האָט איר די פּראָבלעמען מיט אייערע לונגען? לאָמיר רעדן וועגן LAM (לימפאַנגיאָלעיאָמיאָמאַטאָסיס)

האָט איר שוין אַמאָל געהערט וועגן דעם קראַנקייט מיט אַ גאַנץ לאַנגן נאָמען גערופן LAM (לימפאַנגיאָלעיאָמיאָמאַטאָסיס)? איר וועט אפשר געפֿינען דעם נאָמען מאָדנע. אָבער דאָס איז אַ זעלטענע קראַנקייט וואָס אַפעקטירט די לונגען. הייַנט וועלן מיר רעדן וועגן דעם פשוט, אויף אַ וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין. זאָרגט נישט, מיר וועלן אַלץ דערקלערן.

וואָס פּונקט איז LAM (לימפאַנגיאָלעיאָמיאָמאַטאָסיס)?

פשוט געזאגט, LAM איז א זעלטענע קראנקהייט וואס פאראורזאכט פליסיק-געפילטע ציסטן צו פארמירן זיך אין אייערע לונגען. דאס קען שאטן אייערע לונגען. עס קען אויך מאנchmal פאראורזאכן ציסטן אין אייערע נירן און לימפאטישע סיסטעם. שטעלט זיך פאר וואס וואלט געשען אויב די גלאט-מוסקל צעלן אין אייער קערפער וואלטן פלוצלינג אנגעהויבן וואקסן אויסער קאנטראל. דאס איז וואס פאסירט דא. עס איז פאראורזאכט דורך גענעטישע מוטאציעס.

די צושטאנד, גערופן LAM (אויסגערעדט "לימף-אן-דזשי-אָ-לי-אָ-מיי-אָ-מו-טאָ-סיס") , באַטראָפט מערסטנס פרויען . עס באַטראָפט געוויינטלעך פרויען צווישן די עלטער פון 20 און 40, אדער פרויען וואָס זענען דורכגעגאנגען פּובערטעט און נענטערן זיך צו מענאָפּאַוז. צוליב דעם, טראַכטן דאָקטוירים אַז דער האָרמאָן עסטראָגען אדער די אנוועזנהייט פון אַ רחם קען האָבן עפּעס צו טאָן מיט דער אַנטוויקלונג פון די טומאָרן.

וואָס זענען די הויפּט טיפּן פון LAM?

עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון LAM:

1. TSC-LAM: עטלעכע פרויען האָבן אַ גענעטישע צושטאַנד גערופן "טובעראָוס סקלעראָוסיס קאָמפּלעקס - TSC". אויב זיי אַנטוויקלען LAM, ווערט עס גערופן TSC-LAM.

2. ספּאָראַדישע LAM: דאָס פּאַסירט צופֿעליק, דאָס הייסט אַז אַ מוטאַציע פּאַסירט אין אַ גען צופֿעליק בעת לעבן. די וויכטיקע זאַך איז אַז די סאָרט ספּאָראַדישע LAM ווערט נישט איבערגעגעבן צו אייערע קינדער.

ווי געוויינטלעך איז די קראנקהייט גערופן LAM?

LAM איז פאקטיש א זייער זעלטענע קראנקהייט . מען שאצט אז בערך איינע פון ​​140,000 פרויען קען האבן די קראנקהייט. אבער, צווישן 30% און 80% פון פרויען מיט "טובעראזע סקלעראזיס" קענען האבן LAM.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון LAM קרענק?

אַ מענטש מיט LAM קען דערפֿאַרן סימפּטאָמען ווי:

• שוועריקייטן מיטן אָטעמען (דיספּנעאַ) : מאל קען דאָס ביסלעכווייַז פאַרגרעסערן.
• כוויזינג איז א פייפנדיק גערויש וואס קומט פון ברוסטקאסטן .
• ברוסט ווייטיק .
• הוסטן .
• מאנchmal קומט ארויס בלוט אדער כילע (`(כילע)` - לימפאטישע פליסיקייט פון די פארדייאונג סיסטעם) מיטן שליים .

גיי נישט אויס פון דעם אז דו האסט LAM נאר ווייל דו האסט די סימפטאמען, ווייל זיי קענען אויך זיין סימפטאמען פון אנדערע לונגען קראנקהייטן. דעריבער איז וויכטיג צו זוכן מעדיצינישע הילף.

פארוואס פאסירט דאס LAM? וואס איז די אורזאך?

די הויפּט אורזאַך פון LAM איז מוטאַציעס אין צוויי גענעס אין אונדזער קערפּער גערופן `(TSC1)` און `(TSC2)`. די צוויי גענעס זענען ווי טומאָר סאַפּרעסער גענעס וואָס האַלטן זאכן ווי ראַק סעלז פון וואַקסן אַננייטיק אין אונדזער קערפּער. אַזוי, אויב עס איז אַ דעפעקט אין איינער פון די צוויי גענעס, די גלאַט מוסקל סעלז וואָס איך האָב פריער דערמאָנט אָנהייבן צו וואַקסן אַנקאָנטראָלירט. ווי אַ רעזולטאַט, דאָס איז:

• לונג טומאָרס (פּולמאָנערי לימפאַנגיאָלעאָמיאָמאַטאָסיס) אַנטוויקלען זיך.
• טומאָרן (אַנגיאָמיאָליפּאָמאַס) פֿאָרמירן זיך אין די נירן.
• ציסטן פֿאָרמירן זיך אין דער לימפאַטישער סיסטעם.

ווי אזוי באקומט איינער LAM?

עס זענען דא צוויי וועגן ווי א מענטש קען אנטוויקלען LAM. איינס איז דורך ירשענען דעם דעפעקטיוון גען פון א עלטערן וואס האט א דעפעקט אין אדער דעם `(TSC1)` אדער `(TSC2)` גען. די ירושה רעזולטירט אין דעם צושטאנד `(טובעראָוס סקלעראָוסיס)`, און מיט דעם קומט דער ריזיקע פון ​​אנטוויקלען LAM. מער ווי 30% פון פרויען מיט `(טובעראָוס סקלעראָוסיס)` האבן LAM.

דער אַנדערער וועג איז אַז אַ מוטאַציע אין דעם `(TSC2)` גען פּאַסירט ספּאָנטאַן, אָן קיין ירושה פֿאַרבינדונג. די גענויע סיבה דערפֿון איז נישט באַקאַנט. די LAM וואָס אַנטוויקלט זיך אויף דעם וועג ווערט גערופֿן ספּאָראַדיש LAM. אין דעם פֿאַל, דערשייַנען די אַנדערע סימפּטאָמען פֿון `(טובעראָוס סקלעראָז)` נישט.

ווער איז אין העכערן ריזיקע צו אַנטוויקלען LAM?

כאָטש דאָס איז איבערראשנד, LAM קומט רובֿ אָפט פֿאָר ביי פֿרויען . בלויז אַ פּאָר מענער זענען ביז איצט דיאַגנאָזירט געוואָרן מיט LAM. בלויז איין מאַן איז געמאָלדן געוואָרן צו האָבן ספּאָראַדיש LAM.

אויך, LAM קען זיין מער שטרענג בעת שוואַנגערשאַפט און ווען מען ניצט מעדאַקיישאַנז וואָס אַנטהאַלטן עסטראָגען .

וואָס זענען די מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס פון LAM?

די מערסטע פארשפרייטע קאמפליקאציע פון ​​LAM איז פּנעומאטהאראקס . ווי א באַלאָן וואָס פּלאַצט, לעקט לופט ארויס פון די לונגען און פאַראורזאַכט אַז די לונגען זאָלן צוזאַמענברוך. מער ווי האַלב פון פרויען מיט LAM וועלן האָבן לפּחות איין עפּיזאָד פון פּנעומאטהאראקס אין זייער לעבן. מאל קען דאָס פּאַסירן ווידער און ווידער. LAM ווערט אָפט דיאַגנאָזירט נאָך דעם עפּיזאָד.

אַנדערע קאָמפּליקאַציעס אַרייַננעמען:

• אָנצאַמלונג פון פליסיקייט גערופן כילע אַרום די לונגען (טשילאָטהאָראַקס).
• פליסיק אַקיומיאַליישאַן אַרום די לונגען (פּלעוראַל עפפוסיאָן).
• שטערונג פון די לימפאַטיק סיסטעם.

ווי ווערט LAM קרענק דיאַגנאָזירט?

צו דיאַגנאָזירן LAM, וועט אַ דאָקטער ערשט דורכקוקן אײַך און פרעגן וועגן אײַערע סימפּטאָמען. דערנאָך וועלן זיי באַשטעלן טעסטן און בילדגעבונג טעסטן צו באַשטימען די פאלגענדע:

• זע ווי גוט דיינע לונגען ארבעטן.
• קאָנטראָלירט דעם זויערשטאָף לעוועל אין בלוט.
• קוקט איבער פאר יעדע ענדערונגען אין די לונגען.
• קוקט איבער צו זען אויב עס זענען דא מער ווי נארמאלע מאָסן פון געוויסע "פּראָטעאינען" אין בלוט.

ווייל די סימפּטאָמען פון LAM זענען ענלעך צו די פון אַנדערע געוויינטלעכע לונג קראַנקייטן, קען עס מאַנטשמאָל זיין שווער פֿאַר דאָקטוירים צו דיאַגנאָזירן.

וואָסערע טעסץ ווערן גענוצט צו דיאַגנאָזירן LAM?

איר זאלט ​​אפשר דאַרפֿן צו טאָן טעסץ ווי די:

• לונגען פונקציע טעסטן : די טשעקן ווי גוט אייערע לונגען העלפן אייך אריינאטעמען און ארויסאטעמען.
• קאָנטראָלירן דעם זויערשטאָף לעוועל אין בלוט (`(פּולס אָקסימעטריע)`) : א פּשוטער טעסט וואָס באַשטייט פון צוטשעפּען עפּעס ווי אַ קלעמערל צו דיין פינגער.
• בילדגעבונג טעסטן : די אַרייַננעמען CT סקאַנז (קאָמפּיוטערד טאָמאָגראַפי סקאַנז), MRI (מאַגנעטיק רעזאָנאַנס בילדגעבונג), אָדער HRCT (הויך-רעזאָלוציע קאָמפּיוטעד טאָמאָגראַפי) סקאַנז. אַ HRCT סקען קען פּראָדוצירן אַ קלאָר בילד פון אפילו אַ זייער קליין געגנט פון די לונגען, מאכן עס גרינגער צו דיאַגנאָזירן עטלעכע לונגען קראַנקייטן.
• VEGF-D טעסט : אייער דאָקטער קען טאָן אַ בלוט טעסט צו קאָנטראָלירן פֿאַר אינפעקציעס, ווי גוט אייערע אַנדערע אָרגאַנען אַרבעטן, און אייערע לעוועלס פון אַ פּראָטעין גערופן VEGF-D (וואַסקולאַר ענדאָטעליאַל גראָוט פאַקטאָר-D). פילע מענטשן מיט LAM האָבן הויכע לעוועלס פון דעם פּראָטעין, אָבער נישט יעדער איינער האט דאָס.
• לונגען ביאָפּסי : דאָס באַשטייט פון נעמען אַ קליין שטיקל געוועב פון דער לונג און עס טעסטן אין אַ לאַבאָראַטאָריע. די מוסטער קען גענומען ווערן דורך בראָנקאָסקאָפּיע (אַ פּראָצעדור אין וועלכער אַ רער מיט אַ קאַמעראַ ווערט אַרייַנגעפֿירט אין די לונגען) אָדער דורך ווידעאָ-אַסיסטירטע ברוסט כירורגיע (VATS).

ווי ווערט LAM קרענק באהאנדלט?

ליידער, איז דערווייל נישטא קיין היילמיטל פאר LAM. אבער, די מעדיצין סיראלימוס (אויך באקאנט אלס ראפאמיסין, בראנד נאמען ראפאמון®) קען העלפן סטאביליזירן די קראנקהייט און פארמיידן אז זי זאל ווערן ערגער. סיראלימוס קען העלפן פארקלענערן ניר טומארן (אנגיאמיאליפאמען), רעדוצירן טומארן און פליסיקייט אויפבוי אין די לימפאטישע סיסטעם, און העלפן רעדוצירן אייערע סימפטאמען.

ווי אנדערע באַהאַנדלונגען:

• זויערשטאָף טעראַפּיע : פֿאַר יענע וואָס האָבן שוועריקייטן צו אָטעמען.
• אינהאַלירטע בראָנטשאָדילאַטאָרן : די זענען ווי אינהאַלאַטאָרן. זיי עפֿענען די לופֿטוועגן אין די לונגען און מאַכן עס גרינגער צו אָטעמען.
• פּולמאָנערישע רעאַביליטאַציע : דאָס איז אַ פּראָגראַם וואָס קאָמבינירט געניטונג, בילדונג און קאַונסעלינג.
• לונגען טראַנספּלאַנטאַציע : אַלס אַ לעצטע מיטל פֿאַר יענע וועמענס קראַנקייט איז פּראָגרעסירט צו אַ זייער אַוואַנסירטע בינע.

לאָמיר אויך לערנען וועגן די זייַט יפעקס און קאָמפּליקאַציעס פון באַהאַנדלונג.

סיראָלימוס קען מאַנטשמאָל פאַראורזאַכן ערנסטע ניר שאָדן און פאַרגרעסערן דעם ריזיקירן פון ערנסטע אינפעקציעס . דעריבער, איז עס זייער וויכטיק צו דיסקוטירן די פּראָס און קאָנס פון ניצן דעם מעדיקאַמענט מיט דיין דאָקטער איידער איר מאַכט אַ באַשלוס.

וואָסער סאָרט צוקונפֿט קען איינער מיט LAM דערוואַרטן?

LAM קען ווערן ערגער מיט דער צייט. אייער באַהאַנדלונג פּלאַן קען זיך ענדערן לויט וועלכע באַהאַנדלונג איז ריכטיק פֿאַר אייך. איר וועט אַרבעטן מיט אייער פּולמאָנאָלאָג (פּולמאָנאָלאָג) צו באַשטימען דעם בעסטן וועג צו מאָניטאָרירן אייער צושטאַנד. ער אָדער זי וועט רעגולער קאָנטראָלירן אייער לונגען פֿונקציע. אייער באַהאַנדלונג פּלאַן וועט זיין באַזירט אויף:

• דיין עלטער.
• אייער מענאָפּאַוזאַל סטאַטוס (צי איר האָט שוין דורכגעגאַנגען מענאָפּאַוז אָדער נישט).
• ווי שנעל די לונגען פונקציע פארשווינדט.
• צי אייערע נירן אדער לימפאטישע סיסטעם זענען געווען באטראפן.

ווי שנעל פארשפרייט זיך LAM?

ווי שנעל LAM פארשפרייט זיך קען זיין אנדערש פון מענטש צו מענטש . עס זענען דא פארשידענע פאקטארן וואס קענען דאס באאיינפלוסן:

• דער טיפ LAM וואָס איר האָט : כאָטש מענטשן מיט `(TSC-LAM)` האָבן אַ רעלאַטיוו בעסערע לונגען־פונקציע ווי יענע מיט `(ספּאָראַדישע LAM)`, איז די ראַטע פון ​​אַראָפּגאַנג אין לונגען־פונקציע לאַרגעלי די זעלבע אין ביידע.
• אייער עלטער : ביי עטלעכע מענטשן, שטעלט זיך אפ LAM צו פארשפרייטן נאך מענאפאוז, ווען עסטראָגען לעוועלס אין קערפער פארמינערן זיך.
• ווי איר רעאַגירט צו באַהאַנדלונג : די מעדיצין סיראָלימוס קען סטאַביליזירן די קראַנקייט אין פילע מענטשן.

ווען איז אַ לונג טראַנספּלאַנט נייטיק?

אסאך מענטשן מיט LAM (ארום 64%) קענען לעבן 20 יאר אדער מער נאך דיאגנאז אן קיין נויט פאר א לונג טראנספלאנטאציע. אבער, ווייל LAM צעלן הייבן זיך נישט אן אין די לונגען, קענען די ציסטן זיך נאך אלץ אנטוויקלען אפילו נאך א לונג טראנספלאנטאציע .

וואָס איז די לעבן-ערוואַרטונג מיט LAM? (לעבן-ערוואַרטונג)

ווי לאַנג איר קענט לעבן מיט LAM ווענדט זיך אין דער ערנסטקייט פון דער קראַנקייט און ווי שנעל זי פֿאַרשפּרייט זיך. אָבער, בכלל, איז די סיטואַציע איצט פיל בעסער ווי זי פלעגט זיין. מער ווי 90% פון מענטשן מיט LAM לעבן נאָך 10 יאָר נאָך דעם ווי זיי ווערן דיאַגנאָזירט.

ווי אזוי זאָרג איך זיך פֿאַר זיך?

רעדט מיט אייער פּולמאָנאָלאָג (פּולמאָנאָלאָג) וועגן וואָס צו ערוואַרטן און ווי אַזוי צו מאַכן אַ פּלאַן פֿאַר לעבן מיט LAM. זעט אייער דאָקטער אין צייט, נעמט אייערע מעדיקאַמענטן ווי פֿאָרגעשריבן, און זאָגט אייער דאָקטער גלייך אויב איר האָט נייע סימפּטאָמען, אויב אייערע סימפּטאָמען ווערן ערגער, אָדער אויב איר האָט זייַט-עפֿעקטן פֿון אייער באַהאַנדלונג.

ווען זאָל מען זען אַ דאָקטער? ווען זאָל מען גיין אין נויטפאַל הילף?

אויב איר האָט שוועריקייטן מיטן אָטעמען, אַ הוסט, אָדער אַנדערע זאָרגנדיקע סימפּטאָמען, צי זיי בלייבן אָדער ווערן ערגער, זייט זיכער צו זען אַ דאָקטער.

ווען צו גיין צו דער נויטפאַל באַהאַנדלונג אַפּאַראַט (ETU) :

אויב איר האָט סימנים פון אַ לונגען-קאָלאַפּס (פּנעומאָטהאָראַקס) אָדער אַנדערע ערנסטע סימפּטאָמען, גייט גלייך אין שפּיטאָל:

• אויב איר האָט שוועריקייטן מיט אָטעמען.
• אויב איר האָט שטרענגע ברוסט ווייטיק .
• אויב איר הוסט אויס בלוט .
• אויב די הויט, ליפן און נעגל ווערן בלוי (`(ציאַנאָזיס)`) .

וואָס זענען די וויכטיקע פֿראַגעס צו פֿרעגן דעם דאָקטער?

עס קען זיין נוצלעך צו פרעגן דיין דאָקטער פֿראַגעס ווי די:

• האב איך `(ספּאָראַדיש LAM)` אדער `(TSC-LAM)`?
• וואָס באַהאַנדלונג אָפּציעס האָב איך?
• ווי זאָל איך נוצן מײַן מעדיקאַציע?
• אויף וואָסערע נייע אָדער ערגערע סימפּטאָמען זאָל איך אויפפּאַסן?
• וועל איך דאַרפֿן אַ לונגען טראַנספּלאַנטאַציע?

איז LAM אַ ראַק?

LAM ווערט נישט געוויינטלעך באטראכט אלס קענסער . אבער, אין געוויסע וועגן פירט עס זיך אויף ווי א קענסער וואס פארשפרייט זיך פון איין ארט אין קערפער צום אנדערן (מעטאסטישער קענסער). דאס מיינט אז צעלן הייבן זיך אן אין איין ארט און פארן דורך די בלוטגעפאסן און לימפאטישע סיסטעם צו די לונגען און נירן. די סארט וואוקס ווערט מאנchmal גערופן גוט-ארטיגע צעל מעטאסטאזיס.

אבער וויסנשאפטלער זענען נאך אלץ נישט זיכער פון וואו די צעלן הייבן זיך אן. אויך, די טומארן פארשפרייטן זיך נישט ברייט צו אנדערע ארגאנען, ווי צום ביישפיל די לעבער אדער מוח, ווי קענסער. ווען מען קוקט אויף זיי אונטער א מיקראסקאפ, זעען זיי אויס מער ווי נארמאלע צעלן ווי קענסער צעלן.

דאנק נייע באַהאַנדלונגען און אַ געוואקסענע פארשטאנד פון LAM, לעבן מענטשן איצט לענגער אָן אַ לונג טראַנספּלאַנטאַציע. אָבער עס נעמט צייט צו צופּאַסן זיך צו דעם נייעם לייפסטייל. לערנען וועגן אַ לעבנסלאַנגע קראַנקייט קען פילן ווי דער באָדן איז אַרויסגעריסן געוואָרן אונטער אייערע פֿיס. אָבער אייער מעדיצינישער מאַנשאַפֿט – און אייער פערזענלעכער שטיצע מאַנשאַפֿט – קענען אייך העלפֿן צוריק אויף די פֿיס.

צום סוף, וואָס צו געדענקען

LAM קען זיין א שווערע קראנקהייט, אבער איר זענט נישט אליין. מיט די פארשריטן אין מעדיצינישער וויסנשאפט, זענען דא אסאך וועגן צו באהאנדלען די קראנקהייט. די וויכטיגסטע זאך איז צו בלייבן פאזיטיוו, נאכפאלגן אייער דאקטאר'ס עצה, און נישט אויפגעבן האפענונג. רעדט מיט אייער דאקטאר און אייערע באליבטע וועגן אייערע זארגן און מורא. געדענקט, עס זענען דא אסאך מענטשן וואס קענען אייך העלפן אויף דעם וועג.

` LAM, לונגען קרענק, זעלטענע קרענק, שוועריקייטן מיטן אטעם, סיראָלימוס, לונגען טראַנספּלאַנטאַציע, גענעטישע מוטאַציעס