ba'zan farzandlarimiz juda tez o'sadi, shunday emasmi? Lekin ularning boshqa bolalarga qaraganda to'satdan ancha uzunroq bo'lib, oyoq-qo'llari kattaroq bo'lib o'sishi odatiy hol emas. Buning sababi juda kam uchraydigan holat bo'lishi mumkin. Bugun biz bunday holat, ya'ni "Gigantizm" haqida gaplashamiz.

"Gigantizm" nima?

Sodda qilib aytganda, gigantizm - bu bola yoki o'smir juda ko'p o'sish gormoni (GH) ishlab chiqaradigan noyob holat. Shuning uchun bu bolalar boshqalarga qaraganda ancha uzunroq o'sadi. Odatda, bu o'sish gormoni (GH) miyamizning tagida joylashgan kichik, no'xat kattaligidagi bez tomonidan ishlab chiqariladi. U gipofiz bezi deb ataladi. Biroq, agar bu gipofiz bezida kichik o'sma paydo bo'lsa, u kerak bo'lgandan ko'ra ko'proq o'sish gormoni (GH) ishlab chiqarishi mumkin. Aynan o'shanda gigantizm paydo bo'ladi.

Gipofiz bezi miyaning tagida, gipotalamus ostida joylashgan kichik bezdir. U aslida taxminan 8 ta gormon ishlab chiqaradi. O'sish gormoni (GH) ulardan biridir.

O'sish gormoni, shuningdek, inson o'sish gormoni (hGH) sifatida ham tanilgan, bolalarning o'sishi uchun juda muhimdir. U tananing ko'p qismlariga ta'sir qiladi va bolaning to'g'ri o'sishiga yordam beradi. Biroq, suyaklarimizda epifizlar/o'sish plitalari deb ataladigan ma'lum turdagi o'sish plitalari mavjud va ular to'liq yopilgandan so'ng (ya'ni balog'at yoshidan keyin), o'sish gormoni (GH) bo'yni oshirmaydi. Uning vazifasi suyaklar, tog'ay va boshqa organlarning tuzilishi va metabolizmini saqlab qolishdir. Bu o'sish gormoni (GH) jigarimiz tomonidan ishlab chiqariladigan insulinga o'xshash o'sish omili 1 (IGF1) deb nomlangan gormon bilan chambarchas bog'liq. Bu ikkalasi birgalikda o'sish va metabolizmga yordam beradi.

Gigantizm - bu organizmda juda ko'p o'sish gormoni (GH) ishlab chiqarilishi natijasida mushaklar, suyaklar va biriktiruvchi to'qimalar tez o'sishiga olib keladigan holat. Bu esa bo'yning g'ayritabiiy ko'tarilishiga va tananing yumshoq to'qimalarida bir qator o'zgarishlarga olib keladi. Agar davolanmasa, gigantizmga chalingan ba'zi odamlarning bo'yi 8 futdan oshib ketishi mumkin.

Shuning uchun gigantizm holatlarida kasallikni tashxislash va davolashni iloji boricha tezroq boshlash juda muhimdir.

"Gigantizm" va "Akromegaliya" o'rtasidagi farq nima?

Gigantizm va akromegaliya ikkalasi ham ortiqcha o'sish gormoni (GH) tufayli yuzaga keladigan holatlardir. Farqi shundaki, uni kim rivojlantiradi. Akromegaliya kattalarda rivojlanadi. Gigantizm hali o'sishda bo'lgan, ya'ni hali balog'atga yetmagan bolalar va yosh kattalarda rivojlanadi.

Sodda qilib aytganda, gigantizm bolalar suyaklaridagi o'sish plitalari yopilmasdan oldin (ya'ni, balog'atga yetish tugamasdan oldin) o'sish gormoni (GH) darajasi oshganda yuzaga keladi.

Agar o'sish gormoni (GH) darajasi o'sish plitalari yopilgandan keyin oshsa, bu akromegaliyaga olib kelishi mumkin. Sizning bo'yingiz o'smaydi, lekin ortiqcha GH suyaklaringiz shakliga, organlaringiz hajmiga va boshqa sog'liq muammolariga ta'sir qilishi mumkin.

Gigantizm akromegaliyaga qaraganda ancha kam uchraydigan holatdir.

Gigantizm kimlarda uchraydi? Bu qanchalik keng tarqalgan?

Bu juda kam uchraydigan holat bo'lsa-da, gigantizm o'sish plitalari hali yopilmagan (ya'ni, balog'atga yetmagan) har qanday bolada rivojlanishi mumkin. Bu qiz bolalarga qaraganda o'g'il bolalarda ko'proq uchraydi.

Gigantizm aslida juda, juda kam uchraydigan holat. Masalan, hozirgacha Qo'shma Shtatlarda atigi 100 ta holat qayd etilgan. Shunday qilib, bu qanchalik kam uchraydigan holat ekanligini tasavvur qilishingiz mumkin.

Bolalarda normal o'sish qanday sodir bo'ladi? Gigantizm bilan farqi nimada?

O'sish gormoni (GH) bolalik davrida o'sishni boshqaradi. Ya'ni, u suyaklar, mushaklar va to'qimalarda o'lchanadigan o'sishni ta'minlab, metabolizmni boshqaradi. Odatda, o'sish bola balog'at yoshiga yetgunga qadar ancha barqaror jarayondir.

Balog'atga yetish davrida jinsiy gormonlar (estrogen va testosteron) sekretsiyasi sezilarli darajada oshadi. Bu bolaning uzun suyaklari uchlaridagi epifizlarning (o'sish plitalari) asta-sekin yopilishiga olib keladi. Epifizlar to'liq yopilganda, ya'ni balog'at tugagach, bo'y o'sishi to'xtaydi.

Bolaning qanchalik tez o'sishi va balog'at yoshiga yetgandan keyin uning bo'yi qanday bo'lishi ota-onasidan meros qilib olgan bir nechta genlar, atrof-muhit omillari va jinsi bilan belgilanadi.

Gigantizm holatida bola juda tez o'sadi va bir xil yoshdagi va jinsdagi boshqa bolalarga qaraganda ancha uzunroq bo'ladi. Biroq, gigantizm alomatlari dastlab oddiy bolalikdagi o'sish sur'atiga o'xshab ko'rinishi mumkin, bu esa ota-onalar uchun buni aniqlashni qiyinlashtiradi.

Agar farzandingizning o'sish sur'ati haqida biron bir savolingiz yoki shubhangiz bo'lsa, uning shifokori bilan gaplashing.

Gigantizmning belgilari qanday?

Gigantizm o'sish gormonining (GH) ortiqcha miqdoridan kelib chiqadi. Shuningdek, gipofiz bezidagi o'sma yaqin atrofdagi miya va asab to'qimalariga bosim o'tkazishi va ba'zi alomatlarni keltirib chiqarishi mumkin. Gigantizmning asosiy belgisi haddan tashqari o'sishdir.Gigantizmga chalingan bolalar bo'yi juda tez o'sadi.

Gigantizmda kuzatiladigan jismoniy xususiyatlarga yoshidan ancha uzunroq/kattaroq bo'lishdan tashqari, quyidagilar kiradi:

• Juda ko'zga tashlanadigan peshona va ko'zga tashlanadigan jag' chizig'i.
• Tishlar orasidagi bo'shliqlarning mavjudligi.
• Yuz xususiyatlarining qalinlashishi.
• Katta qo'llar va oyoqlar, qalin barmoqlar.

Ko'rinishi mumkin bo'lgan boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Ichki organlarning, ayniqsa bolaning yuragi kattalashishi.
• Haddan tashqari terlash (giperhidroz).
• Ikki tomonlama ko'rish yoki periferik ko'rish bilan bog'liq qiyinchilik.
• Bosh og'rig'i.
• Bo'g'im og'rig'i.
• Balog'atga yetishning kechikishi.
• Noqonuniy hayz ko'rish.
• Uyqu muammolari, masalan, uyqu apnesi.
• Mushaklar kuchsizligi.

