Oyoqlaringiz ham karaxtlashib borayotganini his qilyapsizmi? Bu Lambert-Iton miastenik sindromi (LEMS) bo'lishi mumkin!

Ba'zan oyoqlaringiz zaiflashgandek, stuldan turishda qiynalayotgandek, zinapoyadan ko'tarilayotganda charchoq his qilyapsizmi? Yoki ko'z qovoqlarining og'irlashishi, og'iz qurishi va ikki tomonlama ko'rish kabi alomatlardan charchayapsizmi? Bu shunchaki charchoq emas bo'lishi mumkin. Bugun biz siz eshitmagan, ammo bilishga arziydigan holat, Lambert-Iton miastenik sindromi yoki qisqacha "(LEMS)" deb ataydigan holat haqida gaplashamiz.

Lambert-Eaton miastenik sindromi (LEMS) nima?

Sodda qilib aytganda, Lambert-Eaton miastenik sindromi (LEMS) - bu otoimmun kasallik. Endi siz otoimmun kasallik nima ekanligi haqida o'ylayotgan bo'lishingiz mumkin . Bizning tanamizda immunitet tizimi mavjud. Bu bizni tashqaridan kasallik keltirib chiqaradigan mikroblarga qarshi kurashish orqali himoya qiladi. Bu bizning mamlakatimizdagi armiyaga o'xshaydi. Lekin ba'zida bu immunitet tizimi noto'g'ri ishlaydi. Keyin u o'z sog'lom hujayralarimizga hujum qila boshlaydi. LEMSda shunday bo'ladi.

Ushbu "(LEMS)"da bizning immun tizimimiz motor nervlarimiz va mushaklarimiz orasidagi bog'liqlikka hujum qiladi. Aniqrog'i, bu bog'liqlik "neyromuskulyar birikma" deb ataladi. Bu birikma shikastlanganda, nervlardan mushaklarga xabarlar uzatilishi buziladi. Aynan shu paytda mushaklar zaiflashadi .

Bu zaiflik odatda sonlaringizning yuqori qismida boshlanadi, ammo u asta-sekin qo'llaringizga, nafas olish, yutish va gapirish mushaklaringizga tarqalishi mumkin.

Ushbu "(LEMS)" ni kim rivojlantirishi ehtimoli ko'proq?

"(LEMS)" ni tashkil etuvchi ikkita asosiy guruh mavjud.

1. Saraton bilan bog'liq: LEMS bilan kasallangan odamlarning taxminan 60% saratonning biron bir shakliga ega. Eng keng tarqalgan turi mayda hujayrali o'pka saratonidir . Ajablanarlisi shundaki, ba'zida LEMS belgilari saraton rivojlanishidan bir necha oy yoki hatto yillar oldin paydo bo'lishi mumkin. Bu odamlarning aksariyati 60 yoshdan oshgan, erkaklar va tamaki mahsulotlarini iste'mol qilgan.

2. Saraton kasalligi yo'q: LEMS bilan kasallangan odamlarning qolgan 40 foizida saraton kasalligi aniqlanmagan. Bu odamlarga odatda 35 yosh atrofida va yana 60 yosh atrofida tashxis qo'yiladi.

LEMS yosh bolalar orasida juda kam uchraydigan holat.

Bu bilan faqat mayda hujayrali o'pka saratoni (LEMS) bog'liqmi?

Yo'q. Kichik hujayrali o'pka saratoni eng keng tarqalgan saraton turi hisoblanadi, ammo boshqa saraton turlari ham LEMS bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Misollar prostata saratoni, timoma va limfoproliferativ kasalliklarni o'z ichiga oladi. LEMS belgilari saraton belgilari paydo bo'lishidan oldin paydo bo'lishi mumkinligi sababli, agar shifokor sizga LEMS tashxisini qo'ysa, saratonni tekshirish uchun to'g'ri testlarni o'tkazish muhimdir.

LEMS genetik o'zgarishlar tufayli yuzaga keladimi?

Olimlarning fikricha, umuman olganda, autoimmun kasalliklar biron bir genetik bog'liqlikka ega bo'lishi mumkin. LEMS ham autoimmun kasallik bo'lgani uchun, uning genetik ta'siri ham bo'lishi mumkin, ammo bu hali to'liq tushunilmagan.

