Siz ham ushbu noyob kasallik haqida bilmoqchimisiz? Keling, EGPA (Polangiit bilan eozinofil granulomatoz) haqida oddiy so'zlar bilan gaplashaylik!

Sizda tez-tez astma bormi? Yoki siz og'ir allergiyadan aziyat chekadigan odammisiz? Unda men aytmoqchi bo'lgan narsalar siz uchun juda muhim bo'lishi mumkin. Chunki bugun biz ba'zan bunday holatlar bilan bog'liq bo'lgan juda g'alati va juda kam uchraydigan kasallik haqida gaplashamiz. Bu kasallik EGPA deb ataladi. Ilgari u Churg-Strauss sindromi sifatida tanilgan edi. Agar nom biroz uzun tuyulsa, xavotir olmang, keling, uni sodda qilib tushunaylik.

EGPA (Polangiit bilan eozinofil granulomatoz) nima?

Bu uzun nom biroz chalkash bo'lishi mumkin, lekin keling, uni qismlarga ajratib, tushunib olaylik. Shunda ancha osonlashadi.

1. Eozinofil

Sodda qilib aytganda, eozinofil qoningizda eozinofillar deb ataladigan oq qon hujayralarining normal miqdoridan yuqori ekanligini anglatadi. Buni shunday tasavvur qiling, eozinofillar tanamizdagi kichik qo'riqchilarga o'xshaydi, ular bizning immunitet tizimimizga yordam beradi. Ammo EGPA bilan kasallangan odamda eozinofillar soni ba'zan normal sondan ikki baravar yoki hatto oshib ketishi mumkin. Bu immunitet tizimi ortiqcha ishlayotganligini anglatadi.

2. Granulomatoz

Granulomatoz - bu yallig'lanish yoki shish paydo bo'lganda immun hujayralari tana to'qimalarida kichik bo'lakchalar hosil qiladigan holat. Biz bu bo'lakchalarni granulomalar deb ataymiz. Bu ham immun tizimining vazifasidir. Bu muammoli joyni o'rab olib, uning tarqalishini to'xtatishga urinishga o'xshaydi.

3. Poliangiit

Poliangiit - bu tanangizdagi ko'plab qon tomirlarining , ayniqsa kichik va o'rta kattalikdagi tomirlarning (poli ko'p degan ma'noni anglatadi) uzoq muddatli yallig'lanishi. Bu vaskulit deb ataladigan kasalliklarning katta guruhiga tegishli bo'lgan holat. Angiit - bu vaskulitning yana bir nomi.

Shunday qilib, bularning barchasini birlashtirib, EGPA - bu astma yoki allergiya bilan boshlanadigan, eozinofillarning ko'payishiga, granulomalarning paydo bo'lishiga va oxir-oqibat qon tomirlarining yallig'lanishiga olib keladigan immun tizimining g'ayritabiiy ishlashi natijasida yuzaga keladigan noyob holat.

Ushbu EGPA holati tanamga qanday ta'sir qiladi?

Qon tomirlarining yallig'lanishi davom etayotganida, vaskulit deb ataladigan kasallikda, qon tomirlarining devorlari zaiflashadi. Bu ularning shar kabi cho'zilib, bo'rtib chiqishiga olib kelishi mumkin - biz buni anevrizma deb ataymiz. Yoki bu zaiflashgan qon tomirlari yorilib, tanaga qon ketishi mumkin.

Yana bir narsa shundaki, yallig'lanish qon tomirlarining shishib ketishiga, chandiq paydo bo'lishiga va ichkarida torayishiga olib kelishi mumkin. Unda nima bo'ladi? Qon oqimi buziladi, ba'zan hatto butunlay to'xtab qoladi. Bu tanani to'g'ri ishlashi uchun zarur bo'lgan kislorod va ozuqa moddalaridan mahrum qiladi.

Poliangiit tanamizdagi mayda qon tomirlariga ta'sir qilganligi sababli, alomatlar tananing istalgan joyida paydo bo'lishi mumkin. Biroq, u ko'pincha nafas olish tizimiga, ya'ni o'pkaga ta'sir qiladi . Shuningdek, u buyraklar, ichaklar, yurak va nervlarga ham ta'sir qilishi mumkin.

EGPA belgilari qanday?

EGPA deb ataladigan bu kasallik to'satdan paydo bo'lmaydi. Alomatlar asta-sekin, ko'p yillar davomida, bir necha bosqichda paydo bo'ladi. Keling, bu bosqichlar nima ekanligini ko'rib chiqaylik.

1-bosqich: Dastlabki bosqichlarda kuzatiladigan umumiy alomatlar

Bu vaqt ichida siz quyidagi kabi narsalarni his qilishingiz mumkin:

• Kattalardagi astma: Hatto ilgari hech qachon astma bilan kasallanmagan odamda ham yo'tal, xirillash va nafas olishda qiyinchilik kabi alomatlar bilan yangi astma rivojlanishi mumkin.
• Pichan isitmasi: Aksirish, burun qichishishi va burun bitishi davom etishi mumkin.
• Surunkali sinusit: Sinus bo'shliqlarining yallig'lanishi tufayli boshda og'irlik va bosim hissi.
• Burun poliplari: Burun ichida hosil bo'ladigan kichik, saraton bo'lmagan o'smalar.
• Umumiy tana og'rig'i: bo'g'imlaringiz va mushaklaringiz og'riyotgandek his qilish.
• Isitma, holsizlik va charchoq: Faqat og'riq va charchoqni his qilish.

Ikkinchi bosqich: Eozinofillarning ko'payishi belgilari

Kasallik o'sib borishi bilan biz aytib o'tgan eozinofillar tananing turli to'qimalarida, ayniqsa o'pkada to'plana boshlaydi. Bunga eozinofil infiltratlar deyiladi. Bu yangi alomatlarga olib kelishi mumkin:

• Ko'krak qafasidagi og'riq va nafas olish qiyinlishuvining kuchayishi.
• Yurak urishi.
• Teri toshmalari yoki dog'lar.
• Ovqat hazm qilish tizimining belgilari: qorin og'rig'i, diareya kabi narsalar.

Uchinchi bosqich: Vaskulit belgilari

Vaskulit , ya'ni qon tomirlarining yallig'lanishi, odatda kasallikning oxirgi bosqichidir. Bu quyidagi kabi jiddiy alomatlarga olib kelishi mumkin:

• Ichki qon ketishining belgilari: Najasda qon, yo'talda qon va teri ostida rangsiz dog'lar.
• Yallig'lanish yoki nervlarning shikastlanishi natijasida kelib chiqadigan alomatlar: oyoq-qo'llarda karaxtlik, karıncalanma, holsizlik, asab og'rig'i.
• Yurak kasalligi belgilari: yurak urishining buzilishi, hushidan ketish, nafas qisilishi, shish (shish) .

Bu poliangiit.Bu holat buyraklarga ham ta'sir qilishi mumkin, ammo ko'p hollarda u hech qanday alomatlarsiz sodir bo'ladi.

Nima uchun bu EGPA paydo bo'ladi? Sababi nima?

Aslida, bu EGPA bizning immunitet tizimimizning noto'g'ri ishlashidan kelib chiqadi. Tasavvur qiling-a, bu yerda sodir bo'layotgan voqealar xuddi bizning tanamizni himoya qilishi kerak bo'lgan askarlarning o'z tanalariga hujum qilishiga o'xshaydi. Qon tomirlaringizdagi yallig'lanish, biz ilgari aytib o'tgan granulomalarning shakllanishi, eozinofillarning ko'payishi - bularning barchasi immunitet tizimining haddan tashqari faolligi va noto'g'ri reaksiyaga kirishishi tufayli sodir bo'ladi.

Biroq, tadqiqotchilar hali ham bu nima uchun sodir bo'lishini aniq aniqlay olmayaptilar.

Immun tizimining uzoq muddatli yallig'lanishi bilan bog'liq kasalliklar ba'zan otoimmun kasalliklar deb ataladi. Bunday kasalliklarning umumiy xususiyati shundaki, antikorlar tanadagi ma'lum hujayralarga qarshi ishlab chiqariladi va ularga hujum qiladi. Bu EGPA ning sabablaridan biri bo'lishi mumkin.

Tadqiqotchilar EGPA kabi bir nechta boshqa kasalliklarni bitta guruhga birlashtirdilar. Ularning barchasida ANCA deb nomlangan o'ziga xos antitelo mavjud. Bu guruh ANCA bilan bog'liq vaskulit (AAV) deb ataladi. Biroq, EGPA bilan kasallangan odamlarning atigi 40 foizida bu ANCA antitelosi mavjud. Bu shuni anglatadiki, bu yagona sabab emas.

Eozinofillarning ko'payishi vaskulitdan oldingi alomatlarning alohida sababi bo'lib tuyuladi. Eozinofillar to'qimalarda to'planganda, ular yallig'lanishni keltirib chiqaradi va to'qimalarga zarar yetkazadi. Eozinofillarning bu ko'payishi astma va allergiya bilan chambarchas bog'liq. Astma bilan og'rigan odamlarda EGPA rivojlanish ehtimoli boshqalarga qaraganda 34 baravar yuqori.

EGPA tufayli yuzaga kelishi mumkin bo'lgan jiddiy asoratlar qanday?

Agar bu kasallik to'g'ri davolanmasa, u sizning organlaringiz va to'qimalaringizga jiddiy zarar yetkazishi mumkin. Mana bir nechta misollar:

• Plevral effuziya: O'pka atrofida suyuqlik to'planishi.
• Perikardial effuziya: Yurak atrofida suyuqlik to'planishi.
• Periferik neyropatiya: Periferik nervlarning shikastlanishi.
• Surunkali buyrak kasalligi.
• Surunkali nafas olish etishmovchiligi.
• Konjestif yurak yetishmovchiligi.

Eng muhimi, bunday asoratlar paydo bo'lishidan oldin kasallikni aniqlash va davolashdir.

EGPA qanday tashxis qo'yilgan?

EGPA ni tashxislash biroz qiyin bo'lishi mumkin, chunki sizda turli vaqtlarda turli alomatlar bo'lishi mumkin. Siz va shifokoringiz bularning barchasini birlashtirish uchun biroz vaqt ketishi mumkin. Bundan tashqari, EGPA belgilari boshqa ko'plab kasalliklarning alomatlariga o'xshash bo'lishi mumkin.

Biroq, agar sizda ushbu holatlarning bir nechtasi bo'lsa, shifokor EGPA dan shubhalanishi mumkin:

• Astma yoki pichan isitmasi tarixi.
• Qon tahlili eozinofillar sonining ko'payishini ko'rsatadi.
• Tasvirlash testlari eozinofil infiltratlar mavjudligini ko'rsatadi.
• To'qima biopsiyasi granuloma va/yoki vaskulit belgilarini ko'rsatadi.

Bu EGPA kasalligini davolash qanday? Qo'rqadigan hech narsa yo'q, to'g'rimi?

Ha, bu holat uchun EGPA deb ataladigan davolash usuli borligi aniq. Xavotir olmang! Asosiysi, kasallikni tezda aniqlash va davolanishni boshlash.

Odatda, birinchi navbatda yallig'lanish va eozinofillarni kamaytirish uchun yuqori dozada kortikosteroidlar berish kerak. Ushbu dorilar simptomlarni nazorat qilganda, biz kasallik remissiyada deymiz. Bu alomatlar yo'qolganligini anglatadi. Keyin shifokor asta-sekin dori dozasini kamaytiradi. Ko'p odamlar bu remissiyani saqlab qolish uchun kortikosteroidlarni past dozada qabul qilishni davom ettirishlari kerak.

Ba'zida kortikosteroidlarning o'zi yetarli bo'lmasligi mumkin yoki nojo'ya ta'sirlardan qochish uchun siz yuqori dozada kortikosteroidlarni qabul qilishni davom ettirishingiz kerak bo'lishi mumkin. Bunday hollarda shifokoringiz qo'shimcha dorilarni buyurishi mumkin.

Ushbu qo'shimcha dorilar immunosupressantlar va biologik preparatlarni o'z ichiga oladi. Mepolizumab AQSh Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan EGPA uchun tasdiqlangan birinchi biologik preparatdir. Yana bir biologik preparat , benralizumab, yaqinda o'tkazilgan klinik sinovlarda ham istiqbolli natijalarni ko'rsatdi. Ushbu yangi tadqiqot EGPA bilan kasallangan odamlar uchun yangi davolash usullarini ochdi.

EGPA bilan hayot qanday bo'ladi? (Prognoz)

EGPA davolanadigan, ammo davolanmaydigan kasallikdir. Ko'pchilik odamlar o'z alomatlarini dori-darmonlar bilan nazorat qila oladilar va remissiyaga o'tadilar. Bu shuni anglatadiki, alomatlar yo'qoladi. Biroq, agar siz davolanishni to'xtatsangiz, alomatlar yana paydo bo'lishi (qaytalanish) mumkin. Shunday qilib, shifokoringiz sizning ahvolingizni umringiz davomida kuzatib boradi.

EGPA bilan uzoq vaqt yashash mumkinmi?

Samarali davolanish bilan siz EGPA bilan normal hayot kechirishingiz mumkin . Kasallikning rivojlangan bosqichlarida organ yetishmovchiligi kabi asoratlar sizning umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilishi mumkin. Biroq, davolanish ko'pincha organ yetishmovchiligini to'xtatishi yoki orqaga qaytarishi mumkin. Davolash bilan EGPA uchun besh yillik omon qolish darajasi 80% dan ortiqni tashkil qiladi.

EGPA rivojlanishining oldini olishning biron bir usuli bormi?

EGPA nima uchun rivojlanishini hali ham aniq bilmaganimiz sababli, uni qanday oldini olishni ham bilmaymiz. Biroq, erta tashxis qo'yish va davolash holatning yomonlashishiga yo'l qo'ymaslikka yordam beradi . Alomatlaringizga diqqat bilan e'tibor berish va ular haqida shifokoringizga xabar berish orqali siz EGPA ning jiddiy asoratlarining oldini olishga yordam bera olasiz.

EGPA bilan yashayotganimda o'zimga qanday g'amxo'rlik qilishim kerak?

Bu juda muhim savol. EGPA uchun beriladigan dorilar, ayniqsa kortikosteroidlar va immunosupressantlar immunitetingizni pasaytiradi . Bu sizning kasal bo'lish ehtimolingiz ko'proq ekanligini va agar kasal bo'lib qolsangiz, tuzalish uchun ko'proq vaqt kerakligini anglatadi.

• Shuning uchun, keng tarqalgan kasalliklarning oldini olish uchun odatdagidan ko'ra ehtiyot bo'lishingiz kerak. Ayniqsa, gavjum joylarga va kasal odamlar bo'lgan joylarga borganda ehtiyot bo'ling.
• Qo'llaringizni tez-tez yaxshilab yuving.
• Sog'lom ovqatlanishni ta'minlang.
• Uxlash uchun kerak bo'lganda qancha vaqt ajrating.
• Kortikosteroidlar uzoq vaqt qabul qilinganda, qon shakarining yuqori darajasi (masalan, diabet), vazn ortishi, suyaklarning yupqalashishi (masalan, osteoporoz) va kayfiyat o'zgarishi kabi nojo'ya ta'sirlar paydo bo'lishi mumkin . Bu haqda shifokoringiz bilan gaplashing va ularni qanday boshqarishni o'rganing. Agar sizda biron bir yangi alomatlar paydo bo'lsa, darhol shifokoringizga xabar bering.

Nihoyat, esda tutish kerak bo'lgan narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Poliangiitli eozinofil granulomatoz (EGPA) vaskulitning bir turi bo'lib, u juda kam uchraydi va tashxis qo'yish qiyin. Sizda bir-biriga bog'liq bo'lmagan turli xil alomatlar bo'lishi mumkin. Shifokoringiz ularning ma'nosini tushunishi va sizga qanday davolanish kerakligini hal qilishi uchun biroz vaqt ketishi mumkin.

Yaxshi xabar shundaki , EGPA ni davolash bilan yaxshi boshqarish mumkin . Biroq, siz kundalik hayotingizda ba'zi o'zgarishlar qilishingiz kerak bo'ladi. Ko'p odamlar hech qachon eshitmagan surunkali kasallik bilan yashash ba'zan yolg'izlikni his qilishi mumkin. Bunday paytlarda EGPA bilan yashayotgan boshqa odamlarning qo'llab-quvvatlash tarmoqlari bilan bog'lanish foydali bo'lishi mumkin. Hech qachon umidingizni yo'qotmang, to'g'ri tibbiy maslahatlarga amal qiling, shunda siz ham yaxshi hayot kechirishingiz mumkin.

EGPA , Churg-Strauss sindromi, eozinofil granulomatoz poliangiit, astma, allergiya, vaskulit, eozinofil