Tanada kichik jarohat bo'lganda yoki tishingizni sug'urib olganda, qon ketish to'xtamasdan davom etadimi? Yoki ba'zida tanangizda hech qayerga tegmasdan ko'k ko'karishlar paydo bo'ladimi? Ayniqsa, kichkintoyingiz emaklay boshlaganda yoki yura boshlaganda, butun tanangizda ko'karishlar ko'rinyaptimi? Agar shunga o'xshash narsalar sodir bo'lsa, sabab gemofiliya deb ataladigan holat bo'lishi mumkin. Bu nomni eshitganingizda qo'rqmang. To'g'ri davolanish bilan siz normal, to'laqonli hayot kechirishingiz mumkin. Keling, bugun bu haqda aniq va sodda gaplashaylik.
Sodda qilib aytganda, gemofiliya A nima?
Sodda qilib aytganda, gemofiliya A - bu qonimiz to'g'ri ivmaydigan holat. Odatda, jarohat olganimizda, qonimiz qon ketishini to'xtatish uchun ivib qoladi. Bunga qonimizdagi maxsus oqsillar yordam beradi. Biz ularni "ivish omillari" deb ataymiz.
Gemofiliya A bilan kasallangan odamda qon ivish omili VIII omil yetarli miqdorda ishlab chiqarilmaydi. Kasallikning og'irligi ushbu VIII omil oqsilining kamayish darajasi bilan belgilanadi. Shunga ko'ra, u uch qismga bo'linadi:
- Yengil gemofiliya: VIII omil darajasi ma'lum darajada mavjud.
- O'rtacha gemofiliya: VIII omil darajasi sezilarli darajada past.
- Og'ir gemofiliya: VIII omil darajasi juda past yoki umuman yo'q.
Ko'pincha, bu oilalarda uchraydigan genetik kasallikdir. Biroq, taxminan uchdan bir qismida, oilada hech kimda kasallik bo'lmasa ham, yangi odamda kasallik rivojlanishi mumkin.
Gemofiliyaga nima sabab bo'ladi?
Bu biz genlar orqali meros qilib oladigan narsadir. O'ylab ko'ring, tanamizning har bir xususiyati genlar tomonidan belgilanadi. Ayolda ikkita X xromosoma (XX), erkakda esa bitta X xromosoma va bitta Y xromosoma (XY) mavjud.
Gemofiliya bilan bog'liq gen nuqsoni X xromosomasida joylashgan.
Shunday qilib, agar ona bu nuqsonli genning "tashuvchisi" bo'lsa, u odatda alomatlarni ko'rsatmaydi. Chunki uning boshqa sog'lom X xromosomasi zarur VIII omil oqsilini hosil qiladi. Ammo agar uning o'g'li bu nuqsonli X xromosomani meros qilib olsa, o'sha o'g'il gemofiliyani rivojlantiradi. Chunki o'g'il bolada faqat bitta X xromosoma bor. Shu sababli, gemofiliya qiz bolalarga qaraganda o'g'il bolalarda ko'proq uchraydi.
Kamdan-kam hollarda, 60 yoshdan 80 yoshgacha bo'lgan kattalarda gemofiliya rivojlanishi mumkin. Bu tananing immun tizimi sog'lom qon ivish omillariga hujum qilganda yuzaga keladi. Bu homiladorlik paytida, saraton kasalligida va boshqa autoimmun kasalliklarda ham paydo bo'lishi mumkin.
Gemofiliyaning belgilari qanday?
