Oramizda juda keng tarqalgan kasalliklar bilan bir qatorda juda kam uchraydigan, ya'ni juda kam uchraydigan kasalliklar ham mavjud. Ehtimol, siz bunday kasallik haqida eshitmagandirsiz. Bugun biz qon bilan bog'liq bo'lgan va to'g'ri davolash muhim bo'lgan noyob, ammo muhim kasallik haqida gaplashamiz. Uning nomi Paroksismal tungi gemoglobinuriya bo'lib, biz uni qisqacha PNH deb ataymiz.
Sodda qilib aytganda, PNH nima?
PNH genetik kasallik emas, balki meros qilib olingan yoki ota-onadan bolalarga o'tadigan kasallikdir. U har qanday yoshda rivojlanishi mumkin. Sodda qilib aytganda, bu kasallikka chalingan odamda bizni kasallikdan himoya qiluvchi
immunitet tizimi xatolik bilan o'zining qizil qon hujayralariga hujum qiladigan va ularni yo'q qiladigan kasallik mavjud. Buni bizni kasallikdan himoya qiluvchi maxsus oqsillardan tashkil topgan qalqon deb tasavvur qiling. PNH bemorlarining tanasidagi ba'zi qizil qon hujayralarida bu himoya qalqoni, ya'ni bu maxsus oqsillar yo'q. Shunday qilib, immun tizimi bu hujayralarni qalqonsiz taniydi, ularni tanaga zararli bosqinchi deb o'ylaydi va ularni yo'q qiladi. Garchi bu holat hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lsa-da,
to'g'ri davolash bilan siz alomatlarni nazorat qilishingiz, asoratlarni minimallashtirishingiz va yaxshi hayot kechirishingiz mumkin. Bu kasallik hammaga bir xil ta'sir qilmaydi. Ba'zi odamlarda faqat kichik noqulayliklar mavjud. Boshqalar esa undan jiddiyroq ta'sirlanishi mumkin.
Asosiy xavf qon quyqalaridir. PNH bemorlarining taxminan 30% hayotida kamida bir marta qon quyqasi paydo bo'lish xavfi ostida.
Buning sababi nima?
Bu kasallikning sababi gendagi mutatsiya. Ammo bu
meros qilib olingan narsa emas. Bu degani, bu siz ota-onangizdan o'tadigan narsa emas, yoki farzandlaringizga o'tkazadigan narsa emas. Bu hayot davomida sodir bo'ladigan tasodifiy genetik o'zgarishdir. Ushbu gen mutatsiyasi tufayli suyak iligingiz himoya oqsillariga ega bo'lmagan g'ayritabiiy qizil qon hujayralarini ishlab chiqarishni boshlaydi. Shunday qilib, bu hujayralar immun tizimi tomonidan himoyalanmaganligi sababli, ular osonlikcha parchalanadi. Tibbiyotda biz bu qizil qon hujayralarining parchalanish jarayonini
gemoliz deb ataymiz. Ba'zi shifokorlar PNH suyak iligidagi zaiflik bilan bog'liq deb hisoblashadi. Xususan, aplastik anemiya deb ataladigan holatga ega odamlarda PNH rivojlanishi ehtimoli ko'proq. Shuningdek, PNH bilan kasallangan odamlarda keyinchalik aplastik anemiya rivojlanishi mumkin. Aplastik anemiya deb ataladigan bu holatda suyak iligi yangi qon hujayralarini ishlab chiqarishni to'xtatadi.
PNH belgilari qanday?
Kasallik uning asosiy belgilaridan biri sharafiga nomlangan. Paroksismal "to'satdan paydo bo'ladigan", Nocturnal "tunda" va Gemoglobinuriya "siydikda gemoglobinning ajralib chiqishi" degan ma'noni anglatadi. Gemoglobin qonga qizil rang beradigan oqsildir. Shunday qilib, qizil qon tanachalari parchalanganda, bu gemoglobin siydikka chiqariladi
va kechasi yoki ertalab chiqariladigan siydik to'q (kola kabi) yoki qizil bo'lishi mumkin . PNH bilan og'rigan odamlarning taxminan 50% bu alomatni boshdan kechiradi. Alomatlar asosan uchta sababga ko'ra yuzaga keladi:
Tanangizda nuqsonli qon hujayralari qancha ko'p bo'lsa, shuncha ko'p alomatlarni boshdan kechirishingiz mumkin.
Qizil qon hujayralarining parchalanishi va anemiya natijasida kelib chiqadigan keng tarqalgan alomatlar
| Juda charchagan va kuchsiz his qilyapman | Kichik bir ishni bajargandan keyin ham charchoq his qilish. |
| Bosh og'rig'i | Tez-tez bosh og'rig'i. |
| Nafas olishda qiyinchilik | Qisqa masofani bosib o'tayotganda ham xirillash. |
| Yurak urishi | Yuragingiz tez urib ketayotgandek his qilish. |
| Qorin og'rig'i | Hech qanday sababsiz qorin og'rig'i. |
| Yutishda qiyinchilik | Ovqat yoki suyuqliklarni yutishda qiyinchilik. |
| Och yoki sariq teri | Teri va ko'z oqlarining sarg'ayishi. |
| Osongina ko'karish | Hatto kichik jarohat ham katta ko'karishlarga olib kelishi mumkin. |
| Erkaklarda jinsiy disfunktsiya | Jinsiy aloqa paytida qo'zg'alishni olish yoki saqlab qolishda qiyinchilik. |
Juda muhim: Qon quyqasi shoshilinch tibbiy yordamni talab qiladigan xavfli holatdir. Quyidagi alomatlarga juda ehtiyot bo'ling.
| Qon quyqasi paydo bo'lgan joy | E'tibor berish kerak bo'lgan xususiyatlar |
|---|
| Teri | Teridagi qizil, og'riqli yoki shishgan joy. |
| Qo'l yoki oyoq | Qo'l/oyoq og'rig'i, issiqlik hissi va shish. |
| Oshqozon | Qorinda kuchli og'riq, yaralar va qon ketishi. |
| Miya | Kusish, tutqanoq, harakatlanish, gapirish yoki ko'rishda qiyinchilik bilan yoki ularsiz kuchli bosh og'rig'i. |
| O'pka | Nafas olishda qiyinchilik, pichoq kabi o'tkir ko'krak og'rig'i, qon bilan yo'talish, terlash. |
Agar sizda shunday qon quyqasi borligiga shubha bo'lsa,
Darhol shifokoringizga xabar bering. Ayniqsa, nafas olishda qiyinchilik, gapirish/ko'rishda qiyinchilik, to'satdan kuchli bosh og'rig'i, ko'krak qafasidagi og'riq yoki tutqanoqni boshdan kechirsangiz, kechiktirmasdan eng yaqin shifoxona tez yordam bo'limiga (ETU) boring. Kasallikni qanday aniq tashxislash mumkin?
Shifokorga borganingizda, u sizning alomatlaringiz va tibbiy tarixingiz haqida so'raydi. Keyin u sizni tekshiradi va ba'zi qon tahlillarini buyuradi. Buning uchun o'tkaziladigan asosiy test oqim sitometriyasi deb ataladigan maxsus qon tahlilidir. Bu sizning qizil qon hujayralaringizda ushbu himoya oqsillari borligiga ishonch hosil qiladi. Bundan tashqari, qon hujayralari soni (to'liq qon tahlili) va temir darajasi ham tekshiriladi. Ba'zan suyak iligi namunasi ham talab qilinishi mumkin. PNH uchun qanday davolash usullari mavjud?
PNHni davolashning ikkita asosiy maqsadi bor. Biri simptomlarni yengillashtirish, ikkinchisi esa xavfli asoratlarning (ayniqsa qon quyqalarining) oldini olish. Siz oladigan davolanish sizning ahvolingizning og'irligiga bog'liq bo'ladi.- Qo'shimcha ozuqa moddalari: Anemiyani nazorat qilish uchun foliy kislotasi va temir qo'shimchalari beriladi.