Agar bolangizda ushbu alomatlar bo'lsa, iloji boricha tezroq shifokor bilan maslahatlashish juda muhimdir.

Gigantizmning sabablari nimada?

Gigantizm ko'pincha bolaning gipofiz bezidagi yaxshi xulqli o'sma (gipofiz adenomasi) tufayli yuzaga keladi. Bu o'sish gormonining (GH) haddan tashqari ko'p ajralishiga olib keladi. Gigantizmga chalingan bolalarga tashxis qo'yilganda, ularda deyarli har doim makroadenoma deb ataladigan katta gipofiz adenomasi (10 mm yoki undan katta o'sma) bo'ladi. Gigantizm shuningdek, gipofiz giperplaziyasi deb ataladigan gipofiz bezining kattalashishi natijasida ham yuzaga kelishi mumkin.

Gigantizmga chalingan ko'plab bolalarda gipofiz o'smasini keltirib chiqaradigan genetik mutatsiya mavjud. Gigantizm bilan bog'liq eng keng tarqalgan genetik mutatsiya AIP genidagi mutatsiya yoki o'chirishdir. Bu gigantizmga chalingan odamlarning taxminan 29 foiziga ta'sir qiladi.

Gigantizm, shuningdek, o'sish gormoni (GH) ni sekretsiyasini keltirib chiqaradigan gipofiz o'smasi rivojlanish xavfini oshiradigan bir qator juda kam uchraydigan genetik kasalliklarning bir qismi sifatida ham paydo bo'lishi mumkin. Bu kasalliklarning ba'zilari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Karni kompleksi: Bu teri pigmentatsiyasiga ta'sir qiluvchi va teri, yurak va endokrin tizimning yaxshi xulqli o'smalarini keltirib chiqaradigan genetik holat. Karni kompleksi bilan og'rigan odamlarning taxminan 10% dan 13% gacha o'sish gormoni (GH) ajratadigan gipofiz adenomalari rivojlanadi, ular odatda sekin o'sadi.
• MakKun-Olbrayt sindromi:Bu suyaklar, teri va endokrin tizimga ta'sir qiluvchi genetik holat. Bu terida kafe-o-lait dog'lari, suyaklarda chandiq to'qimasi va erta balog'atga yetishni keltirib chiqaradi. MakKun-Olbrayt sindromi bilan og'rigan odamlarning 20% ​​dan 30% gacha o'sish gormoni (GH) ortiqcha bo'ladi. Bu ko'pincha gipofiz bezining kattalashishi (giperplaziyasi) yoki gipofiz adenomasi tufayli yuzaga keladi.
• 1 yoki 4-turdagi ko'p endokrin neoplaziyalar (MEN): Bu genetik holatlar. Bunday holda, endokrin bezlaringizdan biri yoki bir nechtasi haddan tashqari faollashadi yoki o'sma paydo bo'ladi. Bunga o'sish gormoni (GH) ni chiqaradigan gipofiz o'smasi kirishi mumkin.
• Neyrofibromatoz: Bu neyrokutan kasalliklar deb ataladigan genetik holat. Bular teri va asab tizimiga ta'sir qiladi. Bu holatlar hujayra o'sishining g'ayritabiiy o'sishi natijasida yuzaga keladi. Bu butun tanada o'smalar paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin. Bularga o'sish gormoni (GH) ni chiqaradigan o'sma kirishi mumkin.
• Oilaviy izolyatsiya qilingan gipofiz adenomalari (FIPA): Bu irsiy holat. Bu gipofiz adenomalarining rivojlanishini o'z ichiga oladi. Bularga o'sish gormoni (GH) sekretsiyasini keltirib chiqaradigan adenomalar kirishi mumkin.

