פילט איר זיך מאַנטשמאָל שווינדלדיק אפילו ווען איר גייט אַ קורצע דיסטאַנץ? פילט איר זיך קורץ אָטעם ווען איר גייט שלאָפן? צי שוועלן זיך אייערע פֿיס און קנעכלעך? קלאַפּט אייער האַרץ מאָדנע אָדער שנעל? כאָטש מיר טראַכטן אָפט אַז די זאַכן זענען נאָרמאַלע זאַכן וואָס פּאַסירן ווען מיר ווערן עלטער, קען מאַנטשמאָל הינטער די סימפּטאָמען זיין אַ צושטאַנד וועגן וואָס מיר האָבן נישט געהערט פיל און וואָס קען זיין ערנסט אויב מען דיאַגנאָזירט עס נישט ריכטיק. איין אַזאַ קראַנקייט איז טראַנסטהירעטין אַמילאָידאָסיס, אָדער ATTR-CM אין קורץ.
פשוט געזאגט, וואָס איז טראַנסטירעטין אַמילאָידאָסיס (ATTR-CM)?
דאָס איז אַ ביסל אַ קאָמפּליצירטער נאָמען, אַזוי לאָמיר עס צעטיילן וואָרט ביי וואָרט. דעמאָלט וועט איר עס פֿאַרשטיין זייער גרינג.
- טראַנסטירעטין (TTR): דאָס איז אַ טיפּ פּראָטעין אין אונדזער קערפּער. עס ווערט געמאַכט דורך אונדזער לעבער. זיין הויפּט פֿונקציע איז צו טראָגן וויטאַמין א און דעם טיירויד האָרמאָן טהיראָקסין דורך אונדזער בלוט צו די נייטיקע ערטער אין קערפּער. עס איז ווי אַ שליח וואָס טראָגט פּעקלעך.
- אַמילאָידאָזיס: דאָס איז ווען אַ טיפּ פּראָטעין, ווי דערמאָנט אויבן , פאַלט זיך נישט ריכטיק, קלאַמפּט זיך צוזאַמען, און פאָרמירט פיברילן, וואָס קוקן אויס ווי קליינע פאָדעם-קוגלען, און ווערן אָפּגעלייגט אין אונדזערע אָרגאַנען. ווען זיי ווערן אָפּגעלייגט אויף דעם וועג, ווערט די נאָרמאַלע פֿונקציע פֿון יענע אָרגאַנען צעשטערט.
- קאַרדיאָמיאָפּאַטי (CM): דאָס באַציט זיך צו אַ קראַנקייט פון די האַרץ מוסקל .
איצט, צו שטעלן דאָס אַלץ צוזאַמען, טראַנסטהירעטין אַמילאָידאָסיס (ATTR-CM) איז אַ קראַנקייט אין וועלכער דער פּראָטעין TTR, וואָס ווערט פּראָדוצירט דורך אונדזער לעבער, פאַלט זיך פאַלש און קלאַמפּט זיך צוזאַמען, ספּעציעל אין אונדזער האַרץ מוסקל, וואָס פאַראורזאַכט אַז דער האַרץ מוסקל זאָל זיך פֿאַרדיקן און ווערן שטייף, מאַכנדיג אים נישט קענען פּאָמפּן בלוט ריכטיק.
שטעלט זיך פאר אז דער הויפט בלוט-פאמפער טייל פון אייער הארץ (די לינקע ווענטריקל) איז ווי א פלעקסיבלע גומענע באל. עס ציט זיך גרינג צוזאם און פארברייטערט זיך צו פאמפן בלוט דורכאויס דעם קערפער. איצט, ווען יענע פראטעין קלאַמפּן ווערן אפגעלייגט אין יענעם הארץ מוסקל, ווערט יענער גומענע טייל ביסלעכווייז גראָב און געדיכט. עס ווערט ווי א קאקאסנוס שאָל באל אנשטאט א גומענע באל. דעמאלט קען עס נישט גרינג צוזאמענציען און פארברייטערן זיך, ריכטיג? דאס איז וואס פאסירט מיטן הארץ אין דעם קראנקהייט. דאס איז פארוואס צושטאנדן ווי הארץ דורכפאל פאסירן.
עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון דעם קרענק.
ATTR-CM קראַנקייט קען ווערן צעטיילט אין צוויי הויפּט טיפּן.
1. פאַמיליאַלע אָדער ירושה ATTR-CM:
דאָס ווערט געפֿירט דורך אַ מוטאַציע אין אונדזערע גענען. דאָס מיינט אַז מיר האָבן מעגלעך געירשנט דעם גען פֿאַר דער קראַנקייט פֿון אונדזער מוטער, פֿאָטער, אָדער עמעצן אין אונדזער משפּחה. אין דעם טיפּ קענען פּראָטעין קלאַמפּן זיך אָפּלייגן ניט נאָר אין האַרצן, נאָר אויך אין ערטער ווי די נערוון סיסטעם און נירן.
2.ווילד-טיפּ ATTR-CM:
די גענויע אורזאך פון דעם טיפ איז נאך נישט געפונען געווארן. עס איז נישט ירושה. דער טיפ זעט מען רוב מאל ביי מענער איבערן עלטער פון 65. עס באטראפט בעיקר דאס הארץ און נערוון סיסטעם.
וואָס זענען די סימפּטאָמען? ווי דערקענען מיר דאָס?
די סימפּטאָמען פון דער קראַנקייט קענען זיין אַנדערש פון מענטש צו מענטש. מאַנטשמאָל, מענטשן מיטן "ווילדן טיפ" קענען בכלל נישט ווייַזן קיין סימפּטאָמען אין די פריע סטאַדיעס. אפילו אויב סימפּטאָמען דערשייַנען, זענען זיי זייער ענלעך צו די פון אַ געוויינטלעכן האַרץ-פאַרסאַגונג צושטאַנד, אַזוי עס קען מאַנטשמאָל זיין שווער צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט.
דאָס זענען די אָפט געזען סימפּטאָמען.
| סימפּטאָם | א פשוטע דערקלערונג |
|---|---|
| קורץ אָטעם | שוועריקייטן צו אָטעמען, ספּעציעל ווען מען טוט לייכטע אַרבעט, גייט, אָדער ליגנדיק אין בעט. |
| געשוואָלנקייט פון די פיס, קנעכלעך, פיס (עדעמאַ) | געשוואָלנקייט פון די פיס צוליב איבערגעטריבענע פליסיקייט-אויפהאלטונג אין קערפער. עס קען זיך פילן ווי א ענג פארמאך ווען מען לייגט אן א שיך. |
| האַרץ-קלאַפּ אומגלייכבייטן (אַריטמיאַ) | געפילן פון א שנעלן הארץ-קלאפ, ברוסט-ווייטאג (הארציקע הארץ-קלאפונגען), אדער אן אומגלייכבארן הארץ-קלאפ, ספעציעל א צושטאנד גערופן אטריאלע פיברילאציע (אפיב), זענען געווענליך. |
| מידקייט | כסדר פילט זיך גאר מיד אן קיין סיבה. |
| שווינדל אָדער פֿאַרלוירן גיין | פילן זיך שווינדלדיק אדער אנשוואכנדיק ווען מען שטייט אדער שטייט פלוצלינג אויף. |
| אויפגעבלאזענער מאָגן | געפיל פון אויפגעבלאזןקייט צוליב פליסיקייט אנזאמלונג אין מאגן. |
אַנדערע קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען פּאַסירן רעכט צו דעם קרענק
דאס פּראָטעין ווערט נישט נאָר אָפּגעלייגט אין האַרצן. עס קען אויך פאַראורזאַכן אַנדערע פּראָבלעמען דורך זיך אָפּלייגן אין נערוון סיסטעם און אַנדערע געוועבן.
- קאַרפּאַל טונעל סינדראָם: דאָס איז אַ צושטאַנד וואו אַ נערוו וואָס לויפט דורך די האַנטגעלענק איז קאַמפּרעסט. מענטשן מיט דעם צושטאַנד קענען דערפאַרן דעם צושטאַנד אין ביידע הענט . סימפּטאָמען אַרייַננעמען נימנאַס און ווייטיק אין די פינגער.
- פּעריפערישע נעוראָפּאַטי: דאָס פאַראורזאַכט שאָדן צו די נערוון אין די גלידער. ווי אַ רעזולטאַט, קענט איר דערפאַרן נימנאַס, קיצלען און ווייטיק אין די גלידער.
- שפּינאַלע שטענאָזיס: אַ פֿאַרענגונג פֿון דעם רוקנביין קאַנאַל. דאָס קען פֿאַראורזאַכן רוקן ווייטיק און פֿוס ווייטיק.
- טענדאָן ריפּס: א ספּאָנטאַנע ריס פון אַ טענדאָן אין די אָרעם אָדער פוס.
וויכטיג, אויב איר ווערט באהאנדלט פאר הויכן בלוטדרוק און האט קארפאל טונעל סינדראם אין ביידע הענט, קען אייער דאקטאר פארדעכטיגן ATTR-CM. דעריבער איז וויכטיג צו דערציילן אייער דאקטאר וועגן אייערע פולע סימפטאמען.
ווי פונקטליך דיאַגנאָזירט דער דאָקטער די קראַנקייט?
ווײַל די סימפּטאָמען פֿון דער דאָזיקער קראַנקייט זענען ענלעך צו געוויינטלעכע האַרץ־קראַנקייטן, זענען עטלעכע ספּעציעלע טעסטן נויטיק צו גענוי דיאַגנאָזירן עס.
- עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג): א טעסט פון דער עלעקטרישער טעטיקייט פון הארץ.
- עקאָקאַרדיאָגראַם: דאָס איז אַ סקען פֿון האַרצן. עס קען נאָענט מאָניטאָרירן זאַכן ווי די גרעב און פֿונקציע פֿון האַרצן מוסקל.
- קאַרדיאַק MRI: דאָס איז נאָך אַ טיפער סקען פון האַרצן.
- ביין סצינטיגראַפֿיע (ביין סקען): דאָס איז אַ זייער ספּעציעלע טעסט. די סקען, וואָס ווערט געוויינטלעך געטאָן צו אונטערזוכן ביינער, קען דעטעקטירן צי אַמילאָיד פּראָטעין איז אָפּגעלייגט אין האַרצן.
- בלוט טעסטס: א גענעטישע טעסט קען געטאן ווערן צו זען אויב עס זענען דא עפעס ענדערונגען אין די TTR גענע.
- האַרץ ביאָפּסי: מאל דאַרף מען נעמען און אויספאָרשן אַ זייער קליין שטיקל האַרץ מוסקל צו באַשטעטיקן די קראַנקייט.
איז דא עפעס א באַהאַנדלונג? קען מען דאָס גאָר געהיילט ווערן?
איצט איז נישטא קיין רפואה פאר ATTR-CM, און עס איז נישטא קיין וועג צו באזייטיגן די פראטעין קלאַמפּן וואָס האָבן זיך שוין געפאָרמט אין האַרצן.
אבער זאָרגט נישט. עס זענען איצט פֿאַראַן זייער עפֿעקטיווע מעדיקאַמענטן וואָס קענען קאָנטראָלירן די קראַנקייט, דאָס הייסט, אָפּשטעלן אָדער פֿאַרלאַנגזאַמען די פֿאָרמירונג און אָפּלייגונג פֿון נײַע פּראָטעין קלאַמפּן. די מעדיקאַמענטן קענען פֿאַרהיטן אַז די קראַנקייט זאָל נישט ווערן ערגער.
- TTR סטאַביליזאַטאָרן: מעדיקאַמענטן ווי טאַפאַמידיס (Vyndaqel®, Vyndamax®) בינדן זיך צום TTR פּראָטעין און פאַרהיטן אַז עס זאָל זיך נישט פאַלש פאָלדן.
- TTR שטילער: מעדיקאַמענטן ווי פּאַטיסיראַן (אָנפּאַטטראָ®) און ינאָטערסען (טעגסעדי®) רעדוצירן די פּראָדוקציע פון דעם דעפעקטיוון פּראָטעין דורך דער לעבער.
אין צוגאב צו די מעדיקאציעס, קען מען אייך אויך געבן באהאנדלונגען צו קאנטראלירן אייערע סימפטאמען. למשל:
- מעדיקאַמענטן צו קאָנטראָלירן האַרץ קרענק.
- מעדיקאַמענטן פֿאַר האַרץ ריטם דיסאָרדערס.
- מעדיצינען פֿאַר פליסיק ריטענשאַן.
זייער זעלטן, אין זייער שווערע פעלער פון דער קראנקהייט, קען עס זיין נייטיק צו נוצן עפּעס ווי אַ לעבער טראַנספּלאַנטאַציע, ניר טראַנספּלאַנטאַציע, אָדער האַרץ טראַנספּלאַנטאַציע.
דאָס וויכטיקסטע ווען מען לעבט מיט דער קראַנקייט איז צו האַלטן אַ רעגולערע באַציִונג מיט דיין קאַרדיאָלאָג און נעמען דיינע פאַרשריבענע מעדיקאַמענטן אין צייט. מיט אָנגייענדיקער פאָרשונג אין נייע מעדיקאַמענטן און באַהאַנדלונגען, איז דאָ האָפענונג פֿאַר דער צוקונפֿט.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- ATTR-CM איז אַ קראַנקייט אין וועלכער אַ טיפּ פּראָטעין ווערט דעפּאַזיטירט אין האַרצן, וואָס פאַראורזאַכט אַז דער האַרצמוסקל זאָל זיך פֿאַרדיקן, שטייפֿן און שוואַכן זיין פֿונקציע.
- קורץ אָטעם, געשוואָלענע פֿיס, אומרעגולער האַרץ קלאַפּן, און עקסטרעמע מידקייט זענען די הויפּט סימפּטאָמען. איגנאָרירט נישט די ווי נאָרמאַלע סימנים פון אַלט ווערן.
- די קראַנקייט קען זיין געירשנט (פאַמעליאַל), אָדער עס קען פּאַסירן אָן קיין סיבה (ווילד-טיפּ).
- אויב איר האָט קאַרפּאַל טונעל סינדראָם אין ביידע הענט און האַרץ סימפּטאָמען, זייט ספּעציעל פֿאָרזיכטיק.
- כאָטש די קראַנקייט קען נישט גאָר געהיילט ווערן, זענען דאָ הײַנט זייער עפֿעקטיווע מעדיקאַמענטן וואָס קענען אָפּשטעלן די קראַנקייט פֿון ווײַטער פּראָגרעסירן.
- אויב איר האָט די סימפּטאָמען, איז עס זייער וויכטיק צו זען אייער דאָקטער ווי באַלד ווי מעגלעך און באַקומען די נייטיקע טעסץ דורכגעפירט.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג