O'pkangizda bunday muammolar bormi? Keling, LAM (Limfanjioleyomiomatoz) haqida gaplashaylik.

Siz LAM (limfangioleiomiomatoz) deb nomlangan ancha uzun nomga ega bo'lgan bu kasallik haqida eshitganmisiz? Sizga bu nom g'alati tuyulishi mumkin. Lekin bu o'pkaga ta'sir qiladigan noyob kasallik. Bugun biz bu haqda sodda, siz tushunadigan tarzda gaplashamiz. Xavotir olmang, biz hamma narsani tushuntirib beramiz.

LAM (Limfanjioleiomiomatoz) nima?

Sodda qilib aytganda, LAM o'pkangizda suyuqlik bilan to'la kistalar paydo bo'lishiga olib keladigan noyob kasallikdir. Bu o'pkangizga zarar etkazishi mumkin. Ba'zan buyraklaringiz va limfa tizimingizda kistalarga ham olib kelishi mumkin. Agar tanangizdagi silliq mushak hujayralari to'satdan nazoratdan chiqib o'sishni boshlasa, nima bo'lishini tasavvur qiling. Bu yerda shunday bo'ladi. Bu genetik mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi.

LAM ("limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis" deb talaffuz qilinadi) deb ataladigan bu holat asosan ayollarga ta'sir qiladi . Odatda bu 20 yoshdan 40 yoshgacha bo'lgan ayollarga yoki balog'at yoshiga yetgan va menopauzaga yaqinlashayotgan ayollarga ta'sir qiladi. Shu sababli, shifokorlar estrogen gormoni yoki bachadonning mavjudligi bu o'smalarning rivojlanishiga bog'liq bo'lishi mumkin deb o'ylashadi.

LAMning asosiy turlari qanday?

LAMning ikkita asosiy turi mavjud:

1. TSC-LAM: Ba'zi ayollarda "tuberoz skleroz kompleksi - TSC" deb nomlangan genetik holat mavjud. Agar ularda LAM rivojlansa, bu TSC-LAM deb ataladi.

2. Sporadik LAM: Bu tasodifiy ravishda sodir bo'ladi, ya'ni mutatsiya hayot davomida genlarda tasodifiy ravishda sodir bo'ladi. Muhimi shundaki, bu turdagi Sporadik LAM farzandlaringizga o'tmaydi.

LAM deb ataladigan bu kasallik qanchalik keng tarqalgan?

LAM aslida juda kam uchraydigan kasallikdir . Taxminan 140 000 ayoldan bittasida bu kasallik bo'lishi mumkinligi taxmin qilinmoqda. Biroq, "tuberoz skleroz" bilan og'rigan ayollarning 30% dan 80% gachasida LAM bo'lishi mumkin.

LAM kasalligining belgilari qanday?

LAM bilan og'rigan odam quyidagi alomatlarni boshdan kechirishi mumkin:

• Nafas olishda qiyinchilik (hansirash) : Ba'zan bu asta-sekin kuchayishi mumkin.
• Xirillash - bu ko'krak qafasidan chiqadigan hushtak ovozi .
• Ko'krak qafasidagi og'riq .
• Yo'tal .
• Ba'zida shilimshiq bilan qon yoki xil ("xil" - ovqat hazm qilish tizimidan chiqadigan limfa suyuqligi) chiqadi .

Shunchaki sizda bu alomatlar borligi uchun sizda LAM bor deb o'ylamang, chunki ular boshqa o'pka kasalliklarining alomatlari ham bo'lishi mumkin. Shuning uchun tibbiy maslahat olish muhimdir.

Nima uchun bu LAM paydo bo'ladi? Sababi nima?

LAMning asosiy sababi tanamizdagi ikkita gendagi mutatsiyalardir, ular "(TSC1)" va "(TSC2)". Bu ikki gen saraton hujayralari kabi narsalarning tanamizda keraksiz ravishda o'sishini to'xtatadigan o'smani bostiruvchi genlarga o'xshaydi. Shunday qilib, agar bu ikki gendan birortasida nuqson bo'lsa, men yuqorida aytib o'tgan silliq mushak hujayralari nazoratsiz o'sishni boshlaydi. Natijada, bu:

• O'pka o'smalari (o'pka limfangioleiomiomatozi) rivojlanadi.
• Buyraklarda o'smalar (angiomiolipoma) hosil bo'ladi.
• Limfa tizimida kistalar hosil bo'ladi.

Qanday qilib odam LAMni oladi?

Odamda LAM rivojlanishining ikki yo'li mavjud. Birinchisi, nuqsonli genni "(TSC1)" yoki "(TSC2)" genida nuqsoni bo'lgan ota-onadan meros qilib olishdir. Bu merosxo'rlik "(Tubeoz skleroz)" holatiga olib keladi va u bilan birga LAM rivojlanish xavfi ham paydo bo'ladi. "(Tubeoz skleroz)" bilan og'rigan ayollarning 30% dan ortig'ida LAM mavjud.

Boshqa yo'l shundaki, "(TSC2)" genidagi mutatsiya o'z-o'zidan, hech qanday irsiy bog'liqliksiz sodir bo'ladi. Buning aniq sababi noma'lum. Shu tarzda rivojlanadigan LAM Sporadik LAM deb ataladi. Bu holda "(Tubeoz skleroz)" ning boshqa belgilari ko'rinmaydi.

LAM rivojlanish xavfi kimda yuqori?

Bu ajablanarli bo'lsa-da, LAM ko'pincha ayollarda uchraydi . Bugungi kunga qadar faqat bir nechta erkaklarga LAM tashxisi qo'yilgan. Faqat bitta erkakda sporadik LAM borligi haqida xabar berilgan.

Bundan tashqari, LAM homiladorlik paytida va estrogen o'z ichiga olgan dorilarni qo'llaganida og'irroq bo'lishi mumkin.

LAMning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

LAMning eng keng tarqalgan asorati pnevmotoraksdir . Xuddi sharning yorilishi kabi, o'pkadan havo chiqib ketadi va o'pkaning qulashiga olib keladi. LAM bilan og'rigan ayollarning yarmidan ko'pi umrida kamida bir marta pnevmotoraks epizodini boshdan kechiradi. Ba'zan bu qayta-qayta takrorlanishi mumkin. LAM ko'pincha ushbu epizoddan keyin tashxislanadi.

Boshqa asoratlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• O'pka atrofida xil deb ataladigan suyuqlikning to'planishi (xilotoraks).
• O'pka atrofida suyuqlik to'planishi (plevral effuziya).
• Limfa tizimining obstruktsiyasi.

LAM kasalligi qanday tashxislanadi?

LAM tashxisini qo'yish uchun shifokor avval sizni tekshiradi va alomatlaringiz haqida so'raydi. Keyin ular quyidagilarni aniqlash uchun testlar va tasvirlash testlarini buyuradilar:

• O'pkangiz qanchalik yaxshi ishlayotganini ko'ring.
• Qondagi kislorod darajasini tekshiring.
• O'pkada biron bir o'zgarish bor-yo'qligini tekshiring.
• Qonda ma'lum "oqsillar" ning me'yordan ko'proq miqdori bor-yo'qligini tekshiring.

LAM belgilari boshqa keng tarqalgan o'pka kasalliklariga o'xshashligi sababli, ba'zan shifokorlar uchun tashxis qo'yish qiyin bo'lishi mumkin.

LAM tashxisini qo'yish uchun qanday testlar qo'llaniladi?

Sizga bunday testlarni o'tkazish kerak bo'lishi mumkin:

• O'pka funktsiyasi testlari : Bu testlar o'pkangizning nafas olish va chiqarishga qanchalik yordam berishini tekshiradi.
• Qon kislorod darajasini tekshirish (`(puls oksimetriyasi)`) : Barmog'ingizga qisqich kabi narsani biriktirishni o'z ichiga olgan oddiy test.
• Tasvirlash testlari : Bularga KT (kompyuter tomografiyasi), MRI (magnit-rezonans tomografiyasi) yoki HRCT (yuqori aniqlikdagi kompyuter tomografiyasi) kiradi. HRCT tekshiruvi o'pkaning juda kichik bir qismining ham aniq tasvirini yaratishi mumkin, bu esa ba'zi o'pka kasalliklarini tashxislashni osonlashtiradi.
• VEGF-D testi : Shifokoringiz infeksiyalarni, boshqa a'zolaringiz qanchalik yaxshi ishlashini va VEGF-D (qon tomir endotelial o'sish omili-D) deb ataladigan oqsil darajasini tekshirish uchun qon tahlilini o'tkazishi mumkin. LAM bilan kasallangan ko'p odamlarda bu oqsilning darajasi yuqori, ammo hamma ham bunday emas.
• O'pka biopsiyasi : Bu o'pkadan kichik bir to'qima bo'lagini olib, uni laboratoriyada tekshirishni o'z ichiga oladi. Ushbu namunani bronxoskopiya (o'pkaga kamerali naycha o'tkaziladigan protsedura) yoki video yordamida torakal jarrohlik (VATS) orqali olish mumkin.

LAM kasalligi qanday davolanadi?

Afsuski, hozirda LAM uchun davo yo'q . Biroq, sirolimus preparati (shuningdek, rapamitsin, savdo nomi Rapamune® sifatida ham tanilgan) kasallikni barqarorlashtirishga va uning yomonlashishining oldini olishga yordam beradi. Sirolimus buyrak o'smalarini (angiomiolipomalarni) kichraytirishga, limfa tizimida o'smalar va suyuqlik to'planishini kamaytirishga va alomatlaringizni kamaytirishga yordam beradi.

Boshqa davolash usullari kabi:

• Kislorod terapiyasi : Nafas olishda qiyinchiliklarga duchor bo'lganlar uchun.
• Inhalatsiyalangan bronxodilatatorlar : Bular ingalyatorlarga o'xshaydi. Ular o'pkadagi havo yo'llarini ochadi va nafas olishni osonlashtiradi.
• O'pka reabilitatsiyasi : Bu mashq, ta'lim va maslahatni birlashtirgan dastur.
• O'pka transplantatsiyasi : Kasallik juda rivojlangan bosqichga o'tganlar uchun oxirgi chora sifatida.

Shuningdek, davolanishning yon ta'siri va asoratlari haqida bilib olaylik.

Sirolimus ba'zan buyrakka jiddiy zarar yetkazishi va jiddiy infeksiyalar xavfini oshirishi mumkin. Shuning uchun, qaror qabul qilishdan oldin, ushbu dori vositasini qo'llashning ijobiy va salbiy tomonlarini shifokoringiz bilan muhokama qilish juda muhimdir.

LAM bilan kasallangan odam qanday kelajakni kutishi mumkin?

Vaqt o'tishi bilan LAM yomonlashishi mumkin. Davolash rejangiz sizga mos keladigan davolash usuliga qarab o'zgarishi mumkin. Siz ahvolingizni kuzatishning eng yaxshi usulini aniqlash uchun pulmonologingiz (pulmonolog) bilan ishlaysiz. U o'pkangiz faoliyatini muntazam ravishda tekshirib turadi. Davolash rejangiz quyidagilarga asoslanadi:

• sizning yoshingiz.
• Sizning menopauza holatingiz (menopauzadan o'tganmisiz yoki yo'qmi).
• O'pka faoliyati qanchalik tez pasayadi.
• Buyraklaringiz yoki limfa tizimingiz ta'sirlanganmi yoki yo'qmi.

LAM qanchalik tez tarqaladi?

LAMning qanchalik tez tarqalishi odamdan odamga farq qilishi mumkin . Bunga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan bir nechta omillar mavjud:

• Sizda mavjud bo'lgan LAM turi : "(TSC-LAM)" bilan kasallangan odamlarda o'pka funktsiyasi "(Sporadik LAM)" bilan kasallanganlarga qaraganda nisbatan yaxshiroq bo'lsa-da, o'pka funktsiyasining pasayish tezligi ikkalasida ham deyarli bir xil.
• Yoshingiz : Ba'zi odamlarda LAM menopauzadan keyin, organizmdagi estrogen darajasi pasayganda tarqalishni to'xtatadi.
• Davolashga qanday munosabatda bo'lasiz : Sirolimus preparati ko'p odamlarda kasallikni barqarorlashtirishi mumkin.

O'pka transplantatsiyasi qachon zarur?

LAM bilan kasallangan ko'plab odamlar (taxminan 64%) tashxis qo'yilgandan keyin o'pka transplantatsiyasiga muhtoj bo'lmasdan 20 yil yoki undan ko'proq yashashlari mumkin. Biroq, LAM hujayralari o'pkada boshlanmagani uchun, kistalar o'pka transplantatsiyasidan keyin ham rivojlanishi mumkin .