Alomatlar sizning ahvolingiz yengil, o'rtacha yoki og'irligiga bog'liq.
| Kasallik darajasi | Ko'rinadigan xususiyatlar |
|---|---|
| Yengil gemofiliya | Odatda, kuchli qon ketish faqat jarrohlik amaliyotidan, tishni sug'urib olishdan, tug'ruqdan yoki jiddiy baxtsiz hodisadan keyin sodir bo'ladi. Ba'zi odamlar hatto voyaga yetgunga qadar buni bilishmaydi. |
| O'rtacha gemofiliya | - Jarohatlanganda, ko'p qon ketishi kuzatiladi. - Ba'zida qon ketishi hech qanday sababsiz sodir bo'ladi. - Tana osongina ko'karadi va ko'k rangga kiradi. - Emlash olganingizda, qon ketishi uzoq vaqt talab etadi. |
| Og'ir gemofiliya | Qon ketishi ko'pincha jarohatsiz ham sodir bo'ladi. Qon ketishi, ayniqsa , bo'g'imlar va mushaklarda paydo bo'lishi mumkin. Bu juda og'riqli. |
Miya qon ketishining ogohlantiruvchi belgilari
Agar og'ir gemofiliya bilan og'rigan odam boshiga ozgina zarba olsa ham, miyaga qon ketishi mumkin. Bu jiddiy favqulodda holat. Agar sizda bosh jarohati va quyidagi alomatlardan biri bo'lsa, darhol shifokoringizga qo'ng'iroq qiling yoki eng yaqin shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga (ETU) boring.
- Doimiy kuchli bosh og'rig'i
- Qusish
- Tez-tez uyquchanlik yoki haddan tashqari charchoq
- To'satdan zaiflik yoki yurishda qiyinchilik
- Ikki tomonlama ko'rish
- Tutqanoqlar
Kasallikni qanday aniqlash mumkin?
Agar oilangizda kimdir gemofiliya bilan kasallangan bo'lsa, homiladorlik paytida chaqalog'ingizni kasallikka tekshirtirishingiz mumkin. Biroq, bu testlar bilan bog'liq ba'zi xavflar mavjud, shuning uchun ularni shifokoringiz bilan muhokama qilishingiz kerak.
Yosh bolalarda gemofiliyaning og'ir holatlari odatda hayotning birinchi yilida aniqlanadi. Agar farzandingiz ag'darilib, emaklay boshlasa va tanasida ko'tarilgan ko'karishlarni sezsa, bu haqda shifokoringiz bilan gaplashing.
Shifokor sizga quyidagi kabi savollarni berishi mumkin:
- Bu ko'karishlar va qon ketishlar qanday paydo bo'ldi?
- Qon ketishi qancha vaqtdan beri davom etmoqda?
- Bolalar uchun qabul qilish uchun biron bir dori bormi?
- Oilangizda qon ivishi bilan bog'liq muammolar bormi?
Keyin tashxisni tasdiqlash uchun bir nechta qon tahlillari o'tkaziladi. Sizni gematologga ham yuborishlari mumkin.
| Sinov nomi | Bunda nimani ko'rasiz? |
|---|---|
| To'liq qon miqdori (CBC) | Qondagi hujayralar turlari va gemoglobin darajasi tekshiriladi. Bu qon ketishi tufayli anemiya bor-yo'qligini aniqlashga yordam beradi. |
| PT va aPTT testlari | Bu qonning ivishi uchun qancha vaqt ketishini o'lchaydi. aPTT qiymati odatda gemofiliyada yuqori bo'ladi. |
| VIII va IX omillar testlari | Ular qonda bu oqsilning qancha miqdori borligini aniq o'lchaydilar. Agar VIII omil past bo'lsa, bu gemofiliya A. |
| Genetik test | Kasallikni keltirib chiqaradigan genetik mutatsiyani aniqlash mumkin. Ayol holatida, uning kasallik tashuvchisi ekanligini ham aniqlash mumkin. |
Qanday davolanadi?
Davolash usuli kasallikning og'irligiga, yoshingizga va shaxsiy ehtiyojlaringizga bog'liq. Davolashning asosiy maqsadi tanadagi yo'qolgan VIII omil oqsilini to'ldirishdir. Bu omilni almashtirish terapiyasi deb ataladi. Garchi bu kasallikni to'liq davolamasa ham, qon ketishini nazorat qilishga va normal hayot kechirishga yordam beradi.
Davolashning ikki turi mavjud:
- Profilaktik terapiya: Qon ketishini kutish o'rniga, qon ketishining oldini olish uchun belgilangan jadval bo'yicha VIII omilni muntazam ravishda in'ektsiya qilish. Bu, ayniqsa, og'ir gemofiliya bilan og'rigan odamlar uchun juda muhimdir.
