לאָמיר לערנען וועגן אַ זעלטענע לויקעמיע וואָס אַנטוויקלט זיך אין בלוט? (גרויסע גראַניאַלער לימפאָציטישער לויקעמיע - LGL)

האָט איר שוין אַמאָל געהערט וועגן אַ מאָדנע, אָבער זייער זעלטענע סאָרט לויקעמיע וואָס אַנטוויקלט זיך אין בלוט? אפשר האָט איר שוין געהערט וועגן אַ פרייַנד וואָס האָט עס. אָדער אפשר האָט איר נאָר געהערט וועגן דעם און זיך געוואונדערט וועגן דעם. הייַנט וועלן מיר רעדן וועגן אַזאַ זעלטענע, אָבער זייער וויכטיקע לויקעמיע. עס הייסט גרויסע גראַניאַלער לימפאָציטישער לויקעמיע (LGL). דער נאָמען קען קלינגען אַ ביסל לאַנג, אָבער לאָמיר עס האַלטן פּשוט.

וואָס מיינט טאַקע LGL?

פשוט געזאגט, LGL איז א טיפ לויקעמיע וואס וואקסט שטייטליך אין קערפער, כראניש (דאס הייסט אז עס האלט אן א לאנגע צייט). עס באטראפט א ספעציעלע טיפ ווייסע בלוט צעלן אין אונזער בלוט. מיר רופן די צעלן לימפאזיטן . האט איר געוואוסט אז לימפאזיטן זענען זייער וויכטיגע טיילן פון אונזער אימונע סיסטעם. זיי זענען ווי זעלנער אין אונזער ארמיי. זיי זענען די וואס קעמפן קעגן מיקראבן ווי ווירוסן וואס גייען אריין אין אונזער קערפער, און זיי זענען די וואס מאכן אנטיקערפערס וואס באשיצן אונז פון קראנקהייטן.

אַלזאָ, אין LGL, וואָס פּאַסירט איז אַז די אַזוי גערופענע לימפאָציט צעלן, ספּעציעל די צוויי טיפּן צעלן גערופן ציטאָטאָקסישע טי צעלן אָדער נאַטירלעכע קיללער צעלן (NK צעלן), טוישן זיך אַבנאָרמאַל פֿאַר עפעס אַ סיבה און אָנהייבן צו טיילן און פֿאַרמערן זיך אַנקאָנטראָלירט. די אַבנאָרמאַלע צעלן ווערן גערופן LGL צעלן.

די צושטאנד, גערופן LGL, וואַקסט געוויינטלעך זייער שטייט. דעריבער רופט מען עס כראָנישע לויקעמיאַ. עס איז מערסטנס געוויינטלעך ביי מענטשן איבער 60 יאָר. דאקטוירים קענען באַהאַנדלען LGL. אָבער מאַנטשמאָל קען די צושטאנד צוריקקומען, און עס קען זיין אַ לאַנג-טערמין געזונט פּראָבלעם.

עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון LGL:

צוויי הויפּט טיפּן פון דעם LGL צושטאַנד זענען אידענטיפיצירט געוואָרן. זיי זענען:

1. גרויסע גראַנולאַרע לימפאָציטישע לויקעמיע פון ​​טי-צעל (טי-לגל)

2. כראָנישע לימפאָפּראָליפעראַטיווע דיסאָרדער פון NK צעלן (CLPD-NK)

אין ביידע פעלער, ווי פריער דערמאנט, וואס פאסירט איז אז די טי צעלן אדער NK צעלן ווערן אבנארמאל.

ווי אזוי ווירקט די סיטואציע אויף אונדזערע קערפערס?

איר קענט זיך פרעגן וואָסער ווירקונג די קראַנקייט גערופן LGL האט אויף אונדזערע קערפּערס. נו, ווייל דאָס איז אַ טיפּ כראָנישע לימפאָציטישע לוקימיאַ, גייען די אַבנאָרמאַלע LGL צעלן צום ביין-מאַרך און שטערן די פּראָדוקציע פון ​​נאָרמאַלע בלוט צעלן דאָרט. דאָס איז ווי אַ שלעכטע פלאַנץ וואָס קומט אַרײַן און נעמט איבער אַ גוטע פלאַנץ.

דאָס קען פאַראורזאַכן צוויי הויפּט פּראָבלעמען:

• נעוטראָפּעניאַ : דאָס איז אַ פאַרקלענערונג אין דער צאָל פון גראַנולאָסיטעס אין אונדזער גוף.א פארקלענערונג אין דער צאל ווייסע בלוט צעלן (גראַנולאָציטן) (די מערסטע פארשפרייטע סארט ווייסע בלוט צעלן). ווען די צעלן פארמינערן זיך, פארמינערט זיך אונזער קערפער'ס מעגלעכקייט צו באקעמפן קראנקהייטן, אדער אימוניטעט. דאס פארגרעסערט דעם ריזיקע פון ​​אָפטע אינפעקציעס.
• אנעמיע : איר האָט אפשר שוין געהערט דערפון. אנעמיע איז ווען דער קערפער פארלירט די נויטיגע צאל געזונטע רויטע בלוט צעלן. דער צושטאנד קען פאסירן ווייל LGL צעלן ווירקן אויך אויף די פראדוקציע פון ​​רויטע בלוט צעלן. ווען אנעמיע אנטוויקלט זיך, פילט איר זיך מיד און גאר שטארק אויסגעמאַטערט.

ווער איז מערסטנס מסתּמא צו באַקומען די דאָזיקע קראַנקייט?

LGL איז פאקטיש א זייער זעלטענע קראנקהייט. אויב איר קוקט זיך ארום אין דער וועלט, ווערט די צושטאנד געמאלדן ביי בערך איין אין א מיליאן מענטשן. דאס מיינט אז אין א לאנד ווי סרי לאנקא, קענען די פאציענטן זיין זייער ווייניג. רוב מאל, ווען די קראנקהייט ווערט דיאגנאזירט, זענען די פאציענטן אין זייערע זעכציגער יארן.

וואָס זענען די סימפּטאָמען? ווי פֿאַרשטיין מיר דאָס?

דאָ איז וואָס איז אַ ביסל איבערראשנד. עטלעכע מענטשן מיט LGL קענען גיין יאָרן אָן קיין סימפּטאָמען . איין שטודיע האט געפונען אַז וועגן אַ דריטל פון מענטשן מיט LGL האָבן נישט געהאַט קיין סימפּטאָמען ווען זיי זענען דיאַגנאָזירט געוואָרן. זיי האָבן נאָר אַרויסגעפונען אַז זיי האָבן עס ווען אַ בלוט טעסט פֿאַר אַן אַנדער סיבה האט געוויזן אַן אַבנאָרמאַל נידעריק נומער פון רויטע בלוט צעלן אָדער אַ נידעריק נומער פון ווייסע בלוט צעלן גערופן נעוטראָפילס.

אָבער, עס זענען דאָ עטלעכע געוויינטלעכע סימנים וואָס מענטשן וואָס אַנטוויקלען סימפּטאָמען קענען באַמערקן:

• עקסטרעמע מידקייט און מידקייט : דאָס איז די מערסטע געוויינטלעכע סימפּטאָם פון LGL. רובֿ אָפט איז דאָס צוליב דער אויבן דערמאָנטער אַנעמיע.
• אָפטע היץ און איבערחזרנדיקע אינפעקציעס : באַקטיריעלע אינפעקציעס קענען פאַראורזאַכן היץ. דאָס איז צוליב אַ שוואַכער אימונסיסטעם.
• ספּלענאָמעגאַליע: דאָס איז אַ פֿאַרגרעסערונג פֿון דער מילץ, אַן אָרגאַן אין אונדזער קערפּער. דאָס קען זײַן פֿאַראורזאַכט דורך אינפֿעקציעס און געוויסע טיפּן אַנעמיע.

געדענקט, נאָר האָבן די סימפּטאָמען מיינט נישט אַז איר האָט LGL. די קענען אויך זיין סימפּטאָמען פון פילע אַנדערע קראַנקייטן. דעריבער, אויב איר דערפאַרט עפּעס ווי דאָס, איז די בעסטע זאַך צו טאָן צו זען אַ דאָקטער און באַקומען עצה.

זענען דא אנדערע באדינגונגען פארבונדן מיט LGL?

יא, אסאך מענטשן מיט LGL האבן געפונען אנדערע אויטאימונעלע קראנקהייטן . דאס הייסט, צושטאנדן אין וועלכע אונזער קערפער'ס אייגענע אימונע סיסטעם אטאקירט אונזערע אייגענע געזונטע צעלן. צווישן די, איז רומאטאיד ארטריטיס די מערסטע פארשפרייטע.

דערצו, עטלעכע אנדערע באדינגונגען קענען זיין פארבונדן מיט LGL:

• אנעמיע : מיר האבן שוין גערעדט וועגן דעם פריער. עטלעכע מענטשן ווערן שווער אנעמיש און דארפן בלוט טראנספוזיעס צו אויפהאלטן זייערע רויטע בלוט צעל לעוועלס. עטלעכע מענטשן מיט LGLא טיפ אנעמיע גערופן העמאָליטישע אנעמיע קען זיך אויך אַנטוויקלען. אין דעם פאַל, אַנשטאָט צו רעדוצירן די פּראָדוקציע פון ​​רויטע בלוט צעלן, ווערן די עקזיסטירנדע רויטע בלוט צעלן חרובֿ.
• לימפאָסיטאָזיס : דאָס איז אַ פאַרגרעסערונג אין דער צאָל ווייסע בלוט צעלן גערופן לימפאָסיטן אין בלוט. די פאַרגרעסערונג אין לימפאָסיטן ווערט געוויינטלעך געזען ביי מענטשן מיט לימפאָסיטישע לויקעמיעס, לימפאָמען, אדער וויראַלע אינפעקציעס.

וואָס איז די עכטע סיבה פון LGL?

דאָס איז עפּעס וואָס דאָקטוירים פֿאַרשטייען נאָך נישט פֿולשטענדיק. די גענויע סיבה פֿון LGL איז נאָך נישט באַקאַנט. אָבער, זיי גלויבן אַז עס איז אַ פֿאַרבינדונג צווישן דעם לויקעמיע צושטאַנד און די פֿונקציאָנירן פֿון אונדזער אימונסיסטעם, אויטאָימונע קראַנקייטן און אַנדערע טיפּן ראַק.

• ארום 30% פון מענטשן מיט LGL האבן אנדערע אויטאימיון קרענקען, ווי למשל רומאטאטאם ארטריטיס.
• נאך 25% ביז 30% קענען האבן אן אנדער סארט לימפאמא אדער אן אנדער סארט קענסער.
• אויך, אסאך מענטשן מיט LGL האבן ענדערונגען אין זייערע גענען. ספעציעל, זענען דא מוטאציעס אין צוויי גענען גערופן STAT3 און STAT5B . די צוויי גענען שפילן וויכטיגע ראלעס אין צעל אימוניטעט און דעם וועג ווי צעלן טיילן זיך און פארמערן זיך.

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים די דאָזיקע קראַנקייט?

דאקטוירים ניצן בעיקר בלוט טעסטס און גענעטישע אנאליזן צו דיאגנאזירן LGL. דא זענען עטלעכע פון ​​די טעסטס וואס ווערן געווענליך דורכגעפירט:

• פולשטענדיקע בלוט ציילונג (CBC) מיט דיפערענציאל : דאָס ציילט אַלע טייפּס פון צעלן אין דיין בלוט, ספּעציעל ווי פיל פון יעדן טיפּ פון ווייַס בלוט צעל איר האָט.
• פּעריפערישע בלוט אויסשמירן : דאָס באַשטייט פון קוקן אויף אַ בלוט מוסטער אונטער אַ מיקראָסקאָפּ און ציילן די נומער פון LGL צעלן אין דעם בלוט.
• פלוס ציטאָמעטריע : דאָס איז אַ לאַבאָראַטאָריע טעסט וואָס ווערט גענוצט צו אַנאַליזירן די כאַראַקטעריסטיקס פון צעלן. דער טעסט ווערט אָפט גענוצט צו ידענטיפיצירן און קלאַסיפיצירן טייפּס פון לוקימיאַ.
• אימונאָפענאָטיפּינג : דאָס באַשטייט פון נעמען בלוט אָדער געוועב מוסטערן און אויספאָרשן זיי פֿאַר ספּעציפֿישע מאַרקערס אויף דער ייבערפלאַך פון צעלן. די מאַרקערס קענען ווערן גענוצט צו ידענטיפיצירן געוויסע טייפּס פון קראַנקייטן.
• ט-צעל רעצעפּטאָר (TCR) גענע רעאַררענדזשמענט אַנאַליז : דאָס נעמט אַ מוסטער פון בלוט אָדער ביין מאַרך און זוכט פֿאַר קיין פּראָבלעמען מיט די גענעס וואָס קאָנטראָלירן ווי ט-צעלן אַרבעטן.
• גענעטישע טעסטינג : איר קענט אויך פּרובירן פֿאַר מוטאַציעס אין די פריער דערמאָנטע STAT3 און STAT5B גענעס.

אין דערצו צו די טעסץ, ימיונאָדעפישאַנסיאַנדערע טעסץ, ווי למשל ביין-מאַרך אויספאָרשונגען, קענען געטאָן ווערן צו אויסשליסן אַנדערע צושטאנדן ווי אימונאָדעפישאַנסי, רומאַטאָיד אַרטריט, מיעלאָדיספּלאַסיאַ , און מיעלאָיד מוטאַציעס . אימונאָגלאָבולין לעוועלס און מאָנאָקלאָנאַל פּראָטעין לעוועלס קענען אויך געטשעקט ווערן.

ווי ווערט LGL באהאנדלט?

לאָמיר זאָגן אַז איר האָט T-LGL אָדער CLPD-NK לוקימיאַ, אָבער איר האָט נישט קיין סימפּטאָמען . אין דעם פאַל, קען אייער דאָקטער רעקאָמענדירן אַ סטראַטעגיע גערופן "וואַכפול וואַרטן". דאָס באַשטייט פון קעסיידער מאָניטאָרינג אייער געזונט. געוויינטלעך, וועט איר האָבן בלוט טעסץ יעדע עטלעכע חדשים צו זען אויב סימפּטאָמען אַנטוויקלען זיך.

פֿאַר יענע מיט סימפּטאָמען, קען מען געבן אימונאָסאַפּרעסיוו טעראַפּיע און סטערוידן . דאָקטוירים קענען אָנהייבן איין באַהאַנדלונג נאָך דער אַנדערער, ​​אָדער זיי קענען אָנהייבן אַ נידעריק-אינטענסיטי באַהאַנדלונג. ווייַל LGL איז אַ זעלטענע קראַנקייט, זוכן רובֿ מענטשן אַ דאָקטער וואָס ספּעציאַליזירט זיך אין דער קראַנקייט.

קענען מיר נישט רעדוצירן די אינצידענץ פון דעם קרענק?

ליידער, ניין, מיר קענען נישט. דאקטוירים ווייסן נאך אלץ נישט פונקטליך וואס איז די סיבה דערפון. ממילא איז שווער צו זאגן ווי אזוי עס צו פארמיידן. אבער, מען האט געפונען אז מענטשן מיט אויטאימיון קראנקהייטן זענען אין א העכערן ריזיקע צו אנטוויקלען דעם צושטאנד. ממילא, אויב איר האט איינע פון ​​די אויטאימיון קראנקהייטן, איז עס א גוטע געדאנק צו פרעגן אייער דאקטאר אויב איר זאלט ​​זיין באזארגט וועגן LGL.

איז LGL אַ פאַטאַלע קראַנקייט?

אין רוב פעלער, איז LGL א כראנישע קראנקהייט, נישט קיין פלוצלינגער טויט . ארום 75% פון מענטשן מיט T-LGL לויקעמיע און CLPD-LGL לויקעמיע איבערלעבן פינף יאר נאך דיאגנאז. אבער, ארום 10% פון מענטשן מיט די סארטן לויקעמיע שטארבן פון ערנסטע אינפעקציעס וואס קענען פאסירן אלס א קאמפליקאציע פון ​​דער לויקעמיע. דעריבער, איז עס זייער וויכטיג זיך צו באשיצן פון אינפעקציעס.

ווי זאָרג איך זיך פֿאַר זיך? ווי לעב איך מיט דעם צושטאַנד?

אויב איר האָט LGL, קען זײַן אַז איר האָט נישט קיין סימפּטאָמען. אָבער, עס איז וויכטיק צו זאָרגן פֿאַר אײַער אַלגעמיינער געזונט, אַרײַנגערעכנט רעגולערע קאָנטראָלן. צי איר האָט סימפּטאָמען צי נישט, די פֿאָרשלאָגן קענען העלפֿן:

• עסט אַ געזונטע דיעטע : עסט מער מאָגערע פלייש, פיש, פרוכטן, גרינסן און גאַנצע גריינז.
• מאַך רעגולער געניטונגען : קלייַבט אויס אַן געניטונג וואָס פילט זיך גוט און פּאַסט צו אײַך.
• שלאָף גוט : גענוג רו איז זייער וויכטיק.
• פירן דרוק.טוט זאכן וואָס מאַכן אייך צופרידן, מעדיטירט, טוט יאָגע.
• באַשיצט אייער אימונע סיסטעם : פרעגט אייער דאָקטער וועגן וואַקסינאַציעס און אַנדערע זאַכן וואָס איר קענט טאָן צו פאַרמייַדן אינפעקציעס. אפילו פּשוטע זאַכן ווי וואַשן אייערע הענט מיט זייף און בלייבן אַוועק פון פֿאַרפֿולטע ערטער קענען העלפֿן.

איז עס מעגלעך צו לעבן א נארמאל לעבן מיט דעם צושטאנד?

בכלל, מענטשן וואָס ווערן באַהאַנדלט פֿאַר LGL לעבן אָפט נאָרמאַלע לעבנס . זיי קענען לעבן אַזוי לאַנג ווי עמעצער אָן דעם צושטאַנד. אָבער, עס איז וויכטיק צו געדענקען אַז עטלעכע מענטשן מיט LGL קענען שוין האָבן ערנסטע בלוט קראַנקייטן וואָס ווירקן אויף זייער קוואַליטעט פון לעבן.

ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?

אויב איר אַנטוויקלט סימפּטאָמען וואָס ווײַזן אַז אײַער צושטאַנד ווערט ערגער, זאָלט איר זיכער זען אײַער דאָקטער. אויב איר ווערט שוין באַהאַנדלט פֿאַר סימפּטאָמען, זאָלט איר אויך זאָגן אײַער דאָקטער וועגן יעדע ענדערונג וואָס איר באַמערקט אין אײַער קערפּער (למשל, סימפּטאָמען ווערן ערגער).

וואָס זענען די וויכטיקע פֿראַגעס צו פֿרעגן דעם דאָקטער?

זינט LGL איז אַזאַ זעלטענע קראַנקייט, איז עס נאָרמאַל צו האָבן אַ פּלאַץ פֿראַגן וועגן דעם. דאָ זענען עטלעכע פֿראַגן וואָס מיר האָפֿן וועלן העלפֿן איר לערנען מער וועגן LGL:

• וואָסערע סאָרט LGL האָב איך?
• וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם?
• וועל איך דאַרפֿן מער ווי איין באַהאַנדלונג?
• איך פיל זיך זייער גוט איצט. וועל איך אַנטוויקלען סימפּטאָמען?
• איך האָב אַנדערע קראַנקייטן. וועט LGL זיי פֿאַרערגערן?

זייט קיינמאָל נישט דערשראָקן צו פרעגן אַזעלכע פֿראַגעס. אייער דאָקטער איז דאָרט צו העלפֿן אייך. זיי זענען פֿאַרפֿליכטעט צו דערקלערן אַלץ אויף אַ וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין.

צום סוף, זאכן צו געדענקען

גרויסע גראַנולאַרע לימפאָציטיש לויקעמיאַ (LGL) איז אַ זעלטן בלוט ראַק וואָס אַפעקטירט דיין ווייַס בלוט סעלז. אפילו אויב איר האָט דעם צושטאַנד, איר קען נישט באַמערקן קיין ענדערונגען אין דיין גוף וואָס קען זיין סימפּטאָמס פון LGL. מאל, סימפּטאָמס קען נישט דערשייַנען פֿאַר יאָרן.

דאקטוירים קענען נישט אינגאנצן היילן דעם צושטאנד. אבער, עס זענען דא באהאנדלונגען וואס קענען העלפן קאנטראלירן זיינע סימפטאמען. עס איז נארמאל צו פילן שאקירט און דערשראקן ווען איר הערט אז איר האט אן אומהיילבארע קראנקהייט . אייערע דאקטוירים וועלן פארשטיין פארוואס איר פילט אזוי.

זיי וועלן זיין צופרידן צו דערקלערן אייך וואָס איר קענט טאָן צו זאָרגן פֿאַר אייער געזונט איצט, און וואָס צו דערוואַרטן אויב סימפּטאָמען אַנטוויקלען זיך. וויסן וואָס צו דערוואַרטן אין דער צוקונפֿט וועט געבן אייך אַ פּלאַץ פון בטחון און שטאַרקייט צו לעבן מיט LGL. אַזוי, רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן אַלע די פֿראַגן וואָס איר האָט. ווערט אינפאָרמירט. דאָס איז די בעסטע זאַך וואָס איר קענט טאָן אין אַזאַ צייט.

`LGL לויקעמיע, בלוט ראַק, ווייסע בלוט צעלן, לימפאָסיטן, נויטראָפּעניאַ, אַנעמיאַ, ימיון סיסטעם