Gigantizm qanday tashxis qilinadi?

Gigantizmni tashxislash biroz qiyin bo'lishi mumkin, chunki bu juda kam uchraydigan holat va bolalarning o'sish sur'ati genetik va atrof-muhit omillari tufayli juda katta farq qilishi mumkin.

Odatda, shifokorlar bolaning bo'yi uning jinsi va yoshi uchun o'rtacha bo'ydan uch standart og'ish yuqori bo'lganda yoki bolaning ota-onasining bo'yidan hisoblangan o'rtacha bo'ydan ikki standart og'ish yuqori bo'lganda gigantizmdan shubhalanadilar.

Agar farzandingizning shifokori farzandingizda gigantizm borligiga shubha qilsa, u sizni endokrinologga (gormon bilan bog'liq kasalliklarga ixtisoslashgan shifokor) yo'naltiradi. Shifokor tashxisni farzandingizning tibbiy tarixi, oilaviy tibbiy tarixi, batafsil tibbiy ko'rik va qon tahlillari va tasvirlash testlari kabi ixtisoslashtirilgan testlar asosida qo'yadi.

Gigantizmni tashxislash uchun qanday testlar qo'llaniladi?

Agar farzandingizning shifokori uning gigantizmga chalinganligiga shubha qilsa, bu holatni tasdiqlash uchun quyidagi testlarni o'tkazishi mumkin:

• O'sish gormoni va IGF-1 (insulinga o'xshash o'sish omili 1) qon tahlillari: Ushbu testlar bolaning venasidan olingan qon namunasidagi turli gormonlar darajasini o'lchaydi. Agar darajalar me'yordan yuqori bo'lsa, bu gigantizm belgisi bo'lishi mumkin.
• Glyukoza bardoshliligi testi: Ushbu test bolaning o'sish gormoni darajasining glyukozaga qanchalik yaxshi javob berishini o'lchaydi. Ushbu test uchun shifokor bola glyukoza (shakar) eritmasini ichgandan so'ng turli vaqt oralig'ida venadan qon namunalarini oladi.
• Tasvirlash testlari: Agar qon tahlillari farzandingizda gigantizm borligini tasdiqlasa, shifokoringiz ko'pincha MRT (Magnit-rezonans tomografiya) yoki KT (Kompyuter tomografiyasi) tekshiruvini tavsiya qiladi. Ular gipofiz o'smasining hajmi va joylashuvini aniq ko'rish imkonini beradi. Shuningdek, ular kerakli davolanishni aniqlashga yordam beradi.

Agar farzandingizga gigantizm tashxisi qo'yilgan bo'lsa, shifokor bu holat tananing boshqa qismlariga ta'sir qilganmi yoki yo'qligini aniqlash uchun qo'shimcha tekshiruvlar o'tkazishi mumkin. Ushbu tekshiruvlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Yurak muammolarini tekshirish uchun ekokardiyogram.
• Uyqu apnesi bor-yo'qligini aniqlash uchun uyquni o'rganish testlari.
• Suyaklaringizning sog'lig'ini tekshirish uchun rentgen yoki DEXA/DXA tekshiruvi.

Gigantizm qanday davolanadi?

Gigantizmni davolashning asosiy maqsadlari quyidagilardir:

• "O'sish gormoni" (GH) va "insulinga o'xshash o'sish omili 1" (IGF1) darajasini xavfsiz nazorat qilish.
• "Gipofiz o'smasi"ning o'sishini boshqarish.
• Gipofiz o'smasining yaqin atrofdagi miya to'qimalariga va ko'rish asabiga ta'sirini kamaytirish.
• O'sish gormoni (GH) ning boshqa tana tizimlariga ta'sirini davolash yoki kamaytirish.

Shifokorlar odatda gigantizmni davolashning kombinatsiyasidan foydalanadilar , jarrohlik va nur terapiyasi asosiy davolash usullari hisoblanadi.