- Talabga binoan terapiya: Davolanish faqat qon ketishi kuzatilganda amalga oshiriladi .
VIII omilga qarshi vaksinalarning ikki turi mavjud:
1. Rekombinant VIII omil: Laboratoriyada genetik muhandislik yordamida ishlab chiqarilgan omil. Bu bugungi kunda eng ko'p qo'llaniladigan omil.
2. Plazmadan olingan VIII omil: Inson qon plazmasidan olingan omil.
Yengil va o'rtacha darajadagi gemofiliya A bilan og'rigan odamlar Desmopressin (DDAVP) deb nomlangan dori vositasidan ham foydalanishlari mumkin. Bu VIII omilni qonga chiqarish orqali ishlaydi.
Bundan tashqari, tishlarni olib tashlash kabi holatlarda qon quyqalarining parchalanishiga to'sqinlik qiluvchi Traneksamik kislota kabi og'iz orqali qabul qilinadigan dorilar ham qo'llaniladi.
Muhim: Gemofiliya bilan og'rigan odamga tez-tez qon quyish kerak bo'lishi mumkinligi sababli, A va B gepatitiga qarshi emlash juda muhimdir. Bu haqda shifokoringizdan so'rang.
Kundalik hayotni qanday boshqarasiz?
Gemofiliya bilan yashayotganda, xavfsizlik haqida biroz ko'proq o'ylashingiz kerak.
- Faol bo'ling: Jismoniy mashqlar mushaklarni mustahkamlaydi. Kuchli mushaklar bo'g'imlarni yaxshi himoya qiladi. Biroq, regbi va boks kabi kontaktli sport turlaridan saqlaning. Suzish, piyoda yurish va velosipedda yurish (dubulg'a bilan) yaxshi tanlovdir. Siz uchun qaysi mashg'ulotlar mos kelishi haqida shifokoringiz bilan gaplashing.
- Bolalarni himoya qiling: Agar kichkina farzandingiz bo'lsa, o'ynaganda tizza, tirsak va dubulg'a taqing. O'zingizni uyingizdagi o'tkir qirrali mebellardan himoya qiling.
- Tish salomatligi:Tish gigienasiga rioya qiling. Tishlaringizni har kuni yuving. Bu tishlarni sug'urta qilish va jiddiy stomatologik muolajalarga ehtiyojni kamaytirishga yordam beradi. Tish shifokoriga borishdan oldin, unga gemofiliya bilan kasallanganingizni ayting.
- Qabul qilmaslik kerak bo'lgan dorilar: Aspirin va NSAIDlar (masalan, ibuprofen, diklofenak) kabi og'riq qoldiruvchi vositalar qon ivishini yanada susaytirishi mumkin. Shifokor bilan maslahatlashmasdan hech qanday dori qabul qilmang.
Uyga olib ketish xabari
- Gemofiliya A - bu qon ivishi uchun zarur bo'lgan VIII omil oqsilining yetishmasligi natijasida kelib chiqadigan genetik kasallik.
- Bu ko'pincha o'g'il bolalarda kuzatiladi, ammo ayollar kasallikning tashuvchisi bo'lishi mumkin.
- Asosiy alomatlar - bu hatto kichik jarohatdan ham ko'p qon ketishi va keraksiz ko'karishlar.
- Agar sizda bosh jarohati bo'lsa va kuchli bosh og'rig'i, qusish yoki uyquchanlik kabi alomatlar bo'lsa, bu favqulodda holat. Darhol tibbiy yordamga murojaat qiling.
- To'g'ri davolash (omilni almashtirish terapiyasi) va xavfsiz turmush tarzi bilan gemofiliya bilan og'rigan odamlar to'liq va faol hayot kechirishlari mumkin.
- Har qanday jarrohlik yoki stomatologik davolanishdan oldin har doim shifokoringiz bilan qabul qilayotgan barcha dorilarni muhokama qiling.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing