האָט איר שוין אַמאָל געהאַט אַ קליין שניט וואָס איר האָט נישט געקענט אָפּשטעלן דאָס בלוטן פֿאַר אַ לאַנגע צייט? צי באַקומט איר גרויסע בלויע בלויע פֿלעקן אפילו נאָך אַ קליין בומפּעלע? מאַנטשמאָל טראַכטן מיר אַז דאָס זענען נאָרמאַלע זאַכן, אָבער זיי קענען זיין אַ סימן פֿון אַ קליין פּראָבלעם מיט אונדזער בלוט. הייַנט וועלן מיר רעדן וועגן אַ ווייניקער גערעדט אָבער זייער געוויינטלעכן צושטאַנד וואָס אַפֿעקטירט בלוט קלאַטינג. דאָס איז פֿאָן ווילעבראַנד קרענק.
פשוט געזאגט, וואָס איז וואָן ווילעבראַנד קרענק (VWD)?
פֿאָן ווילעבראַנד קרענק (VWD) איז אַ צושטאַנד וואָס פּאַסירט ווען אונדזער בלוט קלאַטינג פּראָצעס אַרבעט נישט ריכטיק. עס איז מער אַן ירושה שוואַכקייט אין אונדזער גוף ווי אַ קראַנקייט.
שטעלט זיך פאר, ווען מיר האבן א שניט אין איינע פון אונזערע בלוט-געפעסן, קומט א קליינע סארט צעל (טראָמבאָציטן) אין אונזער קערפער אפשטעלן דאס בלוטן און פארזיגלען די וואונד. דאס איז ווי אנפילן א לאך אין א וואנט מיט ציגל. די טראָמבאָציטן קליבן זיך צוזאמען און האבן א ספעציעלע "גומע"-ענליכע פראטעין אין אונזער בלוט וואס העלפט זיי פארמירן א שטארקן קלאט. דאס איז וואס מיר רופן פון ווילעברענד פאקטאר (VWF) .
אַ מענטש מיט VWD קען נישט האָבן גענוג פון דעם VWF פּראָטעין אין זייער קערפּער, אָדער דער פּראָטעין וואָס זיי האָבן קען נישט אַרבעטן ריכטיק. דערנאָך, ווײַל דער בלוט קלאַט פאָרמירט זיך נישט ריכטיק, נעמט עס אַ לאַנגע צײַט צו אָפּשטעלן בלוטן אפילו פֿון אַ קליינער שאָדן.
דאָס איז די מערסטע פאַרשפּרייטע ירושה-געבוירענע בלוט-שטערונג אין דער וועלט. מען שאַצט אַז בערך איינער אין יעדע 100 מענטשן קען האָבן דעם צושטאַנד.
וואָס זענען די הויפּט טיפּן פון VWD?
די צושטאנד ווערט הויפּטזעכליך צעטיילט אין דריי טיפן. עס איז אויך דא א טיפ וואס איז נישט אנגעבוירן אבער אנטוויקלט זיך שפעטער.
| טיפּ | באַשרייַבונג |
|---|---|
| טיפ 1 | דאָס איז דער מערסטער געוויינטלעכער טיפּ (צווישן 60% - 80%). עס ווערט פאַראורזאַכט דורך דעם קערפּער וואָס האָט צו ווייניק VWF פּראָטעין. סימפּטאָמען זענען געוויינטלעך מילד. |
| טיפ 2 | דער צווייטער מערסטער פארשפרייטער טיפ (צווישן 15% - 30%). כאָטש דער VWF פּראָטעין איז דאָ פאַראַן, איז זיין פונקציע שוואַך. עס איז ווי אַלטע גומע, עס איז אומניצלעך אפילו אויב עס איז דאָרט. סימפּטאָמען קענען זיין מילד ביז מיטלמעסיק. |
| טיפ 3 | דאָס איז דער ערנסטסטער און זעלטנסטער טיפּ. דאָ איז דער VWF פּראָטעין כּמעט גאָר נישטאָ אין קערפּער. דעריבער זענען די סימפּטאָמען זייער ערנסט. |
| קונה געווען VWD | דאָס איז נישט עפּעס מיט וואָס מען ווערט געבוירן. עס קען זיך שפּעטער אַנטוויקלען צוליב געוויסע אויטאָימונע קראַנקייטן (למשל לופּוס), האַרץ קראַנקייטן, געוויסע טיפּן ראַק, אָדער מעדיקאַציעס וואָס מען נעמט. |
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון דעם צושטאַנד?