- Maxsus dorilar: Eculizumab (Soliris) va Ravulizumab (Ultomiris) kabi qizil qon hujayralarining parchalanishini oldini oluvchi dorilar mavjud. Ular vena ichiga yuboriladi. Ular anemiyani nazorat qilish, tashqi qon quyish zaruratini kamaytirish va qon quyqalari xavfini kamaytirish kabi afzalliklarga ega. Pegcetacoplan (Empaveli) bu maqsadda ishlatiladigan yana bir yangi doridir.
- Qon quyish: Agar anemiya og'ir bo'lsa, sog'lom odamdan qon topshirish orqali vaqtinchalik yengillik olish mumkin.
- Qonni suyultiruvchi vositalar: Qonni suyultiruvchi vositalar qon quyqalari xavfi yuqori bo'lgan odamlarga beriladi.
- Suyak iligi ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish : Bu PNHni to'liq davolashning yagona yo'li . Bu kasal suyak iligini olib tashlash va sog'lom odamdan (ko'pincha aka-uka yoki opa-singildan) ildiz hujayralarini ko'chirib o'tkazishni o'z ichiga oladi. Biroq, bu juda xavfli va murakkab protsedura bo'lgani uchun, odatda faqat juda og'ir kasallikka chalingan yosh odamlar uchun tavsiya etiladi.
Shifokoringiz qaysi davolash usuli siz uchun eng mos kelishini aniqlaydi. O'zingizga g'amxo'rlik qilish ham juda muhimdir.
PNH bilan yashayotganingizda, o'zingizga g'amxo'rlik qilish har qachongidan ham muhimroq.- To'g'ri ovqatlanish: To'yimli ovqatlar iste'mol qiling. Temirga boy ovqatlar (ismaloq, go'sht) va S vitaminiga boy ovqatlar (apelsin, mandarin) iste'mol qilish organizmga temirni yaxshiroq singdirishga yordam beradi.
- Jismoniy mashqlar: Charchoq mashq qilishni qiyinlashtirishi mumkin. Shifokoringizdan qaysi mashqlar sizga mos kelishini so'rang.
- O'zingizni infeksiyalardan saqlang : Qo'llaringizni tez-tez yuving. Gavjum joylardan va kasal odamlar to'planadigan joylardan saqlaning. Agar isitmangiz ko'tarilsa, darhol shifokoringizga xabar bering.
- Ruhiy salomatlik: Sizda bunday noyob kasallik borligini bilganingizda xafa bo'lish, g'azablanish va xavotirlanish odatiy holdir. Bu his-tuyg'ular haqida ishonchli odam yoki maslahatchi bilan gaplashish katta yengillik keltirishi mumkin.
- Homiladorlik: Agar siz homilador bo'lishni rejalashtirayotgan ayol bo'lsangiz, homilador bo'lishdan oldin shifokoringiz bilan maslahatlashing. PNH homiladorlik paytida siz va chaqalog'ingiz uchun xavf tug'dirishi mumkin.
Uyga olib ketish xabari
- PNH genetik mutatsiya tufayli kelib chiqadigan noyob qon kasalligidir, ammo meros qilib olinmaydi.
- Ushbu kasallikning asosiy va eng xavfli asorati qon quyqalaridir. Uning ogohlantiruvchi belgilaridan (qattiq bosh og'rig'i, ko'krak qafasidagi og'riq, nafas olish qiyinlishuvi) doimo xabardor bo'ling.
- Bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lsa-da, bugungi kunda simptomlarni nazorat qilish va hayot sifatini yaxshilash uchun juda samarali davolash usullari mavjud.
- Suyak iligi transplantatsiyasi PNH uchun yagona to'liq davolovchi davolash usuli bo'lsa-da, u yuqori xavfli va faqat tanlangan bemorlar uchun mos keladi.
- Shifokor bilan muntazam aloqada bo'lish va uning ko'rsatmalariga amal qilish juda muhimdir.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing