Bệnh Castleman là gì? Hãy cùng tìm hiểu một cách đơn giản!

Bạn đã bao giờ để ý thấy những nốt sần nhỏ xuất hiện trên cổ hoặc nách chưa? Đôi khi chúng xuất hiện khi bạn bị cảm lạnh hoặc cúm. Nhưng đây không chỉ đơn giản là vấn đề đó. Đây là một tình trạng hiếm gặp nhưng quan trọng cần biết. Chúng ta gọi đó là bệnh Castleman .

Nói một cách đơn giản, bệnh Castleman là một tình trạng trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể trở nên hoạt động quá mức . Hãy tưởng tượng, khi một mầm bệnh xâm nhập vào cơ thể, hệ thống miễn dịch của chúng ta sẽ chiến đấu chống lại nó như một người lính ra trận. Khi bệnh được chữa khỏi, người lính đó sẽ im lặng trở lại. Nhưng ở người mắc bệnh Castleman, hệ thống miễn dịch này luôn luôn "hoạt động". Điều này gây ra tình trạng viêm mãn tính bên trong cơ thể, có thể làm tổn thương các cơ quan nội tạng.

Vào thời điểm này, các hạch bạch huyết của chúng ta – những cục nhỏ mà chúng ta gọi là vậy – hoạt động như một bộ lọc. Tất cả vi trùng và tế bào miễn dịch đều được lọc qua chúng. Vì vậy, do hệ thống miễn dịch liên tục hoạt động, các hạch bạch huyết này cũng phải hoạt động quá sức. Sau đó, các tế bào trong chúng phát triển quá mức, và các hạch bạch huyết sưng lên. Không chỉ sưng lên, mà trong bệnh Castleman, thậm chí còn có những thay đổi trong mô của các hạch bạch huyết này.

Đây là một căn bệnh rất hiếm gặp . Ví dụ, tại Hoa Kỳ, chỉ có khoảng 4.300 đến 5.200 trường hợp mới được chẩn đoán mỗi năm. Vì vậy, các bác sĩ vẫn đang tìm hiểu rất nhiều về căn bệnh này. Tuy nhiên, nếu bạn được chẩn đoán mắc bệnh này, bạn sẽ nhận được các phương pháp điều trị đặc hiệu dành riêng cho mình.

Bệnh Castleman có những loại chính nào?

Bệnh này có hai loại chính.

Bệnh Castleman đơn trung tâm (UCD)

Bệnh Castleman đơn trung tâm (UCD) là tình trạng chỉ có một hoặc một vài hạch bạch huyết ở một vùng trên cơ thể bị sưng to . Ví dụ như vùng cổ hoặc vùng nách. Khoảng ba phần tư số bệnh nhân mắc bệnh Castleman thuộc nhóm này.

Bệnh Castleman đa trung tâm (MCD)

Bệnh Castleman đa trung tâm (MCD) là tình trạng các hạch bạch huyết sưng to ở nhiều vùng trên cơ thể, chứ không chỉ ở một vùng. Cụ thể hơn, các bác sĩ chia loại MCD này thành:

• Hội chứng rối loạn chuyển hóa bẩm sinh liên quan đến POEMS: POEMS là một rối loạn máu rất hiếm gặp. Đôi khi, POEMS có thể xảy ra cùng với hội chứng rối loạn chuyển hóa bẩm sinh.
• Bệnh MCD liên quan đến HHV-8: Loại này do nhiễm virus Herpes người loại 8 (HHV-8) gây ra. Nếu bạn bị nhiễm HIV hoặc suy giảm miễn dịch, bạn có nhiều khả năng mắc loại MCD này.
• Bệnh MCD không rõ nguyên nhân (MCD vô căn - iMCD):Đây là loại MCD phổ biến nhất. "Vô căn" có nghĩa là nguyên nhân chính xác chưa được biết.

Hiện nay, nguyên nhân chưa rõ ràng của iMCD cũng có ba phần nhỏ:

• iMCD liên quan đến hội chứng TAFRO: Đôi khi iMCD có thể đi kèm với một tình trạng gọi là hội chứng TAFRO. Tên TAFRO được đặt theo các chữ cái đầu tiên của các triệu chứng của nó. Đó là: Giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu trong máu thấp), Phù toàn thân (sưng phù do tích nước), Sốt , Rối loạn chức năng thận và Phì đại nội tạng (phì đại lách hoặc gan).
• iMCD kèm theo bệnh hạch tương bào vô căn (iMCD-IPL): Ở thể bệnh này, số lượng tiểu cầu có thể tăng cao. Tế bào bạch cầu của bạn cũng có thể sản sinh quá nhiều kháng thể.
• iMCD không được chỉ định cụ thể (iMCD-NOS): Nguyên nhân chính xác của loại này, được gọi là iMCD-NOS, cũng chưa được biết và nó không liên quan đến TAFRO.

Các triệu chứng của bệnh Castleman là gì?

Các triệu chứng của bệnh Castleman khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh bạn mắc phải. Trong hầu hết các trường hợp, nếu bạn mắc bệnh Castleman thể đơn trung tâm (UCD), bạn có thể không có bất kỳ triệu chứng nghiêm trọng nào. Sưng hạch bạch huyết có thể là dấu hiệu duy nhất bạn nhận thấy. Tuy nhiên, đôi khi các triệu chứng có thể xuất hiện nếu hạch bạch huyết sưng lên chèn ép vào một cơ quan lân cận khác.

Tuy nhiên, nếu bạn mắc MCD, các triệu chứng sẽ dễ nhận thấy hơn. Ngoài sưng hạch bạch huyết, bạn có thể thấy các triệu chứng như:

• Sốt
• Mệt mỏi (đây có thể là dấu hiệu của bệnh thiếu máu)
• Đổ mồ hôi vào ban đêm
• Buồn nôn và nôn mửa
• Giảm cân không rõ lý do
• Sưng ở bàn chân, mắt cá chân hoặc bụng.
• Lách to (splenomegaly) hoặc gan to (hepatomegaly)
• Tê bì ở tay và chân (bệnh thần kinh ngoại biên)

Nguyên nhân nào gây ra bệnh Castleman?

Nguyên nhân chính xác của bệnh Castleman đơn trung tâm (UCD) vẫn chưa được biết rõ, nhưng nhiễm virus HHV-8 được cho là một yếu tố trong sự phát triển của bệnh Castleman đa trung tâm (MCD).

Các nhà khoa học vẫn đang điều tra các nguyên nhân tiềm tàng khác gây ra UCD và iMCD. Ví dụ, họ đang nghiên cứu các bệnh nhiễm trùng khác ngoài HHV-8, đột biến gen và phản ứng tự miễn dịch .

Ai là người có nguy cơ mắc bệnh này cao nhất?

Các yếu tố nguy cơ cụ thể đối với UCD hoặc iMCD vẫn chưa được xác định. Tuy nhiên, nếu bạn bị nhiễm HIV hoặc mắc một bệnh lý khác làm suy yếu hệ miễn dịch, bạn có nguy cơ cao hơn mắc MCD liên quan đến HHV-8.

Bệnh Castleman có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường được chẩn đoán nhất ở những người từ 30 đến 60 tuổi .

Bệnh Castleman có thể gây ra những biến chứng gì?

Bệnh Castleman làm tăng nguy cơ mắc ung thư, đặc biệt là ung thư hạch bạch huyết .

Ngoài ra, mặc dù rất hiếm gặp, những người mắc UCD có nguy cơ phát triển một bệnh nghiêm trọng gọi là bệnh Pemphigus cận u (PNP) . MCD cũng làm tăng nguy cơ nhiễm trùng có thể gây tổn thương các cơ quan nội tạng. Tổn thương này có thể đe dọa đến tính mạng nếu không được điều trị đúng cách.

Đừng lo lắng, bác sĩ sẽ thường xuyên theo dõi tình trạng sức khỏe của bạn và giúp bạn ngăn ngừa những biến chứng như vậy bất cứ khi nào có thể.

Bác sĩ chẩn đoán bệnh Castleman như thế nào?

Các triệu chứng của bệnh Castleman có thể tương tự như các bệnh thông thường khác, chẳng hạn như cúm hoặc cảm lạnh. Vì vậy, bác sĩ sẽ loại trừ các bệnh đó trước. Sau đó, họ sẽ tiến hành các xét nghiệm để chẩn đoán bệnh Castleman và xác định loại bệnh.

Các xét nghiệm và thủ tục có thể bao gồm:

• Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm: Bác sĩ sẽ kiểm tra số lượng tế bào máu của bạn để tìm các bất thường và các dấu hiệu vi thể khác của bệnh Castleman. Họ cũng có thể yêu cầu xét nghiệm HIV . Nếu bạn mắc MCD liên quan đến HHV-8, kết quả xét nghiệm HIV của bạn có thể dương tính.
• Các xét nghiệm hình ảnh: Các xét nghiệm như chụp CT và chụp PET có thể giúp phát hiện các hạch bạch huyết bị sưng trong cơ thể, cũng như kiểm tra các dấu hiệu khác của bệnh Castleman, chẳng hạn như gan hoặc lá lách to.
• Sinh thiết hạch bạch huyết: Cách duy nhất để biết chắc chắn bạn có mắc bệnh Castleman hay không là làm sinh thiết. Quá trình này bao gồm lấy một mảnh mô nhỏ từ hạch bạch huyết và kiểm tra dưới kính hiển vi. Điều này sẽ xác định xem có bất kỳ dấu hiệu nào của bệnh hay không.

Bệnh Castleman được điều trị như thế nào?

Phương pháp điều trị bệnh Castleman khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh bạn mắc phải.

Điều trị bệnh Castleman đơn trung tâm (UCD)

Phương pháp điều trị chính cho UCD là phẫu thuật cắt bỏ các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng. Đôi khi, bạn có thể cần xạ trị hoặc liệu pháp miễn dịch trước khi phẫu thuật. Các phương pháp điều trị này làm teo các khối u trong hạch bạch huyết, giúp việc loại bỏ chúng dễ dàng hơn.

Nhưng nếu các bác sĩ phẫu thuật không thể loại bỏ hạch bạch huyết bị ảnh hưởng, và bạn không có triệu chứng, bác sĩ có thể theo dõi thay vì điều trị. Nếu bạn có triệu chứng và không thể phẫu thuật, họ có thể đề nghị các phương pháp điều trị cho MCD.

Điều trị bệnh Castleman đa ổ (MCD)

Bệnh MCD khó điều trị hơn bệnh UCD. Vì bệnh lan rộng khắp cơ thể nên phẫu thuật hoặc xạ trị thường không được sử dụng. Thay vào đó, việc điều trị phụ thuộc vào việc bạn có bị nhiễm HHV-8 hay không và mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Bác sĩ của bạn có thể sử dụng các phương pháp điều trị như:

• Corticosteroid: Những loại thuốc này giúp giảm viêm và làm giảm các triệu chứng.
• Thuốc hóa trị: Thuốc hóa trị kiểm soát sự phát triển quá mức của các tế bào trong hệ bạch huyết. Rituximab là một loại thuốc thường được kê đơn cho bệnh MCD liên quan đến HHV-8.
• Liệu pháp miễn dịch: Phương pháp điều trị này sử dụng các chất như kháng thể đơn dòng . Chúng giúp làm dịu phản ứng miễn dịch của cơ thể. Siltuximab (Sylvant®) là phương pháp điều trị duy nhất được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) phê duyệt cho iMCD.
• Thuốc kháng virus: Nếu bạn mắc bệnh MCD liên quan đến HHV-8, bạn có thể cần thuốc kháng virus để điều trị nhiễm HIV hoặc HHV-8.

Tôi nên đi khám bác sĩ khi nào?

Nếu bạn nhận thấy một khối u hoặc sự phát triển bất thường ở cổ, nách hoặc háng, hãy đến gặp bác sĩ ngay lập tức . Ngoài ra, nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào khác của bệnh Castleman đã đề cập ở trên mà không cải thiện sau vài tuần, hãy báo cho bác sĩ biết.

Bạn có thể sống được bao lâu với căn bệnh này?

Đối với hầu hết những người mắc UCD, tiên lượng, hay triển vọng, rất tốt. Loại bỏ các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng có thể chữa khỏi bệnh. Với điều trị, UCD thường không ảnh hưởng đến tuổi thọ.

Tuy nhiên, triển vọng đối với những người mắc MCD phụ thuộc vào loại MCD họ mắc phải và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Đối với một số người, các triệu chứng có thể xuất hiện đột ngột và trở nên nguy hiểm đến tính mạng. Đối với những người khác, các triệu chứng có thể kéo dài trong một thời gian dài. Khoảng 65% đến 75% người được chẩn đoán mắc MCD vẫn còn sống sau 5 năm . Với các phương pháp điều trị mới, người ta hy vọng tình hình này sẽ được cải thiện.

Không có câu trả lời dễ dàng nào khi nói đến bệnh Castleman. Trải nghiệm của bạn sẽ phụ thuộc vào loại bệnh Castleman mà bạn mắc phải. Các bệnh lý đi kèm, chẳng hạn như HIV, hoặc các bệnh lý liên quan, như TAFRO và POEMS, cũng có thể ảnh hưởng đến trải nghiệm của bạn. Trong một số trường hợp, phẫu thuật và theo dõi sát sao có thể là tất cả những gì cần thiết. Hoặc, bạn có thể cần nhiều phương pháp điều trị khác nhau trong suốt cuộc đời để ngăn ngừa các biến chứng. Hãy hỏi bác sĩ của bạn về việc chẩn đoán sẽ ảnh hưởng đến phương pháp điều trị và triển vọng của bạn như thế nào.

Vậy, những điều quan trọng nhất chúng ta cần ghi nhớ từ điều này là gì?

• Bệnh Castleman là một chứng rối loạn hệ miễn dịch hiếm gặp nhưng có khả năng nghiêm trọng, trong đó hệ miễn dịch của chúng ta trở nên hoạt động quá mức.
• Có hai loại chính: UCD và MCD. Trong UCD, các hạch bạch huyết sưng ở một vị trí, trong khi ở MCD, chúng sưng ở nhiều vị trí.
• Các triệu chứng rất đa dạng. Đôi khi có thể không có triệu chứng nào cả, chỉ là một khối u sưng lên. Hoặc có thể có các triệu chứng như sốt, mệt mỏi và sụt cân.
• Nguyên nhân không phải lúc nào cũng rõ ràng, nhưng virus HHV-8 có liên quan đến MCD. Người nhiễm HIV có nguy cơ cao hơn.
• Phát hiện sớm và điều trị đúng cách thường dẫn đến kết quả tốt. Vì vậy, nếu bạn nhận thấy một khối u bất thường, sưng tấy hoặc các triệu chứng bất thường khác trên cơ thể, hãy tìm kiếm lời khuyên y tế ngay lập tức. Điều quan trọng nhất là phải luôn cập nhật thông tin và không hoảng sợ.

Bệnh Castleman , Hạch bạch huyết, Bệnh hạch bạch huyết phì đại, Hệ miễn dịch, UCD, MCD, HHV-8, Triệu chứng, Điều trị