ליידט איר פון אָנצינדונג אין אייער קערפּער? לאָמיר לערנען וועגן דעם נייעם צושטאַנד גערופן VEXAS סינדראָם.

פילט איר זיך מאַנטשמאָל ווי עפּעס מאָדנע קומט פֿון אינעווייניק פֿון אייער קערפּער, ווי אָנצינדונג? האָט איר מאַנטשמאָל היץ, געלענק-ווייטיק, הויט-פּראָבלעמען, אאַז"וו? כאָטש דאָס קען אויסזען נישט פֿאַרבונדן, אפשר איז די סיבה פֿון אַלע דעם דער זעלבער זעלטענער צושטאַנד. אַזאַ צושטאַנד הייסט וועקסאַס סינדראָם . לאָמיר רעדן אַ ביסל וועגן דעם היינט, ווייל עס איז זייער וויכטיק צו זיין באַוואוסטזיניק דערפֿון.

וואָס איז וועקסאַס סינדראָם? פשוט געזאָגט...

פשוט געזאגט, VEXAS סינדראָם איז אַ זייער זעלטענע אויטאָימונע צושטאַנד . איצט קענט איר זיך פרעגן וואָס דאָס איז אַן אויטאָימונע צושטאַנד. שטעלט זיך פאר, אונדזער קערפּער האט אַן אימונע סיסטעם. עס איז ווי אַן אַרמיי וואָס באַשיצט אונדזער לאַנד. די אַרבעט פון דעם סיסטעם איז צו באַשיצן אונדז דורך קעמפן קעגן באַקטעריעס און קראַנקייטן וואָס קומען פון דרויסן. אָבער, מאל הייבט דאָס זעלבע באַשיצער, די אימונע סיסטעם, פאַלש אָן צו אַטאַקירן די געזונטע צעלן און געוועבן פון אונדזער אייגענעם קערפּער . עס איז ווי מיר קענען נישט זאָגן ווער איז אונדזער אייגענער און ווער איז דער שונא. דאָס איז וואָס מיר רופן אַן אויטאָימונע צושטאַנד.

דאָס איז וואָס פּאַסירט מיט עמעצן מיט וועקסאַס סינדראָם. די אימונע סיסטעם אַטאַקירט פֿאַרשידענע טיילן פֿון דעם קערפּער, וואָס פֿאַראורזאַכט אָנצינדונג און געשוואָלצעניש . עס איז ווי עס ברענט שטענדיק אַ קליין פֿײַער אין דעם קערפּער.

VEXAS סינדראָם קען אַפעקטירן די פאלגענדע טיילן פון דעם גוף:

• צו דיין בלוט
• צום ביין-מארך
• צו בלוטגעפֿעסן
• פֿאַר דיין הויט
• קאַרטילאַגע (ספּעציעל אין די אויערן און נאָז)
• צו די געלענק
• צו די לונגען
• פֿאַר די אויגן
• די נעמען פון די טעסטיקלען אין מענער

שטעלט זיך פאר וויפיל צרות דאס קען פאראורזאכן ווען אזויפיל ערטער ווערן באטראפן אויף איין מאל. די אורזאך פון דער קראנקהייט איז א גענעטישע מוטאציע . צו זיין גענוי, א ענדערונג אין א גען גערופן דער UBA1 גען . דער UBA1 גען פראדוצירט דעם E1 יוביקוויטין-אקטיווירנדיקן ענזיים, אדער בקיצור E1 ענזיים . די פונקציע פון ​​דעם ענזיים איז צו רייניקן אפפאל פראדוקטן ווי אומנייטיקע פראטעאינען וואס זאמלען זיך אין אונזערע צעלן און העלפן פאררעכטן שאדן צו די צעלן. דאס איז ווי איינער נעמט ארויס דעם מיסט אין אונזער הויז. אבער ווען מען האט VEXAS סינדראם, ארבעט דער E1 ענזיים פראדוצירט דורך דעם UBA1 גען נישט ריכטיג. וואס פאסירט דעמאלט? מיסט זאמלט זיך אין די צעלן.

דאָס וויכטיקסטע איז אַז אויב מען באַהאַנדלט דעם צושטאַנד נישט ריכטיק, קען עס מאַנטשמאָל זײַן לעבנסגעפֿערלעך.דעריבער, איז עס וויכטיג צו זוכן מעדיצינישע הילף אויב איר האָט סימפּטאָמען. דאקטוירים וועלן צושטעלן די נויטיקע באַהאַנדלונג צו קאָנטראָלירן אייערע סימפּטאָמען.

וואָס מיינט דער נאָמען VEXAS?

דער נאמען VEXAS איז א קאמבינאציע פון ​​די ערשטע אותיות פון עטלעכע ווערטער וואס העלפן אידענטיפיצירן די קראנקהייט. לאמיר זען וואס זיי זענען:

• V - וואַקוואָלעס: דאָס זענען קייַלעכדיקע, ליידיקע פּלעצער וואָס פֿאָרמירן זיך אינעווייניק אַבנאָרמאַלע צעלן. די וואַקוואָלעס קען מען זען אין די ביין-מאַרך צעלן פֿון מענטשן מיט VEXAS סינדראָם.
• E - E1 ענזיים: ווי מיר האבן פריער דערמאנט, דאס איז דער E1 ענזיים וואס ארבעט נישט ריכטיג צוליב א מוטאציע אין דעם UBA1 גען.
• X - X-פארבונדן: איר ווייסט אז אונזער געשלעכט ווערט באשטימט דורך צוויי כראמאזאמען. פרויען האבן XX כראמאזאמען און מענער האבן XY כראמאזאמען. דער מוטירטער UBA1 גען וואס פאראורזאכט VEXAS סינדראם געפינט זיך אויפן X כראמאזאם.
• א - אויטאָאינפֿלאַמאַציע: דאָס איז דער מעדיצינישער נאָמען פֿאַר אָנצינדונג וואָס פּאַסירט ווען די אימונע סיסטעם אַטאַקירט זײַן אייגענעם קערפּער.
• ס - סאָמאַטיש: די גענעטישע מוטאַציע וואָס פאַראורזאַכט VEXAS סינדראָם איז אַ טיפּ מוטאַציע גערופן "סאָמאַטיש." דאָס מיינט אַז עס פּאַסירט ראַנדאָם און ווערט נישט געירשנט פון עלטערן. דאָס מיינט אַז איר דאַרפט זיך נישט זאָרגן אַז אייערע קינדער וועלן עס באַקומען נאָר ווייל איר האָט עס געהאַט.

פֿאַרשטייט איר ווי דער נאָמען VEXAS איז געקומען? יעדע פֿון די אותיות דערציילט אַ וויכטיקע אינפֿאָרמאַציע וועגן דער קראַנקייט.

ווי געוויינטלעך איז VEXAS סינדראָם?

דאָס איז טאַקע אַ זייער זעלטענע צושטאַנד . עקספּערטן זאָגן אַז אפילו אין אַ לאַנד ווי אַמעריקע, באַטראָפט די קראַנקייט אַרום איינעם אין 13,000 מענטשן. כאָטש די סטאַטיסטיק אין סרי לאַנקאַ איז נישט פּינקטלעך, איז עס קלאָר אַז דאָס איז אַ פיל ווייניקער געוויינטלעכער צושטאַנד.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון VEXAS סינדראָם?

דער הויפּט סימפּטאָם פֿון דער קראַנקייט איז אָנצינדונג . אַזוי, די אַנדערע סימפּטאָמען הענגען אָפּ פֿון וווּ אין קערפּער די אָנצינדונג פּאַסירט. זעט אויב איר האָט איינע פֿון די סימפּטאָמען:

• איך באַקום אָפט היץ.
• נידעריקע זויערשטאָף לעוועלס אין בלוט (היפּאָקסעמיאַ) .
• פארשידענע הויט אויסשלאָגן און עקזעמע.
• גוף געשוואָלצעניש.
• שלאָס ווייטיק.
• הוסט.
• שוועריקייטן מיט אָטעמען (דיספּנעאַ).
• רויטקייט פון די אויגן.
• קאָפּווייטיק.
• געשוואָלנקייט פון די טעסטיקלען אין מענער (אָרכיטיס).

אויב איינס אדער מער פון די סימפטאמען בלייבן, איז קלוג צו זוכן מעדיצינישע הילף אנשטאט זיי אפצוזאגן ווי א געווענליכע קראנקהייט.

פארוואס פאסירט וועקסאס סינדראם? וואס איז די אורזאך?

ווי מיר האָבן שוין פריער גערעדט, די הויפּט סיבה דערפון איז אַ גענעטישע מוטאַציע אין דעם UBA1 גען . גענעטישע מוטאַציעס זענען ענדערונגען אין אונדזער דנ״א סיקוואַנס. ווען צעלן טיילן זיך, דאָס הייסט, ווען צעלן מאַכן קאָפּיעס פון זיך, קען מאַנטשמאָל אַ טייל פון דער דנ״א סיקוואַנס זיין אין דעם אומרעכטן אָרט, נישט גאַנץ, אָדער געשעדיגט. דעמאָלט דערשייַנען די סימפּטאָמען פון גענעטישע צושטאנדן.

וואָס פּאַסירט צו עמעצן מיט VEXAS סינדראָם איז אַז דער UBA1 גען פונקציאָנירט נישט ריכטיק, און דער E1 ענזים ווערט נישט פּראָדוצירט ווי עס זאָל. נאָרמאַלערווייַז איז דער E1 ענזים ווי אַ "רייניגער" אין אונדזערע צעלן. זיין אַרבעט איז צו רייניקן אָפּפאַל, ווי אַלטע און געשעדיגטע פּראָטעאינען, אין די צעלן. אָבער ווען איר האָט VEXAS סינדראָם, אַרבעט דאָס "רייניגער" מאַנשאַפֿט נישט ריכטיק. וואָס פּאַסירט דעמאָלט? געשעדיגטע פּראָטעאינען און אָפּפאַל זאַמלען זיך אין די צעלן. ווען אונדזער ימיון סיסטעם זעט דעם אָנגעזאַמלטן אָפּפאַל, טראַכט עס אַז עס איז דאָרט אַן אינפעקציע אָדער אַ סכּנה. אָבער ווייַל עס איז טאַקע נישטאָ קיין אינפעקציע דאָרט, אַטאַקירט דער ימיון סיסטעם געזונט געוועב. דאָס איז וואָס פאַראורזאַכט אָנצינדונג. טראַכט דערפון ווי דער מיסט טראָק וואָס רייניקט נישט דאָס הויז און דער מיסט זאַמלט זיך אָן.

ווער איז אין העכערן ריזיקע צו אַנטוויקלען VEXAS סינדראָום?

שטודיעס האבן געפונען אז מענער זענען מער אויסגעשטעלט צו אנטוויקלען די קראנקהייט. עס איז אויך מער געוויינטלעך ביי מענטשן איבערן עלטער פון 50. דאס מיינט אז גענעטישע ענדערונגען וואס קומען מיטן עלטער קענען שפילן א ראלע.

וואָס זענען די מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס פון VEXAS סינדראָם?

אויב די אָנצינדונג געפֿירט דורך VEXAS סינדראָם אַפעקטירט דיין ביין מאַרך , קען עס פירן צו אַ צושטאַנד גערופֿן ביין מאַרך דורכפאַל. דאָס קען זיין לעבן-געפערלעך.

דעפּענדינג אויף וואו די אָנצינדונג פּאַסירט, איז עמעצער מיט VEXAS סינדראָום מער מסתּמא צו אַנטוויקלען אַנדערע געזונט פּראָבלעמען, אַזאַ ווי:

• לוקימיאַ ( אַ טיפּ פון בלוט ראַק)
• מיאָקאַרדיטיס (אָנצינדונג פון די האַרץ מוסקל)
• אנעמיע
• דערמאַטיטיס ( הויט אָנצינדונג)
• כאָנדריטיס (אָנצינדונג פון קאַרטאַלאַדזש)
• וואַסקוליטיס (אָנצינדונג פון בלוט כלים)
• אַרטריט ( געלענק אָנצינדונג)
• בלוט קלאַט אין דער טיפער ווענע (טיפע ווענע טראָמבאָז - DVT)
• קאָליטיס (אָנצינדונג פון די גרויסע קישקע)

קוקט ווי ערנסטע צושטאנדן דאָס קען פאַראורזאַכן. דעריבער איז פרי דעטעקציע און באַהאַנדלונג וויכטיק.

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים VEXAS סינדראָום?

א דאָקטער וועט דיאַגנאָזירן VEXAS סינדראָם דורך פיזיש אויספאָרשן אײַך און דורכפירן גענעטישע טעסטינג . ער אָדער זי וועט קערפֿול איבערקוקן אײַערע סימפּטאָמען און אײַך פֿרעגן ווי לאַנג איר האָט שוין געהאַט די סימפּטאָמען.

אבער, דער איינציגער וועג צו וויסן זיכער צי איר האט וועקסאס סינדראם איז דורך גענעטישע טעסטן. אין דעם וועט אייער דאקטאר נעמען א מוסטער פון אייער בלוט, הויט, האר, אדער אנדערע געוועבן און שיקן עס צו א לאבאראטאריע. טעכניקער דארט וועלן טעסטן אייער דנ״א צו זען אויב איר האט די מוטאציע אין דעם UBA1 גען וואס איז גורם וועקסאס סינדראם.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר VEXAS סינדראָום?

די הויפּט איצטיקע באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם צושטאַנד זענען:

• קאָרטיקאָסטערוידס רעדוצירן אָנצינדונג.
• אימונאָסאַפּרעסאַנץ פאַרלאַנגזאַמען דיין ימיון סיסטעם.
• אויב אייער ביין-מארך ווייזט סימנים פון דורכפאל, קען זיין אז איר דארפט א ביין-מארך טראנספלאנטאציע . א ביין-מארך טראנספלאנטאציע קען אויך רעדוצירן די שטרענגקייט פון געוויסע אויטאימיון צושטאנדן.

איר קענט אויך ווערן געשיקט צו אַ רומאַטאָלאָג , אַ דאָקטער וואָס ספּעציאַליזירט זיך אין שלאָס און אַוטאָימונע קראַנקייטן, וואָס קען צושטעלן די מערסט פּינטלעכע גיידאַנס וועגן באַהאַנדלונג פון די צושטאנדן.

קען מען פאַרהיטן VEXAS סינדראָם?

ליידער, איז דערווייל נישטא קיין וועג צו פארמיידן די קראנקהייט . די מוטאציע אין דעם UBA1 גען פאסירט צופעליג, אן קיין באקאנטע סיבה. ממילא קענען מיר עס נישט אפשטעלן פון פאראויס.

וואָס איז די לעבן-ערוואַרטונג פון עמעצן מיט VEXAS סינדראָם?

דאָס איז אַ זייער סענסיטיווע ענין. די אמת איז, יעדער איז אַנדערש, און די וועג ווי VEXAS סינדראָם אַפעקטירט דיין קערפּער קען זיין אַנדערש פון מענטש צו מענטש. אָבער, ווי מיר האָבן שוין געזאָגט פריער, קען דער צושטאַנד זיין לעבנסגעפערלעך אויב עס ווערט נישט באַהאַנדלט. אַזוי רעדט אָפֿן מיט דיין דאָקטער וועגן וואָס איר קענט דערוואַרטן און וואָס באַהאַנדלונג אָפּציעס זענען בעסטער פֿאַר איר. ער אָדער זי קען איר העלפֿן פאַרוואַלטן דיין סימפּטאָמס און רעפֿערירן איר צו גייַסטיק געזונט פּראָפעסיאָנאַלס און אנדערע שטיצע באַדינונגען אויב נייטיק.

ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?

אויב איר דערפאַרט סימפּטאָמען פון VEXAS סינדראָם, ווי היץ, הויט אויסשלאָג, אָדער שוועריקייטן מיט אָטעמען, זייט זיכער צו זען אַ דאָקטער. ווייל VEXAS סינדראָם פאַראורזאַכט אַ פאַרשיידנקייט פון סימפּטאָמען וואָס קענען ויסזען נישט פֿאַרבונדן, קען עס מאַנטשמאָל זיין שווער צו דיאַגנאָזירן אין אָנהייב. אָבער, הערט צו צו אייער קערפּער, און אויב איר האָט סימפּטאָמען וואָס איר פֿאַרשטייט נישט אָדער וואָס זענען נישט פֿאַרבונדן מיט אייערע אַנדערע געזונטהייט פּראָבלעמען, רעדט מיט אַ דאָקטער וועגן זיי.

אויב איר זענט שוין דיאַגנאָזירט געוואָרן מיט VEXAS סינדראָם, און איר פילט ווי איר אַנטוויקלט נייע סימפּטאָמען אָדער אייערע עקזיסטירנדיקע סימפּטאָמען ווערן ערגער, זעט אַ דאָקטער גלייך.

נויטפאַל! אויב איר האָט אַ היץ פון מער ווי 103°F (39.5°C) פֿאַר מער ווי צוויי שעה טראָץ באַהאַנדלונג אין שטוב, גייט צו אַן נויטפאַל צימער. אויב איר האָט שוועריקייטן מיט אָטעמען, גייט גלייך אין שפּיטאָל אָדער רופט 911 (אָדער אייער לאָקאַלע נויטפאַל נומער).

וואָסערע פֿראַגעס זאָל איך פֿרעגן מײַן דאָקטער?

ווען איר גייט זען דעם דאָקטער, זייט גרייט צו פרעגן פֿראַגעס ווי די:

• האב איך וועקסאַס סינדראָם, אדער איז עס אן אנדער צושטאנד?
• וועל איך דאַרפֿן האָבן גענעטישע טעסטינג?
• וואָסערע באַהאַנדלונג דאַרף איך?
• אויף וואָסערע סימפּטאָמען אָדער ענדערונגען זאָל איך אויפפּאַסן?
• איז וועקסאַס סינדראָם אַ סכּנה פֿאַר מײַן לעבן?

די פֿראַגעס וועלן זײַן אַ גוטער אָנהייב־פונקט פֿאַר אײַך צו אָנהייבן אַ דיסקוסיע מיט אײַער דאָקטער.

ענדלעך, ענדלעך, געדענק דאָס (מעלדונג צו נעמען אהיים)

וועקסאַס סינדראָם איז אַ זעלטענע אויטאָימונע קראַנקייט געפֿירט דורך אַ ספּעציפֿישער גענע מוטאַציע. עס קען פֿאַראורזאַכן אָנצינדונג איבערן גאַנצן קערפּער און קען זיין לעבנסגעפֿערלעך אויב עס ווערט נישט באַהאַנדלט. אָבער לאָזט נישט אויף האָפענונג . אייער דאָקטער קען אייך העלפֿן געפֿינען די ריכטיקע באַהאַנדלונג צו קאָנטראָלירן אייערע סימפּטאָמען.

אויב איר דערפאַרט סימפּטאָמען פון VEXAS סינדראָם, זעט אַ דאָקטער. גלויבט זיך, הערט צו צו אייער קערפּער. איגנאָרירט נישט סימפּטאָמען ווי היץ, הויט-אויסשלאָג, און שוועריקייטן מיטן אָטעמען. מיט אַ פריער דיאַגנאָז און ריכטיקער באַהאַנדלונג קענט איר לעבן אַ געזונטער לעבן.

VEXAS סינדראָם, אויטאָאימונע קראַנקייטן, אָנצינדונג, גענעטישע מוטאַציעס, UBA1 גען, ביין מאַרך