שטעלט זיך נישט אפ אפילו א קליין שניט פון דיר פון בלוטן? זאלן מיר רעדן וועגן העמאָפיליע?

געדענקסטו ווען דו ביסט געווען אַ קינד, ווען דו ביסט געפֿאַלן און זיך פֿאַרדרייט דעם קני אָדער עלנבויגן, פלעגט די בלוטונג זיך אָפּשטעלן נאָך אַ וויילע? איז דאָס נישט אַמייזינג? ווען מיר בלוטן, האָבן אונדזערע קערפּערס אַ סיסטעם צו דאָס אָפּשטעלן, וואָס איז אַ סיסטעם וואָס מאַכט בלוט קלאַטן. אָבער עס זענען עטלעכע מענטשן, און דער בלוט קלאַט פּראָצעס אַרבעט נישט ריכטיק אין זייערע קערפּערס. דעמאָלט רעדן מיר וועגן אַ צושטאַנד גערופֿן העמאָפֿיליע . דאָס קען זיין אַ ביסל ערנסט, אָבער מיט ריכטיקער באַהאַנדלונג איז עס אַ צושטאַנד וואָס קען גוט באַהאַנדלט ווערן.

וואָס פּונקט איז העמאָפיליאַ?

פשוט געזאגט, העמאָפיליע איז אַ צושטאַנד אין וועלכן אונדזער בלוט קלאַט נישט ריכטיק, דאָס הייסט אַז ווען מיר בלוטן, שטעלט עס זיך נישט אָפּ גרינג . דאָס איז דער הויפּט אַ גענעטישע קראַנקייט , דאָס הייסט אַז עס קען ווערן איבערגעגעבן דורך גענען פון דור צו דור.

שטעלט זיך פאר אז איר האָט אַ קליין שניט אויף אייער האַנט. נאָרמאַלערווייַז, אַרבעטן געוויסע פּראָטעאינען אין אונדזער בלוט, גערופן קלאַטינג פאַקטאָרן , צוזאַמען צו פֿאַרמאַכן די וואונד און אָפּשטעלן די בלוטונג. דאָס איז ווי צו פֿאַרפּאַקן אַ לאָך אין אַ וואַנט.

אבער ביי א מענטש מיט העמאָפיליע, פעלט איינער פון די קלאָטינג פאַקטאָרן אין גענוגנדיקע קוואַנטיטעטן, אדער דער פאַקטאָר אַרבעט נישט ריכטיק. דאָס איז די פּראָבלעם. דאָס איז פאַרוואָס זיי קענען בלוטן פֿאַר אַ לאַנגע צייט אפילו פון אַ קליינער שאָדן, אדער זיי קענען לייכט באַקומען בלויע פלעקן.

ווי בלוט קלאט זיך פשוט

ווען מיר הייבן אן צו בלוטן, זענען דא עטלעכע טריט צו עס אפשטעלן.

1. דאָס ערשטע וואָס פּאַסירט איז אַז די בלוטגעפֿעסן ציען זיך צוזאַמען. דערנאָך פֿאַרקלענערט זיך אַ ביסל די מאָס בלוט וואָס פֿליסט אַרויס.

2. דערנאך, קליינע צעלן גערופן טראָמבאָציטן אין אונדזער בלוט קומען צו דער אָרט פון דער שאָדן און קליבן זיך צוזאַמען, פאָרמענדיק אַ מין קליין דאַם.

3. דערנאך ווערן די קלאטינג פאקטארן וואס איך האב פריער דערמאנט אקטיוויזירט, ארבעטן איינער נאכן אנדערן, שאפנדיג א שטארקע נעץ גערופן פיברין , וואס פארשטארקט ווייטער די טראָמבאָציטן באריערע און שטעלט אינגאנצן אפ דאס בלוטן.

וואָס פּאַסירט ביי העמאָפיליע איז אַז אין דעם דריטן שריט פעלט איינער פון די קלאַטינג פאַקטאָרן , אַזוי אַז אַ שטאַרקער קלאַט קען זיך נישט פאָרמירן.

זענען דא פארהאן טיפן פון העמאָפיליע?

יא, עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן העמאָפיליאַ, דיפּענדינג אויף וועלכע קלאַטינג פאַקטאָר איז דיפישאַנט.

העמאָפיליאַ א

דאָס איז די מערסטע געוויינטלעכע טיפּ העמאָפיליע. עס ווערט געפֿירט דורך אָדער נישט האָבן גענוג קלאַטינג פאַקטאָר VIII אָדער דורך עס נישט אַרבעטן ריכטיק.

העמאָפיליאַ ב

די סארט ווערט אויך גערופן קריסטמעס קרענק . עס ווערט געפֿירט דורך א מאנגל אין דעם ניינטן בלוט קלאַטינג פאַקטאָר (פאַקטאָר IX).ס'איז אָוקיי אַז ס'איז נישט גענוג, ס'איז אָוקיי אַז עס אַרבעט נישט ריכטיק.

די סימפּטאָמען פון ביידע טיפּן זענען זייער ענלעך. אָבער, עס איז זייער וויכטיק צו ידענטיפיצירן די צוויי טיפּן פּינקטלעך ווען מען באַהאַנדלט זיי. ווייל באַהאַנדלונג זאָל געגעבן ווערן לויט דעם פאַקטאָר וואָס איז פאַרקלענערט געוואָרן.

די ערנסטקייט פון דער סיטואַציע

די שטרענגקייט פון העמאָפיליאַ קען זיין אַנדערש פון מענטש צו מענטש, דיפּענדינג אויף ווי פיל פון די דיפישאַנט קלאַטינג פאַקטאָר איז פאָרשטעלן אין דעם גוף.

• לייכטע העמאָפיליע: מענטשן מיט לייכטער העמאָפיליע האָבן אַ ביסל נידעריקערע ווי נאָרמאַלע בלוט קלאַטינג פאַקטאָרן. זיי קענען בלויז בלוטיקן פֿאַר אַ קורצע צייט אויב זיי האָבן אַ ערנסטע שאָדן, כירורגיע אָדער אַ צאָן עקסטראַקשאַן. זיי קענען אפילו נישט וויסן אַז זיי האָבן העמאָפיליע ביז עפּעס ערנסט פּאַסירט.
• מיטלמעסיגע העמאָפיליע: די מענטשן האָבן נאָך ווייניקער קלאָטינג פאַקטאָרן. זיי קענען איבערגעטריבן בלוטן אפילו פון קליינע שאָדנס. מאל קענען זיי בלוטן אָן קיין סיבה (ספּאָנטאַנע בלוטונג).
• שווערע העמאָפיליע: די מענטשן האָבן זייער נידעריקע לעוועלס פון בלוט קלאַטינג פאַקטאָרן. זיי קענען בלוטיקן אין דזשוינץ און מוסקלען אָן קיין קלאָרע סיבה. אפילו די קלענסטע בלויע פלעק קען פאַרשאַפן אַ גרויס פּראָבלעם.

פארוואס פאסירט דאס? וואס זענען די סיבות?

העמאָפיליאַ איז אָפט אַ גענעטישע צושטאַנד , דאָס הייסט אַז עס ווערט אריבערגעגעבן פון עלטערן צו קינדער דורך גענען.

ווי עס קומט פון ירושה (X-געבונדענע ירושה)

דער גען פֿאַר העמאָפיליע איז אויף דעם X כראָמאָסאָם. ווי איר ווייסט, פֿרויען האָבן צוויי X כראָמאָסאָמען (XX), בשעת מענער האָבן איין X כראָמאָסאָם און איין Y כראָמאָסאָם (XY).

• אַ מיידל: באַקומט איין X פֿון איר מאַמע און איין X פֿון איר טאַטן.
• אַ זכר קינד: באַקומט איין X פֿון דער מוטער און איין Y פֿון דעם טאַטן.

איצט, אויב דער דעפעקטיווער גען וואָס פאַראורזאַכט העמאָפיליע איז אויף דעם X כראָמאָסאָם,

• אויב אַ ייִנגל ירשעט יענעם דעפעקטיוון X כראָמאָסאָם פֿון זײַן מוטער, וועט ער אַנטוויקלען העמאָפֿיליע. ווײַל ער האָט נאָר איין X כראָמאָסאָם. אויב עס איז דאָ אַ דעפעקט דערויף, איז נישטאָ קיין אַנדער X צו קאָמפּענסירן דערפֿאַר.
• אויב אַ מיידל ירשעט אַ דעפעקטיוון X כראָמאָסאָם פֿון איר מוטער אָדער טאַטן, אָבער האָט אַ געזונטן X כראָמאָסאָם, וועט זי נישט ווייַזן סימפּטאָמען. אָבער זי וועט זיין אַ טרעגערין . דאָס מיינט אַז אפילו אויב זי האָט נישט העמאָפיליע, קען זי איבערגעבן דעם דעפעקטיוון גען צו אירע קינדער. זייער זעלטן קענען ווייַבלעך טרעגערס אויך ווייַזן מילדע סימפּטאָמען.

דעריבער קומט העמאָפיליאַ רובֿ אָפט פֿאָר ביי מענער .

שטעלט זיך פאר, אויב אַ מוטער איז אַ טרעגערין פון העמאָפיליאַ, יעדער זכר וואָס ווערט געבוירן צו איר האט אַ 50% שאַנס צו אַנטוויקלען העמאָפיליאַ. אזוי אויך, יעדע מיידל האט אַ 50% שאַנס צו זיין אַ טרעגערין.

גייט עס אין משפּחות? (ספּאָנטאַנע מוטאַציעס)

עס איז נישט שטענדיק נויטיק פֿאַר עמעצער אין דער משפּחה צו האָבן העמאָפיליע. מאַנטשמאָל, אין אַרום 30% פֿון פֿאַלן, קען העמאָפיליע פּאַסירן ווי אַ ספּאָנטאַנע מוטאַציע אין אַ גען. אין דעם פֿאַל, קען קיינער אַנדערש אין דער משפּחה נישט האָבן געהאַט דעם צושטאַנד פֿריִער.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון העמאָפיליאַ? ווי ווערט עס דיאַגנאָזירט?

די סימפּטאָמען פון העמאָפיליע ווערייִרן לויט דער ערנסטקייט פון דער צושטאַנד. געוויינטלעכע סימפּטאָמען אַרייַננעמען:

• אָפטע אויפֿטרעטן פֿון גרויסע, טיפֿע בלויע פֿלעקן: אפילו אַ קליינע בומפּ קען פֿאַראורזאַכן אַ גרויסע בלויע פֿלעקן.
• קאנטינעווירלעכע בלוטונג פון א שאָדן, א צאָן עקסטראַקציע, אדער נאָך כירורגיע.
• נאָזבלוט אָן קיין סיבה.
• בלוטיקע גומען.
• בלוטן אין די געלענק (העמאַאַרטראָזיס): דאָס איז זייער ווייטיקדיק. די געלענק ווערט געשוואָלן, הייס, און קען זיך נישט ריכטיג רירן. געלענק ווי די קני, עלנבויגן און קנעכל ווערן מערסטנס אַפעקטירט. אויף לאַנגע טערמין קען דאָס אויך פאַראורזאַכן געלענק שאָדן.
• בלוטן אין די מוסקל: דאָס פאַראורזאַכט אויך ווייטיק און געשוואָלצעניש.
• בלוטן מיט פּישעכץ אָדער שטול.
• פֿאַר קליינע קינדער: מאַנטשמאָל איז דער ערשטער סימן אַן אָנהאַלטנדיקע בלוטונג נאָך ברית־מילה. אָדער נאָך אַן אינדזשעקשאַן, קען דער געגנט ווערן זייער געשוואָלן און בלוטן.
• א זייער ערנסטע, אבער זעלטענע, צושטאנד איז בלוטן אין מוח. דאס קען פאראורזאכן סימפטאמען ווי א שווערע קאפווייטיק, ברעכן, שלאפֿיקייט, און קראמפן. דאס איז א נויטפאל.

ווי אזוי באַשטימט אַ דאָקטער אַז דאָס איז העמאָפיליע? (דיאַגנאָז)

אויב איר אדער אייער קינד האט איינע פון ​​די סימפטאמען, איז די בעסטע זאך צו טון איז צו זען א דאקטאר. א דאקטאר וועט געווענליך מאכן א דיאגנאז אויף די פאלגנדע וועגן:

1. פרעגן וועגן משפּחה געשיכטע: קאָנטראָלירן צו זען אויב עמעצער אין דער משפּחה האט העמאָפיליאַ אָדער אנדערע בלוטינג פּראָבלעמען.

2. מען דורכפירט א פיזישע אונטערזוכונג: מען קוקט אויף בלויע פלעקן, געשוואלענע גלידער, א.א.וו.

3. בלוט טעסטס ווערן געטאָן:

• סקרינינג טעסטן: די מעסטן ווי לאַנג עס נעמט פֿאַר בלוט צו קלאַטן. למשל, טעסטן ווי PTT (פּאַרטישע טראָמבאָפּלאַסטין צייט) און PT (פּראָטראָמבין צייט) . PTT ווערטן קענען זיין פאַרלענגערט אין העמאָפיליאַ.
• קלאַטינג פאַקטאָר אַסייז: די ווערן גענוצט צו באַשטימען צי פאַקטאָר VIII און פאַקטאָר IX זענען מאַנגלדיק, און צו וואָס מאָס. דאָס ווערט גענוצט צו באַשטימען דעם טיפּ און שטרענגקייט פון העמאָפיליאַ.

אפילו בעת שוואַנגערשאַפט, אויב עס איז אַ משפּחה געשיכטע פון ​​העמאָפיליאַ, קען מען טאָן טעסטן צו זען אויב דאָס בעיבי האט העמאָפיליאַ.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען דערפֿאַר? (באַהאַנדלונג)

כאָטש העמאָפיליאַ איז אַן אומהיילבאַרע צושטאַנד, זענען דאָ זייער עפעקטיווע באַהאַנדלונגען בנימצא.די באַהאַנדלונגען קענען העלפֿן קאָנטראָלירן און פאַרמייַדן בלוטונג, און העלפֿן אײַך לעבן אַ בעסער לעבן.

פאַרבייַט טעראַפּיע

דאָס איז די הויפּט באַהאַנדלונג. עס באַשטייט פון געבן דעם קערפּער אַ בלוט קלאַטינג פאַקטאָר (פאַקטאָר VIII אָדער פאַקטאָר IX) וואָס איז פעלט אין דעם קערפּער דורך אַ אָדער (אינטראַוועניאַס אָדער IV ינפיוזשאַן). די פאַקטאָרן זענען געמאכט אָדער פון מענטשלעך בלוט פּלאַזמע אָדער דורך גענעטישע טעכנאָלאָגיע (רעקאָמבינאַנט פּראָדוקטן).

די באַהאַנדלונג ווערט געטאָן אין צוויי וועגן:

1. פּראָפילאַקטישע טעראַפּיע: אין דעם, ווערט דער פאַקטאָר געגעבן צום קערפּער עטלעכע מאָל אַ וואָך, איידער אַ בלוטונג פּאַסירט. דאָס קען פאַרהיטן פּלוצעמדיקע בלוטונג, ספּעציעל אין די דזשוינץ. דאָס ווערט מערסטנס געטאָן פֿאַר מענטשן מיט שווערער העמאָפיליע.

2. אויף-פאָדערונג טעראַפּיע: אין דעם, ווערט דער פאַקטאָר געגעבן נאָר נאָכדעם וואָס אַ בלוטונג האָט זיך אָנגעהויבן. די באַהאַנדלונג ווערט גענוצט פֿאַר מענטשן מיט לייכטער העמאָפיליע און יענע וואָס זענען נישט אויף פּרעווענטיווער טעראַפּיע.

אַנדערע מעדיקאַמענטן

• דעסמאָפּרעסין (DDAVP): דאָס איז אַ מעדיקאַמענט וואָס קען גענוצט ווערן פֿאַר מענטשן מיט לייכטער העמאָפיליאַ A. עס אַרבעט דורך באַפֿרײַען אָפּגעהיטן פֿאַקטאָר VIII אין דעם קערפּער. עס קען געגעבן ווערן ווי אַ נאַזאַלער שפּריי אָדער ווי אַן אינדזשעקשאַן.
• אַנטיפיברינאָליטישע מעדיקאַמענטן: למשל , טראַנעקסאַמיק זויער . די מעדיקאַמענטן אַרבעטן דורך פאַרלאַנגזאַמען די צעלאָזונג פון אַ בלוט קלאַט. זיי זענען נוצלעך אין סיטואַציעס ווי צאָן עקסטראַקציעס און נאָזבלוט.
• ווייטיקשטילער: איר קענט נעמען זאכן ווי פּאַראַצעטאַמאָל צו פֿאַרלייכטערן די ווייטיק וואָס קומט מיט בלוטן אין די דזשוינטס. אָבער, מעדאַקיישאַנז ווי אַספּירין און NSAIDs (למשל, יבופּראָפֿען, דיקלאָפענאַק) זענען נישט רעקאָמענדירט פֿאַר מענטשן מיט העמאָפיליאַ, ווייַל זיי קענען פאַרגרעסערן די ריזיקירן פון בלוטן.

וואָס טוט מען ווען מען בליט?

עס זענען דא א פאר זאכן וואס איר זאלט ​​טון ווען איר האט א בלוטונג. געדענקט די RICE מעטאד.

• רו (רוּה): רוען דעם פאַרוואונדעטן געלענק אָדער מוסקל. פאַרהיטן עס פון זיך רירן.
• איך (אייז): לייגט אן אייז פּאַק אויף דער פאַרוואונדעטער געגנט פֿאַר אַרום 15-20 מינוט, עטלעכע מאָל אַ טאָג. דאָס וועט רעדוצירן געשוואָלצעניש און ווייטיק.
• C (קאַמפּרעשאַן): איינוויקלען דעם פאַרוואונדעטן אָרט מיט אַן עלאַסטישן באַנדאַזש צו מאַכן עס אַ ביסל פעסט.
• E (עלעוואַציע): האַלט דעם פאַרוואונדעטן אָרעם אָדער פוס העכער דעם לעוועל פון האַרצן.

בשעת איר טוט די זאכן, זאָלט איר רעדן מיט אייער דאָקטער און באַקומען פאַקטאָר באַהאַנדלונג אויב נייטיק.

ווי צו לעבן מיט העמאָפיליאַ

לעבן מיט העמאָפיליאַ קען זיין שווער, אָבער מיט געהעריק פאַרוואַלטונג, וויסיקייַט און שטיצע, קענט איר לעבן אַ נאָרמאַל, אַקטיוו לעבן.

• שטיצע פון ​​א מאַנשאַפֿט פֿון ספּעציאַליסטישע דאָקטוירים: בײַם באַהאַנדלען העמאָפֿיליע,עס איז זייער וויכטיג צו באַקומען שטיצע פֿון אַ מאַנשאַפֿט וואָס באַשטייט פֿון אַ העמאַטאָלאָג, שוועסטער, פֿיזיאָטעראַפּיסטן און סאָציאַלע אַרבעטער. זיי וועלן אייך געבן עצה וועגן באַהאַנדלונג, געניטונג און ווי אַזוי צו בלייבן זיכער.
• באַטייליקט זיך אין זיכערע אַקטיוויטעטן: מענטשן מיט העמאָפיליע זאָלן אויסמייַדן ספּאָרט וואָס קען פאַראורזאַכן אַ סך שאָדן (למשל, ראַגבי, באָקסן). אַנשטאָט, באַטייליקט זיך אין זיכערע געניטונגען ווי שווימען, גיין און סייקלינג (מיט אַ העלם). רעדט מיט אַ פיזישן טעראַפּיסט צו קלייבן אַ געניטונג וואָס איז ריכטיק פֿאַר אײַך.
• האַלטן גוטע ציין געזונט: עס איז זייער וויכטיק צו פאַרמייַדן צאָן פאַרפוילונג און גומע קרענק, ווייַל עס איז אַ ריזיקירן פון בלוטינג ווען איר דורכפירן פּראָצעדורן אַזאַ ווי צאָן עקסטראַקשאַנז. פאָרזעצן צו זען אַ ציינדאָקטער.
• מעדיצינישע וואָרענונג אידענטיפיקאציע: טראָגט שטענדיק אַ בראַסלעט אָדער קאַרטל וואָס זאָגט אַז איר האָט העמאָפיליאַ. דאָס קען זיין זייער נוצלעך אין אַ נויטפאַל.
• סאציאלע שטיצע: רעדן מיט אנדערע מענטשן מיט העמאָפיליע און זייערע משפחות און טיילן דערפאַרונגען איז אַ גרויסע שטאַרקייט. אויב עס זענען דא אזעלכע אָרגאַניזאַציעס, שליסט זיך אָן אין זיי.
• האפענונג פאר דער צוקונפט: נייע באהאנדלונגען פאר העמאָפיליע ווערן כסדר אנטדעקט. פארשונג איז אויך אין גאנג אין זאכן ווי גענע טעראַפּיע . אזוי קענען מיר האבן האפענונג פאר דער צוקונפט.

א מעסעדזש צו נעמען אהיים

העמאָפיליאַ איז אַ בלוט קלאַטינג פּראָבלעם, אָבער עס איז נישט עפּעס צו מורא האָבן און קען גוט באַהאַנדלט ווערן .

דאָס וויכטיקסטע איז צו זוכן מעדיצינישע הילף שנעל אויב איר האָט סימפּטאָמען, באַקומען אַ פּינקטלעכע דיאַגנאָז און נאָכפֿאָלגן די באַהאַנדלונג וואָס ווערט צוגעשטעלט.

אויב איר אדער עמעצער וואָס איר קענט האט העמאָפיליאַ, געדענקט, איר זענט נישט אַליין. מיט די וויסן, שטיצע און באַהאַנדלונג וואָס איר דאַרפט, קענט איר אויך לעבן אַ געזונט, אַקטיוו לעבן. לאָזט נישט אויף האָפענונג!

העמאָפיליע , בלוטונג, בלוט קלאַטינג, גענעטישע קראַנקייטן, פאַקטאָר VIII, פאַקטאָר IX