LAM bilan umr ko'rish davomiyligi qancha? (Umr ko'rish davomiyligi)

LAM bilan qancha vaqt yashashingiz kasallikning og'irligiga va uning qanchalik tez tarqalishiga bog'liq. Ammo, umuman olganda, vaziyat hozir avvalgidan ancha yaxshi . LAM bilan kasallangan odamlarning 90% dan ortig'i tashxis qo'yilganidan 10 yil o'tgach tirik qoladi.

O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?

Pulmonologingiz (pulmonolog) bilan nima kutish kerakligi va LAM bilan yashash rejasini qanday tuzish haqida suhbatlashing. Shifokoringizga o'z vaqtida murojaat qiling, dori-darmonlaringizni buyurilganidek qabul qiling va agar sizda yangi alomatlar paydo bo'lsa, alomatlaringiz yomonlashsa yoki davolanishdan nojo'ya ta'sirlar bo'lsa, darhol shifokoringizga xabar bering.

Qachon shifokorga murojaat qilishingiz kerak? Tez tibbiy yordamga qachon borishingiz kerak?

Agar nafas olishda qiyinchilik, yo'tal yoki boshqa tashvishli alomatlar bo'lsa, ular davom etsa yoki yomonlashsa, shifokorga murojaat qiling.

Shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga (ETU) qachon borish kerak:

Agar sizda o'pkaning qulashi (pnevmotoraks) yoki boshqa jiddiy alomatlar bo'lsa, darhol kasalxonaga boring:

• Agar nafas olishda qiyinchilik bo'lsa.
• Agar sizda kuchli ko'krak og'rig'i bo'lsa .
• Agar qon yo'talsangiz .
• Agar teri, lablar va tirnoqlar ko'k rangga kirsa (`(siyanoz)`) .

Shifokorga qanday muhim savollar berish kerak?

Shifokoringizga quyidagi savollarni berish foydali bo'lishi mumkin:

• Menda "(Sporadic LAM)" yoki "(TSC-LAM)" bormi?
• Qanday davolash usullarim bor?
• Dori-darmonlarimdan qanday foydalanishim kerak?
• Qanday yangi yoki yomonlashib borayotgan alomatlarga e'tibor berishim kerak?
• Menga o'pka transplantatsiyasi kerak bo'ladimi?

LAM saraton kasalligimi?

LAM odatda saraton deb hisoblanmaydi . Biroq, ba'zi jihatdan u tananing bir joyidan ikkinchi joyiga tarqaladigan saraton kabi o'zini tutadi (metastatik saraton). Bu shuni anglatadiki, hujayralar bir joyda boshlanib, qon tomirlari va limfa tizimi orqali o'pka va buyraklarga o'tadi. Bu turdagi o'sish ba'zan benign hujayrali metastaz deb ataladi.

Ammo olimlar hali ham bu hujayralar qaerdan boshlanishini aniq bilishmaydi. Bundan tashqari, bu o'smalar saraton kabi jigar yoki miya kabi boshqa organlarga keng tarqalmagan ko'rinadi. Mikroskop ostida ko'rilganda, bu hujayralar saraton hujayralariga qaraganda ko'proq normal hujayralarga o'xshaydi.

Yangi davolash usullari va LAM haqida tushunchaning ortishi tufayli odamlar endi o'pka transplantatsiyasisiz uzoqroq umr ko'rishmoqda. Ammo bu yangi turmush tarziga moslashish uchun vaqt kerak. Umrbod davom etadigan kasallik haqida bilish oyoqlaringiz ostidan yer yulib olingandek tuyulishi mumkin. Ammo tibbiy guruhingiz va shaxsiy qo'llab-quvvatlash guruhingiz sizga oyoqqa turishingizga yordam berishi mumkin.

Nihoyat, nimani eslab qolish kerak

LAM qiyin kasallik bo'lishi mumkin, ammo siz yolg'iz emassiz. Tibbiyot fanidagi yutuqlar bilan bu kasallikni boshqarishning ko'plab usullari mavjud. Eng muhimi, ijobiy bo'lish, shifokor tavsiyalariga amal qilish va umidingizni yo'qotmaslikdir. Xavotir va qo'rquvlaringiz haqida shifokoringiz va yaqinlaringiz bilan gaplashing. Esingizda bo'lsin, bu yo'lda sizga yordam bera oladigan ko'plab odamlar bor.

LAM , o'pka kasalligi, noyob kasallik, nafas olish qiyinlishuvi, sirolimus, o'pka transplantatsiyasi, genetik mutatsiyalar