Kattalardagi o'sish gormoni (GH) ortiqcha miqdorini (akromegaliya) davolash uchun samarali dorilar mavjud bo'lsa-da, bu dorilarning bolalarga ta'siri hali yaxshi o'rganilmagan.

Gigantizm uchun jarrohlik

Gigantizmni davolashning eng keng tarqalgan usuli jarrohlik amaliyotidir. Maqsad gipofiz o'simtasini olib tashlash yoki uning hajmini kamaytirishdir. Gigantizmga olib keladigan gipofiz o'smasi ko'pincha katta bo'lgani uchun, bola o'sish gormoni (GH) darajasini samarali nazorat qilish uchun bir nechta operatsiyalarni o'tkazishi kerak bo'lishi mumkin.

Farzandingizning jarrohi gipofiz o'simtasini olib tashlash uchun transsfenoidal jarrohlik deb ataladigan jarrohlik amaliyotidan foydalanishi mumkin. Bu jarrohlik amaliyotini farzandingizning burni va sfenoid sinus (burun bo'shlig'i orqasidagi bosh suyagidagi bo'shliq, miya ostida) orqali amalga oshirishni o'z ichiga oladi.

Gigantizm uchun radiatsiya terapiyasi

Agar jarrohlik amaliyoti o'sish gormoni darajasini pasaytirmasa, nur terapiyasi yordam berishi mumkin. Bu o'simtaga nurlanish nurlarini yo'naltirish uchun maxsus uskunalardan foydalanishni o'z ichiga oladi. Ushbu davolash usuli sekin ishlaydi. U bir nechta davolanishni talab qilishi mumkin, ular orasida uzoq dam olish vaqtlari ham bo'lishi mumkin. To'liq natijalarga erishish uchun bir necha yil ham ketishi mumkin.

Davolashning asoratlari qanday?

Jarrohlik va/yoki nur terapiyasi tufayli gigantizmga chalingan odamlarning taxminan 60 foizida davolanishdan keyin gipopituitarizm deb ataladigan holat rivojlanadi. Bu gipofiz bezi tomonidan ishlab chiqariladigan gormonlarning bir, bir nechta yoki barchasi yetarlicha ishlab chiqarilmaganda sodir bo'ladi. Gipopituitarizm gormonlarni almashtirish dorilari bilan davolanadi.

Gipofiz o'simtasini olib tashlash operatsiyasidan keyin yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Qon ketish.
• Miya omurilik suyuqligining (MS) oqishi.
• Meningit (miya isitmasi).
• Tanadagi natriy (tuz) va suv balansining yo'qolishi.

Radiatsiya terapiyasining yon ta'siri quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Homiladorlikning buzilishi.
• Ko'rish qobiliyatini yo'qotish va miya shikastlanishi (kamdan-kam hollarda).
• Davolanishdan bir necha yil o'tgach o'sma shakllanishi (kamdan-kam hollarda).

Gigantizmning oldini olish mumkinmi? Prognoz qanday?

Afsuski, gigantizmning oldini olish uchun hech narsa qila olmaysiz. Biroq, erta aniqlash juda muhimdir. Erta davolash farzandingizning juda uzun bo'yli bo'lishiga olib keladigan o'zgarishlarning oldini olishga yoki ularni qaytarishga yordam beradi.

Gigantizm tashxisi qo'yilgan bolalar va o'smirlarning prognozi bir qancha omillarga bog'liq:

• Kasallik qanchalik erta yoki kech aniqlangan.
• O'sish gormoni darajasini boshqarish uchun davolash usullari qanchalik samarali?
• Gigantizm bilan bog'liq asoratlar mavjudmi yoki yo'qmi.

Umuman olganda, tashxis qo'yilgan keksa odamlarda yoshroq yoshda tashxis qo'yilganlarga qaraganda ko'proq asoratlar kuzatiladi. Bu, ehtimol, o'sish gormoni va insulinga o'xshash o'sish omili 1 (IGF1) ga uzoqroq ta'sir qilish bilan bog'liq.

Shuning uchun, agar siz farzandingizning o'sishi va/yoki jismoniy xususiyatlarida g'ayrioddiy, kutilmagan o'zgarishlarni sezsangiz, iloji boricha tezroq shifokor bilan gaplashish juda muhimdir.

Gigantizmga chalingan odamning umr ko'rish davomiyligi qancha? Uzoq muddatli asoratlar qanday?

Gigantizmni erta aniqlash va davolash haddan tashqari balandlik va unga bog'liq asoratlarning oldini olish hamda umr ko'rish davomiyligini oshirish uchun juda muhimdir.

Agar davolanmasa, gigantizm jiddiy asoratlar bilan bog'liq va o'lim darajasi odatdagidan ikki baravar ko'p bo'lishi mumkin.

Gigantizmga chalingan ba'zi odamlar haddan tashqari bo'yliligi va o'sish gormonining haddan tashqari ko'pligi tufayli yuzaga keladigan uzoq muddatli asoratlarga quyidagilar kiradi:

• Mushaklar kuchsizligi tufayli harakatlanishda qiyinchilik (harakatchanlik).
• Osteoartrit (bo'g'imlarning yallig'lanishi).
• Periferik neyropatiya (periferik nervlarning shikastlanishi).
• "Uyqu apnesi".
• Kattalashgan yurak (kardiomegaliya) va yurak klapanlari bilan bog'liq muammolar.
• 2-toifa diabet kabi metabolik asoratlar.

Bundan tashqari, davolanmagan gigantizmga chalingan odamlarning hayot sifati kundalik faoliyat bilan bog'liq muammolar, masalan, kiyim-kechak sotib olish va juda uzun bo'yli bo'lish tufayli sayohat qilish tufayli pasayishi mumkin.

Farzandingizning gigantizmi haqida qachon shifokorga murojaat qilishingiz kerak?

Agar farzandingizga gigantizm tashxisi qo'yilgan bo'lsa, u davolanish jarayonini kuzatib borish va gormonlar darajasi tartibda ekanligiga ishonch hosil qilish uchun muntazam ravishda shifokor va/yoki endokrinologga murojaat qilishi kerak .

Agar farzandingizning o'sish sur'ati va/yoki jismoniy xususiyatlarida biron bir o'zgarishni sezsangiz, iloji boricha tezroq farzandingizning shifokori bilan gaplashish muhimdir. Gigantizm sabab bo'lishi ehtimoldan yiroq bo'lsa-da, har qanday shubhali o'zgarishlarni tekshirishga arziydi. Gigantizmni erta tashxislash yaxshiroqdir va gigantizmga chalingan odamlar odatda sog'lom hayot kechirishadi. Agar farzandingizning o'sishi haqida biron bir savolingiz bo'lsa, shifokoringizdan so'rashdan qo'rqmang. Ular sizga yordam berish uchun u yerda.

Esda tutish kerak bo'lgan eng muhim narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Gigantizm kam uchraydigan, ammo jiddiy kasallikdir. Eng muhimi , agar farzandingizning rivojlanishida biron bir g'ayrioddiy yoki shubhali narsani, masalan, kutilganidan tezroq bo'y o'sishini yoki oyoq-qo'llarining kattalashishini sezsangiz, darhol tibbiy yordamga murojaat qiling.

Esingizda bo'lsin, erta tashxis qo'yish va davolash farzandingizning sog'lom va normal hayot kechirish imkoniyatini sezilarli darajada oshiradi. Xavotir olmang, shifokorlar sizga va farzandingizga yordam berish uchun u yerda. Sizni tashvishga soladigan har qanday narsa haqida ular bilan gaplashing.

Gigantizm , o'sish gormoni, gipofiz bezi, bolalarda o'sish, bo'yning oshishi, akromegaliya