סימפּטאָמען זענען אַנדערש לויט דעם טיפּ פון VWD וואָס איר האָט.
לייכטע און מיטלמעסיגע סימפּטאָמען פון טיפּן 1 און 2
- אפילו אַ קליינע שאָדן קען פאַראורזאַכן אַ גרויסן בלויען בלויען פלעק: באַמערקט איר אַז אייער קערפּער ווערט בלוי אין עטלעכע ערטער?
- אָפטע נאָזבלוטונגען: עטלעכע מענטשן האָבן אָפטע נאָזבלוטונגען, און זיי זענען שווער צו האַלטן.
- איבערגעטריבענע בלוטונג נאך כירורגיע אדער צאן עקסטראקציע: שטעלט זיך נישט אפ די בלוטונג פאר שעה נאכדעם וואס מען עקסטראקטירט א צאן?
- פרויען דערפאַרן שווערע בלוטונגען בעת זייערע מענסטרואַציעס: איז די בלוטונג אַזוי שווער אַז איר דאַרפט טוישן אייער פּאַד לפּחות אַמאָל אַ שעה? קומט עס מיט קלאַטס? מיט דער צייט קען דאָס פירן צו אייַזן מאַנגל אַנעמיע .
- בלוט אין שטול אדער פּישעכץ.
ערנסטע סימפּטאָמען פון טיפּ 3
אין דעם טיפ קענען אלע אויבנדערמאנטע סימפטאמען זיין שטרענג. דערצו,
- פּלוצעמדיקע, שווערע בלוטונג אָן קיין סיבה.
- בלוט לעקט אריין אין די דזשוינטס און ווייכע געוועבן, וואס פאראורזאכט געשוואלנקייט און שטארקע ווייטאג.
דאָס וויכטיקע איז אַז נישט יעדער מיט די סימפּטאָמען האט VWD. אָבער אויב איר האָט איינעם אָדער מער פון די סימפּטאָמען קאָנסיסטענט, איז בעסטער צו זען אַ דאָקטער פֿאַר עצה.
ווי דערקענט איר דאָס?
אייער דאָקטער וועט ערשט פרעגן וועגן אייערע סימפּטאָמען און משפּחה מעדיצינישע געשיכטע. ווײַל דאָס איז אַן ירושה צושטאַנד, איז וויכטיק צו געפֿינען אויס אויב עמעצער אַנדערש אין אייער משפּחה האָט געהאַט דעם טיפּ בלוטונג פּראָבלעם.
דערנאך וועלן זיי טאָן עטלעכע ספּעציעלע טעסץ צו זען ווי לאַנג עס נעמט פֿאַר דיין בלוט צו קלאַטן און ווי גוט עס טוט. הויפּטזעכלעך,
- מעסטן די סומע פון VWF פּראָטעין אין בלוט (אַנטיגען טעסט).
- טעסטינג די פונקציע פון יענעם פּראָטעין.
מאנchmal קענען זאכן ווי סטרעס און געניטונג ענדערן די VWF לעוועלס, אזוי איר זאלט אפשר דארפן האבן די טעסטס געטאן מער ווי איין מאל צו באקומען די מערסט גענויע רעזולטאטן.
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען? ווי אַזוי צו באַהאַנדלען?
כאָטש VWD קען נישט ווערן געהיילט, קען מען עס קאָנטראָלירן און באַהאַנדלען כּדי צו פירן אַ נאָרמאַל לעבן. דאָס וויכטיקסטע איז צו רעדוצירן דעם ריזיקאָ פֿון בלוטן.
1. אויסמיידן געוויסע מעדיקאַמענטן
איר זאָלט זיך אויסהיטן פון נעמען געוויסע מעדיקאַמענטן וואָס פֿאַרדינען דאָס בלוט. אייער דאָקטער וועט אָפט זאָגן נישט צו נעמען אַספּירין און NSAIDs (ווי יבופּראָפֿען און נאַפּראָקסען). אַסעטאַמינאָפֿען איז אַ זיכערערע אָפּציע פֿאַר ווייטיק אָדער פֿיבער. אָבער זייט זיכער צו פרעגן אייער דאָקטער איידער איר נעמט קיין מעדיקאַמענט.
2. ספּעציפֿישע באַהאַנדלונגען
באַהאַנדלונג דעפּענדס אויף די שטרענגקייט און טיפּ פון דיין סימפּטאָמס.
- דעסמאָפּרעסין אַסעטאַט (DDAVP): דאָס איז די מערסט אָפט גענוצטע באַהאַנדלונג. עס קען געגעבן ווערן ווי אַ נאַזאַל שפּריץ אָדער ווי אַן ינדזשעקשאַן. עס אַרבעט דורך סטימולירן די מעלדונג פון די VWF פּראָטעין סטאָרד אין אונדזערע צעלן אין די בלוט. די מעדאַקיישאַן קען פאַרשאַפן וואַסער ריטענשאַן אין דעם גוף, אַזוי דיין דאָקטער קען רעקאָמענדירן אַז איר באַגרענעצן דיין פליסיק ינטייק.
- קלאַטינג פאַקטאָר קאָנצענטראַטן: אַ קאָנצענטראַט וואָס כּולל דעם VWF פּראָטעין געגעבן ינטראַווענאָוסלי (IV). דאָס ווערט געוויינטלעך געניצט אין שווערע פאַלן און איידער כירורגיע.
- אַנדערע מעדיקאַציעס: אין פאַלן ווי צאָן עקסטראַקציע, קען מען געבן פּילן אָדער פליסיקע מעדיקאַציעס ווי אַמינאָקאַפּראָיק זויער אָדער טראַנעקסאַמיק זויער צו האַלטן דעם בלוט קלאַט פון זיך אויפלעזן.
- ספּעציעלע באַהאַנדלונגען פֿאַר פֿרויען: פֿאַר פֿרויען מיט שווערע מענסטרואַציעס, קענען געבורט קאָנטראָל פּילן פֿאַרגרעסערן די VWF לעוועלס. עס זענען אויך מעטאָדן ווי טראָגן אַ האָרמאָן-האַלטיקע שלייף (לעוואָנאָרגעסטרעל ינטראַוטערין מיטל) אָדער אַראָפּנעמען די ליינינג פֿון דער רחם (ענדאָמעטריאַל אַבליישאַן).
צום סוף, אויב איר האָט אַ שווערע צושטאַנד ווי טיפּ 3, אויב איר דערפאַרט בלוטונג, איז דאָס אַ נויטפאַל. איר זאָלט גלייך גיין אין אַ שפּיטאָל'ס נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU). אַ פאַרהאַלטונג קען זיין לעבנסגעפערלעך.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- פֿאָן ווילעבראַנד קרענק (VWD) איז אַ געוויינטלעכע, ירושה צושטאַנד וואָס אַפעקץ דעם בלוט קלאַטינג פּראָצעס.
- אויב איר האָט סימפּטאָמען ווי אָפטע בלויע פלעקן, נאָזבלוטונגען, אָדער שווערע מענסטרואַציע בלוטונג, זײַט באַזאָרגט.
- אויב איר האָט די סימפּטאָמען, זייט נישט דערשראָקן צו זען אַ קוואַליפֿיצירטן דאָקטער און זוכן עצה.
- אויב איר זענט דיאַגנאָזירט געוואָרן מיט VWD, זאָלט איר גאָר נישט נעמען אַספּירין אָדער NSAID ווייטיק-מעדיצינען אָן מעדיצינישע עצה.
- מיט געהעריקער פאַרוואַלטונג און באַהאַנדלונג, קענט איר לעבן אַ געזונט, נאָרמאַל לעבן מיט דעם צושטאַנד.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג