וואָס איז קאַסטלמאַן קרענק? לאָמיר רעדן וועגן דעם פשוט!

האָט איר שוין אַמאָל באַמערקט אַז איר באַקומט די קליינע בולטלעך אויף אייער האַלדז אָדער אַקסלען? מאַנטשמאָל פּאַסירן זיי ווען איר האָט אַ קאַלט אָדער גריפּ. אָבער, דאָס איז נישט וועגן עפּעס אַזוי פּשוט ווי דאָס. דאָס איז אַ זעלטן אָבער וויכטיק צושטאַנד צו זיין אַווער פון. מיר רופן עס קאַסטלמאַן קרענק .

פשוט געזאגט, קאסלמאן קרענק איז א צושטאנד אין וועלכן אונזער קערפער'ס אימונע סיסטעם ווערט איבער-אקטיוו . שטעלט זיך פאר, ווען א קיימען וואס פאראורזאכט קראנקהייט גייט אריין אין אונזער קערפער, קעמפט אונזער אימונע סיסטעם עס ווי א זעלנער וואס גייט אין מלחמה. ווען די קראנקהייט ווערט געהיילט, ווערט דער זעלנער ווידער שטיל. אבער ביי א מענטש מיט קאסלמאן קרענק, איז דאס אימונע סיסטעם כסדר "אנגעשלאסן". דאס פאראורזאכט לאנג-טערמין אנטצינדונג אינעם קערפער, וואס קען שאטן אונזערע ארגאנען.

אין דעם מאָמענט, אונדזערע לימף נאָודז – יענע קליינע בומפּס רופן מיר זיי – ​​אַקטן ווי אַ פילטער. אַלע די באַקטעריעס און ימיון צעלן ווערן פֿילטרירט דורך זיי. אַזוי, ווײַל די ימיון סיסטעם אַרבעט קעסיידער, אַרבעטן די לימף נאָודז אויך איבערצײַט. דערנאָך וואַקסן די צעלן אין זיי צו שטאַרק, און די לימף נאָודז שוועלן. נישט נאָר די געשוואָלנקייט, נאָר אין קאַסטלמאַן קרענק, זענען אפילו ענדערונגען אין די געוועבן פון די לימף נאָודז.

דאָס איז אַ זייער זעלטענע קראַנקייט . למשל, אין די פאַראייניקטע שטאַטן, ווערן בלויז 4,300 ביז 5,200 נייע פאַלן דיאַגנאָזירט יעדעס יאָר. אַזוי דאָקטוירים לערנען זיך נאָך אַ סך וועגן דעם. אָבער, אויב איר ווערט דיאַגנאָזירט מיט דער קראַנקייט, וועט איר באַקומען ספּעציפֿישע באַהאַנדלונגען וואָס זענען ספּעציפֿיש פֿאַר אײַך.

וואָס זענען די הויפּט טיפּן פון קאַסטלמאַן קרענק?

עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון דעם קרענק.

יוניצענטרישע קאַסטלמאַן קרענק (UCD)

יוניצענטרישע קאַסטלמאַן קרענק (UCD) איז ווען נאָר איין אָדער אַ פּאָר לימף נאָודז אין איין געגנט פון דיין גוף ווערן פאַרגרעסערט . טראַכט נאָר דיין האַלדז, אָדער נאָר דיין אַקסלען. וועגן דריי-פערטל פון קאַסטלמאַן פּאַטיענץ פאַלן אין דעם קאַטעגאָריע.

מולטיצענטרישע קאַסטלמאַן קרענק (MCD)

מולטיצענטרישע קאַסטלמאַן קרענק (MCD) איז אַ צושטאַנד וואו לימף נאָודז זענען געשוואָלן אין קייפל געביטן פון דעם גוף, אַנשטאָט נאָר איין. צו זיין פּינטלעך, דאקטוירים ווייטער צעטיילן דעם טיפּ פון MCD אין:

• POEMS-פארבונדענע MCD: POEMS איז א זייער זעלטענע בלוט-קראנקהייט. מאנchmal קען POEMS פארקומען צוזאמען מיט MCD.
• HHV-8-פארבונדענע MCD: די סארט ווערט געפֿירט דורך אן אינפעקציע מיט א ווירוס גערופן מענטשלעכער הערפעס ווירוס-8 (HHV-8) . אויב איר האט HIV אינפעקציע אדער זענט אימונאקאמפראמירט, זענט איר מער מסתּמא צו אנטוויקלען די סארט MCD.
• MCD פון אומבאַקאַנט סיבה (אידיאָפּאַטיש MCD - iMCD):דאָס איז דער מערסטער געוויינטלעכער טיפּ פון MCD. 'אידיאָפּאַטיש' מיינט אַז די גענויע סיבה איז אומבאַקאַנט.

איצט האט די אומבאַקאַנטע סיבה iMCD אויך דריי אונטער-טיילן:

• iMCD פארבונדן מיט TAFRO סינדראָם: מאל קען iMCD זיין באגלייט מיט א צושטאנד גערופן TAFRO סינדראָם. דער נאמען TAFRO שטאמט פון די ערשטע אותיות פון זיינע סימפטאמען. די זענען: טראמבאָסיטאָפּעניע (נידעריקע בלוט טראָמבאָציטן), אנאַסאַרקאַ (געשוואָלנקייט פון דעם גוף מיט וואַסער), היץ , ניר דיספונקציע, און אָרגאַנאָמעגאַלי (פאַרגרעסערונג פון דער מילץ אָדער לעבער).
• iMCD מיט אידיאָפּאַטישער פּלאַזמאַציטישער לימפאַדענאָפּאַטי (iMCD-IPL): אין דעם סובטיפּ, קענען טראָמבאָציטן זיין העכער. אייערע ווייסע בלוט צעלן קענען אויך פּראָדוצירן צו פיל אַנטיקערפּערס.
• iMCD נישט אַנדערש ספּעציפֿירט (iMCD-NOS): די גענויע סיבה פֿון דעם טיפּ, גערופֿן iMCD-NOS, איז אויך אומבאַקאַנט, און עס איז נישט פֿאַרבונדן מיט TAFRO.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון קאַסטלמאַן קרענק?

די סימפּטאָמען פון קאַסטלמאַן קרענק ווערייִרן לויט דעם טיפּ וואָס איר האָט. אין רובֿ פאַלן, אויב איר האָט יוניצענטרישע קאַסטלמאַן קרענק (UCD), קען זיין אַז איר האָט נישט קיין הויפּט סימפּטאָמען. געשוואָלענע לימף נאָודז זענען די איינציקע סימן וואָס איר באַמערקט. אָבער, מאַנטשמאָל קענען סימפּטאָמען פּאַסירן אויב אַ געשוואָלענע לימף נאָדע דריקט אויף אַן אַנדער נאָענטן אָרגאַן.

אבער, אויב איר האָט MCD, זענען די סימפּטאָמען מער מסתּמא קלאָר. אין דערצו צו געשוואָלענע לימף נאָודז, קענט איר זען סימפּטאָמען ווי:

• פיבער
• מידקייט (דאָס קען זיין אַ סימן פון אַנעמיע)
• שוויצן ביינאכט
• איבל און ברעכן
• וואָג אָנווער אָן קיין סיבה
• געשוואָלן אין די פֿיס, קנעכלעך, אדער בויך
• פארגרעסערטע מילץ (ספּלענאָמעגאַלי) אדער פארגרעסערטע לעבער (העפּאַטאָמעגאַלי)
• נומבנאַס אין די הענט און פֿיס (פּעריפעראַל נעוראָפּאַטי)

וואָס איז די סיבה פֿאַר קאַסטלמאַן קרענק?

די גענויע אורזאך פון יוניצענטרישע קאַסטלמאַן קרענק (UCD) איז נאָך נישט באַקאַנט, אָבער אינפעקציע מיט אַ ווירוס גערופן HHV-8 איז געפונען געוואָרן צו זיין אַ פאַקטאָר אין דער אַנטוויקלונג פון מולטיצענטרישע קאַסטלמאַן קרענק (MCD).

וויסנשאפטלער אויספארשן נאך אלץ אנדערע מעגלעכע סיבות פון UCD און iMCD. למשל, זיי קוקן אריין אין אינפעקציעס אנדערש ווי HHV-8, גענע מוטאציעס , און אויטאימיון רעאקציעס .

ווער איז מערסט אין ריזיקע צו אַנטוויקלען די דאָזיקע קראַנקייט?

ספּעציפֿישע ריזיקאָ־פֿאַקטאָרן פֿאַר UCD אָדער iMCD זענען נאָך נישט אידענטיפֿיצירט געוואָרן. אָבער, אויב איר האָט HIV־אינפֿעקציע אָדער אַן אַנדער צושטאַנד וואָס שוואַכט אייער אימונסיסטעם, זענט איר אין אַ פֿאַרגרעסערטן ריזיקאָ צו אַנטוויקלען HHV-8־פֿאַרבונדענע MCD.

קאַסטלמאַן קרענק קען פּאַסירן אין יעדן עלטער, אָבער עס איז מערסט אָפט דיאַגנאָסעד אין מענטשן צווישן די עלטער פון 30 און 60 .

וואָס זענען די מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס פון קאַסטלמאַן קרענק?

קאַסטלמאַן קרענק פאַרגרעסערט דיין ריזיקירן פון אַנטוויקלען ראַק, ספּעציעל לימפאָמאַ .

אויך, כאָטש זייער זעלטן, מענטשן מיט UCD זענען אין ריזיקע צו אַנטוויקלען אַ ערנסטע צושטאַנד גערופן פּאַראַנעאָפּלאַסטיק פּעמפיגוס (PNP) . MCD פאַרגרעסערט אויך דיין ריזיקע צו אַנטוויקלען אינפעקציעס וואָס קענען שאַטן דיין אָרגאַנען. די שאָדן קען זיין לעבן-געפערלעך אויב עס ווערט נישט באַהאַנדלט ריכטיק.

זאָרגט נישט, אייער דאָקטער וועט קעסיידער מאָניטאָרירן אייער צושטאַנד און העלפֿן אייך פאַרמייַדן אַזעלכע קאָמפּליקאַציעס ווען מעגלעך.

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים קאַסטלמאַן קרענק?

די סימפּטאָמען פון קאַסטלמאַן קרענק קענען זיין ענלעך צו די פון אַנדערע געוויינטלעכע קראַנקייטן, ווי גריפּ אָדער אַ קאַלט. אַזוי וועט דיין דאָקטער ערשט אויסשליסן די צושטאנדן. דערנאָך וועלן זיי דורכפירן טעסץ צו דיאַגנאָזירן קאַסטלמאַן קרענק און באַשטימען דעם טיפּ.

טעסץ און פּראָצעדורן קענען אַרייַננעמען:

• לאַבאָראַטאָריע טעסץ: אייער דאָקטער וועט קאָנטראָלירן אייער בלוט צעל צייל פֿאַר אַבנאָרמאַלאַטיז און אַנדערע מיקראָסקאָפּישע וואונדער פון קאַסטלמאַן קרענק. זיי קענען אויך באַשטעלן אַן HIV טעסט . אויב איר האָט HHV-8-פֿאַרבונדענע MCD, קען אייער HIV טעסט זיין פּאָזיטיוו.
• בילדגעבונג טעסטן: טעסטן ווי CT סקענס און PET סקענס קענען העלפן געפֿינען געשוואָלענע לימף נאָודז אין דיין גוף, ווי אויך קאָנטראָלירן פֿאַר אנדערע וואונדער פון קאַסטלמאַן קרענק, אַזאַ ווי אַ פאַרגרעסערטע לעבער אָדער מילץ.
• לימף נאָד ביאָפּסי: דער איינציקער וועג צו וויסן זיכער אויב איר האָט קאַסטלמאַן קרענק איז צו האָבן אַ ביאָפּסי. דאָס באַשטייט פון נעמען אַ קליין שטיקל געוועב פון אַ לימף נאָד און דורכקוקן עס אונטער אַ מיקראָסקאָפּ. דאָס וועט באַשטימען אויב עס זענען קיין וואונדער פון דער קרענק.

ווי ווערט קאַסטלמאַן קרענק באַהאַנדלט?

די באַהאַנדלונג פֿאַר קאַסטלמאַן קרענק וועריז דיפּענדינג אויף די טיפּ איר האָט.

באַהאַנדלונג פון יוניצענטריש קאַסטלמאַן קרענק (UCD)

די הויפּט באַהאַנדלונג פֿאַר UCD איז צו כירורגיש אַראָפּנעמען די אַפעקטירטע לימף נאָודז. מאל קען מען דאַרפֿן ראַדיאַציע טעראַפּיע אָדער ימיונאָטהעראַפּיע איידער כירורגיע. די באַהאַנדלונגען פֿאַרקלענערן די וואוקס אין די לימף נאָודז, מאַכנדיג זיי גרינגער צו אַראָפּנעמען.

אבער אויב כירורגן קענען נישט ארויסנעמען דעם באטראפענעם לימף קנופּ, און איר האט נישט קיין סימפטאמען, קען אייער דאקטאר עס מאָניטאָרירן אנשטאט עס צו באַהאַנדלען. אויב איר האט סימפטאמען און קענט נישט האבן כירורגיע, קענען זיי רעקאָמענדירן באַהאַנדלונגען פֿאַר MCD.

באַהאַנדלונג פון מולטיצענטרישע קאַסטלמאַן קרענק (MCD)

MCD איז אביסל שווערער צו באהאנדלען ווי UCD. ווייל עס איז פארשפרייט איבערן גאנצן קערפער, ווערט כירורגיע אדער ראדיאציע טעראפיע געווענליך נישט גענוצט. אנשטאט, באהאנדלונג ווענדט זיך צי איר האט HHV-8 אינפעקציע און ווי ערנסט די קראנקהייט איז.

דיין דאָקטער קען נוצן באַהאַנדלונגען ווי:

• קאָרטיקאָסטערוידס: די מעדיקאַציעס העלפֿן רעדוצירן אָנצינדונג און צושטעלן רעליעף פון סימפּטאָמס.
• כעמאָטעראַפּיע מעדיקאַמענטן: כעמאָטעראַפּיע מעדיקאַמענטן קאָנטראָלירן די איבערוואַקסונג פון צעלן אין דיין לימפאַטיק סיסטעם. ריטוקסימאַב איז אַ מעדיקאַמענט וואָס איז געוויינטלעך פּריסקרייבד פֿאַר HHV-8-פֿאַרבונדענע MCD.
• אימונאָטעראַפּיע: די באַהאַנדלונג באַשטייט פון נוצן זאַכן ווי מאָנאָקלאָנאַל אַנטיקערפּערס . די העלפֿן באַרויקן דיין גוף'ס ימיון ענטפער. סילטוקסימאַב (סילװאַנט®) איז די איינציקע באַהאַנדלונג באַשטעטיקט דורך די יו. עס. פוד און דראַג אַדמיניסטראַציע (FDA) פֿאַר iMCD.
• אַנטיוויראַלע מעדיקאַמענטן: אויב איר האָט HHV-8-פֿאַרבונדענע MCD, איר קען דאַרפֿן אַנטיוויראַלע מעדיקאַמענטן צו באַהאַנדלען HIV אָדער HHV-8 אינפעקציע.

ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?

אויב איר באַמערקט אַ קלאָץ אָדער אַ וואוקס אין אייער האַלדז, אַקסל אָדער לײַב, זעט אַ דאָקטער גלייך . אויך, אויב איר האָט איינע פון ​​די אַנדערע סימפּטאָמען פון קאַסטלמאַן קרענק וואָס זענען דערמאָנט געוואָרן אויבן, וואָס פֿאַרבעסערן זיך נישט נאָך אַ פּאָר וואָכן, זאָגט אייער דאָקטער וועגן זיי אויך.

ווי לאַנג קען מען לעבן מיט דעם קראַנקייט?

פֿאַר רובֿ מענטשן מיט UCD, איז די פּראָגנאָז, אָדער אויסזיכט, זייער גוט. אַראָפּנעמען די אַפעקטירטע לימף נאָודז קען היילן די קראַנקייט. מיט באַהאַנדלונג, אַפעקטירט UCD געוויינטלעך נישט די לעבן-ערוואַרטונג.

אבער די אויסזיכטן פאר מענטשן מיט MCD ווענדט זיך אין דעם טיפ MCD וואס זיי האבן און די ערנסטקייט פון דער קראנקהייט. פאר געוויסע מענטשן קענען סימפטאמען פלוצלינג אנטוויקלען זיך און ווערן לעבנסגעפערלעך. פאר אנדערע קענען סימפטאמען דויערן א לאנגע צייט. צווישן 65% און 75% פון מענטשן דיאגנאזירט מיט MCD לעבן נאך נאך פינף יאר . מיט נייע באהאנדלונגען איז דא האפענונג אז די סיטואציע וועט זיך פארבעסערן.

עס זענען נישטאָ קיין גרינגע ענטפֿערס ווען עס קומט צו קאַסטלמאַן קרענק. אייער דערפאַרונג וועט אָפענגען אויף דעם טיפּ קאַסטלמאַן קרענק וואָס איר האָט. נאָך צושטאַנדן, ווי HIV, אָדער פֿאַרבונדענע צושטאַנדן, ווי TAFRO און POEMS, קענען אויך ווירקן אויף אייער דערפאַרונג. אין עטלעכע פֿאַלן, קען כירורגיע און נאָענטע אָבסערוואַציע זיין אַלץ וואָס איז נייטיק. אָדער, איר קענט דאַרפֿן אַ פֿאַרשיידנקייט פֿון באַהאַנדלונגען איבער אייער לעבן צו פֿאַרמייַדן קאָמפּליקאַציעס. פֿרעגט אייער דאָקטער ווי אייער דיאַגנאָז וועט ווירקן אויף אייער באַהאַנדלונג און אויסזיכט.

נו, וואָס זענען די וויכטיקסטע זאַכן וואָס מיר דאַרפֿן געדענקען פֿון דעם?

• קאַסטלמאַן קרענק איז אַ זעלטענע אָבער פּאָטענציעל ערנסטע ימיון סיסטעם דיסאָרדער אין וועלכער אונדזער ימיון סיסטעם ווערט איבעראַקטיוו.
• עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן: UCD און MCD. ביי UCD, שוועלן לימף נאָודז אין איין אָרט, בשעת ביי MCD, שוועלן זיי אין קייפל ערטער.
• סימפּטאָמען זענען פֿאַרשידענע. מאַנטשמאָל קען עס זײַן קיין סימפּטאָמען בכלל נישט, נאָר אַ געשוואָלענע קלאָץ. אָדער עס קען זײַן סימפּטאָמען ווי פֿיבער, מידקייט און וואָג פֿאַרלוסט.
• די סיבות זענען נישט שטענדיק קלאָר, אָבער דער HHV-8 ווירוס איז געווען פֿאַרבונדן מיט MCD. מענטשן מיט HIV זענען אין העכערן ריזיקע.
• פריע דעטעקציע און ריכטיגע באַהאַנדלונג קען אָפט פירן צו גוטע רעזולטאַטן. אַזוי אויב איר באַמערקט אַן ומגעוויינטלעכן קלאָץ, געשוואָלצעניש, אָדער אַנדערע ומגעוויינטלעכע סימפּטאָמען אויף אייער גוף, זוכט מעדיצינישע הילף גלייך. דאָס וויכטיקסטע איז צו בלייבן אינפאָרמירט און נישט פּאַניקירן.

קאַסטלמאַן קרענק, לימף נאָודז, לימפאַדענאָפּאַטי, ימיון סיסטעם, UCD, MCD, HHV-8, סימפּטאָמס, באַהאַנדלונג