"(LEMS)" qanchalik keng tarqalgan?

LEMS juda kam uchraydigan kasallikdir . Bu holat butun dunyo bo'ylab taxminan 2,8 million kishiga ta'sir qilishi taxmin qilinmoqda. Qo'shma Shtatlarda LEMSning 400 ga yaqin holati qayd etilgan. Mamlakatimizda qancha odam borligi haqida aniq statistika bo'lmasa-da, bu noyob holat ekanligi aniq.

"(LEMS)" ning belgilari qanday?

Keling, "(LEMS)" alomatlarini birma-bir ko'rib chiqaylik. Bu alomatlarning barchasi hammada bir vaqtning o'zida sodir bo'lavermaydi, ba'zi alomatlar oldinroq, ba'zilari keyinroq paydo bo'lishi mumkin.

• Mushaklar kuchsizligi va charchoq: ayniqsa yuqori oyoqlarda.
• Yurishda qiyinchilik: Zinadan ko'tarilishda yoki stuldan turishda qiyinchilik.
• Mushak og'rig'i yoki qattiqligi.
• Oyoq-qo'llarda karaxtlik hissi.
• Osilib qolgan ko'z qovoqlari (ptozis): Bu uyquchanlikka o'xshab ko'rinishi mumkin.
• Bir vaqtning o'zida ikkita narsani ko'rish (diplopiya).
• Og'iz va ko'zlarning qurishi (kserostomiya): so'lak ajralishining kamayishi, ko'zlarda yosh oqishi kamayishi.
• Qabziyat.
• Terlashning kamayishi.
• Vazn yo'qotish.
• Siydik chiqarishda qiyinchilik.
• Erkaklarda erektil disfunktsiya.
• Gapirishda qiyinchilik (dizartriya) va yutishda qiyinchilik (disfagiya): Bu odatda kasallikning keyingi bosqichlarida rivojlanadigan alomatlardir.
• Nafas olishda qiyinchilik (nafas qisilishi) va nafas olish qiyinlishuvi: Bu ham kasallikning kech bosqichlarida paydo bo'lishi mumkin bo'lgan noyob, og'ir alomatdir.

Muhim: Agar sizda ushbu alomatlardan biri yoki bir nechtasi bo'lsa, bu LEMS deb o'ylamang. Biroq, agar bu alomatlar davom etsa, tibbiy yordamga murojaat qilish oqilona bo'ladi.

LEMS odatda qanday paydo bo'ladi va rivojlanadi?

LEMS odatda avval son mushaklariga ta'sir qiladi. Keyin yelka mushaklariga, qo'l va oyoq mushaklariga, nutq va yutishga yordam beradigan mushaklarga va ko'z mushaklariga ta'sir qilishi mumkin.

Kasallikning boshida siz stuldan turishda, zinapoyalarga yoki tepaliklarga chiqishda yoki oyoqlaringizdan foydalanishni talab qiladigan og'ir ishlarni bajarishda qiynalasiz.

Alomatlar odatda sekin, bir necha haftadan bir necha oygacha rivojlanadi. Biroq, agar sizda saraton kasalligi bilan kechuvchi LEMS bo'lsa, alomatlar tezroq rivojlanishi mumkin.

LEMSga nima sabab bo'ladi?

Avval muhokama qilganimizdek, LEMS otoimmun kasallikdir . Bu sizning tanangizning o'z himoya kuchlari (antikorlar) sizning sog'lom to'qimalaringizga hujum qilishini anglatadi. LEMSda bu antikorlar asab hujayralari va mushak tolalari tutashgan joyga, ya'ni nerv-mushak birikmasiga hujum qiladi. Xususan, ular u yerdagi kaltsiy kanallariga hujum qiladi. Bu kaltsiy kanallari asab xabarlarini uzatish uchun juda muhimdir.

Buni dominolar qatori kabi tasavvur qiling. Bu hujum voqealar zanjirini boshlaydi:

1. Antikorlar nerv hujayralarining uchlaridagi kaltsiy kanallariga bog'lanadi va ularni bloklaydi.

2. Kaltsiy kanallari kamayganda, neyrotransmitter bo'lgan atsetilxolin miqdori kamayadi. Bu atsetilxolin mushaklar faoliyati uchun zarur bo'lgan kimyoviy moddadir.

3. Asetilxolin yetarli miqdorda ajralib chiqmaganda, mushak tolalariga "xabarlar" to'g'ri yetib bormaydi. Shunda mushaklaringiz to'liq ishlay olmaydi.

4. Natijada, mushaklar normal ishlamaydi, natijada zaiflik paydo bo'ladi.

Kichik hujayrali o'pka saratoniga chalingan odamlarda LEMS qanday rivojlanadi: Tanangizda saraton kasalligi bo'lganida, antikorlar "urushga kirish" signalini oladi. Ammo saraton hujayralariga (xususan, saraton hujayralari yuzasidagi kaltsiy kanallariga) hujum qilish o'rniga, bu antikorlar asab hujayralarining uchlaridagi kaltsiy kanallariga xato bilan hujum qiladi. Keyin xuddi shu voqealar zanjiri sodir bo'ladi.

Olimlarning fikricha, o'pka saratoni bo'lmagan odamlarda LEMSning sababi shunchaki immunitet tizimining noto'g'ri ishlashidir. Ammo bu nima uchun sodir bo'lishi hali aniq emas.

"(LEMS)" ni qanday aniqlash mumkin?

LEMS tashxisini qo'yishning birinchi bosqichi shifokoringiz sizni diqqat bilan tekshirishidir. Bu ko'pincha nevrolog yoki asab va mushaklar kasalliklariga ixtisoslashgan shifokorni o'z ichiga oladi. Ushbu jarayonning bir qismi sizning alomatlaringiz, tibbiy tarixingiz va qabul qilayotgan har qanday dorilaringiz haqida so'rashni o'z ichiga oladi. LEMSga mos keladigan zaiflik naqshlari va belgilarini izlash uchun batafsil nevrologik tekshiruv o'tkaziladi.

Keyingi qadam sinovdan o'tkazishdir. "(LEMS)" uchun testlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Qon tahlili: Bu sizning qoningizda kaltsiy kanaliga qarshi antikorlar bor-yo'qligini tekshirishi mumkin. LEMS bilan kasallangan odamlarning taxminan 85 foizida bu antikorlar mavjud.
• Elektromiografiya (EMG): Ushbu test mushaklaringiz va nervlaringizning qanchalik yaxshi ishlashini ko'rib chiqadi. LEMSda EMG testi juda aniq natijalarga ega, shuning uchun u tashxisni tasdiqlashga yordam beradi.
• O'pka rentgenogrammasi "(rentgen)" yoki KT "(KT)" yoki MRT "(MRI)" (ko'krak qafasi): Kichik hujayrali o'pka saratoni bilan og'rigan odamlarda "(LEMS)" deb ataladigan holat rivojlanishi mumkinligi sababli, bu testlar o'pka saratoni belgilarini qidiradi.

LEMS belgilari saraton rivojlanishidan bir necha oydan olti yilgacha oldin boshlanishi mumkin. Shuning uchun, LEMS tashxisi qo'yilgandan so'ng, siz kamida ikki yil davomida har uch-olti oyda saraton tekshiruvidan o'tishingiz kerak. Shifokoringiz sizga mos keladigan skrining jadvalini tavsiya qiladi.

LEMS qanday davolanadi?

LEMS uchun bir nechta davolash usullari mavjud.

• Asosiy saraton kasalligini davolash: Agar LEMS mayda hujayrali o'pka saratoni kabi saraton kasalligi bilan bog'liq bo'lsa, ushbu saraton kasalligini davolash LEMS alomatlarini kamaytirishi mumkin. Saraton kasalligini davolash kimyoterapiya, nur terapiyasi va/yoki jarrohlik amaliyotini o'z ichiga olishi mumkin. Bu saraton turiga va shifokor tavsiyalariga bog'liq.
• (LEMS) uchun maxsus davolash usullari: Bularga simptomlarni yengillashtiradigan dorilar va immunitet tizimini boshqaradigan dorilar kiradi.

Alomatlarni davolash

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin: Bu dorilar mushaklar kuchini oshiradi. Ular nerv-mushak birikmasida neyrotransmitter asetilxolinning ajralib chiqishini kuchaytiradi va mushaklarga signallarni yaxshilaydi.
• Piridostigmin (Pyridostigmin - Mestinon®): Piridostigmin nerv-mushak birikmasida asetilxolinning parchalanishini oldini olish orqali ishlaydi. Bu shuningdek, asetilxolin signalizatsiyasini kuchaytiradi va mushaklar kuchini yaxshilaydi. Piridostigmin ba'zan mushaklar faoliyatini yaxshilash va LEMS alomatlarini, masalan, og'iz qurishi, ko'z qurishi, ich qotishi, jinsiy disfunktsiya va terlashning kamayishi kabi davolash uchun amifampridin bilan birgalikda beriladi. Biroq, LEMS uchun piridostigmindan foydalanish yorliqdan tashqari qo'llanilish hisoblanadi, ya'ni AQSh Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) ushbu holat uchun preparatni tasdiqlamagan.

Immunitetni modulyatsiya qiluvchi davolash

• Immunosupressantlar:Bu dorilar immunitet tizimingizning "himoya" funktsiyasini to'xtatish yoki nazorat qilishga yordam beradi. Agar boshqa dorilar sizning alomatlaringizni nazorat qilmasa, shifokoringiz ushbu dorilarni buyurishi mumkin. Masalan, prednizon deb ataladigan dori azatioprin yoki siklosporin bilan yoki ularsiz berilishi mumkin.
• Plazma almashinuvi: Ushbu protsedurada apparat qoningizning suyuq qismini (plazma) qon hujayralaridan ajratadi. Sizning antikorlaringiz shu plazmada bo'ladi. Ajratilgandan so'ng, qon tanangizga qaytariladi. Agar sizda jiddiy alomatlar bo'lsa va shoshilinch davolanishga muhtoj bo'lsangiz, shifokoringiz ushbu davolash usulini ko'rib chiqishi mumkin.
• Immunoglobulinlar: Ba'zi odamlar uchun yuqori dozada immunoglobulin bilan davolash kasallikning yomonlashishining oldini olishga yordam berishi mumkin.

LEMSning oldini olish mumkinmi?

LEMSning aniq sababi hali to'liq tushunilmagan, shuning uchun kasallikning oldini olishning biron bir usuli bor-yo'qligi noma'lum.

Biroq, LEMS o'pka saratoniga chalingan odamlarda rivojlanishi mumkinligi sababli, siz o'pka saratonining oldini olishga yordam berishingiz mumkin:

• Chekmang. Agar siz tamaki mahsulotlaridan foydalansangiz, shifokoringizdan chekishni tashlashda yordam so'rang.
• Ikkinchi qo'l tutunidan saqlaning.
• Uyingizni radon gazi bor-yo'qligini tekshirib ko'ring. Radon gaziga uzoq vaqt ta'sir qilish o'pka saratoni xavfini oshirishi mumkin.

Sog'lom turmush tarzini saqlash uchun siz quyidagi choralarni ham ko'rishingiz mumkin:

• Ko'proq meva va sabzavotlar iste'mol qiling. O'rta yer dengizi yoki DASH parheziga rioya qiling.
• Sog'lom vaznni saqlang.
• Shifokor tavsiyasiga binoan mashq qiling.
• Yetarlicha uxlang - odatda yetti dan to'qqiz soatgacha.
• Stressni kamaytiring. Stress alomatlarni kuchaytirishi mumkin.
• Issiq suvda cho'milishdan saqlaning. Issiqlik LEMS alomatlarini kuchaytirishi mumkin.
• Shifokoringizga muntazam ravishda tashrif buyuring va sog'lig'ingiz o'zgarsa yoki yangi alomatlar paydo bo'lsa, darhol ularga xabar bering.

LEMSni to'liq davolash mumkinmi?

Afsuski, LEMS uchun davo yo'q . LEMS bilan bog'liq asosiy saraton kasalligini davolash LEMS alomatlarini yaxshilashi ko'rsatilgan. Immunosupressiv dorilar otoimmun hujumni nazorat qilishga yordam beradi va asab tugunlarida atsetilxolin miqdorini ko'paytirish va mushaklar kuchini yaxshilash orqali simptomlarni yengillashtirishga yordam beradigan davolash usullari ham mavjud.

Agar sizda saratonsiz LEMS bo'lsa, normal umr ko'rish davomiyligini kutishingiz mumkin. Agar sizda LEMS va saraton bo'lsa, saraton erta aniqlansa va davolansa, alomatlaringiz vaqt o'tishi bilan yaxshilanishi mumkin (garchi to'liq bo'lmasa ham).

Hayot sifati ko'p jihatdan alomatlaringizning og'irligiga bog'liq.

Agar menda "LEMS" bo'lsa, qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?

Agar sog'lig'ingizda o'zgarish bo'lsa yoki alomatlaringiz yomonlashsa, istalgan vaqtda shifokoringizga murojaat qiling. Qo'rqmang, vahima qo'ymang. Shifokorlar sizga yordam berish uchun u yerda.

"(LEMS)" va "(Myastenia Gravis - MG)" o'rtasidagi farq nima?

Lambert-Iton miastenik sindromi (LEMS) va miasteniya gravis (MG) ba'zi o'xshash alomatlarga ega. Ikkalasi ham mushaklarning kuchsizlanishi va charchoqqa olib keladi.

Biroq, miasteniya gravis (MG) odatda avval ko'z atrofidagi mushaklarga va yutish uchun ishlatiladigan mushaklarga ta'sir qiladi. Keyinchalik, u nafas olish mushaklari va oyoq-qo'l mushaklari kabi umumiyroq mushaklarga ta'sir qilishi mumkin.

LEMS odatda sonlarning yuqori qismidagi zaiflik bilan boshlanadi, keyin qo'llarga o'tadi. LEMS shuningdek, ko'z mushaklarida zaiflikka olib kelishi mumkin, ammo odatda miyasteniya gravis (MG) ga qaraganda yengilroq bo'ladi.

Miasteniya gravis (MG) da nafas olish mushaklarining (nafas olishga yordam beradigan mushaklar) kuchli zaifligi o'limga olib kelishi mumkin. Bu LEMSda kam uchraydi.

Miasteniya gravis (MG) bilan og'rigan odamlarda odatda vegetativ nerv tizimi disfunktsiyasining ko'p alomatlari kuzatilmaydi (masalan, ko'z qurishi, og'iz qurishi, ich qotishi, terlashning kamayishi, jinsiy disfunktsiya). Aksincha, LEMS bilan og'rigan odamlarda ko'pincha bu shikoyatlar bo'ladi va bu alomatlar ba'zan ikki kasallikni farqlashga yordam beradi.

Nihoyat, esda tutish kerak bo'lgan narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Hozirga kelib, ehtimol siz Lambert-Eaton miastenik sindromi (LEMS) immun tizimining haddan tashqari faolligi tufayli kelib chiqadigan kasallik ekanligini tushungansiz. Nerv hujayralaringiz mushak tolalaringizga "qisqarish" uchun yetarlicha xabar yubormaydi. Natijada mushaklarning kuchsizlanishi va boshqa alomatlar paydo bo'ladi.

Esingizda bo'lsin, LEMS bilan kasallangan odamlarning taxminan 60 foizida mayda hujayrali o'pka saratoni mavjud. Agar sizda LEMS bo'lsa, lekin saraton bo'lmasa, tashxis qo'yilgandan keyin kamida ikki yil davomida siz va shifokoringiz har bir necha oyda saraton tekshiruvidan o'tishingizga ishonch hosil qiling.

Davolash usullari mavjud. Bularga saraton kasalligi mavjud bo'lsa, uni davolash, shuningdek, asab hujayralari va mushak tolalari o'rtasidagi aloqani yaxshilaydigan dorilarni qabul qilish kiradi. Aloqani yaxshilash mushaklar kuchini va boshqa alomatlarni yaxshilashi mumkin.

Umid qilamanki, bu ma'lumot siz uchun foydali bo'ladi.Shuni yodda tutingki, agar sog'lig'ingiz bilan bog'liq biron bir muammo bo'lsa, bu haqda tajribali shifokor bilan gaplashish yaxshiroqdir.

Lambert -Iton miastenik sindromi, LEMS, otoimmun kasalliklar, mushaklarning kuchsizligi, mayda hujayrali o'pka saratoni, nerv-mushak birikmasi, asetilkolin