Skip to main content

האָט איר אַ מאָדנע קראַנקייט וואָס איר קענט נישט פֿאַרשטיין? עס קען זײַן אַקוטע לעבער פּאָרפֿיריע!

האָט איר אַ מאָדנע קראַנקייט וואָס איר קענט נישט פֿאַרשטיין? עס קען זײַן אַקוטע לעבער פּאָרפֿיריע!

פילט איר ווי איר האָט אַן אומפארשטעלבארן מאָגן ווייטיק, מאַנטשמאָל מיט אַ שווערן האַרצן, און אַ נימבקייט אין אייערע גלידער? אפשר אפילו דאָקטוירים זענען נישט גרייט צו פֿאַרשטיין וואָס דאָס איז. איינער פֿון די מאָדנע, לכאורה נישט פֿאַרבונדענע סימפּטאָמען וועגן וועלכע מיר וועלן רעדן היינט איז אַקוטע לעבער פּאָרפֿיריע (AHP). זאָרגט נישט, דאָס איז אַ ביסל קאָמפּליצירט, אָבער לאָמיר עס פֿאַרשטיין פשוט.

וואָס פּונקט איז אַקוטע לעבער פּאָרפיריאַ (AHP)?

פשוט געזאגט, AHP איז א זייער זעלטענע גענעטישע קראנקהייט . עס הייבט זיך אן אין אייער לעבער . אבער עס ווירקט אויך אויף אייער נערוון סיסטעם , וואס ברענגט סימפטאמען איבערן גאנצן קערפער. טראכט דערפון, עס איז דא עפעס וואס הייסט העם, וואס איז א טייל פון די העמאָגלאָבין אין אונזער בלוט. אונזער קערפער דארף פארשידענע ענזימען צו מאכן דעם העם. א מענטש מיט AHP האט א מאנגל, אדער א חסרון, פון עטליכע פון ​​די ענזימען וואס זענען נויטיג צו מאכן דעם העם.

וואָס פּאַסירט ווען דאָס פּאַסירט? עטלעכע פון ​​די כעמיקאַלן וואָס מען וואָלט געדאַרפט נוצן צו מאַכן העם בלייבן איבער. מיר רופן די איבערבלייבענישן פּאָרפירין פּריקורסאָרן . ווען די זאַמלען זיך אָן, זענען זיי טאַקסיק פֿאַרן קערפּער. אין AHP, זאַמלען זיך די טאָקסין ערשט אָן אין דער לעבער. דערנאָך, ווען זיי גייען אַרײַן אין בלוט און רעדן מיט די נערוון, הייבן זיך אָן צו דערשייַנען די סימפּטאָמען. פֿאַרשטייט איר?

זענען דא פארשידענע טיפן פון AHP?

יא, עס זענען דא פיר הויפט טיפן פון AHP. די פיר טיפן ווערן צעטיילט אין די טיפן ענזימען וואס איך האב פריער דערמאנט, לויט וועלכער ענזים איז מאנגלדיק. יעדער טיפ ווערט גערופן נאך דעם טייל וואס הייסט "העפאטיש" ווייל עס הייבט זיך אן אין דער לעבער, און דער טייל וואס הייסט "אקוטע" ווייל די סימפטאמען דערשיינען פלוצלינג. אין סדר פון דעם מערסטן פארשפרייטן טיפ ביז דעם ווייניגער פארשפרייטן, דא זענען די טיפן:

1. אַקוטע אינטערמיטענט פּאָרפיריע (AIP): דאָס איז די מערסטע פאַרשפּרייטע. אַ מוטאַציע אין דעם HMBS גען פאַראורזאַכט אַ מאַנגל אין דעם ענזיים הידראָקסימעטהילבילאַן סינטהאַזע (HMBS) (אויך באַקאַנט ווי פּאָרפאָבילינאָגען דעאַמינאַזע (PBGD)). דאָס קען זיין אַ נייַ-פאַרקומענדיקע גענעטישע מוטאַציע, אָדער עס קען זיין געירשנט ווי אַן אויטאָסאָמאַל דאָמינאַנט שטריך (ד"ה, די קראַנקייט קען פּאַסירן אפילו אויב נאָר איין עלטערן ירשנט דעם גען).

2. וועריגייט פּאָרפיריאַ (VP): א מוטאַציע אין דעם PPOX גען פאַראורזאַכט אַ מאַנגל אין דעם ענזיים פּראָטאָפּאָרפירינאָגען אָקסידאַז (PPO אדער PPOX). דאָס קען אויך געירשנט ווערן ווי אויטאָסאָמאַל דאָמינאַנט אָדער אויטאָסאָמאַל רעצעסיוו.

3. ירושה קאָפּראָפּאָרפיריע (HCP): א מוטאַציע אין דעם גען `CPOX` רעזולטירט אין א מאַנגל פון דעם ענזיים `קאָפּראָפּאָרפירינאָגען אָקסידאַזע ​​(CPOX).` דאָס קען אויך געירשנט ווערן ווי אויטאָסאָמאַל דאָמינאַנט אָדער אויטאָסאָמאַל רעצעסיוו.

4. ALAD-דעפיציענסי פּאָרפיריע (ALAD-דעפיציענסי פּאָרפיריע - ADP):א מוטאציע אין דעם `ALAD` גען פאראורזאכט א מאנגל אין דעם ענזיים `דעלטאַ-אַמינאָלעווליניק זויער דעכיידראַטאַז (ALAD).` עס ווערט איבערגעגעבן אין אן `אויטאָסאָמאַלן רעצעסיוון` שטייגער (ד.ה., די קראנקהייט קען נאר פאסירן אויב ביידע עלטערן ירשענען דעם גען).

ווי אזוי ווירקט AHP אויף מיר?

דאָס איז איבערראשנד, ווײַל AHP אַפעקטירט נישט אַלעמען די זעלבע. עטלעכע מענטשן האָבן די גענע מוטאַציע דערפֿאַר אָבער אַנטוויקלען נישט קיין סימפּטאָמען . אַנדערע קענען האָבן "אַטאַקעס" פון סימפּטאָמען בלויז איין אָדער צוויי מאָל אין זייער לעבן. אָבער עטלעכע מענטשן האָבן די אַטאַקעס אָפט, און אַנדערע האָבן זיי כראָניש , דאָס מיינט אַז זיי פאָרזעצן צו האָבן סימפּטאָמען וואָס אַפעקטירן זייער טעגלעך לעבן. מאל קען אַן אַטאַק זײַן אַזוי שטרענג אַז איר זאָלט דאַרפֿן געבראַכט ווערן אין שפּיטאָל נויטפאַל צימער. איר קענט דערפֿאַרן שטרענגע נערוו ווייטיק, הויט ענדערונגען און סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיטן נערוו סיסטעם.

ווער איז מערסט מסתּמא צו באַקומען דאָס?

AHP קען אַפעקטירן מענטשן פון יעדער ראַסע אָדער קאָליר. עס קען זיין געירשנט פון איין אָדער ביידע עלטערן וואָס האָבן די גענע מוטאַציע. איבערראשנד, פילע מענטשן אַנטוויקלען נישט קיין סימפּטאָמען . כּדי סימפּטאָמען זאָלן זיך אַנטוויקלען, איז די גענע מוטאַציע אַליין נישט גענוג. עטלעכע אַנדערע "טריגערס" מוזן אויך זיין פאַראַן.

וואָס זענען די טריגערינג פאַקטאָרן?

  • האָרמאָנאַל ענדערונגען (ספּעציעל בעת פּובערטעט, שוואַנגערשאַפט און מענסטרואַציע ציקל)
  • עטלעכע מעדיקאַמענטן
  • אַלקאָהאָל נוצן
  • רויכערן
  • שווערער דרוק
  • שטרענגע דייאַטערי קאָנטראָל (ספּעציעל קאַלאָריע באַגרענעצונג)

עס איז אויך כדאי צו באַמערקן אַז 80% פון די וואָס אַנטוויקלען סימפּטאָמען זענען פרויען פון קינד-געבער עלטער .

ווי געוויינטלעך איז AHP?

עס איז שווער צו זאגן זיכער, ווייל די קראנקהייט ווערט אפט נישט ריכטיג דיאגנאזירט. וועלטווייט, ווערט געשאצט אז בערך 5 פון 100,000 מענטשן קענען עס האבן. פון די פריער דערמאנטע טיפן, איז 'אקוטע אינטערמיטענטע פארפיריע (AIP)' דער טיפ וואס מען זעט נאר אין 80% פון די באריכטעטע פעלער. 'ALAD-דעפיציענסי פארפיריע (ADP)' איז דער ווייניגסט פארשפרייטער טיפ, מיט נאר 9 פעלער באריכטעט וועלטווייט. שטעלט זיך פאר, נאר איינער פון יעדע 10 מענטשן מיט די גענע מוטאציע פארבונדן מיט AHP וועלן אנטוויקלען סימפטאמען.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון AHP?

די סימפּטאָמען פון AHP זענען זייער מאָדנע. זיי קענען זיין שווער פֿאַר פּאַציענטן און דאָקטוירים צו פֿאַרשטיין, ווײַל די סימפּטאָמען קענען דערשייַנען פּלוצעם, זײַן שטרענג, און ויסזען נישט פֿאַרבונדן איינער מיטן אַנדערן.

דאָ זענען עטלעכע פון ​​די פֿעיִקייטן:

נערוו ווייטיק

די ווייטיק קען פּאַסירן אין פֿאַרשידענע ערטער אין דעם גוף:

  • שטרענגע בויך ווייטיק – דאָס איז דער ערשטער סימפּטאָם וואָס פּאַסירט צו רובֿ מענטשן.
  • ברוסט ווייטיק
  • רוקן ווייטיק
  • ווייטיק אין די הענט און פֿיס

פּראָבלעמען מיטן פֿאַרדייאונג סיסטעם

ווייל די נערוון ווערן באטראפן, קענען אויך אויפקומען פראבלעמען מיטן פארדייאונג סיסטעם:

  • איבל און ברעכן
  • נישט-פארדייאונג
  • פאַרשטאָפּונג
  • דיאַרעע

סימפּטאָמס פון צענטראל נערוועז סיסטעם

די זענען גלייך פֿאַרבונדן מיטן מוח און גייַסט:

  • דייַגעס
  • אינסאָמניע
  • דעפּרעסיע
  • דיליריום
  • האַלוסינאַציעס – זען אָדער הערן זאַכן וואָס זענען נישט טאַקע דאָרט
  • סטאַטוס עפּילעפּטיקס/קראַמפֿ (`קראַמפֿ`)

סימפּטאָמען פון פּעריפערישן נערוועזן סיסטעם

די זענען פארבונדן צו נערוון אין אנדערע טיילן פון דעם קערפער:

  • מוסקל שוואַכקייט
  • נאַמנאַס און טינגגלינג אין די גלידער
  • מידקייט
  • סענסאָרישער פארלוסט
  • מוסקל פּאַראַליז
  • רעספּעראַטאָרישע פּאַראַליז – דאָס איז זייער געפערלעך און קען פאַראורזאַכן שוועריקייטן מיטן אָטעמען.

סימפּטאָמען פון דעם אויטאָנאָמישן נערוועזן סיסטעם

דאָס זענען זאַכן וואָס פּאַסירן ספּאָנטאַן, זאַכן איבער וועלכע מיר האָבן נישט קיין קאָנטראָל:

  • האַרץ פּאַלפּיטיישאַנז
  • הויכער בלוטדרוק

הויט סימפּטאָמען (ספּעציעל ביי `וואַריגאַטע פּאָרפיריאַ` און `ירושה קאָפּראָפּאָרפיריאַ`)

מענטשן מיט די צוויי טיפן קענען דערפאַרן הויט פּראָבלעמען ווען זיי זענען אויסגעשטעלט צו דער זון :

  • סענסיטיוויטי צו זונשייַן
  • בליסטערינג ויסשלאָג
  • הויט פארפארבונג (פיגמענטאציע)
  • נאַרבן

דאָס וויכטיקסטע איז אַז ווען איר האָט פּאָרפיריע, קען אייער פּישעכץ טוישן קאָליר . ווען די פּאָרפירין פאָרגייער וואָס איך האָב דערמאָנט זאַמלען זיך אין אייער קערפּער און ווערן אויסגעשיידט אין אייער פּישעכץ, קען אייער פּישעכץ ווערן אַ רויטלעך-לילאַ קאָליר . דאָס וואָרט "פּאָרפיריע" קומט פֿון גריכישן וואָרט "פּאָרפֿוראַ," וואָס מיינט "לילאַ." די פּאָרפירינען אין אונדזערע רויטע בלוט צעלן זענען וואָס געבן בלוט זיין רויטן קאָליר.

וואָס איז אַן AHP אַטאַק?

פֿאַר פֿיל מענטשן מיט AHP סימפּטאָמען, קומען די אין דער פֿאָרעם פֿון געלעגנטלעכע "אַטאַקעס". עטלעכע מענטשן דערפֿאַרן זיי אָפֿטער, עטלעכע ווייניקער אָפֿט. עטלעכע מענטשן דערפֿאַרן זיי שטרענגער, בשעת אַנדערע נישט. געוויינטלעך, דויערן די אַטאַקעס אַ פּאָר טעג, און דערנאָך ביסלעכווייַז פֿאַרגרעסערן און פֿאַרקלענערן זיך. אויב איר האָט שטרענגע, שרעקלעכע סימפּטאָמען, זאָלט איר גיין אין שפּיטאָל. ווי איך האָב געזאָגט, זאַכן ווי רעספּעראַטאָרישע פּאַראַליז, וואָס מאַכט עס שווער צו אָטעמען, זענען צושטאַנדן וואָס דאַרפֿן נויטפֿאַל מעדיצינישע הילף.

דער מערסטער געוויינטלעכער סימפּטאָם פון אַן AHP אַטאַק איז אומעקלערטע, שטרענגע מאָגן ווייטיק.מער ווי 90% פון מענטשן מיט AHP גייען צו א דאקטאר צוליב דעם מאגן ווייטאג. אבער, ווייל עס זענען דא אסאך סיבות פון מאגן ווייטאג, און ווייל נישט אן X-ray און נישט א CT סקען קענען געפינען די סיבה פון דעם ווייטאג (ווייל עס איז נערוו ווייטאג), איז עס זייער שווער צו דיאגנאזירן. ווייל דער מאגן ווייטאג ווערט באגלייט מיט זאכן ווי איבל, ברעכן, און פארשטאפונג, קענען דאקטוירים טראכטן אז עס איז א פארדייאונג קראנקהייט. אויב איר האט אויך גייסטישע און סענסארישע פראבלעמען, קענען זיי אויך טראכטן אז עס איז א נעוראלאגישע קראנקהייט. ווען די לכאורה נישט-פארבונדענע סימפטאמען קומען צוזאמען, איז עס נויטיג צו זען א דאקטאר וואס ווייסט דערפון צו דערקענען אז עס קען זיין פארפיריע.

וואָסערע כראָנישע סימפּטאָמען קען AHP פאַראורזאַכן?

מענטשן מיט מילדערע קראַנקייטן (ווייניקער ענזיים מאַנגל) דערפאַרן זעלטן כראָנישע סימפּטאָמען. זיי קענען נאָר האָבן איין אָדער צוויי אַטאַקעס אין זייער לעבן. אויב זיי ידענטיפיצירן זייערע טריגערס, קענען זיי זיי ויסמיידן. אָבער, עטלעכע מענטשן האָבן אָפטע אַטאַקעס, און עטלעכע סימפּטאָמען זענען אַזוי אָפט אַז זיי קענען ווערן באַטראַכט ווי כראָניש. אַזעלכע סימפּטאָמען אַרייַננעמען:

  • ווייטיק
  • מידקייט
  • איבל
  • נעוראָפּאַטי ( נומנאַס, ווייטיק, אָדער שוואַכקייט אין די גלידער)

וואָס זענען די קאָמפּליקאַציעס פון AHP?

סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיטן צענטראַלן נערווען סיסטעם (ווי דייַגעס, האַלוצינאַציעס און קאָנוואָלסיעס) פּאַסירן געוויינטלעך נאָר בעת אַן אַטאַק. אָבער, סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיטן פּעריפֿערישן נערווען סיסטעם (ווי מוסקל שוואַכקייט און פּאַראַליז) קענען אָפֿט פּאַסירן, און שטענדיקע שאָדן קען פּאַסירן נאָך אַ שווערן אַטאַק. די אַקומולאַציע פֿון די פּאָרפֿירין פּריקורסאָרן קען אויך פֿאַראורזאַכן לאַנג-טערמין שאָדן צו געוויסע אָרגאַנען. די קענען אַרייַננעמען:

  • כראָנישע היפּערטענשאַן
  • כראָנישע לעבער קרענק
  • כראָנישע ניר קרענק
  • ערשטיק לעבער ראַק
  • דעפּרעסיע און דייַגעס

וואָס פאַראורזאכט AHP?

די הויפּט אורזאַך פון AHP איז גענעטישע מוטאַציעס . אָבער ווי איך האָב שוין געזאָגט, סימפּטאָמען דערשייַנען נישט גלייך נאָכדעם וואָס די גענעטישע מוטאַציע איז פאַראַן. אין רובֿ פאַלן, דערשייַנען סימפּטאָמען ערשט בעת פּובערטעט, צוזאַמען מיט כאָרמאָנאַלע ענדערונגען. דערצו, געוויסע מעדאַקאַציעס, דראָגס, איבערגעטריבענער אַלקאָהאָל קאַנסאַמשאַן, שטרענגע קאַלאָריע באַגרענעצונג, און קראַנקייטן וואָס שטעלן אַ סך דרוק אויף דעם גוף קענען עס אויך אויסלעזן.

וואָס אַלע די טריגערס האָבן אין פּראָסט איז אַז זיי סטימולירן די לעבער'ס העם פּראָדוקציע פּראָצעס. אָבער, אין דער לעבער פון עמעצער מיט AHP, די בייפּראָדוקטן פון העם פּראָדוקציע (אַזאַ ווי פּאָרפירין פּריקורסאָרן) ווערן נישט ריכטיק מעטאַבאָליזירט, דאָס הייסט, אויסגענוצט. דעריבער, די איבערבליבענע פּאָרפירין פּריקורסאָרן זאַמלען זיך אין דער לעבער. ערשט ווען זיי זאַמלען זיך צו אַ געוויסן לעוועל, הייבן זיי אָן צו ווירקן אויף דעם נערווען סיסטעם און פאַראורזאַכן סימפּטאָמען.

ווי ווערט AHP דיאַגנאָזירט? (דיאַגנאָז)

פֿאַר יענע מיט AHPבאַקומען אַ ריכטיקע דיאַגנאָז קען זיין שווער, ווײַל די סימפּטאָמען זענען נישט יינציק צו דעם צושטאַנד און קענען ויסזען ווי עס איז נישט פֿאַרבונדן. אָבער, אַ דאָקטער וואָס איז באַקאַנט מיט AHP קען פֿאַרדעכטיקן AHP אויב איר האָט בויך ווייטיק צוזאַמען מיט צענטראַל און פּעריפעראַל נערוו סיסטעם סימפּטאָמען. די קאָמבינאַציע פֿון די דריי סימפּטאָמען ווערט באַטראַכט ווי די "קלאַסישע טריאַדע" פֿון AHP.

אויב אַ דאָקטער כאָשעד AHP, קען ער דורכפירן עטלעכע טעסץ צו באַשטעטיקן עס.

  • אורין טעסט: דאָס קען מען טאָן שנעל בעת אַן אַטאַק. אורין קען זיין נאָרמאַל ווען איר האָט נישט קיין אַטאַק, אָבער בעת אַן אַטאַק וועט דער אורין ווייַזן העכערע לעוועלס פון פּאָרפירין פּריקורסאָרן (PBG און ALA). דאָס איז נישט אַ טעסט וואָס ווערט געטאָן אויסשליסלעך פֿאַר AHP, אָבער עס איז אַ גרונטיקער טעסט וואָס קען העלפֿן דאָקטוירים ווײַזן אײַך אין דער ריכטיקער ריכטונג.
  • גענעטישע טעסטינג: דאָס איז דער בעסטער און מערסט באַשטימטער וועג צו דיאַגנאָזירן AHP (דער "גאָלדענער סטאַנדאַרט") . צי איר האָט סימפּטאָמען צי נישט, קען עס באַשטעטיקן צי איר האָט אַ גענע מוטאַציע וואָס איז פֿאַרבונדן מיט AHP. עס קען אויך זאָגן אײַך וועלכע טיפּ AHP איר האָט און ווי שטרענג דער ענזיים מאַנגל איז. דאָס באַדײַט נעמען אַ בלוט אָדער שפּײַכל מוסטער. אײַער לאָקאַלע שפּיטאָל קען אויך דאַרפֿן שיקן די מוסטער צו אַ ספּעציאַליזירטע לאַבאָראַטאָריע.

ווי ווערט AHP באַהאַנדלט?

באַהאַנדלונג פֿאַר AHP פֿאָקוסירט אויף פאַרהיטן און קאָנטראָלירן אַטאַקעס . איר קען דאַרפֿן צו זיין האָספּיטאַליזירט בעת אַן אַטאַק. איר קען דאַרפֿן פֿאַרשידענע טייפּס מעדאַקיישאַן צו רעדוצירן דיין סימפּטאָמס. בעשאַס די פּיריאַדז ווען איר האָט נישט קיין אַטאַקעס, איר קען דאַרפֿן אנדערע מעדאַקיישאַנז צו קאָנטראָלירן די טריגערז וואָס מאַכן דיין סימפּטאָמס ערגער. אויב איר און דיין דאָקטער אַרבעטן צוזאַמען צו ידענטיפיצירן די טריגערז וואָס ווירקן איר די מערסט, דיין באַהאַנדלונג וועט זיין מער עפעקטיוו.

באַהאַנדלונג פֿאַר אַ שווערן אַטאַק:

  • העמין אינדזשעקציע: אין פאַל פון אַ שווערן אַטאַק, קען אַ דאָקטער געבן אײַך אַן אינדזשעקציע פון ​​העמין אין אַ אָדער. דאָס העלפֿט רעדוצירן די מאָס פּאָרפירין אין אײַער בלוט. העמין איז אַ סובסטאַנץ וואָס ווערט גענומען פון רויטע בלוט צעלן און רעדוצירט די מאָס פּאָרפירין אין אײַער קערפּער.
  • שמערץ רעליעף: ביי א שווערן אטאקע קען מען דארפן שטארקע שמערצשטילער ווי אפיאידן.
  • פענאָטיאַזינען: די ווערן גענוצט צו קאָנטראָלירן שטרענגע וואַלגעניש און וואַמאַטינג.
  • IV פליסיקייטן און דערנערונג: סימפּטאָמען ווי מאָגן ווייטיק, וואַלגעניש, ברעכן, שילשל און פאַרשטאָפּונג קענען פאַראורזאַכן דעם גוף צו פאַרלירן קאַלאָריעס און וואַסער בעשאַס אַן אַטאַק. AHP קען אויך פאַראורזאַכן אַ אָנווער פון זאכן ווי נאַטריום און מאַגנעזיום. דעריבער, פליסיקייטן וואָס אַנטהאַלטן קאַרבאָוכיידרייץ און עלעקטראָליטעס קענען געגעבן ווערן ינטראַווענאָוסלי.
  • מעדיקאַמענטן קעגן קאָנפֿליקאַציעס:ארום 20% פון פּאַציענטן קענען דאַרפֿן באַהאַנדלונג פֿאַר עפּילעפּסי בעת אַן אַטאַק.

לאַנג-טערמין באַהאַנדלונג אָפּציעס:

  • פּראָפילאַקטישער העמין: געבן נידעריקע דאָזעס העמין איין מאָל אַ וואָך צו מענטשן וואָס האָבן אָפטע אַטאַקעס קען פאַרהיטן די אַקומולאַציע פון ​​פּאָרפירינס.
  • גיוואָסיראַן (GIVLAARI®): דאָס איז אַ טיפּ גענע טעראַפּיע . עס רעדוצירט די פּראָדוקציע פון ​​פּאָרפירין פּריקורסאָרן. עס איז איצט באַשטעטיקט ווי אַ כוידעשלעך ינדזשעקשאַן צו פאַרמייַדן AHP סימפּטאָמס אין מענטשן וואָס האָבן אָפט אַטאַקעס.
  • האָרמאָן טעראַפּיע: אויב אייערע AHP אַטאַקעס זענען געפֿירט דורך אייער מענסטרואַציע ציקל, קען אייער דאָקטער פאָרשרייַבן מעדאַקיישאַנז ווי GnRH (גאָנאַדאָטראָפּין-ריליסינג האָרמאָן) אַנאַלאָגן. די רעדוצירן דעם גוף'ס פּראָדוקציע פון ​​די האָרמאָנען עסטראָגען און פּראָגעסטעראָן.
  • מעדיקאַציע קעגן הויך בלוטדרוק: אויב עס אַנטוויקלט זיך כראָניש הויך בלוטדרוק, וועט מען דאָס דאַרפֿן קאָנטראָלירן מיט ספּעציפֿישע מעדיקאַציעס.
  • לעבער טראַנספּלאַנטאַציע: מענטשן וואָס האָבן אָפטע, לעבנסגעפערלעכע אַטאַקעס און וואָס האָבן נישט רעאַגירט אויף אַנדערע באַהאַנדלונגען קענען באַטראַכטן אַ לעבער טראַנספּלאַנטאַציע. דאָס קען אפילו היילן די קראַנקייט גאָר.

קען מען פאַרהיטן AHP?

עס איז נישט מעגלעך צו פאַרהיטן די קראַנקייט פון פּאַסירן. אָבער, איר קענט העלפֿן פאַרהיטן סימפּטאָמען פון פּאַסירן דורך ויסמיידן טריגערס . אויב איר האָט קיינמאָל נישט געהאַט אַן אַטאַק, איז עס בעסטער צו ויסמיידן אַלע מעגלעכע טריגערס. אויב איר האָט געהאַט אַן אַטאַק און האָט אידענטיפיצירט די טריגערס וואָס האָבן עס געפֿירט, קען עס זיין גענוג צו ויסמיידן נאָר די ספּעציפֿישע טריגערס.

דאָ זענען עטלעכע פון ​​די מערסט אָפט געזען טריגערס:

טיפּן פון מעדיצינען:

  • אַנטיכיסטאַמינעס (געוויסע מעדיצינען פֿאַר פֿאַרקילטונגען און אַלערגיעס)
  • באַרויִגנדיקע מיטלען
  • מויל קאנטראצעפטיוון
  • האָרמאָן פאַרבייַט טעראַפּיע

מאַטעריאַל באַניץ:

  • טאַבאַק (`טאַבאַק`)
  • מאַריכואַנע
  • אַלקאָהאָל
  • רעקרעאַציאָנעלע דראָגס

דרוק:

  • אינפעקציעס
  • כירורגיע
  • נידעריקע קאַלאָריע ינטייק (ספּעציעל נידעריקע קאַרבאָוכיידרייט ינטייק) ("קאַלאָריע דעפּריוואַציע")
  • פסיכאלאגישן דרוק

וואָס איז די צוקונפֿט פֿאַר מענטשן מיט AHP? (פּראָגנאָז)

דאָס ווערייִרט שטאַרק פֿון מענטש צו מענטש. פֿיל מענטשן אַנטוויקלען קיינמאָל סימפּטאָמען נישט . פֿון די וואָס יאָ, האָבן רובֿ מענטשן בלויז איין אָדער אַ פּאָר אַטאַקעס אין זייער לעבן. כאָטש אַטאַקעס קענען זיין לעבנסגעפֿערלעך, מאַכן רובֿ מענטשן אַ פֿולשטענדיקע אָפּהיילונג מיט שנעלער מעדיצינישער באַהאַנדלונג . בערך 5% פֿון מענטשן מיט AHP האָבן אָפֿט אָדער כראָנישע סימפּטאָמען. פֿאַר די מענטשן זענען פּרעווענטיווע מעדאַקאַציעס אָפֿט נוצלעך, און אַ לעבער טראַנספּלאַנטאַציע קען באַטראַכט ווערן ווי אַ לעצטער מיטל.

ווי אזוי זאָרג איך זיך פֿאַר זיך בשעת איך לעב מיט AHP?

  • פֿאַרמײַדט געוויינטלעכע טריגערס. אַלקאָהאָל, רויכערן און דראָגס זאָלן זײַן אויבן אויף אײַער רשימה פֿון זאַכן צו פֿאַרמײַדן. איר זאָלט אפשר אויך רעדן מיט אײַער דאָקטער וועגן אַלטערנאַטיוון צו עטלעכע פֿון די מעדיקאַמענטן וואָס איר נעמט.
  • עסט אַ געזונטע, באַלאַנסירטע דיעטע. פֿאַרמייַדט עקסטרעמע דייעטינג און נידעריק-קאַרב דיעטע פּלענער. אויב איר פאַסט פֿאַר אַ מעדיצינישן טעסט אָדער כירורגיע, רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן דעם.
  • באַקומט רעגולערע מעדיצינישע קאָנטראָלן. אפילו אויב איר האָט נישט קיין סימפּטאָמען, וועט אייער דאָקטער רעגולער קאָנטראָלירן אייער לעבער, נירן און בלוטדרוק.

אַקוטע לעבער פּאָרפיריע איז אַ זעלטענע קראַנקייט, אַזוי די וויסיקייט וועגן דעם צווישן דער אַלגעמיינער באַפעלקערונג איז נידעריק. ווען אַן אַטאַק קומט פּלוצעם מיט שווערע סימפּטאָמען, איז עס זייער צעמישט און שרעקלעך. עטלעכע מענטשן פאַרברענגען יאָרן צו פּרובירן צו פֿאַרשטיין וואָס איז פאַלש מיט זיי און וואָס זיי קענען טאָן. אויב איר כאָשעד אַז איר האָט AHP, קען אַ גענעטישע טעסט באַשטעטיקן עס. אַמאָל איר וויסן, וועט עס זיין אַ גרויס הילף פֿאַר איר צו פאַרמייַדן אַטאַקס און קאָנטראָלירן זיי.

די וויכטיגסטע זאכן וואָס איר דאַרפט וויסן (מעלדונג צו נעמען היים)

נו, לאָמיר צוזאַמענפאַסן עטלעכע זאַכן וואָס איר דאַרפט געדענקען פֿון וואָס מיר האָבן גערעדט:

  • AHP איז אַ זעלטענע גענעטישע קראַנקייט וואָס הייבט זיך אָן אין דער לעבער און אַפעקטירט דעם נערוון סיסטעם .
  • דאָס איז רעכט צו אַ מאַנגל אין ענזימען וואָס זענען נויטיק אין דעם פּראָצעס פון פּראָדוצירן העם , וואָס פאַראורזאַכט אַז טאַקסיק סאַבסטאַנסעס גערופן פּאָרפירין פּריקורסאָרן זאָלן זיך אָנצאַמלען אין דעם גוף.
  • סימפּטאָמען קענען זיין פֿאַרשיידנאַרטיק, פֿון אומפֿאַרבונדענע, שטרענגע מאָגן ווייטיק, נערוו ווייטיק, גייַסטיקע פּראָבלעמען, הויט פּראָבלעמען, און אפילו ענדערונגען אין דער קאָליר פֿון דיין פּישעכץ.
  • אפילו אויב די גענעטישע מוטאַציע איז פאַראַן, דערשייַנען סימפּטאָמען זעלטן אָן טריגערס ( ווי האָרמאָנען, געוויסע מעדאַקיישאַנז, אַלקאָהאָל און דרוק).
  • פּישעכץ טעסץ און גענעטישע טעסטינג זענען וויכטיק פֿאַר דיאַגנאָז.
  • די הויפּט זאַך איז צו קאָנטראָלירן און פאַרמייַדן אַטאַקעס דורך באַהאַנדלונג. מען ניצט די `העמין` וואַקסינע, ווייטיק-שטילער, און עטלעכע ספּעציעלע מעדיקאַמענטן. אין די שווערסטע פאַלן איז אַ לעבער טראַנספּלאַנטאַציע אויך אַ לייזונג.
  • איר קענט גוט לעבן מיט דער קראַנקייט דורך אויסמיידן טריגערס, פירן אַ געזונטן לייפסטייל, און באַקומען רעגולערע מעדיצינישע קאָנטראָלן .

איך האָף אַז די אינפֿאָרמאַציע איז נוצלעך פֿאַר אײַך. געדענקט, אויב איר האָט איינע פֿון די סימפּטאָמען, האָט נישט מורא צו זען אַ דאָקטער און רעדן וועגן דעם.


אַקוטע לעבער פּאָרפיריע, AHP, לעבער, נערווען סיסטעם, גענעטישע קראַנקייטן, פּאָרפירינס, סימפּטאָמס, באַהאַנדלונג

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.

לייג דיין באַמערקונג

ביטע רעכענען: 5 + 4 =
האָט איר אַ מאָדנע קראַנקייט וואָס איר קענט נישט פֿאַרשטיין? עס קען זײַן אַקוטע לעבער פּאָרפֿיריע!

האָט איר אַ מאָדנע קראַנקייט וואָס איר קענט נישט פֿאַרשטיין? עס קען זײַן אַקוטע לעבער פּאָרפֿיריע!

פילט איר ווי איר האָט אַן אומפארשטעלבארן מאָגן ווייטיק, מאַנטשמאָל מיט אַ שווערן האַרצן, און אַ נימבקייט אין אייערע גלידער? אפשר אפילו דאָקטוירים זענען נישט גרייט צו פֿאַרשטיין וואָס דאָס איז. איינער פֿון די מאָדנע, לכאורה נישט פֿאַרבונדענע סימפּטאָמען וועגן וועלכע מיר וועלן רעדן היינט איז אַקוטע לעבער פּאָרפֿיריע (AHP). זאָרגט נישט, דאָס איז אַ ביסל קאָמפּליצירט, אָבער לאָמיר עס פֿאַרשטיין פשוט.

וואָס פּונקט איז אַקוטע לעבער פּאָרפיריאַ (AHP)?

פשוט געזאגט, AHP איז א זייער זעלטענע גענעטישע קראנקהייט . עס הייבט זיך אן אין אייער לעבער . אבער עס ווירקט אויך אויף אייער נערוון סיסטעם , וואס ברענגט סימפטאמען איבערן גאנצן קערפער. טראכט דערפון, עס איז דא עפעס וואס הייסט העם, וואס איז א טייל פון די העמאָגלאָבין אין אונזער בלוט. אונזער קערפער דארף פארשידענע ענזימען צו מאכן דעם העם. א מענטש מיט AHP האט א מאנגל, אדער א חסרון, פון עטליכע פון ​​די ענזימען וואס זענען נויטיג צו מאכן דעם העם.

וואָס פּאַסירט ווען דאָס פּאַסירט? עטלעכע פון ​​די כעמיקאַלן וואָס מען וואָלט געדאַרפט נוצן צו מאַכן העם בלייבן איבער. מיר רופן די איבערבלייבענישן פּאָרפירין פּריקורסאָרן . ווען די זאַמלען זיך אָן, זענען זיי טאַקסיק פֿאַרן קערפּער. אין AHP, זאַמלען זיך די טאָקסין ערשט אָן אין דער לעבער. דערנאָך, ווען זיי גייען אַרײַן אין בלוט און רעדן מיט די נערוון, הייבן זיך אָן צו דערשייַנען די סימפּטאָמען. פֿאַרשטייט איר?

זענען דא פארשידענע טיפן פון AHP?

יא, עס זענען דא פיר הויפט טיפן פון AHP. די פיר טיפן ווערן צעטיילט אין די טיפן ענזימען וואס איך האב פריער דערמאנט, לויט וועלכער ענזים איז מאנגלדיק. יעדער טיפ ווערט גערופן נאך דעם טייל וואס הייסט "העפאטיש" ווייל עס הייבט זיך אן אין דער לעבער, און דער טייל וואס הייסט "אקוטע" ווייל די סימפטאמען דערשיינען פלוצלינג. אין סדר פון דעם מערסטן פארשפרייטן טיפ ביז דעם ווייניגער פארשפרייטן, דא זענען די טיפן:

1. אַקוטע אינטערמיטענט פּאָרפיריע (AIP): דאָס איז די מערסטע פאַרשפּרייטע. אַ מוטאַציע אין דעם HMBS גען פאַראורזאַכט אַ מאַנגל אין דעם ענזיים הידראָקסימעטהילבילאַן סינטהאַזע (HMBS) (אויך באַקאַנט ווי פּאָרפאָבילינאָגען דעאַמינאַזע (PBGD)). דאָס קען זיין אַ נייַ-פאַרקומענדיקע גענעטישע מוטאַציע, אָדער עס קען זיין געירשנט ווי אַן אויטאָסאָמאַל דאָמינאַנט שטריך (ד"ה, די קראַנקייט קען פּאַסירן אפילו אויב נאָר איין עלטערן ירשנט דעם גען).

2. וועריגייט פּאָרפיריאַ (VP): א מוטאַציע אין דעם PPOX גען פאַראורזאַכט אַ מאַנגל אין דעם ענזיים פּראָטאָפּאָרפירינאָגען אָקסידאַז (PPO אדער PPOX). דאָס קען אויך געירשנט ווערן ווי אויטאָסאָמאַל דאָמינאַנט אָדער אויטאָסאָמאַל רעצעסיוו.

3. ירושה קאָפּראָפּאָרפיריע (HCP): א מוטאַציע אין דעם גען `CPOX` רעזולטירט אין א מאַנגל פון דעם ענזיים `קאָפּראָפּאָרפירינאָגען אָקסידאַזע ​​(CPOX).` דאָס קען אויך געירשנט ווערן ווי אויטאָסאָמאַל דאָמינאַנט אָדער אויטאָסאָמאַל רעצעסיוו.

4. ALAD-דעפיציענסי פּאָרפיריע (ALAD-דעפיציענסי פּאָרפיריע - ADP):א מוטאציע אין דעם `ALAD` גען פאראורזאכט א מאנגל אין דעם ענזיים `דעלטאַ-אַמינאָלעווליניק זויער דעכיידראַטאַז (ALAD).` עס ווערט איבערגעגעבן אין אן `אויטאָסאָמאַלן רעצעסיוון` שטייגער (ד.ה., די קראנקהייט קען נאר פאסירן אויב ביידע עלטערן ירשענען דעם גען).

ווי אזוי ווירקט AHP אויף מיר?

דאָס איז איבערראשנד, ווײַל AHP אַפעקטירט נישט אַלעמען די זעלבע. עטלעכע מענטשן האָבן די גענע מוטאַציע דערפֿאַר אָבער אַנטוויקלען נישט קיין סימפּטאָמען . אַנדערע קענען האָבן "אַטאַקעס" פון סימפּטאָמען בלויז איין אָדער צוויי מאָל אין זייער לעבן. אָבער עטלעכע מענטשן האָבן די אַטאַקעס אָפט, און אַנדערע האָבן זיי כראָניש , דאָס מיינט אַז זיי פאָרזעצן צו האָבן סימפּטאָמען וואָס אַפעקטירן זייער טעגלעך לעבן. מאל קען אַן אַטאַק זײַן אַזוי שטרענג אַז איר זאָלט דאַרפֿן געבראַכט ווערן אין שפּיטאָל נויטפאַל צימער. איר קענט דערפֿאַרן שטרענגע נערוו ווייטיק, הויט ענדערונגען און סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיטן נערוו סיסטעם.

ווער איז מערסט מסתּמא צו באַקומען דאָס?

AHP קען אַפעקטירן מענטשן פון יעדער ראַסע אָדער קאָליר. עס קען זיין געירשנט פון איין אָדער ביידע עלטערן וואָס האָבן די גענע מוטאַציע. איבערראשנד, פילע מענטשן אַנטוויקלען נישט קיין סימפּטאָמען . כּדי סימפּטאָמען זאָלן זיך אַנטוויקלען, איז די גענע מוטאַציע אַליין נישט גענוג. עטלעכע אַנדערע "טריגערס" מוזן אויך זיין פאַראַן.

וואָס זענען די טריגערינג פאַקטאָרן?

  • האָרמאָנאַל ענדערונגען (ספּעציעל בעת פּובערטעט, שוואַנגערשאַפט און מענסטרואַציע ציקל)
  • עטלעכע מעדיקאַמענטן
  • אַלקאָהאָל נוצן
  • רויכערן
  • שווערער דרוק
  • שטרענגע דייאַטערי קאָנטראָל (ספּעציעל קאַלאָריע באַגרענעצונג)

עס איז אויך כדאי צו באַמערקן אַז 80% פון די וואָס אַנטוויקלען סימפּטאָמען זענען פרויען פון קינד-געבער עלטער .

ווי געוויינטלעך איז AHP?

עס איז שווער צו זאגן זיכער, ווייל די קראנקהייט ווערט אפט נישט ריכטיג דיאגנאזירט. וועלטווייט, ווערט געשאצט אז בערך 5 פון 100,000 מענטשן קענען עס האבן. פון די פריער דערמאנטע טיפן, איז 'אקוטע אינטערמיטענטע פארפיריע (AIP)' דער טיפ וואס מען זעט נאר אין 80% פון די באריכטעטע פעלער. 'ALAD-דעפיציענסי פארפיריע (ADP)' איז דער ווייניגסט פארשפרייטער טיפ, מיט נאר 9 פעלער באריכטעט וועלטווייט. שטעלט זיך פאר, נאר איינער פון יעדע 10 מענטשן מיט די גענע מוטאציע פארבונדן מיט AHP וועלן אנטוויקלען סימפטאמען.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון AHP?

די סימפּטאָמען פון AHP זענען זייער מאָדנע. זיי קענען זיין שווער פֿאַר פּאַציענטן און דאָקטוירים צו פֿאַרשטיין, ווײַל די סימפּטאָמען קענען דערשייַנען פּלוצעם, זײַן שטרענג, און ויסזען נישט פֿאַרבונדן איינער מיטן אַנדערן.

דאָ זענען עטלעכע פון ​​די פֿעיִקייטן:

נערוו ווייטיק

די ווייטיק קען פּאַסירן אין פֿאַרשידענע ערטער אין דעם גוף:

  • שטרענגע בויך ווייטיק – דאָס איז דער ערשטער סימפּטאָם וואָס פּאַסירט צו רובֿ מענטשן.
  • ברוסט ווייטיק
  • רוקן ווייטיק
  • ווייטיק אין די הענט און פֿיס

פּראָבלעמען מיטן פֿאַרדייאונג סיסטעם

ווייל די נערוון ווערן באטראפן, קענען אויך אויפקומען פראבלעמען מיטן פארדייאונג סיסטעם:

  • איבל און ברעכן
  • נישט-פארדייאונג
  • פאַרשטאָפּונג
  • דיאַרעע

סימפּטאָמס פון צענטראל נערוועז סיסטעם

די זענען גלייך פֿאַרבונדן מיטן מוח און גייַסט:

  • דייַגעס
  • אינסאָמניע
  • דעפּרעסיע
  • דיליריום
  • האַלוסינאַציעס – זען אָדער הערן זאַכן וואָס זענען נישט טאַקע דאָרט
  • סטאַטוס עפּילעפּטיקס/קראַמפֿ (`קראַמפֿ`)

סימפּטאָמען פון פּעריפערישן נערוועזן סיסטעם

די זענען פארבונדן צו נערוון אין אנדערע טיילן פון דעם קערפער:

  • מוסקל שוואַכקייט
  • נאַמנאַס און טינגגלינג אין די גלידער
  • מידקייט
  • סענסאָרישער פארלוסט
  • מוסקל פּאַראַליז
  • רעספּעראַטאָרישע פּאַראַליז – דאָס איז זייער געפערלעך און קען פאַראורזאַכן שוועריקייטן מיטן אָטעמען.

סימפּטאָמען פון דעם אויטאָנאָמישן נערוועזן סיסטעם

דאָס זענען זאַכן וואָס פּאַסירן ספּאָנטאַן, זאַכן איבער וועלכע מיר האָבן נישט קיין קאָנטראָל:

  • האַרץ פּאַלפּיטיישאַנז
  • הויכער בלוטדרוק

הויט סימפּטאָמען (ספּעציעל ביי `וואַריגאַטע פּאָרפיריאַ` און `ירושה קאָפּראָפּאָרפיריאַ`)

מענטשן מיט די צוויי טיפן קענען דערפאַרן הויט פּראָבלעמען ווען זיי זענען אויסגעשטעלט צו דער זון :

  • סענסיטיוויטי צו זונשייַן
  • בליסטערינג ויסשלאָג
  • הויט פארפארבונג (פיגמענטאציע)
  • נאַרבן

דאָס וויכטיקסטע איז אַז ווען איר האָט פּאָרפיריע, קען אייער פּישעכץ טוישן קאָליר . ווען די פּאָרפירין פאָרגייער וואָס איך האָב דערמאָנט זאַמלען זיך אין אייער קערפּער און ווערן אויסגעשיידט אין אייער פּישעכץ, קען אייער פּישעכץ ווערן אַ רויטלעך-לילאַ קאָליר . דאָס וואָרט "פּאָרפיריע" קומט פֿון גריכישן וואָרט "פּאָרפֿוראַ," וואָס מיינט "לילאַ." די פּאָרפירינען אין אונדזערע רויטע בלוט צעלן זענען וואָס געבן בלוט זיין רויטן קאָליר.

וואָס איז אַן AHP אַטאַק?

פֿאַר פֿיל מענטשן מיט AHP סימפּטאָמען, קומען די אין דער פֿאָרעם פֿון געלעגנטלעכע "אַטאַקעס". עטלעכע מענטשן דערפֿאַרן זיי אָפֿטער, עטלעכע ווייניקער אָפֿט. עטלעכע מענטשן דערפֿאַרן זיי שטרענגער, בשעת אַנדערע נישט. געוויינטלעך, דויערן די אַטאַקעס אַ פּאָר טעג, און דערנאָך ביסלעכווייַז פֿאַרגרעסערן און פֿאַרקלענערן זיך. אויב איר האָט שטרענגע, שרעקלעכע סימפּטאָמען, זאָלט איר גיין אין שפּיטאָל. ווי איך האָב געזאָגט, זאַכן ווי רעספּעראַטאָרישע פּאַראַליז, וואָס מאַכט עס שווער צו אָטעמען, זענען צושטאַנדן וואָס דאַרפֿן נויטפֿאַל מעדיצינישע הילף.

דער מערסטער געוויינטלעכער סימפּטאָם פון אַן AHP אַטאַק איז אומעקלערטע, שטרענגע מאָגן ווייטיק.מער ווי 90% פון מענטשן מיט AHP גייען צו א דאקטאר צוליב דעם מאגן ווייטאג. אבער, ווייל עס זענען דא אסאך סיבות פון מאגן ווייטאג, און ווייל נישט אן X-ray און נישט א CT סקען קענען געפינען די סיבה פון דעם ווייטאג (ווייל עס איז נערוו ווייטאג), איז עס זייער שווער צו דיאגנאזירן. ווייל דער מאגן ווייטאג ווערט באגלייט מיט זאכן ווי איבל, ברעכן, און פארשטאפונג, קענען דאקטוירים טראכטן אז עס איז א פארדייאונג קראנקהייט. אויב איר האט אויך גייסטישע און סענסארישע פראבלעמען, קענען זיי אויך טראכטן אז עס איז א נעוראלאגישע קראנקהייט. ווען די לכאורה נישט-פארבונדענע סימפטאמען קומען צוזאמען, איז עס נויטיג צו זען א דאקטאר וואס ווייסט דערפון צו דערקענען אז עס קען זיין פארפיריע.

וואָסערע כראָנישע סימפּטאָמען קען AHP פאַראורזאַכן?

מענטשן מיט מילדערע קראַנקייטן (ווייניקער ענזיים מאַנגל) דערפאַרן זעלטן כראָנישע סימפּטאָמען. זיי קענען נאָר האָבן איין אָדער צוויי אַטאַקעס אין זייער לעבן. אויב זיי ידענטיפיצירן זייערע טריגערס, קענען זיי זיי ויסמיידן. אָבער, עטלעכע מענטשן האָבן אָפטע אַטאַקעס, און עטלעכע סימפּטאָמען זענען אַזוי אָפט אַז זיי קענען ווערן באַטראַכט ווי כראָניש. אַזעלכע סימפּטאָמען אַרייַננעמען:

  • ווייטיק
  • מידקייט
  • איבל
  • נעוראָפּאַטי ( נומנאַס, ווייטיק, אָדער שוואַכקייט אין די גלידער)

וואָס זענען די קאָמפּליקאַציעס פון AHP?

סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיטן צענטראַלן נערווען סיסטעם (ווי דייַגעס, האַלוצינאַציעס און קאָנוואָלסיעס) פּאַסירן געוויינטלעך נאָר בעת אַן אַטאַק. אָבער, סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיטן פּעריפֿערישן נערווען סיסטעם (ווי מוסקל שוואַכקייט און פּאַראַליז) קענען אָפֿט פּאַסירן, און שטענדיקע שאָדן קען פּאַסירן נאָך אַ שווערן אַטאַק. די אַקומולאַציע פֿון די פּאָרפֿירין פּריקורסאָרן קען אויך פֿאַראורזאַכן לאַנג-טערמין שאָדן צו געוויסע אָרגאַנען. די קענען אַרייַננעמען:

  • כראָנישע היפּערטענשאַן
  • כראָנישע לעבער קרענק
  • כראָנישע ניר קרענק
  • ערשטיק לעבער ראַק
  • דעפּרעסיע און דייַגעס

וואָס פאַראורזאכט AHP?

די הויפּט אורזאַך פון AHP איז גענעטישע מוטאַציעס . אָבער ווי איך האָב שוין געזאָגט, סימפּטאָמען דערשייַנען נישט גלייך נאָכדעם וואָס די גענעטישע מוטאַציע איז פאַראַן. אין רובֿ פאַלן, דערשייַנען סימפּטאָמען ערשט בעת פּובערטעט, צוזאַמען מיט כאָרמאָנאַלע ענדערונגען. דערצו, געוויסע מעדאַקאַציעס, דראָגס, איבערגעטריבענער אַלקאָהאָל קאַנסאַמשאַן, שטרענגע קאַלאָריע באַגרענעצונג, און קראַנקייטן וואָס שטעלן אַ סך דרוק אויף דעם גוף קענען עס אויך אויסלעזן.

וואָס אַלע די טריגערס האָבן אין פּראָסט איז אַז זיי סטימולירן די לעבער'ס העם פּראָדוקציע פּראָצעס. אָבער, אין דער לעבער פון עמעצער מיט AHP, די בייפּראָדוקטן פון העם פּראָדוקציע (אַזאַ ווי פּאָרפירין פּריקורסאָרן) ווערן נישט ריכטיק מעטאַבאָליזירט, דאָס הייסט, אויסגענוצט. דעריבער, די איבערבליבענע פּאָרפירין פּריקורסאָרן זאַמלען זיך אין דער לעבער. ערשט ווען זיי זאַמלען זיך צו אַ געוויסן לעוועל, הייבן זיי אָן צו ווירקן אויף דעם נערווען סיסטעם און פאַראורזאַכן סימפּטאָמען.

ווי ווערט AHP דיאַגנאָזירט? (דיאַגנאָז)

פֿאַר יענע מיט AHPבאַקומען אַ ריכטיקע דיאַגנאָז קען זיין שווער, ווײַל די סימפּטאָמען זענען נישט יינציק צו דעם צושטאַנד און קענען ויסזען ווי עס איז נישט פֿאַרבונדן. אָבער, אַ דאָקטער וואָס איז באַקאַנט מיט AHP קען פֿאַרדעכטיקן AHP אויב איר האָט בויך ווייטיק צוזאַמען מיט צענטראַל און פּעריפעראַל נערוו סיסטעם סימפּטאָמען. די קאָמבינאַציע פֿון די דריי סימפּטאָמען ווערט באַטראַכט ווי די "קלאַסישע טריאַדע" פֿון AHP.

אויב אַ דאָקטער כאָשעד AHP, קען ער דורכפירן עטלעכע טעסץ צו באַשטעטיקן עס.

  • אורין טעסט: דאָס קען מען טאָן שנעל בעת אַן אַטאַק. אורין קען זיין נאָרמאַל ווען איר האָט נישט קיין אַטאַק, אָבער בעת אַן אַטאַק וועט דער אורין ווייַזן העכערע לעוועלס פון פּאָרפירין פּריקורסאָרן (PBG און ALA). דאָס איז נישט אַ טעסט וואָס ווערט געטאָן אויסשליסלעך פֿאַר AHP, אָבער עס איז אַ גרונטיקער טעסט וואָס קען העלפֿן דאָקטוירים ווײַזן אײַך אין דער ריכטיקער ריכטונג.
  • גענעטישע טעסטינג: דאָס איז דער בעסטער און מערסט באַשטימטער וועג צו דיאַגנאָזירן AHP (דער "גאָלדענער סטאַנדאַרט") . צי איר האָט סימפּטאָמען צי נישט, קען עס באַשטעטיקן צי איר האָט אַ גענע מוטאַציע וואָס איז פֿאַרבונדן מיט AHP. עס קען אויך זאָגן אײַך וועלכע טיפּ AHP איר האָט און ווי שטרענג דער ענזיים מאַנגל איז. דאָס באַדײַט נעמען אַ בלוט אָדער שפּײַכל מוסטער. אײַער לאָקאַלע שפּיטאָל קען אויך דאַרפֿן שיקן די מוסטער צו אַ ספּעציאַליזירטע לאַבאָראַטאָריע.

ווי ווערט AHP באַהאַנדלט?

באַהאַנדלונג פֿאַר AHP פֿאָקוסירט אויף פאַרהיטן און קאָנטראָלירן אַטאַקעס . איר קען דאַרפֿן צו זיין האָספּיטאַליזירט בעת אַן אַטאַק. איר קען דאַרפֿן פֿאַרשידענע טייפּס מעדאַקיישאַן צו רעדוצירן דיין סימפּטאָמס. בעשאַס די פּיריאַדז ווען איר האָט נישט קיין אַטאַקעס, איר קען דאַרפֿן אנדערע מעדאַקיישאַנז צו קאָנטראָלירן די טריגערז וואָס מאַכן דיין סימפּטאָמס ערגער. אויב איר און דיין דאָקטער אַרבעטן צוזאַמען צו ידענטיפיצירן די טריגערז וואָס ווירקן איר די מערסט, דיין באַהאַנדלונג וועט זיין מער עפעקטיוו.

באַהאַנדלונג פֿאַר אַ שווערן אַטאַק:

  • העמין אינדזשעקציע: אין פאַל פון אַ שווערן אַטאַק, קען אַ דאָקטער געבן אײַך אַן אינדזשעקציע פון ​​העמין אין אַ אָדער. דאָס העלפֿט רעדוצירן די מאָס פּאָרפירין אין אײַער בלוט. העמין איז אַ סובסטאַנץ וואָס ווערט גענומען פון רויטע בלוט צעלן און רעדוצירט די מאָס פּאָרפירין אין אײַער קערפּער.
  • שמערץ רעליעף: ביי א שווערן אטאקע קען מען דארפן שטארקע שמערצשטילער ווי אפיאידן.
  • פענאָטיאַזינען: די ווערן גענוצט צו קאָנטראָלירן שטרענגע וואַלגעניש און וואַמאַטינג.
  • IV פליסיקייטן און דערנערונג: סימפּטאָמען ווי מאָגן ווייטיק, וואַלגעניש, ברעכן, שילשל און פאַרשטאָפּונג קענען פאַראורזאַכן דעם גוף צו פאַרלירן קאַלאָריעס און וואַסער בעשאַס אַן אַטאַק. AHP קען אויך פאַראורזאַכן אַ אָנווער פון זאכן ווי נאַטריום און מאַגנעזיום. דעריבער, פליסיקייטן וואָס אַנטהאַלטן קאַרבאָוכיידרייץ און עלעקטראָליטעס קענען געגעבן ווערן ינטראַווענאָוסלי.
  • מעדיקאַמענטן קעגן קאָנפֿליקאַציעס:ארום 20% פון פּאַציענטן קענען דאַרפֿן באַהאַנדלונג פֿאַר עפּילעפּסי בעת אַן אַטאַק.

לאַנג-טערמין באַהאַנדלונג אָפּציעס:

  • פּראָפילאַקטישער העמין: געבן נידעריקע דאָזעס העמין איין מאָל אַ וואָך צו מענטשן וואָס האָבן אָפטע אַטאַקעס קען פאַרהיטן די אַקומולאַציע פון ​​פּאָרפירינס.
  • גיוואָסיראַן (GIVLAARI®): דאָס איז אַ טיפּ גענע טעראַפּיע . עס רעדוצירט די פּראָדוקציע פון ​​פּאָרפירין פּריקורסאָרן. עס איז איצט באַשטעטיקט ווי אַ כוידעשלעך ינדזשעקשאַן צו פאַרמייַדן AHP סימפּטאָמס אין מענטשן וואָס האָבן אָפט אַטאַקעס.
  • האָרמאָן טעראַפּיע: אויב אייערע AHP אַטאַקעס זענען געפֿירט דורך אייער מענסטרואַציע ציקל, קען אייער דאָקטער פאָרשרייַבן מעדאַקיישאַנז ווי GnRH (גאָנאַדאָטראָפּין-ריליסינג האָרמאָן) אַנאַלאָגן. די רעדוצירן דעם גוף'ס פּראָדוקציע פון ​​די האָרמאָנען עסטראָגען און פּראָגעסטעראָן.
  • מעדיקאַציע קעגן הויך בלוטדרוק: אויב עס אַנטוויקלט זיך כראָניש הויך בלוטדרוק, וועט מען דאָס דאַרפֿן קאָנטראָלירן מיט ספּעציפֿישע מעדיקאַציעס.
  • לעבער טראַנספּלאַנטאַציע: מענטשן וואָס האָבן אָפטע, לעבנסגעפערלעכע אַטאַקעס און וואָס האָבן נישט רעאַגירט אויף אַנדערע באַהאַנדלונגען קענען באַטראַכטן אַ לעבער טראַנספּלאַנטאַציע. דאָס קען אפילו היילן די קראַנקייט גאָר.

קען מען פאַרהיטן AHP?

עס איז נישט מעגלעך צו פאַרהיטן די קראַנקייט פון פּאַסירן. אָבער, איר קענט העלפֿן פאַרהיטן סימפּטאָמען פון פּאַסירן דורך ויסמיידן טריגערס . אויב איר האָט קיינמאָל נישט געהאַט אַן אַטאַק, איז עס בעסטער צו ויסמיידן אַלע מעגלעכע טריגערס. אויב איר האָט געהאַט אַן אַטאַק און האָט אידענטיפיצירט די טריגערס וואָס האָבן עס געפֿירט, קען עס זיין גענוג צו ויסמיידן נאָר די ספּעציפֿישע טריגערס.

דאָ זענען עטלעכע פון ​​די מערסט אָפט געזען טריגערס:

טיפּן פון מעדיצינען:

  • אַנטיכיסטאַמינעס (געוויסע מעדיצינען פֿאַר פֿאַרקילטונגען און אַלערגיעס)
  • באַרויִגנדיקע מיטלען
  • מויל קאנטראצעפטיוון
  • האָרמאָן פאַרבייַט טעראַפּיע

מאַטעריאַל באַניץ:

  • טאַבאַק (`טאַבאַק`)
  • מאַריכואַנע
  • אַלקאָהאָל
  • רעקרעאַציאָנעלע דראָגס

דרוק:

  • אינפעקציעס
  • כירורגיע
  • נידעריקע קאַלאָריע ינטייק (ספּעציעל נידעריקע קאַרבאָוכיידרייט ינטייק) ("קאַלאָריע דעפּריוואַציע")
  • פסיכאלאגישן דרוק

וואָס איז די צוקונפֿט פֿאַר מענטשן מיט AHP? (פּראָגנאָז)

דאָס ווערייִרט שטאַרק פֿון מענטש צו מענטש. פֿיל מענטשן אַנטוויקלען קיינמאָל סימפּטאָמען נישט . פֿון די וואָס יאָ, האָבן רובֿ מענטשן בלויז איין אָדער אַ פּאָר אַטאַקעס אין זייער לעבן. כאָטש אַטאַקעס קענען זיין לעבנסגעפֿערלעך, מאַכן רובֿ מענטשן אַ פֿולשטענדיקע אָפּהיילונג מיט שנעלער מעדיצינישער באַהאַנדלונג . בערך 5% פֿון מענטשן מיט AHP האָבן אָפֿט אָדער כראָנישע סימפּטאָמען. פֿאַר די מענטשן זענען פּרעווענטיווע מעדאַקאַציעס אָפֿט נוצלעך, און אַ לעבער טראַנספּלאַנטאַציע קען באַטראַכט ווערן ווי אַ לעצטער מיטל.

ווי אזוי זאָרג איך זיך פֿאַר זיך בשעת איך לעב מיט AHP?

  • פֿאַרמײַדט געוויינטלעכע טריגערס. אַלקאָהאָל, רויכערן און דראָגס זאָלן זײַן אויבן אויף אײַער רשימה פֿון זאַכן צו פֿאַרמײַדן. איר זאָלט אפשר אויך רעדן מיט אײַער דאָקטער וועגן אַלטערנאַטיוון צו עטלעכע פֿון די מעדיקאַמענטן וואָס איר נעמט.
  • עסט אַ געזונטע, באַלאַנסירטע דיעטע. פֿאַרמייַדט עקסטרעמע דייעטינג און נידעריק-קאַרב דיעטע פּלענער. אויב איר פאַסט פֿאַר אַ מעדיצינישן טעסט אָדער כירורגיע, רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן דעם.
  • באַקומט רעגולערע מעדיצינישע קאָנטראָלן. אפילו אויב איר האָט נישט קיין סימפּטאָמען, וועט אייער דאָקטער רעגולער קאָנטראָלירן אייער לעבער, נירן און בלוטדרוק.

אַקוטע לעבער פּאָרפיריע איז אַ זעלטענע קראַנקייט, אַזוי די וויסיקייט וועגן דעם צווישן דער אַלגעמיינער באַפעלקערונג איז נידעריק. ווען אַן אַטאַק קומט פּלוצעם מיט שווערע סימפּטאָמען, איז עס זייער צעמישט און שרעקלעך. עטלעכע מענטשן פאַרברענגען יאָרן צו פּרובירן צו פֿאַרשטיין וואָס איז פאַלש מיט זיי און וואָס זיי קענען טאָן. אויב איר כאָשעד אַז איר האָט AHP, קען אַ גענעטישע טעסט באַשטעטיקן עס. אַמאָל איר וויסן, וועט עס זיין אַ גרויס הילף פֿאַר איר צו פאַרמייַדן אַטאַקס און קאָנטראָלירן זיי.

די וויכטיגסטע זאכן וואָס איר דאַרפט וויסן (מעלדונג צו נעמען היים)

נו, לאָמיר צוזאַמענפאַסן עטלעכע זאַכן וואָס איר דאַרפט געדענקען פֿון וואָס מיר האָבן גערעדט:

  • AHP איז אַ זעלטענע גענעטישע קראַנקייט וואָס הייבט זיך אָן אין דער לעבער און אַפעקטירט דעם נערוון סיסטעם .
  • דאָס איז רעכט צו אַ מאַנגל אין ענזימען וואָס זענען נויטיק אין דעם פּראָצעס פון פּראָדוצירן העם , וואָס פאַראורזאַכט אַז טאַקסיק סאַבסטאַנסעס גערופן פּאָרפירין פּריקורסאָרן זאָלן זיך אָנצאַמלען אין דעם גוף.
  • סימפּטאָמען קענען זיין פֿאַרשיידנאַרטיק, פֿון אומפֿאַרבונדענע, שטרענגע מאָגן ווייטיק, נערוו ווייטיק, גייַסטיקע פּראָבלעמען, הויט פּראָבלעמען, און אפילו ענדערונגען אין דער קאָליר פֿון דיין פּישעכץ.
  • אפילו אויב די גענעטישע מוטאַציע איז פאַראַן, דערשייַנען סימפּטאָמען זעלטן אָן טריגערס ( ווי האָרמאָנען, געוויסע מעדאַקיישאַנז, אַלקאָהאָל און דרוק).
  • פּישעכץ טעסץ און גענעטישע טעסטינג זענען וויכטיק פֿאַר דיאַגנאָז.
  • די הויפּט זאַך איז צו קאָנטראָלירן און פאַרמייַדן אַטאַקעס דורך באַהאַנדלונג. מען ניצט די `העמין` וואַקסינע, ווייטיק-שטילער, און עטלעכע ספּעציעלע מעדיקאַמענטן. אין די שווערסטע פאַלן איז אַ לעבער טראַנספּלאַנטאַציע אויך אַ לייזונג.
  • איר קענט גוט לעבן מיט דער קראַנקייט דורך אויסמיידן טריגערס, פירן אַ געזונטן לייפסטייל, און באַקומען רעגולערע מעדיצינישע קאָנטראָלן .

איך האָף אַז די אינפֿאָרמאַציע איז נוצלעך פֿאַר אײַך. געדענקט, אויב איר האָט איינע פֿון די סימפּטאָמען, האָט נישט מורא צו זען אַ דאָקטער און רעדן וועגן דעם.


אַקוטע לעבער פּאָרפיריע, AHP, לעבער, נערווען סיסטעם, גענעטישע קראַנקייטן, פּאָרפירינס, סימפּטאָמס, באַהאַנדלונג

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.

לייג דיין באַמערקונג

ביטע רעכענען: 5 + 4 =