Nếu trên cơ thể bạn có một đốm nâu chuyển sang màu đỏ và ngứa khi bạn cọ xát vào? Đó có thể là bệnh nổi mề đay sắc tố (Urticaria Pigmentosa)!

Bạn đã bao giờ để ý thấy một đốm đỏ nâu trên cơ thể con bạn hoặc chính bạn chưa? Có thể bạn chỉ nhẹ nhàng vuốt ve đốm đó bằng ngón tay, và đột nhiên đốm đó chuyển sang màu đỏ, bắt đầu ngứa và xuất hiện một vết phồng rộp nhỏ trên bề mặt. Nếu bạn từng trải qua điều này, điều rất quan trọng là phải nhận thức được tình trạng mà chúng ta đang nói đến hôm nay.

Nói một cách đơn giản, Urticaria Pigmentosa là gì?

Bệnh nổi mề đay sắc tố là một loại mề đay xuất hiện trên da. Bệnh thường gặp nhất ở trẻ nhỏ và thanh thiếu niên. Thực chất, đây là một dạng của bệnh gọi là "bệnh tế bào mast".

Có lẽ bạn đang thắc mắc "bệnh tế bào mast" là gì. Rất đơn giản. "Tế bào mast" là một loại tế bào đặc biệt trong hệ miễn dịch của cơ thể. Chúng giống như những người bảo vệ của cơ thể. Khi vì lý do nào đó, các tế bào mast này tích tụ quá mức ở một vùng da, chúng ta gọi đó là bệnh nổi mề đay sắc tố (Urticaria Pigmentosa). Tuy nhiên, các tế bào mast này không chỉ tích tụ ở da mà đôi khi còn ở các cơ quan khác như xương và ruột. Khi đó, nó trở thành một tình trạng gọi là "bệnh tế bào mast toàn thân" (systemic mastocytosis). Nhưng đừng lo lắng, hầu hết các trường hợp nổi mề đay sắc tố ở trẻ em chỉ giới hạn ở da.

Tại sao chuyện như vậy lại xảy ra?

Lý do chính cho điều này là do các "tế bào mast" mà chúng ta đã nói đến trước đó. Đây là một loại bạch cầu được sản sinh trong tủy xương của chúng ta. Các tế bào này được tìm thấy khắp cơ thể, đặc biệt là ở những nơi chúng ta tiếp xúc với thế giới bên ngoài, chẳng hạn như da, phổi và ruột. Khi một tác nhân gây hại như vi trùng xâm nhập vào cơ thể, các tế bào mast sẽ giải phóng một chất hóa học gọi là "histamine" để giúp bảo vệ cơ thể.

Bệnh nổi mề đay sắc tố (Urticaria Pigmentosa) là do đột biến gen khiến các tế bào mast tích tụ quá mức trong da. Sự thay đổi gen này thường xảy ra khi trẻ còn trong bụng mẹ. Tuy nhiên, nó không phải là bệnh di truyền từ cha mẹ sang con cái . Nguyên nhân chính xác của đột biến này vẫn chưa được tìm ra.

Nếu người lớn mắc phải tình trạng này, nó có thể nghiêm trọng hơn một chút. Nó được gọi là "bệnh tăng sinh tế bào mast toàn thân thể không hoạt động". Trong trường hợp này, các tế bào mast tích tụ ở những nơi như tủy xương ngoài da. Rất hiếm khi, tình trạng này có thể phát triển thành một bệnh ung thư gọi là "bệnh bạch cầu tế bào mast". Nhưng một lần nữa, đây là những trường hợp rất hiếm gặp . 99% trường hợp nổi mề đay sắc tố ở trẻ em không quá nghiêm trọng.

Các triệu chứng của bệnh này là gì?

Triệu chứng chính và rõ ràng nhất là "dấu hiệu Darier" mà chúng ta đã đề cập. Đó là, các đốm nâu trở nên đỏ và ngứa khi cọ xát. Ngoài ra, một số người cũng có thể gặp phải các triệu chứng sau.

Hơn 75% bệnh nhân mắc chứng nổi mề đay sắc tố là trẻ em dưới 10 tuổi. Ở hầu hết trẻ em, tình trạng này chỉ giới hạn ở da và sẽ cải thiện theo tuổi tác.

Bác sĩ chẩn đoán bệnh này như thế nào?

Trong hầu hết các trường hợp, bác sĩ có thể dễ dàng chẩn đoán tình trạng này bằng cách quan sát các đốm trên da và kiểm tra dấu hiệu Darier. Không cần thực hiện thêm xét nghiệm nào khác.

Tuy nhiên, nếu có bất kỳ nghi ngờ nào về việc tình trạng này không chỉ giới hạn ở da mà còn ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể, bác sĩ có thể đề nghị các xét nghiệm sau.

• Xét nghiệm máu (Công thức máu): Tìm hiểu về các loại và số lượng tế bào khác nhau trong máu.
• Xét nghiệm tryptase huyết thanh: Kiểm tra sự hiện diện của một loại enzyme trong máu được giải phóng bởi các tế bào mast.
• Kiểm tra mật độ xương: Xem xương của bạn chắc khỏe đến mức nào.
• Xét nghiệm tủy xương: Kiểm tra xem tủy xương có sản sinh ra các tế bào khỏe mạnh hay không.

Các phương pháp điều trị và cách kiểm soát bệnh

Tin vui là đối với hầu hết trẻ em, bệnh nổi mề đay sắc tố sẽ tự khỏi khi chúng lớn lên . Không có phương pháp điều trị đặc hiệu nào để ngăn ngừa các đốm mới hình thành. Các đốm hiện có có thể mất nhiều năm mới mờ đi.

Nếu bệnh chỉ giới hạn ở da, thường không cần điều trị đặc biệt. Bác sĩ có thể đề xuất những điều sau để giúp kiểm soát các triệu chứng của bạn:

• Thuốc kháng histamine đường uống: Kiểm soát ngứa và sưng.
• Kem bôi chứa corticosteroid: Bôi lên vùng da bị ngứa.
• Cromolyn natri: Thuốc dùng để điều trị các triệu chứng như nôn mửa và tiêu chảy.
• EpiPen: Một thiết bị được cấp cho những người bị phản ứng dị ứng rất nghiêm trọng (phản ứng phản vệ) để sử dụng trong trường hợp khẩn cấp. Không phải ai cũng cần đến thiết bị này.

Những điều cần tránh đặc biệt

Điều quan trọng nhất trong việc điều trị căn bệnh này là tránh xa các tác nhân gây kích ứng làm trầm trọng thêm các triệu chứng, tức là những thứ khiến các nốt mụn bị ngứa và đỏ.

Quan trọng: Nếu bạn hoặc con bạn cần dùng thuốc cho một bệnh lý khác, hãy nhớ thông báo cho bác sĩ về bệnh Urticaria Pigmentosa.

Liệu có thể xảy ra biến chứng không?

Trong những trường hợp rất hiếm gặp, tình trạng này có thể tiến triển thành "bệnh tăng sinh tế bào mast toàn thân". Những người như vậy có nguy cơ cao bị phản ứng dị ứng nghiêm trọng gọi là "sốc phản vệ", có thể đe dọa đến tính mạng. Nếu bạn gặp các triệu chứng như khó thở và mất ý thức , bạn nên đến ngay khoa cấp cứu của bệnh viện .

Các biến chứng khác của bệnh tế bào mast toàn thân bao gồm:

• Loãng xương: Sự suy yếu của xương.
• Giảm số lượng tế bào máu: Sự giảm sản xuất tế bào máu trong cơ thể.
• Các vấn đề về gan.
• Ung thư (rất hiếm gặp).

Một lần nữa, đây là những biến chứng rất hiếm gặp. Chúng rất hiếm gặp ở trẻ em mắc bệnh nổi mề đay sắc tố.