Hãy cùng tìm hiểu về U lympho tế bào lớn không điển hình (ALCL) một cách đơn giản.

Bạn đã bao giờ nghe nói về U lympho tế bào lớn không điển hình (ALCL) chưa? Có lẽ cái tên này nghe có vẻ hơi phức tạp. Nhưng đừng lo lắng, đây là một loại ung thư rất hiếm gặp. Hôm nay chúng ta sẽ cùng tìm hiểu ALCL là gì, nó phát triển như thế nào, các triệu chứng là gì, các phương pháp điều trị ra sao và nhiều điều khác nữa một cách rất đơn giản để bạn có thể hiểu được. Giống như đang trò chuyện với một người bạn vậy.

ALCL (U lympho tế bào lớn không điển hình) là gì?

Nói một cách đơn giản, ALCL là một loại ung thư hiếm gặp, thuộc nhóm ung thư lớn hơn gọi là u lympho không Hodgkin . Bạn có biết rằng, giống như tất cả các loại u lympho không Hodgkin khác, ALCL cũng là một loại ung thư? Nó xảy ra khi một loại tế bào bạch cầu gọi là tế bào lympho trong cơ thể chúng ta phát triển ngoài tầm kiểm soát và với tốc độ nhanh hơn bình thường.

Hãy hình dung các tế bào lympho này như những chiến binh nhỏ bé trong cơ thể chúng ta. Chúng là một phần của hệ thống miễn dịch, bảo vệ chúng ta khỏi vi trùng và bệnh tật. Có hai loại tế bào lympho chính: tế bào B và tế bào T. Trong ALCL, các tế bào lympho T, hay tế bào T của bạn, phát triển bất thường.

Bây giờ chúng ta hãy xem thuật ngữ "u lympho tế bào lớn không điển hình" có nghĩa là gì.

• Không điển hình (Anaplastic ): Thuật ngữ này có nghĩa là khi quan sát dưới kính hiển vi, các tế bào ung thư này trông rất kỳ lạ và khác biệt so với các tế bào lympho T khỏe mạnh. Hình dạng và vẻ ngoài của chúng dường như đã bị biến dạng.
• Tế bào lớn : Điều này có nghĩa là các tế bào lympho T hoạt động bất thường có kích thước lớn hơn các tế bào T bình thường. Sự khác biệt này có thể nhìn thấy rõ ràng dưới kính hiển vi.
• U lympho : U lympho là một loại ung thư xảy ra do sự phát triển không kiểm soát của các tế bào bạch cầu gọi là tế bào lympho. ALCL phát triển đặc biệt từ tế bào lympho T.

Hiểu rồi chứ? Nói một cách đơn giản, ALCL là một loại ung thư trong đó các tế bào T trở nên to bất thường, bị đột biến và phát triển không kiểm soát.

Có những loại ALCL khác nhau không?

Đúng vậy, có nhiều loại ALCL khác nhau. Chúng được phân loại dựa trên vị trí của khối u trong cơ thể và đặc điểm của các tế bào ung thư.

ALCL toàn thân

Đây là loại chính. "Toàn thân" có nghĩa là nó có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Nó có thể ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết , hay còn gọi là "tuyến", và các cơ quan nội tạng như gan và phổi, và đôi khi cả da.

U lympho tế bào T bất sản hệ thống (Systemic ALCL) được chia thành hai loại. Một loại dựa trên việc có hay không có đột biến trong gen gọi là gen "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . Gen giống như những cuốn sách hướng dẫn nhỏ cho các tế bào của chúng ta, và những gen này thậm chí còn hướng dẫn cả tế bào lympho T cách hoạt động.

• U lympho tế bào T bất thường ALK dương tính (ALK-positive ALCL): Đây là một loại ung thư có đột biến gen ALK. Loại ung thư này thường rất ác tính. Tuy nhiên, nó phổ biến hơn ở trẻ em và thanh thiếu niên . May mắn thay, loại này đáp ứng tốt với hóa trị .
• ALCL âm tính với ALK : Loại này không có đột biến gen ALK. Đây cũng là một loại ung thư phát triển nhanh (hung hãn). Tuy nhiên, nó chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi , thường là những người trên 60 tuổi. Loại này có thể thuyên giảm sau hóa trị và sau đó tái phát. Do đó, ALCL âm tính với ALK khó điều trị hơn và tiên lượng xấu hơn so với ALCL dương tính với ALK.

Các loại ALCL khác

Ngoài ra, còn có những loại ALCL phát triển chậm hơn so với các loại toàn thân.

• ALCL da nguyên phát : Đây là loại chủ yếu ảnh hưởng đến da. Các triệu chứng như mụn nước, nốt sần và chàm có thể xuất hiện. Trong hầu hết các trường hợp (khoảng 90%), bệnh không lan rộng ra ngoài da.
• U lympho tế bào T bất thường liên quan đến cấy ghép vú (BIA-ALCL) : Đây là một loại u lympho tế bào T bất thường phát triển xung quanh mô cấy ghép vú. Bệnh thường được chẩn đoán khoảng 10 năm sau khi phẫu thuật nâng ngực hoặc tái tạo ngực.

Ai dễ mắc ALCL?

Mặc dù ALCL có thể phát triển ở người ở mọi lứa tuổi, nhưng một số loại lại ảnh hưởng đến một số nhóm người nhất định nhiều hơn.

• ALCL dương tính với ALK : Loại này thường ảnh hưởng đến trẻ em ở độ tuổi cuối mẫu giáo, thanh thiếu niên và người trẻ tuổi trong độ tuổi 20 và 30. Bệnh này phổ biến hơn ở nam giới .
• ALCL âm tính với ALK : Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến người trên 60 tuổi. Bệnh cũng phổ biến hơn một chút ở nam giới.
• U lympho tế bào T bất thường nguyên phát ở da (Primary cutaneous ALCL) : Bệnh này thường xảy ra nhất ở người lớn trên 40 tuổi. Nó phổ biến hơn ở nam giới và người da trắng.
• BIA-ALCL : Bệnh này thường được chẩn đoán ở người ở độ tuổi 50. Nó có thể phát triển ở những người đã từng đặt túi độn ngực bằng silicon và nước muối sinh lý. Bệnh này đặc biệt liên quan đến túi độn ngực có bề mặt nhám .

Bệnh ALCL phổ biến đến mức nào?

ALCL thực chất là một loại ung thư rất hiếm gặp . Chỉ khoảng 2% các trường hợp u lympho không Hodgkin ở người lớn được chẩn đoán là ALCL. Đó là một tỷ lệ rất nhỏ.

Các triệu chứng của ALCL là gì?

Các triệu chứng của ALCL khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh.

Triệu chứng của ALCL toàn thân

Ở cả ALCL ALK dương tính và ALK âm tính, hạch bạch huyết sưng to là triệu chứng thường gặp tại vị trí ung thư phát triển. Chúng có thể sờ thấy như những cục u ở các vị trí như cổ, nách hoặc háng . Các triệu chứng khác bao gồm:

• Sốt thường xuyên.
• Cảm thấy rất mệt mỏi (`Kiệt sức`).
• Đổ mồ hôi vào ban đêm.
• Giảm cân không rõ nguyên nhân.

Khi hầu hết mọi người được chẩn đoán, ung thư có thể đã lan rộng một chút, nghĩa là ở giai đoạn "tiến triển" . Trong trường hợp đó, ung thư có thể đã lan đến các cơ quan như phổi, gan hoặc xương. Sau đó, các triệu chứng có thể xuất hiện tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng. Ví dụ, nếu bạn bị tức ngực hoặc ho thường xuyên, ALCL có thể đã ảnh hưởng đến ngực.

Đặc điểm của ALCL da nguyên phát

Những thay đổi trên da có thể được nhận thấy ở loại bệnh này.

• Các nốt sần màu đỏ hoặc nâu đỏ bất thường xuất hiện trên một hoặc nhiều vùng da, và có thể phát triển lớn hơn theo thời gian.
• Các cục u nổi lên , lớn hơn đồng xu. Đôi khi chúng có thể gây ngứa.
• Các nốt sần có thể trở nên đau nhức và sau đó đóng vảy .

Đặc điểm của BIA-ALCL (ALCL liên quan đến cấy ghép vú)

Qua đây, có thể thấy rõ những thay đổi ở ngực.

• Đau vú.
• Ngực sưng.
• Phát ban da hoặc bệnh chàm.
• Sưng hoặc tích tụ dịch gần vùng đặt túi độn ngực.
• Một khối rắn nằm gần vùng cấy ghép ngực.

Những thay đổi này thường chỉ xuất hiện ở một bên vú, nhưng đôi khi cũng có thể thấy ở cả hai bên vú.

Nguyên nhân gây ra ALCL là gì?

ALCL xảy ra khi các tế bào lympho mà chúng ta đã đề cập trước đó nhân lên không kiểm soát và bắt đầu phát triển vượt ra ngoài các mô khỏe mạnh xung quanh. Các nhà nghiên cứu vẫn chưa biết chính xác tại sao các tế bào lympho này lại trở thành tế bào ung thư (tế bào ác tính).

Tuy nhiên, họ đã xác định được một số đột biến gen thường gặp ở ALCL. Người ta cho rằng những đột biến gen này có thể khiến các tế bào khỏe mạnh biến đổi thành tế bào ung thư.

Ví dụ, đặc điểm chính của ALCL dương tính với ALK là đột biến gen ALK . Tương tự, các đột biến gen khác cũng phổ biến ở các loại ALCL khác.

ALCL được chẩn đoán như thế nào? (Chẩn đoán)

Bác sĩ sẽ tiến hành khám tổng quát để kiểm tra các dấu hiệu của ALCL, chẳng hạn như hạch bạch huyết sưng. Nếu nghi ngờ mắc bệnh này, họ sẽ thực hiện một số xét nghiệm và thủ thuật khác nhau.

• Các thủ tục hình ảnhNhững xét nghiệm này có thể giúp xác định vị trí ung thư. Loại xét nghiệm hình ảnh cần thiết sẽ khác nhau tùy thuộc vào loại ALCL. Bác sĩ có thể chụp X-quang ngực , chụp CT hoặc MRI để tìm khối u. Chụp PET/CT hoặc chụp PET có thể giúp xác định xem ung thư đã lan rộng khắp cơ thể hay chưa. Nếu nghi ngờ mắc BIA-ALCL, có thể cần siêu âm vú .
• Xét nghiệm máu : Bác sĩ sẽ thực hiện nhiều xét nghiệm máu khác nhau, chẳng hạn như xét nghiệm công thức máu toàn phần (CBC), để kiểm tra các dấu hiệu của ALCL. Nếu số lượng tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu) bất thường, đó có thể là dấu hiệu của ALCL. Họ cũng sẽ tìm kiếm một số enzyme và các dấu hiệu khác trong máu, vì đây cũng có thể là dấu hiệu của ALCL.
• Sinh thiết : Cách duy nhất để xác nhận chẩn đoán ALCL là sinh thiết. Trong sinh thiết, bác sĩ lấy một mẫu mô nhỏ nghi ngờ và kiểm tra dưới kính hiển vi. Bằng cách nghiên cứu các tế bào này, bác sĩ có thể xác định chính xác loại ALCL bạn mắc phải. Điều này cũng giúp lập kế hoạch điều trị hiệu quả nhất.

ALCL được điều trị như thế nào?

Phương pháp điều trị thông thường cho ALCL toàn thân là hóa trị . Phẫu thuật là phương pháp điều trị được ưu tiên cho ALCL da nguyên phát và BIA-ALCL.

Điều trị ALCL toàn thân

U lympho tế bào lớn không điển hình ALK dương tính và ALK âm tính thường đáp ứng tốt với hóa trị toàn thân. Hóa trị toàn thân bao gồm việc truyền thuốc diệt ung thư qua đường tĩnh mạch, thuốc sẽ đi khắp cơ thể qua đường máu để tiêu diệt tế bào ung thư.

Hóa trị cho ALCL toàn thân thường sử dụng sự kết hợp của nhiều loại thuốc có tác dụng cùng nhau để tiêu diệt tế bào ung thư. Một số ví dụ bao gồm:

• BV-CHP : Nhóm này bao gồm các loại thuốc `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` và `Prednisone`.
• CHOP : Phương pháp này bao gồm việc sử dụng các loại thuốc gọi là `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)` và `Prednisone`.
• CHEOP : Phương pháp này bao gồm việc sử dụng các loại thuốc như `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)` và `Prednisone`.

Các phương pháp điều trị này thường có thể làm cho tất cả các dấu hiệu ung thư biến mất trong một thời gian ngắn (chúng ta gọi đây là "giai đoạn thuyên giảm").(Hiện tượng này được gọi là "tái phát") Tuy nhiên, ung thư có thể quay trở lại. Nếu bác sĩ cho rằng ung thư có khả năng tái phát, họ có thể đề nghị cấy ghép tế bào gốc trong thời gian bạn đang thuyên giảm. Cấy ghép tế bào gốc thay thế các tế bào đã bị phá hủy bởi hóa trị bằng các tế bào khỏe mạnh. Những tế bào khỏe mạnh này sau đó sẽ sản sinh ra các tế bào máu khỏe mạnh (không phải tế bào ung thư).

Nếu ung thư tái phát, bác sĩ có thể đề nghị thêm các phương pháp hóa trị khác nhau được thiết kế để điều trị u lympho.

Điều trị ALCL da nguyên phát

Phương pháp điều trị phổ biến nhất cho trường hợp này là phẫu thuật . Nếu ung thư đã di căn đến các hạch bạch huyết, bạn cũng có thể cần xạ trị . Xạ trị hoạt động bằng cách chiếu năng lượng vào các tế bào ung thư và tiêu diệt chúng.

U lympho tế bào T bất thường nguyên phát ở da thường có thể tái phát trong vòng năm năm sau điều trị. Nếu điều này xảy ra, cần phải phẫu thuật và xạ trị lại.

Nếu bạn có các khối u khu trú không thể loại bỏ bằng phẫu thuật, hoặc nếu ung thư tái phát nhiều lần, bạn có thể cần các phương pháp điều trị khác. Những phương pháp này có thể bao gồm:

• Methotrexate dạng uống : Thuốc dùng để điều trị u lympho không Hodgkin.
• Bexarotene : Một loại thuốc được sử dụng để điều trị u lympho tế bào T ảnh hưởng đến da.
• Brentuximab Vedotin : Thuốc được sử dụng để điều trị ALCL toàn thân và các loại ALCL tái phát khác.
• Interferon : Một loại thuốc giúp hệ miễn dịch nhận biết và chống lại các tế bào ung thư, bao gồm cả ung thư hạch bạch huyết.

Điều trị BIA-ALCL

BIA-ALCL thường có thể được chữa khỏi bằng phẫu thuật cắt bỏ túi độn ngực và các tế bào ung thư xung quanh. Nếu phẫu thuật không thể thực hiện, có thể sử dụng xạ trị để tiêu diệt các tế bào ung thư.

Nếu ung thư tái phát hoặc lan rộng ra ngoài vú, bác sĩ có thể đề nghị các phương pháp điều trị hóa trị được sử dụng để điều trị ALCL âm tính với ALK. Các phương pháp này có thể bao gồm hóa trị CHOP và các phương pháp điều trị như Brentuximab Vedotin.

Bệnh ALCL nghiêm trọng đến mức nào?

Bất kể thuộc loại nào, ALCL là một loại ung thư nghiêm trọng cần được theo dõi cẩn thận và điều trị thích hợp. Tuy nhiên, tiên lượng và kế hoạch điều trị của bạn phụ thuộc vào các yếu tố như loại ALCL bạn mắc phải, phản ứng của bạn với điều trị và điểm số Chỉ số Tiên lượng Quốc tế (IPI) .

Chỉ số IPI được các bác sĩ ung bướu phát triển để giúp dự đoán kết quả điều trị các loại u lympho không Hodgkin phát triển nhanh, bao gồm cả ALCL toàn thân. Điểm số này dựa trên các yếu tố sau:

• tuổi của bạn.
• Khả năng thực hiện các công việc hàng ngày của bạn.
• Mức độ lan rộng của ung thư (giai đoạn ung thư).
• Số lượng tuyến bã nhờn bị ảnh hưởng.

Nếu bạn mắc ALCL toàn thân, hãy hỏi bác sĩ xem điểm IPI của bạn ảnh hưởng đến khả năng hồi phục như thế nào.

Tỷ lệ sống sót đối với ALCL là bao nhiêu?

Tỷ lệ sống sót đối với ALCL toàn thân rất khác nhau. ALCL dương tính với ALK có thời gian sống sót dài hơn so với ALCL âm tính với ALK. Tùy thuộc vào các yếu tố như loại ung thư và điểm IPI, tỷ lệ sống sót 5 năm đối với ALCL dương tính với ALK có thể dao động từ 33% đến 90%. Tương tự, tỷ lệ sống sót 5 năm đối với ALCL âm tính với ALK có thể dao động từ 13% đến 74%.

U lympho tế bào T bất thường nguyên phát ở da (Primary cutaneous ALCL) và u lympho tế bào T bất thường liên quan đến khối u (BIA-ALCL) có tỷ lệ sống sót rất cao . Mặc dù u lympho tế bào T bất thường nguyên phát ở da thường thuyên giảm và tái phát trong vòng năm năm, nhưng các phương pháp điều trị tiếp theo có thể kéo dài tuổi thọ. Tỷ lệ sống sót khoảng 80% sau năm năm kể từ khi chẩn đoán. Đối với BIA-ALCL, nếu khối u được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật, thì thường bệnh sẽ biến mất hoàn toàn.

Tôi nên hỏi bác sĩ những câu hỏi gì?

Dưới đây là một số câu hỏi quan trọng bạn nên hỏi bác sĩ:

• Tôi mắc loại ALCL nào?
• Ung thư của tôi chỉ khu trú ở một chỗ hay đã di căn?
• Đội ngũ chăm sóc sức khỏe của tôi gồm những chuyên gia nào?
• Bạn khuyên tôi nên điều trị bằng phương pháp nào?
• Tôi nên xử lý các tác dụng phụ của điều trị như thế nào?
• Điểm IPI của tôi là bao nhiêu?
• Xác suất ung thư của tôi thuyên giảm là bao nhiêu?
• Khả năng ung thư của tôi tái phát là bao nhiêu?
• Tôi cần đến khám lại bao lâu một lần để theo dõi tình trạng sức khỏe của mình?

Cảm thấy sợ hãi khi biết mình bị ung thư là điều bình thường. Tuy nhiên, điều quan trọng nhất cần nhớ là ALCL không phải là một loại ung thư duy nhất với cùng một kết quả . Loại ALCL bạn mắc phải sẽ quyết định tốc độ lây lan nhanh hay chậm. Điều đó sẽ định hình các lựa chọn điều trị và tiên lượng của bạn. ALCL của một số người lây lan nhanh. Với những người khác, nó phát triển chậm, cho bạn đủ thời gian để được điều trị nhằm kiểm soát ung thư. Hãy thảo luận với bác sĩ về các kết quả có thể xảy ra dựa trên chẩn đoán của bạn.

Những điều quan trọng nhất bạn cần nhớ (Thông điệp ghi nhớ)

Được rồi, vậy chúng ta hãy tóm tắt lại một số điều quan trọng nhất mà bạn cần nhớ từ những gì chúng ta đã thảo luận.

• ALCL là một loại ung thư hiếm gặp, và có nhiều loại khác nhau.
• Không phải tất cả các loại ALCL đều giống nhau. Một số lây lan nhanh, một số lây lan chậm.
• Phương pháp điều trị và khả năng hồi phục phụ thuộc vào loại ALCL bạn mắc phải, tuổi tác và tình trạng sức khỏe tổng thể của bạn.
• Mặc dù ALCL dương tính với ALK thường gặp hơn ở người trẻ tuổi, nhưng nó đáp ứng tốt với điều trị.
• U lympho tế bào T bất thường ALK âm tính thường gặp ở người lớn và việc điều trị có thể phức tạp hơn một chút.
• Tiên lượng đối với ALCL da và ALCL liên quan đến cấy ghép vú (BIA-ALCL) nhìn chung là tốt.
• Đừng hoảng sợ. Nếu bạn có bất kỳ nghi ngờ hoặc triệu chứng nào, hãy đến gặp bác sĩ ngay lập tức.
• Hãy trao đổi cởi mở với bác sĩ về tình trạng sức khỏe, phương pháp điều trị và bất kỳ câu hỏi nào bạn có. Họ là người có thể giúp bạn tốt nhất.

Hãy nhớ rằng, không phải tất cả các chẩn đoán ung thư đều nghiêm trọng như nhau. Ngay cả với ALCL, nếu được chẩn đoán chính xác, điều trị kịp thời và theo dõi tốt, nhiều người vẫn có thể đạt được kết quả tốt.

U lympho tế bào lớn không điển hình (ALCL), U lympho, Ung thư, Tế bào T, Gen ALK, Hóa trị